Search

Cet article vise à étudier les changements psychiques durant la maternité chez des femmes primipares dénuées de troubles psychiques et organiques et à mettre en perspective les remaniements lors du processus de maternité avec un fonctionnement psychique de type limite. Cet écrit prend appui sur les données longitudinales recueillies à l'aide de l'épreuve de Rorschach. Deux cas cliniques révélateurs de cette dynamique processuelle seront analysés et discutés. L'analyse des protocoles de Rorschach de deux femmes aux capacités d'élaboration psychique différentes permet de constater un vécu d'effraction des limites lié à la précarisation des enveloppes psychiques entre huit mois de grossesse et un mois post-partum puis un renforcement de certains mécanismes défensifs post-accouchement afin de pallier l'état de désorganisation lié aux processus de la maternité. L'analyse de ces données permettra d'observer des modalités d'aménagements psychiques spécifiques au processus de maternité ainsi que des remaniements, proches d'une « catastrophe de symbolisation ». Les dispositions psychiques des femmes durant la maternité permettent de déceler des aménagements limites du fonctionnement psychique durant cette période. This article aims to study the psychic changes during maternity in primiparous women without psychic and organic disorders and to put into perspective the reorganizations during the maternity process in patients with a borderline psychic functioning. This paper is based on longitudinal data collected with the Rorschach test. Two clinical cases revealing this processual dynamic will be analyzed and discussed. The analysis of Rorschach protocols of two women with different psychic elaboration capacities reveals an experience of boundary invasions linked to the precariousness of psychic envelopes between the end of pregnancy and the beginning of postpartum, followed by a reinforcement of certain defensive mechanisms post-delivery in order to compensate for the state of disorganization linked to the processes of motherhood. The analysis of these data will allow us to observe modalities of psychic arrangements specific to the maternity process as well as reorganizations, close to a "symbolization catastrophe". The psychic dispositions of women during maternity allow us to detect borderline arrangements of psychic functioning during this period. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L'objectif de cet article est de proposer une liste de normes et indicateurs Rorschach spécifiques de la population périnatale permettant d'appréhender avec précision les mouvements psychiques survenant au cours de la grossesse. La présentation du Rorschach a été proposée à un échantillon populationnel représentatif de 54 femmes primipares française enceintes. À l'appui des procédés d'analyse et de cotation de l'École de Paris, les normes quantitatives provenant de l'analyse du psychogramme, du choix des planches et des indicateurs de mentalisation ont été comparées à celles de la population générale. À l'exception du F+% et du H%, l'ensemble des données normatives de la population périnatale est significativement différent de celles provenant de la population générale (p.005). Au niveau qualitatif, l'interprétation des données obtenues souligne la présence de mécanismes d'inhibitions majeurs associés à une stase du fonctionnement préconscient. Les données normatives Rorschach de la population périnatale devraient être spécifiquement utilisées pour l'étude et l'accompagnement de cette population. Elles permettent également une compréhension plus fine des modifications psychiques intervenant au cours de la grossesse. The perinatal period is a maturation phase characterised by the appearance of a radical psychological and identity crisis, little studied by projective methods, in particular the Rorschach inkblot test. The objective of this article is to offer a list of Rorschach norms and indicators adapted to the perinatal population. This is to comprehend the psychological modifications occurring during pregnancy. The projective Rorschach inkblot test was presented to a representative sample of 54 pregnant primiparous French women. Based on the scoring and analysis methods of the Parisian School, the quantitative norms from the analysis of the psychogram, the chosen cards, and the mentalization indicators were compared to those of the general population. With the exception of F +% and H%, all the normative data for the perinatal population are significantly different from those related to the general population (p.005). On a qualitative level, the interpretation of the data highlights the presence of major inhibition mechanisms, associated with a preconscious functioning stasis. The normative data in Rorschach of the perinatal population should be specifically used for the study and psychological support devoted to this population. It also allows a better understanding of the feminine psychologic modifications during pregnancy. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Cet article présente les premiers résultats d'une recherche sur les modifications de l'attachement en anté- et en post-natal, dans une population de femmes primipares, au sein d'un service de maternité d'un Centre Hospitalier Régional Universitaire. La maternité, perçue dans notre société comme une source d'épanouissement et de plénitude, résulte de processus psychiques complexes et délicats. Le style d'attachement est considéré comme une donnée constante tout au long de la vie. Nous faisons l'hypothèse de sa variation durant la période périnatale. Pour la mesurer et la comprendre, nous nous appuyons sur la notion de stratégies d'attachement. Sur le plan méthodologique, nous avons mené une étude longitudinale en suivant des mères, primipares, du troisième mois de grossesse jusqu'au sixième mois du post-partum, avec quatre temps de recueil de données. Nous présentons les résultats d'un cas représentatif de notre population étudiée. Grâce à une approche qualitative et quantitative, l'attachement est chaque fois observé de manière clinique à l'aide d'un entretien semi-directif de recherche et mesuré avec l'auto-questionnaire Relationship Scale Questionnaire (RSQ). L'étude de cas choisie illustre cette variation du style d'attachement. L'analyse clinique de ces transformations dans la vie d'une femme devenant mère se traduit par la variation du modèle de soi et des autres au cours de la maternité. Des souffrances présentes dès le début de la grossesse ont pu trouver une voie d'élaboration pour la mère au sein de son entourage. Ce résultat confirme l'importance de soutenir les mères durant la grossesse. This article shows the first results of a research about variations of attachment in ante and postnatal period, carried out on a population of first-time mothers, in a Regional University Hospital Center. Motherhood, perceived in our society as a source of fulfillment, results from complex and delicate psychic processes. The attachment style was first conceived as an individual datum, constant throughout life. However, it could vary. We hypothesize its variation during this period. We also introduce a reflection around concepts of styles and strategies of attachment. We followed first-time mothers from the third month of pregnancy to the sixth month postpartum. We present the results of a case representative of our study population. Attachment is observed in four steps of measurements using a semi-structured research interview that allows for case analysis and Bartholomew's self-administered Relationship Scale Questionnaire (RSQ). We present a case study to accurately reconstruct the transformations of motherhood in the life of a woman. We propose hypotheses on the large variations in the model of self and others during motherhood. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The optimal severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 vaccine strategy for patients with a history of multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is unclear. We performed an international survey (32 countries) and found substantial variations in vaccine policies. Respondents did not report relapses of MIS-C or other severe inflammatory side effects after severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 vaccination in 273 patients with a history of MIS-C. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

• DADA2 diagnosed in adulthood display specific clinical features distinguishing it from pediatric forms. • Adults with DADA2 vasculopathy experience more severe skin involvement but fewer strokes. • Hematological phenotypes are less common in adults and cluster with humoral immune deficiency. Deficiency of adenosine deaminase 2 (DADA2) is a rare autoinflammatory disease usually presenting before the age of 10 years. Non-specific clinical features or late–onset presentation may delay its diagnosis until adulthood. To determine whether DADA2 diagnosed in adulthood is associated with specific characteristics compared to DADA2 diagnosed in childhood. We pooled a cohort of 12 adult DADA2 patients followed in France with cases identified through a systematic literature review. For each patient, we determined the type of clinical presentation and assessed six key organ involvements. A total of 306 cases were included. Among the 283 patients with available data regarding age at diagnosis, 140 were diagnosed during adulthood and 143 during childhood. The vascular presentation of DADA2 was more frequent in the adult diagnosis group (77.9% vs. 62.9%, p < 0.01), whereas the hematological presentation (bone marrow failure) prevailed in the pediatric diagnosis group (10.0% vs. 20.3% p = 0.02). In patients with vasculopathy, severe skin manifestations developed in 35% and 10% of the adult and pediatric diagnosis groups, respectively. Conversely, fewer strokes occurred in the adult group presenting with systemic vasculopathy (54% vs. 81%). Symptomatic humoral immune deficiency (HID) was rarely a clinical presentation in itself (5% and 2.8%) but accompanied other phenotypes of DADA2, especially the hematological phenotype in the adult group (33% vs. 4%). DADA2 diagnosed in adulthood presents more often with a vascular phenotype and less often with bone marrow failure than DADA2 diagnosed in childhood. Adults diagnosed with DADA2 vasculopathy display more severe skin involvement but fewer strokes. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L'infection au papillomavirus humain (HPV) représente une des infections sexuellement transmissibles les plus répandues dans le monde et le principal agent causal dans le développement du cancer du col de l'utérus. Certains facteurs de risque, notamment l'immunodépression favorisent la persistance et la progression des lésions cervicales vers des lésions intra-épithéliales agressives. Les patientes souffrant de pathologies auto-immunes comme le lupus érythémateux systémique seraient plus vulnérables aux infections à HPV et à un risque accru de progression vers une dysplasie cervicale. Les facteurs de risque de développer une infection persistante à HPV puis une dysplasie ne sont pour autant pas identifiés dans le lupus. L'existence d'un excès de risque de cancer du col par rapport à la population générale reste débattue. Ainsi, le vaccin est recommandé chez les jeunes patients lupiques au même titre que dans la population générale. La couverture vaccinale contre l'HPV chez les lupiques n'est pas précisément connue. Il semble que la couverture vaccinale générale des malades chroniques est insuffisante compte tenu de leur fragilité vis-à-vis du risque infectieux. Des stratégies sont à mettre en place pour lever les barrières à la vaccination. Infection with human papillomavirus (HPV) is one of the most widespread sexually transmitted diseases and the main risk factor for cervical cancer. Underlying conditions, like immunosuppression, favour the persistence and the progression of cervical lesions to an aggressive form. Patients with autoimmune diseases, and particularly systemic lupus erythematosus (SLE), may be prone to HPV infection and cervical dysplasia. However, the risk factors for developing persistent HPV-related infection, dysplasia and cancer are not identified for patients with SLE. The existence of an increased risk of cervical cancer compared to the general population remains debated. Thus, HPV vaccine is recommended for SLE patients as well as for the general population. Vaccine coverage of SLE patients is not known in France. Adolescents with chronic health condition seem to be insufficiently vaccinated regarding their vulnerability to infectious diseases. Strategies are required to decrease HPV vaccination barriers. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Acetyl and other acyl groups from different short-chain fatty acids (SCFA) competitively modify histones at various lysine sites. To fully understand the functional significance of such histone acylation, a key epigenetic mechanism, it is crucial to characterize the cellular sources of the corresponding acyl-CoA molecules required for the lysine modification. Like acetate, SCFAs such as propionate, butyrate and crotonate are thought to be the substrates used to generate the corresponding acyl-CoAs by enzymes known as acyl-CoA synthetases. The acetyl-CoA synthetase, ACSS2, which produces acetyl-CoA from acetate in the nucleocytoplasmic compartment, has been proposed to also mediate the synthesis of acyl-CoAs such as butyryl- and crotonyl-CoA from the corresponding SCFAs. This idea is now widely accepted and is sparking new research projects. However, based on our direct in vitro experiments with purified or recombinant enzymes and structural considerations, we demonstrate that ACSS2 is unable to mediate the generation of non-acetyl acyl-CoAs like butyryl- and crotonyl-CoA. It is therefore essential to re-examine published data and corresponding discussions in the light of this new finding. • No decreased histone butyrylation/crotonylation with ACSS2 knockdown. • ACSS2 has narrow substrate specificity. • Butyryl-/crotonyl-CoA are synthesized by enzymes different from ACSS2. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

This paper is concerned with learners who aim to learn patterns in infinite binary sequences: shown longer and longer initial segments of a binary sequence, they either attempt to predict whether the next bit will be a 0 or will be a 1 or they issue forecast probabilities for these events. Several variants of this problem are considered. In each case, a no-free-lunch result of the following form is established: the problem of learning is a formidably difficult one, in that no matter what method is pursued, failure is incomparably more common that success; and difficult choices must be faced in choosing a method of learning, since no approach dominates all others in its range of success. In the simplest case, the comparison of the set of situations in which a method fails and the set of situations in which it succeeds is a matter of cardinality (countable vs. uncountable); in other cases, it is a topological matter (meagre vs. co-meagre) or a hybrid computational-topological matter (effectively meagre vs. effectively co-meagre). [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La polychondrite atrophiante (PCA) est une maladie inflammatoire, multi-systémique rare dont les causes sont encore inconnues. Nous ne disposons actuellement d'aucun score de mesure permettant d'évaluer et de surveiller les lésions chez les patients porteurs de cette pathologie. Notre objectif principal était d'élaborer un outil de mesure concernant le damage au cours de la polychondrite atrophiante, le Relapsing Polychondritis Damage Index (RPDAM). Nous avons réalisé une étude internationale multicentrique par méthode Delphi en 4 tours durant laquelle des experts ont été invités à évaluer la pertinence des items liés au damage dans la PCA (141 items ont été obtenus à partir d'une revue de la littérature et 12 ont été proposés par les experts), en utilisant l'échelle de Likert. La sélection des items pour chacun des tours suivants était basée sur la cotation médiane attribuée à chaque item. Vingt-quatre experts de 11 nationalités différentes ont participé au premier tour et 22 aux 3 tours suivants. Parmi les 153 items initiaux liés au damage, 44 ont été sélectionnés durant le tour 1, 30 durant le tour 2 et 16 durant le tour 3. Au cours de la 4e étape, nous avons affiné le score à un total de 17 items concernant les atteintes cartilagineuses auriculaires, nasales, laryngo-trachéo-bronchiques et les manifestations ophtalmologiques, respiratoires, cardiovasculaires et hématologiques ainsi que les effets secondaires liés au traitement. Nous avons développé, par consensus international, un score lésionnel d'évaluer chez les patients souffrant de PCA. Après validation, le score RPDAM contribuera à améliorer la prise en charge des patients souffrant de cette pathologie rare mais également à standardiser le recueil de données pour de prochains essais cliniques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective : To investigate the relationship of clinical response of Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) to etanercept (ETN) with ETN levels, and the presence of anti-drug antibodies to ETN (ADAb). Methods : Prospective study of JIA patients under 18 years old. Clinical and pharmacological data were collected at two visits. JIA clinical inactivity and activity were assessed according to the Wallace criteria and to the Juvenile Arthritis Disease Activity Score (JADAS). ETN and ADAb serum levels assessments were determined using ELISA-based assays. Results : 126 patients were enrolled. The median duration of ETN treatment at inclusion was 569 days (range 53–2340). ADAb were undetectable (<10 ng/ml) in 171/218 (78%) samples and were > 25 ng/mL in 2/218 samples. No significant relationship between ETN concentration and the clinical inactivity status and JIA activity was found using either univariate logistic regression or multiple logistic regression analysis, adjusted on one individual descriptors, time since diagnosis, time of sampling, use of corticosteroids or methotrexate and classification of JIA. No correlation was found between the remission status and the detection of ADAb. Conclusion: This study did not demonstrate any correlation between JIA activity and circulating ETN levels in a large population of patients with JIA previously treated with ETN for at least 1.5 months. As described for adults, our study confirms that ETN is marginally immunogenic in pediatric patients. These results do not support the clinical usefulness of a monitoring of ADAb or ETN concentrations for the management of this group of JIA patients if they fail to achieve clinical inactive disease. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectives: Relapsing polychondritis is a rare, multi-systemic and inflammatory condition of unknown origin. We currently lack a core set of measures to assess and follow damage in patients suffering from this condition. Our primary aim was to derive a disease-specific damage measuring tool for relapsing polychondritis, the Relapsing Polychondritis Damage Index (RPDAM).Methods: We performed an international 4-round multicenter Delphi study during which experts were asked to rate the relevance of potential damage items for relapsing polychondritis (141 items were obtained from a literature review and 12 from expert suggestion), using a Likert Scale. The selection of items for each subsequent round was based on the median rating of each item.Results: Twenty-four experts from 11 nationalities participated in round 1 and 22 in rounds 2, 3 and 4. From the initial 153 potential damage items, 44 items were selected during round 1, 30 items during round 2 and 16 during round 3. During round 4, we refined the index to a total of 17 items referring to ear nose and throat, eye, respiratory, cardiovascular and hematological systems as well as to treatment-related specific damage items.Conclusion: We have developed by international consensus a scoring system to assess damage in patients with relapsing polychondritis. Following its validation, the RPDAM may contribute to improve the care of patients suffering from this rare condition as well as to standardize data collection for future clinical trials. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Cette recherche clinique porte sur des sujets présentant des troubles autistiques et bénéficiant d'une médiation thérapeutique avec le cheval. De précédents travaux ont montré l'intérêt de l'équithérapie pour les situations d'autisme. En effet, le cheval favorise dans un cadre relationnel adapté des expériences sensorielles susceptibles de soutenir la construction de l'image du corps et d'avoir des effets symbolisants. Notre hypothèse concerne spécifiquement le contact du cavalier avec l'animal. La monte à cru (sans selle) soutiendrait, par ses potentialités comportementales et psychiques, un rassemblement de son image du corps. Le cas présenté est celui d'un adolescent de 17 ans. Les séances d'équitation hebdomadaires s'étalent sur six mois. Le matériel clinique résulte de minutieuses observations qui ont été ultérieurement analysées. Par ailleurs, l'évaluation longitudinale est réalisée avec l'échelle d'Évaluation Psychodynamique des Changements dans l'Autisme (EPCA, Haag et al.). L'analyse du processus décrit est ensuite discuté avec celui de deux autres sujets autistes ayant bénéficié de cette même médiation thérapeutique. Cette étude montre la pertinence de la médiation avec le cheval et particulièrement l'intérêt de la monte à cru. Les expériences vécues auraient des répercussions sur le rassemblement de leur image du corps, leurs enveloppes psychiques et leur sécurité interne. Abstract This clinic research focuses on subjects with autistic disorders, which perform equitation therapy sessions. Early work has shown the interest of the horse as a therapeutic mediation for situation with autism. Indeed, the horse favors in a suitable relational framework sensory experiences that are likely to support the construction of body's image and symbolizing effects. Our hypothesis relates specifically to the contact of the rider with the animal. The raw lift (without saddle) would sustain, through its behavioral and psychic potentialities, a gathering of the image of the body. The subject followed is 17 years old and is called Yohan. The weekly equine therapy sessions were held over six months. The clinical material results from careful observations, which were subsequently analyzed. A longitudinal assessment is performed with the Psychodynamic Assessment Scale of Changes in Autism (EPCA, Haag et al.). The analysis of the therapeutic process is then discussed with that of two other autistic subjects who benefited from this same therapeutic mediation. This study shows the value of mediation with the horse and especially the interest of the riding without saddle. The experiences gained would in this context have repercussions on the gathering of their body image, their psychic envelopes and on their internal security. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Cet article présente les premiers résultats d'une recherche se déroulant dans un service de neurologie en centre hospitalier régional universitaire. La migraine concerne environ 15 % de la population générale et représente un enjeu de santé publique. Mal connue dans son étiologie, nombre d'études ont tenté de s'intéresser à divers facteurs (aspects génétiques, anxiété, dépression, stress perçu...), sans toutefois réussir à saisir globalement les enjeux liés à sa survenue. Par ailleurs, il a été mis en avant que, statistiquement, les patients migraineux présentent significativement plus souvent un prototype d'attachement insécure que la population générale, mais sans réussir à spécifier précisément le type d'attachement insécure. Selon l'École psychosomatique de Paris et P. Marty, la somatisation – telle que la migraine par exemple – peut être le signe de difficultés de mentalisation chez le sujet. Dans la continuité de ces travaux, notre recherche propose une approche originale de la migraine, à partir de données liées à la nature de l'attachement, des relations précoces et la qualité de mentalisation du sujet. Nous faisons l'hypothèse qu'un attachement insécure craintif chez le sujet est en lien avec de faibles capacités de mentalisation, facteur favorisant l'émergence du symptôme migraineux. Nous exposons un cas clinique emblématique du fonctionnement psychosomatique de patients migraineux rencontrés, caractérisé notamment par des difficultés dans les relations précoces, des facultés de mentalisation défaillantes et un recours à l'agir important. Abstract Around fifteen per cent of the general population suffers from headaches. A lot of medical and psychological researches have raised the links between headaches and genetic, depression, anxiety, perceived stress and insecure attachment. The headache group has statistically significant higher percentage of subjects with an insecure attachment compared to the general population. Otherwise, literature shows links between insecure attachment and mentalization. Based on these concepts, we propose an original approach of headache. We assume that a fearful insecure attachment is correlated with low mentalization process, factor influencing headache. We report a representative clinical case of headache patients we meet during our research in a University Hospital. This case is marked with difficulties in early relations, uncertain mentalization faculties and resort to activities. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé But de l'étude Cette étude vise à évaluer l'impact du défaut de soutien familial dans l'immédiat post-partum sur l'état psychique maternelle et de son évolution 6 mois après la naissance de l'enfant. Patients et méthode Trente-cinq mères primipares, vivant maritalement, ayant bénéficié des services d'hospitalisation à domicile (HAD) via leur maternité. Après leur inclusion, elles ont été réparties a posteriori en deux groupes, en fonction de la variable indépendante : soutien familial, obtenue via une utilisation libre du Social Support Questionnaire (SSQ6) de Sarason (1983 ; 1987), rempli par les participantes. La détresse maternelle a été évaluée sur 4 temps de mesure (T1–2 semaines, T2–6 semaines, T3–3 mois, T4–6 mois) par l'Edinburgh Postnatal Depression Scale de Cox et al., 1987 traduit et validé en français et l'inventaire d'anxiété trait-état (STAI-YA/YB) de Spielberger (1976), validée en français par Bruchon-Schweitzer et Paulhan (1993). Résultats Dans notre échantillon, 21,3 % des mères ont des signes de dépression, 31,8 % présentent un état d'anxiété élevée et 22,7 % ont un trait anxieux élevé. Les mères qui n'ont pas bénéficié de soutien familial sont plus nombreuses à présenter des signes de détresse psychique. De plus, à l'inverse des mères ayant bénéficié de soutien familial, leurs signes de détresse psychique perdurent dans le temps, 6 mois après la naissance de leur enfant. Conclusion le soutien familial a un impact sur l'intensité et l'évolution des signes de détresse maternelle de la naissance à 6 mois. Cette recherche montre l'importance de prendre en compte la réalité du soutien familial dans l'immédiat post-partum. Abstract Aim of the study This study aims to evaluate the impact of the lack of family support in post-partum on the maternal psychic state and its evolution, 6 months after the childbirth. Patients and method Thirty-five primiparous mothers, living maritally, having benefited from the services of home medical care via their maternity. After the inclusion of the mothers during the first month, psychologists-researchers went to the family home. Two groups were created (with family support and without family support) after the participants had filled out the Social Support Questionnaire (SSQ6) of Sarason et al. (1983) at T1–2 weeks and T2–6 weeks. Maternal distress was estimated 4 times (T1–2 weeks, T2–6 weeks, T3–3 months, T4–6 months) by Edinburgh Postnatal depression Scale of Cox, Holden and Sagovsky (1987) translated and validated in French by Guedeney et al., (1995) and the inventory of anxiety (STAI-YA/YB) of Spielberger (1976), validated in French by Bruchon-Schweitzer and Paulhan (1993). Results In our sample, 21.3% of mothers show signs of depression, 31.8% have a high anxiety state and 22.7% have high anxiety-trait. While the mothers with family support are 11,8% to present signs of depression, they are 29,2% in the group without family support. As regards the anxiety state, mothers without family support are 41,5% to present a high state of anxiety, while the mothers of the group with family support are 19,9%. Finally, less than one third (26,9%) of the mothers without family support presents a high anxious trait, against 17,8% in the group of the steady mothers. Inter-group comparisons show that mothers who have not received family support have higher rates of depression and anxiety and repeated measures ANOVAs show that mothers without family support present signs of maternal distress 6 months after their childbirth. In contrast, mothers who benefited family support stop showing signs of maternal distress, 3 months after childbirth. Conclusion Family support has an impact on the intensity and evolution of signs of maternal distress (depression and anxiety) from birth to 6 months. This research shows the importance of taking into account the reality of extended family support in the immediate post-partum period, during the first 2 months. Limits of the study are indicated. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Le diagnostic de lupus systémique est complexe, en raison du grand nombre de pathologies susceptibles d’avoir une présentation clinique ou biologique proche de cette maladie. Ces « imitateurs » peuvent être des pathologies très fréquentes, telles que la rosacée (qui peut mimer l’érythème malaire), ou au contraire très rares, telles que la maladie de Kikuchi, les interféronopathies de type 1, la maladie de Castleman, le lymphome T angio-immunoblastique, le déficit en prolidase, le syndrome d’Evans survenant dans un contexte de déficit immunitaire primitif, ou le syndrome de lymphoprolifération auto-immune. Le diagnostic de lupus systémique repose donc sur un interrogatoire détaillé, et plus particulièrement sur la mise en évidence de signes cliniques et biologiques compatibles. Aucun examen de laboratoire ne permet de porter de manière certaine le diagnostic de lupus systémique, mais l’absence d’anticorps antinucléaires doit cependant conduire à remettre en question le diagnostic, tout en gardant en tête qu’il s’agit d’un marqueur non spécifique de la maladie. En cas de doute persistant, il est indispensable d’adresser le patient dans un centre de référence expérimenté dans la prise en charge de cette pathologie. Abstract Several conditions have clinical and laboratory features that can mimic those present in Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Some of these “SLE mimickers” are very common, such as rosacea which can be mistaken for the butterfly rash, while others such as Kikuchi disease, type-1 interferonopathies, Castleman's disease, prolidase deficiency, angioimmunoblastic T-cell lymphoma, Evans’ syndrome in the context of primary immune deficiencies and the autoimmune lymphoproliferative syndrome are exceptionally uncommon. A proper diagnosis of SLE must therefore be based upon a complete medical history as well as on the adequate constellation of clinical or laboratory findings. While there is no single test that determines whether a patient has lupus or not, the search for auto-antibodies towards nuclear antigens is a key step in the diagnosis strategy, keeping in mind that ANAs are not specific for SLE. In case of persistent doubt, patients should be referred to reference centers with expertise in the management of the disease. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Grâce aux récentes avancées de la génétique, un nouveau champ de pathologies inflammatoires associées à une production excessive d’interféron (INF) de type I a été identifié sous le terme d’« interféronopathies de type I ». Ces maladies sont transmises de façon mendélienne mais présentent une pénétrance et une expressivité très variable si bien que le diagnostic peut être porté à un âge tardif au-delà de l’enfance. Ces pathologies possèdent des caractéristiques biologiques et cliniques parfois communes telles qu’une signature IFN ou une atteinte cutanée, neurologique évocatrice, mais elles sont également caractérisées par des atteintes d’organes bien spécifiques. Les traitements résident dans les stratégies de blocage de la production ou de l’action de l’interféron et ces stratégies thérapeutiques pourraient être étendues à d’autres maladies non génétiques liées à l’interféron. Thanks to the tremendous progress of genetics, a new field of inherited inflammatory disorders related to an overproduction of interferon has recently emerged. The so-called type I interferonopathies represent an heterogeneous group of Mendelian diseases presenting with various features starting in childhood, although the diagnosis can also be made later in life. Several clinical and biological characteristics are shared across these patients such as a positive interferon (IFN) signature and neurological and cutaneous involvement, some of which display organ specificity. Treatment is challenging, but IFN-targeting therapies represent a promising option in these severe diseases. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Type-I interferon (IFN)-mediated immune response involves both innate and adaptive immune system and has a pivotal role in antiviral defence. A complex interplay of intracellular signaling pathways and tight regulatory systems drive the IFN activation. The observation of an aberrant stimulation of this system as a common molecular basis in peculiar inherited autoimmune and autoinflammatory disorders led to the concept of “type I interferonopathies”. But the precise genetic dissection of this growing spectrum of diseases adds more and more complexity to the comprehension of this concept and a lot of unsolved questions remain such as how type I IFN can drive systemic inflammation in these clinically and genetically heterogeneous diseases. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Les deux vascularites pédiatriques les plus fréquentes sont la vascularite à IgA (VIgA) et la maladie de Kawasaki (MK). Le pronostic à court terme de la VIgA est lié à l’atteinte digestive de la maladie et l’atteinte rénale alors que le pronostic à long terme est celui de l’atteinte rénale qui peut être différée et silencieuse, ainsi la bonne compréhension de la surveillance de la bandelette urinaire au long cours par les parents est capitale. La morbidité et la mortalité de la MK est quant à elle liée à l’atteinte cardiaque subaiguë dont l’incidence est nettement diminuée par un diagnostic précoce et l’administration rapide d’immunoglobuline intraveineuse. Récemment, des vascularites monogéniques, beaucoup plus rares, ont été identifiées. Ces dernières sont à évoquer devant le jeune âge des patients, l’histoire familiale et certaines caractéristiques cliniques. Le diagnostic génétique d’une vascularite monogénique est capital afin de pouvoir apporter au patient et à sa famille un conseil génétique adapté d’autant que des pistes thérapeutiques commencent à apparaître. The two most frequent pediatric vasculitis are Henoch-Schönlein Purpura and Kawasaki disease. The short-term prognosis of Henoch-Schönlein Purpura is associated to gastrointestinal and/or renal involvement while the long-term prognosis is linked to renal involvement, which can be delayed and asymptomatic, thus the good understanding by parents of the long-term follow-up of the urinary tract is crucial. The morbidity and the mortality of the KD is linked to subacute cardiac lesions which are dramatically decreased by an early diagnosis and a prompt administration of IV immunoglobulin treatment. Monogenic vasculitis are rare but the young age at the beginning of the disease confers them a pediatric specificity. Genetic diagnosis of monogenic vasculitis is crucial in order to provide to the patient and his family a genetic advice more other given that therapeutical proposum seem to be possible. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Cet article propose de montrer comment une défaillance dans la construction des premières enveloppes psychiques peut conduire à une somatisation chez le bébé et quelles peuvent être les répercussions dans l’ensemble des relations et régulations intersubjectives précoces. Une recherche en pédiatrie sur l’expression somatique chez des bébés âgés entre 0 et 4 mois nous a permis de saisir différentes origines liées à la désorganisation somatopsychique. La présentation clinique détaillée de Madras, bébé de 2 mois 15 jours montre les conséquences de difficultés de contenance primaire et de construction des enveloppes psychiques. Cette situation révèle l’importance de la qualité des liens précoces et leurs vicissitudes, également la manière dont corps et psyché se construisent, toujours dans une interrelation et en étroite dépendance. Cet article permet également d’observer comment le modèle conceptuel des enveloppes psychiques s’applique aux interactions précoces de la triade. L’expression somatique du bébé est ici envisagée comme réponse à un défaut de contenant qui permet l’évacuation de tensions excessives résiduelles non liées. This article offers to show how a failure in the construction of the first psychic envelopes can lead to a somatization in babies and what are the possible implications in all regulations and early intersubjective relations. A pediatric research on somatic expression among babies aged between 0 and 4 months showed us different backgrounds related to psychosomatic disorganization. The detailed clinical presentation of Madras, a baby aged 2 months and 15 days shows the consequences of difficulties in the capacity and construction of the psychic envelopes. This reveals the importance of the quality of early relationships and their vicissitudes, also how body and psyche are built in a close interrelationship and dependence. The article also allows to observe how the conceptual model of psychic envelopes applies to early interactions of the triad. The baby's somatic expression is considered here as a response to a lack of a container. It is also the result of evacuation of excessive unrelated residual tensions. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé La dépression maternelle postnatale, particulièrement hétérogène dans son expression, sa forme et ses facteurs de risque, concerne 10 à 20 % des femmes. À partir d’un cas clinique détaillé, les auteurs interrogent les origines de la dépression postnatale et montrent l’importance au cours du postpartum des mécanismes de co-identification précoces. En effet, pour réussir la rencontre avec son bébé, la mère doit non seulement s’identifier au bébé qu’elle a été mais également à ce qu’elle a représenté pour sa propre mère, étant bébé. Or, ce processus de co-identification peut gêner l’accès à la maternité, étape qui condense toujours plusieurs problématiques psychiques et réactualise le passé infantile. Cet article montre chez une mère le contexte d’une identification singulière à sa propre mère et la réactualisation d’un vécu infantile, particulier, étant bébé. Le traitement et le suivi de cette mère ont permis la résolution de la symptomatologie dépressive de la patiente et la rencontre avec son enfant. Comme la phase postnatale est très sensible aux réorganisations psychiques mais aussi aux modifications sociétales et familiales, toutes les actions en faveur de la compréhension des processus impliqués dans le devenir parent doivent être mises en œuvre pour des actions de prévention efficaces. Postnatal maternal depression, particularly heterogeneous in its expression, its form and risk factors concerns 10 to 20% of women. From a detailed clinical case, the authors question the origin of the postnatal depression and show the importance of the early mechanisms of co-identification during the postpartum. Sure enough, for a successful encounter with her baby, the mother must not only identify with the baby she herself was once but also to what she had meant for her own mother as a baby. Now this process of co-identification may hamper access to maternity, a step that always condenses several psychological problems and reactualize the infantile past. This article shows a mother in the context of a singular identification to her own mother and the reactivation of her early childhood actual experience especially as a baby. The treatment and the follow-up of this mother allowed the resolution of the depressive symptomatology of the patient and the reunion with her child. As the postnatal phase is very sensitive to psychic reorganization but also to societal and family modifications or changes, all actions in favor of the understanding of the processes involved in becoming a parent must be implemented for effective preventive actions. [ABSTRACT FROM AUTHOR]