La dissection spontanée isolée de l'artère cœliaque (DSIAC) est une affection rare à l'origine de douleurs abdominales aiguë. Elle comportent un risque important de complication potentiellement mortelles telle qu'une occlusion partielle ou totale de la lumière artérielle entraînant une ischémie des organes, une dilatation anévrismale voire une rupture. Le traitement médical initial demeure la pierre angulaire de la prise en charge. À ce jour, il n'existe pas de ligne directive thérapeutique établie. Ce rapport expose un cas de DSIAC étendus aux artères hépatiques communes et de ses branches et souligne les défis diagnostiques et thérapeutiques associés à cette maladie. Il s'agit d'un patient de 50 ans sans facteur de risque cardiovasculaire, non-fumeur, aucun traitement au long cours, sans antécédants médicaux particulier, pas de contexte familliale de maladie du tissus conjonctif. Le patient s'est présenté aux Urgences pour des douleurs abdominales émétisantes, sans diarrhée, d'apparition brutale, très intenses, cotées à 7 selon l'Echelle verbale simple (EVS), non répondant aux antalgiques habituels. L'examen clinique révèle un état général conservé sans fièvre, un Indice de masse corporel (IMC) normal à 22. Sur le plan hémodynamique : une hypertension artérielle non connue auparavant avec un systolique à 190 mmHg à l'admission, pas de signes généraux d'imprégnation néoplasique, absence de plainte algique extra-abdominale notamment articulaire, musculaire, absence de lésion cutanéomuqueuse, absence d'acrosyndrome, aucune symptomatologie oculaire. L'examen cardio-respiratoire était strictement normal, les pouls distaux étaient perçus de manière bilatérale et symétrique. Absence de tout autre élément pouvant orienter vers une pathologie systémique active. La biologie révèle un syndrome inflammatoire (CRP à 42), une hyperleucocytose avec prédominance des polynucléaires neutrophiles. Les paramètres suivants étaient normaux : ionogramme sanguin, créatininémie, albuminémie, le bilan hépatique, l'électrophorèse des protéines sériques, bilan pancréatique. L'angioscanner thoraco-abdomino-pelvien confirme une image de dissection pariétale étendue du tronc cœliaque avec dilatation pseudo-anévrismale de sa partie terminale. Cette dissection s'étend au niveau de l'artère hépatique commune et de ses branches de division avec la présence de quelques zones sténotiques modérées sur ces artères, sans anomalie de la vascularisation hépatique. Une perméabilité conservée des artères gastroduodénales et spléniques. L'échographie Doppler artérielle des troncs supra-aortiques est normale. Le Doppler artériel abdominal objective une dissection du tronc cœliaque. Le PET-scanner note un discret hypermétabolisme en projection de la partie proximale du tronc cœliaque non spécifique sans autre foyer hypermétabolique. Nous avons effectué un bilan étiologique comportant : un interrogatoire exhaustif, des prélèvements microbiologiques, les anticorps antinucléaires, anticorps anti-ENA, anticorps anti-CCP, ANCA, Cryoglobulinémie, anti-bêta2GP1 ou anticardiolipines étaient négatif, seul l'anticoagulant circulant était positif. Un Panel NGS à la recherche de maladies du tissu conjonctif est en cours. Dans un premier temps le patient a été traité par héparine à dose curative et KARDEGIC suivi d'une amélioration des symptômes douloureux abdominales puis relayés ultérieurement par du KARDEGIC seul. L'observation décrite met en lumière les défis diagnostiques associés à la dissection spontanée isolée de l'artère cœliaque (DSIAC). Plusieurs facteurs de risque ont été associés à la DSIAC dans la littérature, notamment le sexe masculin, le tabagisme, la dyslipidémie, l'athérosclérose et l'hypertension artérielle (HTA). Dans le cas présenté, seul le sexe masculin était un facteur identifiable. L'étiologie reste souvent inexpliquée dans des séries d'observations. Dans cette situation particulière, la recherche initiale des causes fréquemment liées à la DSIAC n'a pas permis d'identifier une origine précise. Un panel de séquençage de nouvelle génération (NGS) visant plusieurs maladies rares potentiellement prédisposantes a été entrepris pour approfondir l'investigation. La dissection spontanée isolée de l'artère cœliaque représente une pathologie rare qui constitue un défi tant sur le plan diagnostique que thérapeutique. Nous soulignons à travers cette observation le large spectre étiologique des DSIAC ainsi que l'importance d'un diagnostic et d'une prise en charge thérapeutique précoces. [ABSTRACT FROM AUTHOR]