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Résumé: La curiethérapie est rarement utilisée en cancérologie pédiatrique, et réservée à des institutions spécialisées. Les localisations tumorales les plus fréquemment ainsi traitées sont les rhabdomyosarcomes d’origine gynécologique ou vésicoprostatiques. Les avantages balistiques de la curiethérapie en font une technique de choix en pédiatrie, puisqu’elle permet de protéger sélectivement les tissus sains. Les techniques rapportées, les modalités de la curiethérapie (bas débit de dose, haut débit de dose, débit pulsé), les doses et les indications varient en fonction des centres. Cette revue analyse les techniques, les indications en fonction des deux localisations les plus fréquentes, gynécologique et vésicoprostatique, et les résultats de cette technique qui nécessite une indispensable approche multidisciplinaire. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Purpose Due to the extensive initial distant tumour spread in metastatic rhabdomyosarcoma, the importance of local treatment is sometimes underestimated. A retrospective study was conducted to identify the prognostic value of aggressive local treatment in paediatric metastatic rhabdomyosarcoma. Patients Patients with metastatic rhabdomyosarcoma aged 1–21 years treated in France from 1998 to 2011 according to European protocols MMT-4-89, 4-91, 98 and recent national guidelines were selected. Survival comparison were performed between patients with ‘aggressive local treatment’ (surgery and radiotherapy) and exclusive surgery or radiotherapy, after exclusion of patients with early progression. End-points were event-free and overall survival (OS). Results A total of 101 children, median age 9 years, with majority of primaries in unfavourable sites (73 patients, pts), T2 tumours (66 pts), alveolar subtypes (65 pts) and large tumours (>5 cm, 83 pts) received various chemotherapy regimens. On univariate and multivariate analyses, OS was better after ‘aggressive local treatment’ (49 pts; 44.3 ± 8%), than after exclusive surgery (10 pts; 18.8% ± 15.5%) or exclusive radiotherapy (29 pts; 16.1 ± 7.2%, P < 0.006). Moreover, OS was better in the case of surgery with complete resection (41.1 ± 10.2%) or microscopic residue (56.4 ± 14.9%) than macroscopic residue (20.0 ± 12.6%; P < 0.03). Conclusions In this large retrospective analysis, OS appeared to be better for patients receiving ‘aggressive local treatment’ even after adjustment for the initial patient and tumour characteristics. Isolated debulking surgery is associated with a very poor outcome and should be avoided. Aggressive local treatment in patients with rhabdomyosarcoma, even with metastasis, should be seriously considered. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectif: Analyser les données chirurgicales des patientes ayant une tumeur germinale maligne non seminomateuse de l’ovaire (nSTGMO) du protocole TGM 95 de la société française d’oncologie pédiatrique. Patients: Étude rétrospective de 81 patientes avec nSTGMO traités entre 1995 et 2005. Nous avons analysé la spécialité du chirurgien, le moment de la chirurgie, la vois d’abord, le respect ou non des guidelines chirurgicales, les ruptures pré et peropératoires, les récidives et la survie. Résultats: Treize patientes ont eu une chirurgie inadéquate (10 par rupture peropératoire et 3 par tumorectomie) avec des conséquences néfastes pour 9 d’entre elles. La médiane de suivie est de 3 ans (3 mois - 9 ans), 78 patientes sont en vie. Onze patientes ont récidivé. Conclusion: Le pronostic des nSTGMO est excellent mais il est possible de l’améliorer. La laparoscopie ne semble pas être une bonne voie d’abord sauf pour l’exploration de la cavité abdominale et doit être associée a une laparotomie. Il ne faut pas faire de tumorectomie. La ponction évacuatrice d’une partie liquide peut se faire mais elle doit être protégée et hors de l’abdomen. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L’intervention de Kasai (IK) est le traitement initial de l’atrésie des voies biliaires (AVB). Cette étude monocentrique analyse comparativement les résultats de deux périodes successives. De 2003 à 2003, 120 enfants ont eu une IK dans notre centre. La survie actuarielle de cette cohorte a été comparée à celle de la cohorte 1997-2002 [123 enfants]. L’âge médian à l’IK était de 60 vs 57jours. À 4 ans, la survie globale était de 93 % vs 89 % et la survie avec le foie natif de 59 % vs 48 %. La survie à 5 ans avec le foie natif diminuait quand l’âge à l’IK augmentait (61 %< 30 jours, 54 %< 60 jours, 44 %> 90 jours). Lorsque l’IK était réalisée à un âge < 30 jours versus > 30 jours la survie avec le foie natif augmentait de 12,6 %. Le taux de bilirubine était < 20 μMol à l’âge d’un an chez 45/110 enfants (41 %) et parmi ces enfants la survie globale à 5 ans était de 100 % et la survie avec le foie natif de 92 %. Ces résultats montrent une amélioration de la survie globale et avec foie natif, et suggèrent une amélioration de la prise en charge médicochirurgicale des enfants atteints d’AVB par comparaison à la période précédente au sein du même centre. L’âge précoce (< 30 jours) à l’intervention de Kasaï semble améliorer la survie avec le foie natif et plaide en faveur d’un dépistage néonatal de l’AVB. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Dans 1 cas sur 5, les lésions de l’atrésie des voies biliaires (AVB) respectent la vésicule biliaire et le cholédoque jusqu’à l’Oddi. Ces formes incomplètes peuvent être traitées par porto-cholécystostomie (PC) ou porto-entérostomie (PE). L’objectif de cette étude est d’évaluer les suites des PC. Nous avons revu rétrospectivement les complications médico-chirurgicales et la survie avec foie natif des enfants traités par PC de 1984 à 2008 dans notre centre. Cent quatre enfants ont été opérés. Une fuite biliaire anastomotique est survenue chez 12 patients (11,5 %). La PC a été convertie en PE chez 16 patients (15,4 %), précocement chez 12 (fuite biliaire), plus tard chez 4. Seuls 2 patients ayant conservé leur PC ont eu une cholangite bactérienne (1 hématogène, 1 sur vésicule exclue). Des 16 patients avec PC convertie, 6 ont eu un ou plusieurs épisodes de cholangite ascendante. Sur 60 patients avec un recul de 10 à 16 ans, 22 (37 %) sont vivants avec leur foie natif et une bilirubine normale, dont 5 avec une PC convertie en PE pour fistule. Ces résultats plaident en faveur de la PC comme traitement initial de ces formes d’AVB, pour supprimer le risque de cholangite ascendante, au prix d’un risque de fuite biliaire qui n’a pas altéré le pronostic d’ensemble dans notre expérience. [ABSTRACT FROM AUTHOR]