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A eosinofilia no sangue e em tecidos está habitualmente associada a condições alérgicas, infecciosas, inflamatórias, neoplásicas, endocrinológicas, uso de medicamentos e exposição a agentes tóxicos. No entanto, pode ocorrer proliferação eosinofílica primária, sem causa aparente ou por expansão clonal da célula-tronco hematopoética. As neoplasias mielo ou linfoproliferativas associadas a rearranjos gênicos como PDGFRα, PDGFRβ e FGFR1 constituem condições raras nas quais ocorre mieloproliferação crônica, alterações no sangue periférico e na medula óssea e lesão tecidual de diferentes órgãos, a partir da liberação de citocinas e fatores humorais pelos grânulos eosinofílicos. A presença do rearranjo PDGFRα relaciona-se comumente à leucemia eosinofílica crônica, com envolvimento de mastócitos e neutrófilos e, mais raramente, à leucemia mielóide aguda ou ao linfoma linfoblástico T, com eosinofilia. O rearranjo PDGFRα mais comum é aquele resultante da deleção intersticial no braço longo do cromossomo 4, que permite a formação de um neogene a partir da fusão dos genes FIP1L1 e PDGFRα. Este codifica uma tirosino-quinase constitutivamente ativa que é inibida pelo mesilato de imatinibe. Em 2002 foi relatado o uso bem sucedido de mesilato de imatinibe em baixas doses em um paciente com síndrome hipereosinofilica e, desde então, vem-se utilizando esta droga com respostas clínicas rápidas, completas e duradouras. Descrevemos um caso de LEC com expressão do rearranjo FIP1L1-PDGFRα.Chronic eosinophilia is habitually associated with allergic, infectious, inflammatory, neoplastic and endocrine conditions and exposure to certain drugs and toxic agents. However, eosinophilic proliferation may be primary, without identifiable causes, or provoked by clonal hematopoietic stem cell proliferation. Gene fusions involving PDGFR-α, PDGFR-β, and FGFR1 predispose patients to rare conditions with chronic myeloproliferation or lymphoproliferation, alterations in peripheral blood and bone marrow and diffuse tissue injury due to the release of cytokines and humoral factors from eosinophilic granules. The presence of the PDGFR-α rearrangement is commonly related to chronic eosinophilic leukemia, with alterations in peripheral mastocytes and neutrophils, and rarely to acute myeloid leukemia or T lymphoblastic lymphoma with eosinophilia. The most prevalent PDGFR-α rearrangement is one resulting from an interstitial deletion in the long arm of chromosome 4, that allows the formation of a neogene from the fusion of the FIP1L1 and PDGFRα genes. This codes a constitutively active tyrosine kinase, which can be inhibited by imatinib mesylate. In 2002, the successful treatment of a patient using imatinib to treat hypereosinophilic syndrome was reported. Since then, this drug has been utilized with fast, complete and lasting clinical responses. Here we describe a case of chronic eosinophilic syndrome with expression of the FIP1L1-PDGFR-α rearrangement.

A hiperplasia angiolinfoide (Hale e doença de Kimura são duas entidades que podem se manifestar como nódulos, placas ou pápulas, de localização predominante em face, região retroauricular e cervical. São causas raras de eosinofilia e ainda há muita discussão em torno de suas etiopatogenias. Para alguns autores trata-se de duas patologias distintas enquanto para outros são manifestações diferentes da mesma doença. O presente artigo relata o caso de um paciente asiático que apresentava história de prurido generalizado há um ano, acompanhado de pápulas em membros e nódulo de aproximadamente 5 cm de diâmetro em região retroauricular direita com aumento progressivo. O hemograma apresentava leucocitose às custas de eosinofilia. Os achados sugerem uma superposição entre as duas patologias, pois clinicamente são sugestivos de doença de Kimura, mas a histopatologia e imuno-histoquímica confirmaram a origem endotelial da lesão, sendo compatível com Hale. Os autores destacam a raridade do caso como causa de eosinofilia, assim como alertam para a dificuldade do diagnóstico e da diferenciação entre as duas patologias.Angiolymphoid hyperplasia (Hale) and Kimura disease are two entities that can manifest as subcutaneous nodules, plaques, or papules, and the predominant localization is face, retroauricular and cervical region. They are rare causes of eosinophilia and there is discussion regarding their etiopathogenesis. Some authors propose that these two diseases are truly individual, but others say that they are separate points on a single spectrum. This article is a case report of an asian patient that showed a one year duration of generalized pruritus, with papules on the limbs and a 5 centimeter nodule on the right retroauricular region with slow progression of the size. The hemogram showed leucocitosis with eosinophilia. These findings suggest an overlap between these two diseases, they are clinically suggestive of Kimura disease diagnosis, but the histopathology with HE and immunohistochemistry confirmed the endothelial origin of the lesion that was compatible with Hale. The authors emphasize the rarity of the case as the cause of eosinophilia, also alert for the challenge of the diagnosis and distinction between these two diseases.