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NAA10 is an enzyme involved in the N-terminal acetylation of proteins. NAA10-related syndrome is caused by a pathogenic variant of NAA10 on X chromosome, resulting in several phenotypes, including mental retardation, hypotonia, growth retardation, and various external malformations, with varying degrees of severity. With regard to cardiac diseases, hypertrophic cardiomyopathy is a possible complication. Some mutations are also associated with long QT syndrome. Herein, we describe the case of a 7-year-old boy with a novel NAA10 mutation who experienced cardiopulmonary arrest possibly due to long QT syndrome and was implanted with a subcutaneous implantable cardioverter defibrillator. Résumé: La NAA10 est une enzyme qui intervient dans l’acétylation N-terminale des protéines. Le syndrome lié au gène NAA10 est causé par un variant pathogène du NAA10 sur le chromosome X qui entraîne plusieurs phénotypes, comme une déficience intellectuelle, une hypotonie, un retard de croissance ou différentes malformations externes, et ce, à divers degrés de sévérité. En ce qui concerne les maladies cardiaques, une cardiomyopathie hypertrophique est une complication possible. Certaines mutations sont également associées au syndrome du QT long. Nous décrivons ici le cas d’un garçon âgé de sept ans qui présente une nouvelle mutation du gène NAA10 et qui a fait un arrêt cardiorespiratoire, possiblement en raison d’un syndrome du QT long. L’enfant a reçu un défibrillateur cardiaque implantable sous-cutané.

Cardiac resynchronization therapy (CRT) is typically achieved by pacing both ventricles. However, left ventricular–only pacing has been shown to be noninferior to biventricular pacing in patients with left bundle branch block and normal atrioventricular conduction. However, there is no evidence in favour of CRT with single-site pacing for patients with single-ventricle physiology. In this case, we performed CRT with single-site pacing in a patient with tricuspid atresia and left bundle branch block, enabling successful Fontan completion. Résumé: La thérapie de resynchronisation cardiaque (TRC) consiste généralement en une stimulation des deux ventricules. Il a toutefois été montré que la stimulation du ventricule gauche seulement n’est pas inférieure à la stimulation biventriculaire chez les patients présentant un bloc de branche gauche et une conduction auriculoventriculaire normale. Cependant, aucune donnée probante n’appuie la TRC par stimulation d’une seule cavité cardiaque dans le cas d’un cœur univentriculaire. Dans le cas que nous présentons, nous avons eu recours à la TRC par stimulation d’une seule cavité cardiaque chez une patiente présentant une atrésie tricuspidienne et un bloc de branche gauche, ce qui a permis de réaliser l’intervention de Fontan.