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Introdução/Justificativa: O PET-CT com FDG-18F é amplamente empregado no estadiamento inicial e avaliação de resposta terapêutica nas doenças linfoproliferativas, bem como na suspeita de recidiva. No entanto, seus achados não são específicos, já que a glicose radiomarcada identifica sítios com aumento da atividade metabólica, observados em diversas neoplasias malignas, bem como em processos inflamatórios ou infecciosos. Relato: Feminino, 73 anos, tratada em 2021 para linfoma linfoplasmacítico indolente, com boa resposta. Evoluiu com sintomas respiratórios recorrentes, atribuídos a processos infecciosos de repetição, apesar da terapêutica antimicrobiana prolongada. Desenvolveu manifestações orotraqueais importantes, cursando com insuficiência respiratória, resultando em traqueostomia. Propedêutica evidenciou amiloidose, sendo instituído tratamento específico, com resposta clínica favorável. Na reavaliação com médico assistente, a paciente apresentava tosse e dispneia, sendo submetida a TC de tórax que evidenciou adenomegalias mediastinais. Diante da suspeita clínica de recidiva do linfoma, solicitou-se PET-CT com FDG-18F para elucidação e definição de conduta, que mostrou aumento volumétrico e hipermetabólico das glândulas salivares maiores, consolidações pulmonares paracardíacas bilaterais acentuadamente hipermetabólicas associadas a redução volumétrica dos lobos médio e inferior esquerdo, além de linfonodos cervicais, axilares e mediastinais discretamente hipermetabólicos. Os achados do PET-CT levaram a suspeita da coexistência de: amiloidose em atividade, sobretudo no parênquima pulmonar e possivelmente nas glândulas salivares; e recidiva do linfoma nas cadeias linfonodais alteradas. Sugeriu-se, então, estudo anatomopatológico das áreas hipermetabólicas que mostrou: 1. deposição amiloide no interstício e paredes dos vasos pulmonares, fibrose estromal e infiltrado linfocítico intersticial e algo nodular de linfócitos pequenos e heterogêneos; ausência de evidências de doença linfoproliferativa; 2. doença linfoproliferativa B de pequenas células, associada a presença de acúmulos de material amiloide no interstício e paredes dos vasos na glândula submandibular esquerda e nos linfonodos cervicais ipsilaterais, consistente com linfoma da zona marginal, com acúmulo secundário amiloide. Conclusão: O PET-FDG tem papel bem estabelecido nas doenças linfoproliferativas, desde o diagnóstico inicial e avaliação de resposta, bem como na recidiva, podendo definir, em exame único, a extensão da doença, características metabólicas, além de sugerir sítio de biópsia. Na amiloidose este método tem sua importância, demonstrando atividade e extensão da doença. Diante da coexistência das entidades, o PET-FDG pode então definir a conduta terapêutica inicial. Comentários Finais: O caso apresentado demonstra a contribuição do PET-FDG na coexistência de doenças sistêmicas, ao indicar sítios de biópsia, demonstrar a atividade e extensão de cada uma e, assim, guiar a terapêutica inicial, decisão crítica em doenças complexas e potencialmente graves.

High dose methotrexate (HD-MTX) based chemoimmunotherapy is a central part of the standard approach to treatment of primary central nervous system lymphoma (PCNSL). Renal dysfunction leads to delayed MTX complete elimination and critical MTX concentration. Despite the recommendations, hemodialysis status should not exclude HD-MTX.We report the case of a 64 years old woman on chronic hemodialysis with PCNSL successfully treated with HD-MTX-based chemoimmunotherapy with an adjusted dose of 100 mg/m2, instead of the usual dose of 3500 mg/m2, and daily hemodialysis started 24 h later. The patient had no significant toxicity and was in complete remission at 1 year after the end of the treatment.We argue that ESRD is not an absolute pitfall to the use of HD-MTX for hematological malignancies. Experts should consider the use of adjusted dose at 100 mg/m2 as a viable therapeutic modality in ESRD patients. Resumen: La quimioinmunoterapia basada en una dosis elevada de metotrexato (HD-MTX) es una parte central del enfoque terapéutico estándar del linfoma primario del sistema nervioso central (PCNSL). La insuficiencia renal causa la demora de la eliminación completa de MTX, así como la concentración crítica del mismo. A pesar de las recomendaciones, el estatus de hemodiálisis no debería excluir la HD-MTX.Reportamos el caso de una mujer de 64 años con PCNSL y tratamiento de hemodiálisis crónica que fue exitosamente tratada con quimioinmunoterapia basada en HD-MTX con una dosis ajustada de 100 mg/m2, en lugar de la dosis habitual de 3.500 mg/m2, iniciándose la hemodiálisis diaria al cabo de 24 h. La paciente no reflejó toxicidad significativa y experimentó remisión completa al cabo de un año desde la finalización del tratamiento.Nosotros argumentamos que la enfermedad renal en etapa terminal (ESRD) no constituye un escollo en absoluto para utilizar la HD-MTX para neoplasias hematológicas. Los expertos deberían considerar el uso de una dosis ajustada a 100 mg/m2 como modalidad terapéutica viable en los pacientes de ESRD.

Purpose: The aim of this study is to assess the diagnostic value of magnetic resonance imaging (MRI), alone or combined with positron emission tomography (PET), for evaluation of mediastinal disease in lymphoma in comparison with PET/computed tomography (CT). Material and methods: Eighteen prospective studies with sample size ranging between 17 and 140 patients were included in this analysis. MRI, regardless of the sequence obtained, where used for the evaluation of lymphoma. Histopathology results and clinical or imaging follow-up were used as the reference standard. Studies were excluded if the sample size was less than 15 cases or if less than 15 lymph nodes assessment were presented. Papers not reporting sufficient data were also excluded. Results: As compared to PET/CT, MRI proved to be an alternative to use in evaluation of mediastinal disease of lymphoma. MRI has high sensitivity and specificity for nodal and extranodal involvement in lymphoma and the agreement between MRI with the standard technique was high. The ALARA principle reinforces these findings because it is a radiation-free technique and its use is preferred in young population at risk of being subjected to several studies. Conclusion: MRI seems to be a promising and free-radiation alternative due to its high sensitivity and specificity, as well as its high level of agreement with the standard reference. This suggests that MRI could play a significant role in lymphoma study. Resumen: Objetivo: El objetivo de este estudio es evaluar el valor diagnóstico de la resonancia magnética (RM), sola o combinada con la tomografía por emisión de positrones (PET), para la valoración de la afectación mediastínica en el linfoma en comparación con la tomografía computarizada (TC)/PET. Material y métodos: Se incluyeron en el análisis 18 estudios prospectivos con un tamaño de muestra que oscilaba entre los 17 y los 140 pacientes. Se utilizó la resonancia magnética, independientemente de la secuencia obtenida para la evaluación del linfoma. Los resultados de histopatología y el seguimiento clínico o de imagen se utilizaron como estándar de referencia. Se excluyeron los estudios si el tamaño de la muestra era inferior a 15 casos, o si se presentaron evaluaciones de menos de 15 ganglios linfáticos. Los artículos que no proporcionaban datos suficientes también fueron excluidos. Resultados: En comparación con PET/TC, la RM demostró ser una alternativa útil en la evaluación de la afectación mediastínica del linfoma. La RM tiene una alta sensibilidad y especificidad para detectar afectación nodal y extranodal en el linfoma y la concordancia entre la RMy la técnica estándar fue alta. El principio ALARA refuerza estos hallazgos porque es una técnica libre de radiación y su uso se prefiere en la población joven en peligro de ser sometida a varios estudios. Conclusión: La RM parece ser una alternativa prometedora y libre de radiación debido a su alta sensibilidad y especificidad, así como a su alto nivel de concordancia con la referencia estándar. Esto sugiere que la RM podría desempeñar un papel importante en el estudio del linfoma.

As adenopatias cervicais constituem importante condição clínica, devido à grande variedade de diagnósticos diferenciais que englobam. O uso da imuno-histoquímica tornou-se importante método auxiliar na avaliação diagnóstica de lesões linfonodais, tanto primárias como secundárias. OBJETIVO: Avaliar o uso da imuno-histoquímica no diagnóstico de malignidade nas biópsias de linfonodos. MÉTODO: Estudo retrospectivo, realizado de 2009 a 2011, com base nos resultados anatomopatológicos arquivados de biópsias de linfonodos. RESULTADOS: A casuística constituiu-se de 32 casos de biópsias de linfonodos, com uso de imuno-histoquímica em 50% (16) casos, dos quais 68,75% foram de linhagem hematogênica e 31,25%, de carcinomas. O método foi utilizado em todos os casos de linfoma. CONCLUSÃO: A imuno-histoquímica foi utilizada em 50% dos casos de biópsias de linfonodos suspeitos de malignidade, sendo em lesões de linhagem epitelial em 31,25% e, para linhagem hematopoiética, em 68,75% dos casos.

O estudo imunoistoquímico tem sido empregado para a avaliação do diagnóstico diferencial de neoplasia. OBJETIVO: Avaliar o uso do método nos casos de câncer de cabeça e pescoço. MÉTODO: Estudo retrospectivo de casos do Registro Hospitalar de Câncer da instituição. RESULTADOS: De 704 resultados anatomopatológicos, a imunoistoquímica foi realizada em 76 (11%). A maioria correspondeu a carcinomas - 85,80% e, destes, 83,66% eram epidermoides. Todos os exames foram para fins diagnósticos. Houve maior frequência para o uso de 34BE12 (37,18%), AE1/AE3 (35,90%), 35BH11 (28,21%), CD45 (25,64%), CD20 (24,36%), CD30 (24,36%), CK7 (23,08%) e CD3 (23,08%). CONCLUSÃO: A imunoistoquímica foi usada em 10,67% dos casos de câncer de cabeça e pescoço submetidos a exame anatomopatológico, sendo maior para os carcinomas -- 5,26%. Na determinação do carcinoma epidermoide, seu uso foi de 18,42% do total de neoplasias.Immunohistochemistry (IHC) has been employed in the differential diagnosis of tumors. OBJECTIVE: To assess the use of IHC in cases of head and neck tumor. METHOD: This is a retrospective study of the cases included in the Cancer Registry of the institution. RESULTS: IHC was used in 76 (11%) of 704 pathology tests. Most cases were carcinomas (85.80%), and 83.66% of them were squamous cell carcinomas. All tests were done with diagnostic purposes. The most frequently used antibodies were 34BE12 (37.18%), AE1/AE3 (35.9%), 35BH11 (28.21%), CD45 (25.64%), CD20 (24.36%), CD30 (24.36%), CK7 (23.08%) and CD3 (23.08%). CONCLUSIONS: IHC was used in 10.67% of the head and neck tumor cases submitted to pathology testing, mostly for carcinoma (5.26%). In the determination of squamous cell carcinoma, IHC accounted for 18.42% of all tumors.

Introducción: Los tumores malignos de intestino delgado son infrecuentes y comprenden múltiples estirpes histológicas, por lo que su entendimiento es limitado. El objetivo de este estudio es evaluar las neoplasias de intestino delgado tratadas quirúrgicamente, y determinar características clínicas y patológicas que puedan tener un impacto en el pronóstico de estos pacientes. Métodos: Se llevó a cabo un estudio retrospectivo, observacional y descriptivo. Se analizaron los expedientes de los pacientes con tumores de intestino delgado tratados mediante cirugía, en el Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán” entre 1990 y agosto de 2011. Se utilizó el paquete estadístico SPSS versión 17,0 para el análisis de datos. Resultados: Durante el periodo de estudio se encontraron 38 pacientes, 15 de ellos mujeres (39,50%) con una media de edad de 55,6 años. Se encontró una distribución histológica de 13 adenocarcinomas (34,20%), 10 tumores neuroendocrinos (26,30%), ocho sarcomas (21,10%) y cuatro linfomas (10,50%). La incidencia de sarcomas y adenocarcinomas aumentó, mientras que los linfomas y tumores neuroendocrinos mostraron una distribución uniforme en el periodo estudiado. Conclusión: Se encontró que la incidencia de los tumores de intestino delgado ha incrementado en los últimos años, siendo el adenocarcinoma el tumor más frecuente en nuestro medio. Es importante tener un alto índice de sospecha en pacientes con síntomas como sangrado de tubo digestivo, obstrucción intestinal, anemia y pérdida de peso, ya que un diagnóstico precoz es esencial para garantizar un pronóstico favorable.

O câncer da tireoide é a neoplasia endócrina mais comum, correspondendo a cerca de 1% de todos os tipos de câncer. Sarcomas, linfomas e metástases para a glândula tireoide são raros e pouco descritos na literatura. OBJETIVO: Descrever tipos histológicos raros de câncer de tireoide em serviço de referência. MÉTODOS: Revisão de prontuários de pacientes admitidos com diagnóstico de câncer de tireoide no período de 1977 a 2010. Foram coletadas informações demográficas, diagnósticas, terapêuticas e histopatológicas. RESULTADOS: Foram revisados 3018 prontuários de pacientes admitidos com doença tireoidiana. Dos casos com diagnóstico de tumores raros, predominou o tipo histológico carcinoma anaplásico, com 22 casos (0,7%), seguido por 11 casos de carcinoma medular (0,36%), dois de sarcoma (0,07%), dois de linfoma (0,07%) e um de tumor carcinoide metastático (0,03%). Houve predomínio do gênero feminino (57%) e de caucasianos (84%). A apresentação clínica com nódulo tireoídeo palpável foi a mais frequente. Todos os casos de linfoma, sarcoma e carcinoma anaplásico evoluíram a óbito. CONCLUSÃO: Sarcomas, linfomas e metástases em tireoide são incomuns e tendem à evolução desfavorável.Thyroid cancer is the most common endocrine cancer, accounting for about 1% of all cancers. Sarcomas, lymphomas and metastases to the thyroid gland are rare and only with a handful of descriptions in the literature. OBJECTIVE: To describe rare histological types of thyroid cancer found in a reference center. METHODS: Medical chart review from admitted patients diagnosed with thyroid cancer in the period from 1977 to 2010. Demographic, diagnostic, therapeutic and histopathological information were collected. RESULTS: 3,018 records of patients admitted with thyroid disease were reviewed. Among the cases diagnosed with rare tumors there was a predominance of: anaplastic carcinoma: 22 cases (0.7%), followed by 11 cases of medullary carcinoma (0.36%); 2 cases of sarcoma (0.07%), 2 cases of lymphoma (0.07%) and one case of metastatic carcinoid tumor (0.03%). There were more females diagnosed (57%) as well as Caucasians (84%). The most frequent clinical presentation was a palpable thyroid nodule. All patients with lymphoma, sarcoma and anaplastic carcinoma died. CONCLUSION: Sarcomas, lymphomas and thyroid metastases are uncommon and tend to worse outcomes.

Primary malignant lymphomas in the salivary glands are relatively rare. Clinical presentation is not characteristic and the disease is often overlooked resulting in diagnosis and treatment delays. AIM: To stress the importance of the diagnostic process and combined management, we present a series of eight patients with malignant lymphoma of the parotid who were diagnosed only after surgery and managed with radiation and chemotherapy. METHODS: Retrospective series of patients with primary malignant lymphoma of the parotid gland managed with radiotherapy and diagnostic surgical partial resection. RESULTS: After treatment completion we achieved a loco-regional control rate of 87.5%. Toxicity was charted according to the Common Toxicity Criteria and it was seen in six patients (75%). Six patients are still alive without evidence of recurrent disease in their last follow-up. CONCLUSION: Our study confirms that primary early stage Non-Hodgkin Lymphoma of the parotid gland is a disease with an excellent prognosis and a good local control rate, with minimal morbidity.Linfomas primários das glândulas salivares são relativamente raros. Sua apresentação clínica não écaracterística e, frequentemente, a doença passa despercebida, resultando em atrasos no diagnóstico e tratamento. OBJETIVO: Enfatizar a importância do diagnóstico e tratamento combinado. Apresentamos uma casuística de oito pacientes com linfoma maligno da parótida, que foram diagnosticados somente após a cirurgia e tratados com radio e quimioterapia. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de pacientes com linfoma maligno primário da glândula parótida, tratados com radioterapia e ressecção cirúrgica parcial diagnóstica. RESULTADOS: Após a conclusão do tratamento, atingimos uma taxa de controle loco-regional de 87,5%. A toxicidade foi classificada de acordo com os Critérios Comuns de Toxicidade e afetou seis pacientes (75%). Seis pacientes ainda estão vivos, sem evidência de doença na mais recente consulta de acompanhamento. CONCLUSÃO: Nosso estudo confirma que o Linfoma primário Não-Hodgkin em estágios iniciais da glândula parótida é uma doença com excelente prognóstico e boa taxa de controle local, com mínima morbidade.

Os linfomas extralinfonodais representam aproximadamente 1/3 de todos os linfomas não Hodgkin (LNH) e, embora possam ter início em qualquer tecido, mais frequentemente acometem o trato gastrointestinal, sendo o estômago o órgão responsável pela grande maioria dos casos. Os linfomas primários gástricos são comumente LNH, sendo representados em mais de 95% dos casos pelo linfoma difuso de grandes células B e pelo linfoma MALT (mucosa associated lymphoid tissue). De evolução indolente, o linfoma MALT destaca-se por ser um modelo de câncer secundário à estimulação antigênica crônica exercida por uma bactéria denominada Helicobacter pylori (HP). No outro polo, situa-se o linfoma difuso de células B (LDGCB), que, de patogênese duvidosa, pode tratar-se de uma transformação de LNH MALT ou ainda se caracterizar por um linfoma "de novo". Neste estudo, revisamos a literatura, enfatizando aspectos importantes à prática clínica destes linfomas.Extranodal lymphomas account for about 30% of all non-Hodgkin lymphomas (NHL), and although they can originate in any tissue, the gastrointestinal tract is the most commonly affected structure with the stomach being the most common subtype. Diffuse Large B cell lymphoma (DLBCL) and MALT (mucosa associated lymphoid tissue) lymphoma account for more than 95% of the cases of gastric lymphoma. The indolent development of MALT lymphoma stands out as it is a type of cancer subject to chronic antigen stimulation by the Helicobacter pylori bacteria. Conversely, diffuse large B cell lymphomas, whose pathogenesis is uncertain, can be a transformation from MALT NHL or perhaps a new type of lymphoma. In this study we carried out a review of the literature, stressing the key aspects of these lymphomas in the clinical practice.

The outcome of Hodgkin's lymphoma (HL) has markedly improved over the last few decades, placing HL among the human cancers with highest cure rates. However, data about treatment outcomes in developing countries are scarce. From 1996 to 2005, 370 consecutive patients with HL treated in three public institutions in Rio de Janeiro were identified. A total of 216 patients who presented with advanced stage (IIB-IV) HL were selected for the present analysis. Patients with advanced disease were treated with ABVD, complemented or not by radiation therapy. The median follow-up time of survivors was 6.3 years (1-11.8). Fifteen patients died during first-line treatment. The complete remission rate was 80%. The 5-year progression-free survival (PFS) and the 5-year overall survival (OS) probabilities were 69% and 83%, respectively. The 5-year PFS in low-risk and high-risk patients were 81% and 62% (p=0.003), respectively. The 5-year OS in low-risk and high-risk International Prognostic Score patients were 89% and 78% (p=0.02), respectively. The present study provides a representative estimate of current treatment results for advanced HL in public institutions in an urban area in Brazil. It is clear that full treatment can be given to most patients, although those with very low socio-economic status might require special attention and support. Since Brazil is a large country, with substantial interregional heterogeneity, a nationwide registry of HL patients is currently being implemented.Os resultados do tratamento do linfoma de Hodgkin (LH) melhoraram substancialmente ao longo das últimas décadas e tornaram o LH uma das neoplasias humanas com maior chance de cura. Entretanto, os dados sobre tratamento em países em desenvolvimento são escassos. Entre 1996 e 2005, 370 pacientes consecutivos com LH tratados em três instituições públicas no Rio de Janeiro foram identificados. Destes, 216 em estádio avançado (IIB-IV) foram selecionados para esta análise. Os pacientes foram tratados com o protocolo ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina). A mediana do tempo de seguimento dos sobreviventes foi de 6,3 anos (1-11,8). Quinze pacientes morreram durante o tratamento de primeira linha. A probabilidade de sobrevida livre de progressão (SLP) em cinco anos e a probabilidade de sobrevida global (SG) em cinco anos foram de 69% e 83%, respectivamente. A SLP nos grupos de baixo risco e de alto risco, de acordo com o "International Prognostic Score", foi de 81% e 62% (p=0,003), respectivamente. A SG em cinco anos nos grupos de baixo risco e de alto risco foi de 89% e 78% (p=0,02), respectivamente. O presente estudo apresenta uma estimativa representativa dos resultados atuais do tratamento do LH avançado em instituições públicas no Brasil. Fica claro que o tratamento completo pode ser oferecido à grande maioria dos pacientes, embora aqueles com baixo status socioeconômico possam exigir atenção especial. Em vista das dimensões continentais do Brasil, com substancial heterogeneidade interregional, um registro nacional de pacientes com LH está sendo implementado.

Estados de imunossupressão têm provocado mudanças na história natural da doença de Chagas com descrição de reativação da doença em pacientes com a Síndrome de Imunodeficiência Adquirida (AIDS), durante transplantes de órgãos e em quimioterapia de malignidades hematológicas. É relatado caso de reativação de doença de Chagas com meningoencefalite durante quimioterapia de linfoma não Hodgkin não relacionado a transplante de células-tronco hematopoéticas com tardia detecção de Trypanosoma cruzi em sangue e líquido cefalorraquidiano. Apesar de tratamento específico com benzonidazol, paciente morreu após oito dias. Alta suspeição clínica com abordagens diagnósticas sensíveis é fundamental para diagnóstico precoce e início de tratamento com objetivo de diminuir mortalidade.Immunosuppression has caused changes in the natural history of Chagas' disease with reports of reactivation of the disease in acquired immune deficiency syndrome (AIDS) and organ transplant patients and during chemotherapy treatment in patients with hematological malignances. We report on a case of reactivation of Chagas' disease in a patient with meningoencephalitis during chemotherapy for non-Hodgkin's lymphoma without any relation to hematopoietic stem-cell transplantation and with late detection of Trypanosoma cruzi in blood and cerebrospinal fluid. Despite specific treatment with benznidazole, the patient died 8 days later. High clinical suspicion and sensitive diagnostic methods are fundamental for early diagnosis and initiation of treatment in order to minimize mortality.

O quilotorax caracteriza-se pela presença de linfa no espaço pleural devido a lesão ou obstrução do ducto torácico. O diagnostico e feito com base no elevado conteúdo de trigliceridos e na presença de quilomicrons. A etiologia do quilotorax pode ser dividida em traumática e nao traumática. A ruptura traumática ocorre após acidentes ou cirurgias. Das causas não traumáticas, a mais comum e o linfoma e, na presença de um quilotorax de etiologia desconhecida, a primeira suspeita diagnostica devera ser dirigida para esta entidade, sendo o tipo mais frequente o nao Hodgkin. Os autores apresentam o caso de um doente com quilotorax, cujo diagnóstico etiológico foi de linfoma nao Hodgkin, discutem os aspectos particulares do quilotorax, bem como a investigação e modalidades de tratamento desta entidade.Chylothorax is the occurrence of lymph in the pleura due to damage or obstruction of the thoracic duct. High content of triglycerides and the presence of chylomicrons make the diagnosis of chylothorax. Its aetiology can be divided in traumatic and non-traumatic. Traumatic rupture occurs after accidents or surgery. Within non -traumatic aetiology, lymphoma is the most common and in the presence of a chylothorax of unknown origin this should be the first suspicion, being non -Hodgkin type the most frequent. The authors present a case report of a patient with chylothorax due to non -Hodgkin lymphoma, discuss the particularities of chylothorax as well as the investigation and its treatment options.

O linfoma intravascular é uma forma muito rara de linfoma não Hodgkin de células grandes B. Caracteriza-se pela proliferação celular tumoral de linfócitos limitada aos pequenos vasos, particularmente nos capilares. Apresentamos o caso de uma doente de 54 anos, não fumadora, que foi admitida no nosso hospital para investigação de um quadro com quatro meses de evolução de febre, sudorese nocturna, emagrecimento não quantificado e dispneia progressiva. Ao exame objectivo apresentava-se febril, taquicárdica e polipneica. Analiticamente, destacava-se anemia, leucocitose e LDH elevada. Gasometria arterial - FiO2 1 l/m: PaO2-63,6 mm Hg. A telerradiografia de tórax revelava infiltado intersticial difuso. Foram excluídas todas as causas de febre de origem indeterminada. O diagnóstico foi realizado por biópsia pulmonar cirúrgica e foi prescrita terapêutica citostática combinada e rituximab com boa resposta clínica. Relatamos o caso pela dificuldade diagnóstica e pela boa resposta à terapêutica.Intravascular lymphoma is a very rare form of large B cell non-Hodgkin’s lymphoma, characterised by the presence of lymphoma cells in the lumina of small vessels only, particulary in the capillaries. We report a 54 year-old female non-smoker, admitted to hospital for further examination of a four month long clinical condition involving high fever, night sweats, unqualified weight loss and progressive dyspnea. Patient’s temperature was 38.5 ºC, pulse 100/min and respiratory 22 cycles/min. Patient’s haemoglobin was 9.4g/dL, she had leukocytosis, elevated LDH and arterial blood gas analysis with moderate hypoxaemia (FiO2 1l/m: PaO2-63.6 mm Hg). Chest X-ray revealed diffuse interstitial changes. All the possible causes of unknown origin fever were excluded. Diagnosis was made through lung biopsy and treatment with combined chemotherapy and rituximab was prescribed leading to a 48 hours clinical remission. We present this case to show how difficult this diagnosis can be and how a good response to therapy is possible.

OBJETIVO: Descrever o perfil clínico-epidemiológico dos pacientes portadores de linfoma não-Hodgkin diagnosticados no Serviço de Oncologia Pediátrica do Instituto Materno-Infantil Professor Fernando Figueira em um período de 9 anos, bem como descrever sobrevida e possíveis associações prognósticas com as variáveis clínico-epidemiológicas estudadas. MÉTODOS: Estudo descritivo de corte transversal, realizado através da análise dos prontuários de 110 pacientes com linfoma não-Hodgkin admitidos na instituição no período de maio de 1994 a maio de 2003. As sobrevidas global e livre de doença foram analisadas através da técnica de Kaplan-Meier, e o teste de log rank foi utilizado para avaliar diferenças entre os grupos. RESULTADOS: A idade média foi de 6,1 anos, e a relação masculino-feminino, 2,4:1. O subtipo histológico mais freqüente foi o linfoma de Burkitt. A maioria dos pacientes foi diagnosticada em estádio III e IV da classificação de Murphy e provinha da zona rural. Renda familiar per capita inferior a 1/2 salário mínimo foi observada em 36,4%, e analfabetismo materno, em 12,7% dos casos. A probabilidade de sobrevida global e livre de doença aos 5 anos foi de 70±4% e 68±4%, respectivamente. Nenhuma das variáveis clínico-epidemiológicas analisadas mostrou associação estatística significante com a probabilidade de sobrevida dos pacientes (p > 0,05). CONCLUSÃO: Observamos incidência mais elevada do subtipo Burkitt e de crianças acometidas em idade mais jovem quando comparada à descrita em literatura estrangeira. A sobrevida observada aproximou-se dos resultados descritos pelos principais grupos cooperativos de tratamento de câncer infantil. As variáveis clínico-epidemiológicas analisadas não apresentaram associação prognóstica estatística significante.OBJECTIVE:To describe the clinical and demographic characteristics of non-Hodgkin's lymphoma patients diagnosed at the Pediatric Oncology Unit at the Instituto Materno-Infantil Professor Fernando Figueira (IMIP) over a 9-year period, and also to describe their survival rates and possible associations between the survival rates and the clinical and demographic characteristics analyzed in the study. METHODS:This was a cross-sectional study. Data were collected by a retrospective review of the charts of all 110 patients admitted to our unit during the period of May 1994 through May 2003. Probability of survival was calculated in accordance with the techniques of Kaplan-Meier, using log rank to evaluate differences between the groups. RESULTS:The average age was 6.1 years. The male/female ratio was 2.4:1. The most frequent histological subtype was Burkitt's lymphoma. The majority of patients had been diagnosed with advanced disease (stage III or IV of Murphy's Classification) and was from rural areas. Family income per capita was lower than 1/2 minimum wage in 36.4% of cases; maternal illiteracy was observed in 12.7% of cases. The 5-year overall survival and disease-free survival rates were 70±4% and 68.4±4%, respectively. None of the clinical-demographic characteristics had a significant association with the probability of survival (p > 0.05). CONCLUSION: Children admitted to the IMIP seemed to be affected by non-Hodgkin lymphoma at a younger age, with a higher incidence of Burkitt's lymphoma and with survival rates similar to those described in the literature of developed countries. No clinical demographic characteristics had a statistically significant association with prognosis.

Linfoma não-Hodgkin é uma das complicações oncológicas mais freqüentes em portadores da Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (AIDS). Em outros países, após a introdução da terapia anti-retroviral de alta atividade (HAART), a queda na incidência dos linfomas agressivos sistêmicos ficou aquém das expectativas, embora a sobrevida destes pacientes tenha triplicado. No Brasil, pouco se conhece a respeito do comportamento clínico e da sobrevida dos pacientes com linfoma e AIDS na era pós-HAART. O objetivo deste estudo foi avaliar retrospectivamente 25 pacientes com linfoma e AIDS, tratados com a associação de quimioterapia e HAART. Em concordância com a literatura, a maior parte dos pacientes era do sexo masculino - 20 (80%), com mediana de idade de 39 anos. Houve predomínio do subtipo histológico Difuso de Grandes Células B - 13 (52%), de pacientes em estádios avançados - 15 (60%), com envolvimento extranodal - 22 (88%) e com sintomas B - 18 (72%). O diagnóstico prévio de AIDS observado em 14 (56%) foi superior em nossa casuística em relação ao descrito por outros autores. Cinqüenta e dois por cento dos pacientes obtiveram RC, com SLD e SG em três anos de 54% e 42%, respectivamente e mediana de SG de 15 meses. Toxicidade hematológica e infecções foram freqüentes, porém nenhum óbito foi relacionado à sua ocorrência. Concluímos que o tratamento combinado com quimioterapia e HAART é factível em pacientes brasileiros, podendo propiciar uma sobrevida global similar à descrita por alguns grupos internacionais, com um perfil aceitável de toxicidade.Non-Hodgkin lymphoma is one of the most frequent oncological complications in patients with the Acquired Immune-Deficiency Syndrome (AIDS). In other countries, after the introduction of the Highly Active Antiretroviral Therapy (HAART), the drop in the incidence of systemic aggressive lymphomas was below expectations, although the survival of these patients rose. In Brazil, little is known about the clinical behavior and survival of the patients with lymphoma and AIDS in the post-HAART era. The aim of this study was to retrospectively evaluate 25 patients with lymphomas and AIDS, treated with the combination of chemotherapy and HAART. In agreement with the literature most of the patients were male (20 patients - 80%) with a median age of 39 years. We observed a predominance of the Diffuse Large B Cell Lymphoma subtype (13 patients - 52%), advanced stage (15 patients - 60%), with extra-nodal disease (22 patients - 88%) and B symptoms (18 patients - 72%). Previous AIDS diagnosis was present in 14 patients (56%), higher than that reported in other series. Fifty-two percent achieved CR, the estimated probability of overall survival and disease-free survival at 3 years were 54% e 42%, respectively. The median overall survival time was 15 months. Hematological toxicity and infections were frequently observed, but no toxicity-related deaths were seen. Therefore we conclude that the combined chemotherapy-HAART treatment is feasible in Brazilian patients and can provide similar overall survival than that described for some international groups, with an acceptable toxicity profile.

A medicina nuclear permite a caracterização funcional de tecidos, acrescentando dados à avaliação anatômica realizada por outros métodos de imagem, como a tomografia computadorizada, ressonância magnética ou ultra-som. Além do diagnóstico e estadiamento, as informações funcionais fornecidas pela medicina nuclear são particularmente úteis no seguimento e avaliação de resposta terapêutica dos pacientes com linfoma. A presença de massa residual após quimioterapia ou a infiltração de linfonodos de pequenas dimensões são exemplos de situações nas quais a avaliação isolada de características anatômicas é insuficiente. Os principais métodos utilizados são a cintilografia com gálio-67, traçador com alta afinidade por transferrina e receptores de ferro, e os estudos com flúor-deoxiglicose, emissor de pósitron que permite a caracterização do metabolismo de glicose nos tecidos. Outros traçadores, como o tálio-201, sestamibi-Tc99m e octreotide-In111, também são utilizados em menor escala na avaliação dos pacientes com linfoma. Os mecanismos de captação, principais indicações dos estudos, limitações e resultados de literatura serão revistos.

O linfoma de zona marginal é um linfoma de baixo grau com curso clínico indolente e potencial de recidiva.1,2 Apresentamos um caso de recidiva tardia após 25 anos de aparente remissão completa, levantando a possibilidade de recidiva de doença preexistente ou desenvolvimento de novo clone neoplásico.Marginal zone lymphoma is a low grade lymphoma with an indolent course and chance to relapse. We present a case of a patient who suffered relapse after 25 years of apparently complete remission of a low-grade non-Hodgkin lymphoma.