La deformation de Madelung est une entite pathologique rare se definissant comme une fermeture partielle et prematuree du cartilage de croissance distal du radius, au cours de la croissance. Elle peut etre isolee, ou au contraire s'integrer dans des dysostoses generalisees comme la maladie de Leri et Weil. La consequence anatomique de cette epiphysiodese est la creation d'une dysharmonie complexe du poignet : l'orientation de la glene radiale est exageree en avant et en dedans, avec un carpe de forme triangulaire et une distorsion de l'articulation radio-ulnaire distale du fait de la bascule anterieure du radius et de sa brievete relative par rapport a l'ulna ( figure 20.1a et b ) . Les consequences cliniques de cette anomalie anatomique sont marquees par une tete ulnaire anormalement proeminente en region dorsale ( figure 20.1c ) et, sur le plan fonctionnel, une impotence qui peut etre tres variable en fonction des sujets et de la severite de la deformation anatomique. Souvent, les amplitudes articulaires sont limitees, essentiellement en prono-supination, mais aussi en flexion-extension et en abduction-adduction. Cependant, les patients se plaignent tout d'abord de l'aspect inesthetique de leur poignet. La plainte fonctionnelle est au second plan. Rarement, et de maniere tardive, certains patients peuvent presenter une arthrose sur ce poignet deforme. Dans cette affection, il faut differencier la forme severe et la forme moderee. Dans la forme severe, on observe une rotation du radius distal, et la surface articulaire radiale de l'articulation radio-ulnaire distale regarde vers l'arriere. Dans les formes moderees, on n'observe pas cette rotation du radius distal, et la surface articulaire radiale de l'articulation radio-ulnaire distale ne regarde pas vers l'arriere, mais vers le cote ulnaire, comme c'est le cas dans un poignet normal. Dans ces formes moderees, le radius est simplement « courbe » en avant, c'est-a-dire avec un exces majeur d'anteversion de la glene radiale.