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OBJETIVO: Avaliar a ingestão alimentar e o estado nutricional em selênio em pacientes com fenilcetonúria. MÉTODOS: Foram avaliados prospectivamente 54 crianças com fenilcetonúria, entre 4 e 10 anos de idade. O estudo foi realizado antes e após o uso de mistura de aminoácidos complementada com selênio. A segunda fase do estudo foi realizada com, no mínimo, 90 dias de utilização da mistura complementada. O estado nutricional em selênio foi avaliado por meio da análise de parâmetros bioquímicos: dosagens séricas de selênio e tiroxina livre e dosagem de glutationa peroxidase no eritrócito. A ingestão alimentar de selênio foi avaliada por aplicação de Questionário de Frequência Alimentar Quantitativo. RESULTADOS: A idade média das crianças foi de 7,0±1,8 anos, e 35,2% eram do sexo feminino. O tempo médio de complementação de selênio, em fórmula especial, foi de 122,2±25,1 dias. A mistura de aminoácidos complementada com o mineral representou 72,9% da oferta diária de selênio. Após a complementação, as concentrações médias de selênio sérico e de glutationa peroxidase no eritrócito apresentaram aumento significativo (p < 0,05). A ingestão média diária de selênio aumentou significativamente (p < 0,001), alcançando o recomendado pela Ingestão Dietética de Referência. A concentração de tiroxina livre, no soro, apresentou redução significativa (p < 0,001) em todos os pacientes na segunda fase do estudo, tendo retornado aos limites da normalidade naqueles em que estava alterada. CONCLUSÃO: A complementação de selênio por meio de substituto proteico é eficaz para melhorar e adequar o estado nutricional de selênio em pacientes com fenilcetonúria.

OBJETIVO: Apresentar dados relevantes e atualizados referentes ao quadro de hipotireoidismo do recém-nascido ao adolescente. FONTES DE DADOS: Artigos, revisões e livros contendo informações atualizadas e de interesse. SÍNTESE DOS DADOS:Esta revisão aborda dados sobre etiopatogenia do hipotireoidismo. A triagem para o hipotireoidismo congênito é importante para o diagnóstico e tratamento precoce do recém-nascido. Aponta as dificuldades na conduta do hipotireoidismo subclínico. Destaca a importância do diagnóstico da tireoidite auto-imune de Hashimoto, sua alta incidência entre os adolescentes, principalmente meninas, e a existência de um quadro neurológico grave, a encefalopatia de Hashimoto. Aponta para situações em que o hipotireoidismo grave pode levar a distúrbios da puberdade com situações de precocidade e retardo puberal. Descreve a importância dos fatores de transcrição na embriogênese da tireóide. Critérios diagnósticos e terapêuticos são abordados. CONCLUSÃO: Os hormônios tireoidianos são necessários para o crescimento e desenvolvimento normal desde a vida fetal. Sua produção insuficiente ou sua ação inadequada em nível celular ou molecular levam ao hipotireoidismo. Esses hormônios são necessários para o desenvolvimento do cérebro na vida fetal e pós-natal. Neonatologistas e pediatras deparam-se com problemas do desenvolvimento da criança, muitos dos quais já começam em vida intra-uterina. Atualmente, com a triagem neonatal, neonatologistas e pediatras podem evitar danos irreversíveis com tratamento precoce. Também devem estar atentos para disfunções como as do hipotireoidismo subclínico e tireoidite de Hashimoto, que podem provocar danos não só no crescimento, mas também no desenvolvimento neurológico e psicológico destas crianças e adolescentes.OBJECTIVE:To present relevant and updated information on the status of hypothyroidism in the pediatric population (newborn infants to adolescents). SOURCES: Original and review articles and books containing relevant updated data. SUMMARY OF THE FINDINGS: This review addressed data on the etiopathogeny of hypothyroidism and on the importance of screening for congenital hypothyroidism to assure early diagnosis and treatment of the newborn. We point out the difficulties experienced in the handling of subclinical hypothyroidism; we also address the importance of diagnosing autoimmune Hashimoto's thyroiditis, the high incidence of the disease among adolescents, mainly females, and the occurrence of a severe neurological condition, Hashimoto's encephalopathy. We indicate situations in which severe hypothyroidism may lead to puberty disorders (precocious or delayed puberty) and describe the importance of transcription factors in thyroid embryogenesis. Diagnostic and therapeutic criteria are also addressed. CONCLUSION: Thyroid hormones are necessary for normal growth and development since fetal life. Insufficient production or inadequate activity on the cellular or molecular level lead to hypothyroidism. These hormones are necessary for the development of the brain in the fetus and in the newborn infant. Neonatologists and pediatricians deal with child development issues in their practice, and many of these issues start during intrauterine life. Currently, with neonatal screening, neonatologists and pediatricians can prevent irreversible damage through early treatment. They should also be alert for dysfunctions such as subclinical hypothyroidism and Hashimoto's thyroiditis, which may provoke damage not only to growth, but also to the neurological and psychological development of these children and adolescents.