Search

Heerfordt syndrome, a rare neurological involvement in sarcoidosis, is a syndrome characterized by bilateral uveitis, facial paralysis, fever, and is indicated by signs of parotitis. A fifteen-year-old male patient with fever, and vomiting was admitted to our clinic with a complaint of swelling of parts in both cheeks. During the follow-up of the patient, parotitis, formation of maculopapular rash, facial paralysis, and bilateral anterior uveitis syndrome was developed. Suspecting a diagnosis of Heerfordt, a Gallium-67 scintigraphy was performed. Increased activity was observed in the parotid and salivary and lacrimal glands. The patient was diagnosed with sarcoidosis and steroid therapy was began. The result of the fine needle aspiration biopsy was negative. This case is presented in order to emphasize the unusal co-existence of parotitis and facial paralysis., Heerfordt sendromu, sarkoidozda nadir görülen nörolojik tutulum ile seyreden bir sendrom olup bilateral üveit, fasiyal paralizi, ateş ve parotit bulguları ile karakterizedir. On beş yaşındaki erkek hasta ateş, kusma, her iki yanak bölgesinde oluşan şişlik şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Parotit ön tanısı ile takip edilen hastanın izleminde makülopapüler döküntülerin oluşması, fasiyal paralizi gelişmesi ve oftalmotolojik muayenesinde bilateral anterior üveit saptanması üzerine Heerfordt sendromu düşünülerek Galyum-67 sintigrafisi yapıldı. Yapılan sintigrafide her iki lakrimal bezde, parotis ve tükürük bezlerinde artmış aktivite izlendi. Sarkoidoz tanısı güçlenen hastaya steroid tedavisi başlandı. Yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi sonucu ise negatif olarak geldi. Bu olgu, parotit ve fasiyal paralizinin ender görülen nedenine dikkat çekmek için sunulmuştur.

Neonatal abstinence syndrome (NYS) is a clinical condition characterized by physical dependence and withdrawal symptoms after prenatal exposure to addictive substances. These symptoms are self-limiting and usually do not require pharmacological treatment for all classes of drugs, except for opioids. In developed countries 4.4 % of pregnant women use illegal drugs. Heroin exposure during pregnancy causes prematurity, unexplained intrauterine growth restriction, placental insufficiency, postpartum hemorrhage, including pre-eclampsia and premature rupture of membranes which is associated with fetal death and neonatal morbidity. In our country, there are a very limited number of case reports about babies born with neonatal abstinence syndrome., Neonatal yoksunluk sendromu (NYS) prenatal bağımlılık yapan maddelere maruziyet sonrası çekilme semptomlarıyla ve fiziksel bağımlılıkla karakterize klinik bir durumdur. Opioid dışındaki tüm ilaç sınıfları için bu belirtiler genellikle kendi kendini sınırlar ve farmakolojik tedavi gerektirmez. Gelişmiş ülkelerde hamile kadınların %4.4'ü yasadışı ilaç kullanmaktadır. Gebelik boyunca eroine maruziyet prematürite, açıklanamayan intrauterin gelişme geriliği, plasenta yetmezliği, doğum sonrası kanama, preeklampsi ve erken membran rüptürü de dahil olmak üzere fetal ölüm ve neonatal morbidite ile ilişkilidir. Ülkemizde neonatal yoksunluk sendromu ile doğan bebeklerle ilgili oldukça sınırlı sayıda olgu sunumu yapılmıştır.

3-OH-3-methyl glutaric aciduria is a metabolic disease that shows autozomal recessive heredity and presents with life threatening hypoglycemia attacks in the first few years of life. Here, a case of metabolic attack developed after an infection is presented. A case of a five months old male infant was brought to our hospital with complaints of vomiting and diarrhea. His mother and father were relatives. The general condition of the patient was poor with tachypnea, hypotonia and he also had hepatomegaly. Laboratory findings were: leucocyte 35.400/mm3, hemoglobin: 9.6 g/dL, hematocrit: %29.3, thrombocyte: 559.000/ mm3; blood glucose: 32 mg/dL, aspartate aminotransferase: 587 U/L, alanine aminotransferase: 582 U/L, total bilirubin: 1.6 mg/dl, direct bilirubin: 0.6 mg/dl. Artery blood gas findings were pH: 7.36, pCO2: 17.1, pO2: 89.3, HCO3: 9.6, serum ammonia level: 205 mcg/dL. Urine blood amino acid analysis findings showed an increase in the excretion of 3-OH valeric acid, 3-methyl glutaconic acid, and a 3-OH-3-methly glutaric acid. It should be remembered that hereditary metabolic diseases are not rare and metabolic diseases should be considered in patients with clinical findings of sepsis or Reye's syndrome., 3-OH-3-metil glutarik asidüri, otozomal resesif kalıtım gösteren ve yaşamın ilk yılında hayatı tehdit edici hpoglisemi atakları ile seyreden metabolik hastalıktır. Bu yazıda, enfeksiyon sonrası metabolik atak gelişen bir olgu sunulmuştur. Beş aylık erkek hasta kusma, ishal şikayeti ile hastanemize başvurdu. Anne baba arasında akrabalık vardı. Genel durumu kötü, takipneik, hipotonik olan hastanın hepatomegalisi mevcuttu. Laboratuvar incelemelerinde; kanda lökosit 35.400/mm3, hemoglobin: 9.6 g/dL, hematokrit: %29.3, trombosit: 559.000/mm3, kan şekeri: 32 mg/dL, aspartat aminotransferaz: 587 U/L, alanin aminotransferaz: 582 U/L, total bilirübin: 1,6 mg/dL, direk bilirübin: 0.6 mg/dL bulundu. Arter kan gazında; pH: 7.36, pCO2: 17.1, pO2: 89.3, HCO3: 9.6, serum amonyak: 205mcg/dL idi. İdrar kan aminoasitlerinin incelemesi sonucunda; 3-OH valerik asit, 3-metil glutakonik asit ve 3-OH- 3-metil glutarik asit atılımında artış saptandı. Kalıtsal metabolik hastalıkların nadir olmadığı, sepsis veya Reye sendromu benzeri klinik bulgularla başvuran hastalarda metabolik hastalığın mutlaka düşünülmesi gerektiği hatırlanmalıdır.

Aim: Henoch Schönlein purpura (HSP) is the most common systemic vasculitis in children. Characterized by small vessel vasculitis. The aim of this study was to determine demoraphic characteristics of HSP patients. Material and Methods: The medical records of 168 children with HSP revieved retrospectiveley. They were administered to Turkish Ministry of Health Ankara Training and Research Hospital Pediatric Clinic between March 2004- December 2007 and followed up at least 6 months. Results: Among the 168 patients enrolled to the study 102 were male (%61) and 66 were female (%39). Mean age was 8.8±3.1 years. Follow up period was 6-66 months (29±17,6). All patients had purpuric skin lesions (%100) , 59 had arthritis/ artralgia, 34 had GIS, 33 had renal and 2 had testicular involvement. Patients were % 80 male who had GIS involvement. Except GIS involvement there is no relationship between sex and other system involvement (p>0,05. Patients who had GIS involvement assessed with USG and found that 5 had intestinal edema (%35), 3 had asit (%22) and 1 had right upper quadrant thickness due to hemorrhage. Among the patients who had renal involvement 12 had (%35) proteinuria less than 40 mg/m2/hour, 2 had nephrotic proteinuria and 20 patients had isolated hematuria. The most common affected joint was found to be as ankle (%73). The illness didn't relapse in 148 of all patients, 12 had one, 5 had two, 3 patients had three reccurrences. Conclusion: In our study purpuric skin lesions are the most common symptom ,secondly arthrit and arthralgia found at patients who were following for HSP. Renal and GIS involvement found %20 of patients. Long term follow up had to be made for the patients especially who had renal involvement with routine ürinalysis for proteinuria, Amaç: Henoch Schönlein Purpurası (HSP) çocukluk çağında sık karşılaşılan sistemik vaskülittir. Çalışmamızda HSP tanısıyla takip edilen hastaların demografik özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlandı. Yöntem ve Gereç: 1 Mart 2004/31 Aralık 2007 tarihleri arasında S.B. Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniğine başvuran HSP tanısı ile izlenen en az 6 ay düzenli izlemlerine devam edilmiş 168 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen hastaların 102'si erkek (%61), 66‘sı kızdı (%39). Yaş ortalaması 8.8± 3.1 yıl olarak bulundu. İzlem süresi 6-66 aydı (29±17,6 ay). Hastaların 168'inde (%100) purpurik döküntü, 59' unda (%35) artrit/artralji, 34‘ünde (%20) gastrointestinal sistem (GİS), 33‘ünde (%20) renal, 2‘sinde (%1) testiküler tutulum saptandı. GİS tutulumu olan çocukların %80'i erkekti. GİS dışında diğer sistem tutulumları ile cinsiyet arasında anlamlı ilişki saptanmadı (p>0,05). GİS tutulumu olan hastaların ultrasonografi incelemesinde 5 hastada (%35) barsak duvarında ödem, 3 hastada (%22) barsak ansları arasında serbest sıvı, 1 hastada ise sağ alt kadranda kanamaya bağlı kalınlaşma saptandı. Böbrek tutulumu olan hastaların 12'sinde (% 35) 40 mg/m2/saate ulaşmayan düzeyde proteinüri, 2'sinde (%6) nefrotik düzeyde proteinüri saptandı. 20 hastada izole hematüri bulundu. En sık ayak bileği (%73) eklemi tutulumu tespit edildi. Yüzkırksekiz hastada hastalık tekrarlamazken, 12 hastada bir, 5 hastada iki, 3 hastada ise üç kez hastalık tekrarladı. Sonuç: Çalışmamızda HSP tanısıyla izlenen hastalarda en sık rastlanan semptom purpurik döküntü iken ikinci sıklıkla artrit/artralji bulunmuştur. Hastaların % 20'sinde GİS ve renal tutulum saptanmıştır. Özellikle renal tutulum olan hastaların uzun dönemde idrar tetkiki ile proteinüri açısından düzenli takiplerinin yapılması gerekmektedir.