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Prompt treatment of autoimmune encephalitis can prevent long-term neurological sequelae. However, the data and evidence for the treatment of autoantibody negative encephalitis are limited, particularly so for rhombencephalitis. We report the case of a seronegative autoimmune rhombencephalitis successfully treated with rituximab.A 21-year-old woman was transferred to our center for progressive neuropsychiatric symptoms and neurological deficits progressing into a Locked-in state despite first-line immunotherapy with corticosteroids and immunoglobulins. She was started on a rituximab induction protocol with noticeable improvement within days. The patient then received a maintenance dose and during a follow-up after 9 months was still in remission, suggesting that rituximab can be an efficient treatment for severe refractory seronegative rhombencephalitis RÉSUMÉUn traitement rapide de l’encéphalite auto-immune peut prévenir les séquelles neurologiques à long terme. Cependant, les données et les preuves concernant le traitement de l’encéphalite séronégative sont limitées, en particulier pour la rhombencéphalite. Nous faisons état d’un cas de rhombencéphalite auto-immune séronégative traitée avec succès par le rituximab. Une femme de 21 ans a été transférée dans notre centre pour des symptômes neuropsychiatriques progressifs et des déficits neurologiques progressant vers un état de blocage malgré une immunothérapie de première intention avec des corticostéroïdes et des immunoglobulines. Un protocole d’induction au rituximab a été entrepris et on a constaté une amélioration notable en quelques jours. La patiente a ensuite reçu une dose d’entretien et, après neuf mois de suivi, elle était toujours en rémission, ce qui permet de penser que le rituximab peut s’avérer un traitement efficace pour les rhombencéphalites séronégatives réfractaires graves.