Search

BACKGROUND: Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas is an uncommon pancreatic tumor, which is more frequent in young adult women. Familial adenomatous polyposis is a genetic condition associated with colorectal cancer that also increases the risk of developing other tumors as well. AIM: The aim of this study was to discuss the association of familial adenomatous polyposis with solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas, which is very rare. METHODS: We report two cases of patients with familial adenomatous polyposis who developed solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas of the pancreas and were submitted to laparoscopic pancreatic resections with splenic preservation (one male and one female). RESULTS: ß-catenin and Wnt signaling pathways have been found to play an important role in the tumorigenesis of solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas, and their constitutive activation due to adenomatous polyposis coli gene inactivation in familial adenomatous polyposis may explain the relationship between familial adenomatous polyposis and solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas. CONCLUSION: Colonic resection must be prioritized, and a minimally invasive approach is preferred to minimize the risk of developing desmoid tumor. Pancreatic resection usually does not require extensive lymphadenectomy for solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas, and splenic preservation is feasible. RESUMO RACIONAL: A neoplasia sólida pseudopapilífera do pâncreas é um tumor pancreático incomum, mais frequente em mulheres jovens. A polipose adenomatosa familiar, por sua vez, é uma condição genética associada a câncer colorretal e que também aumenta o risco de desenvolvimento de outros tumores. OBJETIVOS: Discutir a associação entre polipose adenomatosa familiar e neoplasia sólida pseudopapilífera, que é bastante rara. MÉTODOS: Reportamos dois casos de pacientes com polipose adenomatosa familiar, um homem e uma mulher, que desenvolveram neoplasia sólida pseudopapilífera do pâncreas e foram submetidos a ressecção laparoscópica com preservação esplênica. RESULTADOS: As vias de sinalização da ß-catenina e Wnt tem um papel importante na tumorigênese da neoplasia sólida pseudopapilífera, e sua ativação constitutiva devido a inativação do gene adenomatous polyposis coli na polipose adenomatosa familiar pode explicar a relação entre polipose adenomatosa familiar e neoplasia sólida pseudopapilífera. CONCLUSÕES: A ressecção do cólon deve ser priorizada, com preferência pela abordagem minimamente invasiva para minimizar o risco de desenvolvimento de tumor desmoide. A ressecção pancreática geralmente não requer linfadenectomia extensa para neoplasia sólida pseudopapilífera, portanto, a preservação esplênica é factível.

Background: Laparoscopic distal pancreatectomy has been the choice for resection of distal pancreas lesions due many advantages over open approach. Spleen preservation technique seems minimizes infectious complications in long-term outcome. Aim: To present the results of laparoscopic distal pancreatectomies with spleen preservation by Kimura´s technique (preservation of spleen blood vessels) performed by single surgical team. Methods: Retrospective case series aiming to evaluate both short and long-term outcomes of laparoscopic distal pancreatectomies with spleen preservation. Results: A total of 54 laparoscopic distal pancreatectomies were performed, in which 26 were laparoscopic distal pancreatectomies with spleen preservation by Kimura´s technique. Mean age was 47.9 years-old (21-75) where 61.5% were female. Mean BMI was 28.5 kg/m² (18-38.8). Mean diameter of lesion was 4.3 cm (1.8-7.5). Mean operative time was 144.1 min (90-200). Intraoperative bleeding was 119.2 ml (50-600). Conversion to laparotomy 3% (n=1). Postoperative morbidity was 11.5%. Postoperative mortality was null. Mean of hospital stay was 4.8 days (2-14). Mean time of follow-up period was 19.7 months (2-60). There was no neoplasm recurrence or mortality on evaluated period. There was no infectious complication. Conclusion: Laparoscopic distal pancreatectomy with spleen and splenic vessels preservation is feasible, safe, and effective procedure. This technique presented both low morbidity and null mortality on this sample. There were neither infectious complications nor neoplasm recurrence on long-term follow-up period. RESUMO Racional: A pancreatectomia distal laparoscópica tem sido a abordagem de escolha para ressecção de tumores em pâncreas distal devido a muitas vantagens sobre a abordagem laparotômica. A técnica com preservação esplênica parece minimizar complicações infecciosas em longo prazo. Objetivo: Analisar os resultados das pancreatectomias distais laparoscópicas com preservação esplênica e dos vasos esplênicos. Método: Série de casos com 26 doentes operados para avaliar os resultados em curto e longo prazo. Resultados: Cinquenta e quatro pancreatectomias distais laparoscópicas foram realizadas nesse período, onde 26 foram pancreatectomias distais laparoscópicas com preservação esplênica pela técnica de Kimura. A média de idade foi 47,9 anos (21-75), onde 61,5% eram mulheres. A média do IMC foi 28,5 kg/m² (18-38,8). O diâmetro médio das lesões foi 4,3 cm (1,8-7,5). O tempo cirúrgico médio foi 144,1 min (90-200). A média de sangramento intra-operatório foi 119,2 ml (50-600). O índice de conversão foi 3% (n=1). A morbidade pós-operatória foi 11,5%, e a mortalidade nula. A média de internação hospitalar foi 4,8 dias (2-14). A média de seguimento foi 19,7 meses (2-60). Não houve recorrência de neoplasias e nem mortalidade durante esse período e também não houve complicações infecciosas em longo prazo. Conclusão: A pancreatectomia distal laparoscópica com preservação esplênica e dos vasos esplênicos é procedimento factível, seguro e eficaz no tratamento de neoplasias pancreáticas. Esta técnica apresentou baixa morbidade e mortalidade. Não houve complicações infecciosas e nem recidiva neoplásica em longo prazo.

Background: Solid pseudopapillary pancreatic neoplasia is usually a large well-circumscribed pancreatic mass, with cystic and solid areas more frequently found in young women. It is a benign pancreatic neoplasia in most cases, therefore minimally invasive surgery could be an interesting approach. Aim: Evaluate the results of minimally invasive surgery for this neoplasia. Methods: Patients with this tumor who underwent minimally invasive pancreatectomies between 2009 and 2015 in a single institution, were analyzed regarding demographic, clinical-pathological futures, post-operative morbidity and disease-free survival. Results: All were women, and their median age was 39 (18-54) years. Two patients with tumor in the head of the pancreas underwent laparoscopic pancreaticoduodenectomy, and another one underwent laparoscopic enucleation. Two patients with tumor in the neck underwent central pancreatectomy. Distal pancreatectomies were performed in the other five, one with splenic preservation. None required blood transfusion or conversion to open surgery. Two (20%) developed clinical relevant pancreatic fistulas, requiring readmission. Median length of postoperative hospital stay was five days (2-8). All resection margins were negative. Patients were followed for a median of 38 months (14-71), and there was no recurrence. Conclusions: Minimally invasive surgery for solid pseudopapillary pancreatic neoplasia is feasible for tumors in different locations in the pancreas. It was associated with acceptable morbidity and respected the oncologic principles for treatment. RESUMO Racional: Tumores sólidos pseudopapilíferos do pâncreas são em geral massas circunscritas, com componentes sólidos e císticos, mais frequentemente encontrados em mulheres jovens. Na maioria dos casos, são neoplasias benignas e portanto, a abordagem minimamente invasiva pode ser considerada vantajosa. Objetivo: Avaliar os resultados das pancreatectomias laparoscópicas em pacientes com esses tumores. Métodos: Foram avaliados pacientes submetidos à pancreatectomias minimamente invasivas em um única instituição. Foram analisadas variáveis demográficas, clinicopatológicas, complicações pós-operatórias e sobrevida. Resultados: Todos os pacientes eram mulheres e a idade mediana foi de 39 (18-54) anos. Duas pacientes com tumores na cabeça do pâncreas foram submetidas à duodenopancreatectomia e outra à enucleação. Duas pacientes com tumores no colo do pâncreas realizaram pancreatectomia central. Outras cinco com neoplasias no corpo e cauda foram submetidas à pancreatectomia distal, uma delas com preservação do baço. Nenhuma necessitou de conversão para laparotomia. Houve duas fístulas pancreáticas clinicamente relevantes (20%). O tempo mediano de internação foi de cinco (2 a 8) dias e duas pacientes foram reinternadas (20%). Todas as margens de ressecção foram negativas e após seguimento mediano de 38 (14-71) semanas, todas estavam livres de doença. Conclusão: As ressecções pancreáticas minimamente invasivas de tumores sólidos pseudopapilíferos são factíveis para tumores em diferentes localizações no pâncreas, com morbidade aceitável obedecendo-se os princípios oncológicos para o tratamento dessas neoplasias.

Background : Hepatopancreatoduodenectomy is one of the most complex abdominal operations mainly indicated in advanced biliary carcinoma. Aim : To present 10-year experience performing this operation in advanced malignant tumors. Methods : This is a retrospective descriptive study. From 2004 to 2014, 35 hepatopancreatoduodenectomies were performed in three different institutions. The most common indication was advanced biliary carcinoma in 24 patients (68.5%). Results: Eighteen patients had gallbladder cancer, eight Klatskin tumors, five neuroendocrine tumors with liver metastasis, one colorectal metastasis invading the pancreatic head, one intraductal papillary mucinous neoplasm with liver metastasis, one gastric cancer recurrence with liver involvement and one ocular melanoma with pancreatic head and right liver lobe metastasis. All patients were submitted to pancreatoduodenectomy with a liver resection as follows: eight right trisectionectomies, five right lobectomies, four left lobectomies, 18 central lobectomies (IVb, V and VIII). The overall mortality was 34.2% (12/35) and the overall morbidity rate was 97.4%. Conclusion : Very high mortality is seen when major liver resection is performed with pancreatoduodenectomy, including right lobectomy and trisectionectomy. Liver failure in combination with a pancreatic leak is invariably lethal. Efforts to ensure a remnant liver over 40-50% of the total liver volume are the key to obtain patient survival. Racional : Hepatoduodenopancreatectomia é uma das operações abdominais mais complexas indicadas principalmente no carcinoma biliar avançado. Objetivo : Apresentar experiência de 10 anos executando esta operação em tumores malignos avançados. Métodos : Trata-se de estudo descritivo e retrospectivo. De 2004 a 2014, 35 hepatopancreatoduodenectomias foram realizadas em três diferentes instituições. A indicação mais comum foi carcinoma biliar avançado em 24 pacientes (68,5%). Resultados : Dezoito tinham câncer de vesícula biliar, oito tumores de Klatskin, cinco tumores neuroendócrinos com metástase hepática, uma metástase colorretal invadindo a cabeça do pâncreas, uma neoplasia mucinosa papilar intraductal com metástase hepática, uma recorrência do câncer gástrico com comprometimento hepático e um melanoma ocular com metástase na cabeça do pâncreas e no lobo direito do fígado. Todos os pacientes foram submetidos a duodenopancreatectomia com ressecção hepática da seguinte forma: oito triseccionectomias direitas, cinco lobectomias direitas, quatro lobectomias esquerdas, e 18 lobectomias centrais (IVb, V e VIII). A mortalidade global foi de 34,2% (12/35) e a taxa de morbidade global foi de 97,4%. Conclusão : Alta mortalidade é vista quando grande ressecção hepática é realizada junto à duodenopancreatectomia, incluindo lobectomia e triseccionectomia direita. Insuficiência hepática em combinação com deiscência do pâncreas é invariavelmente letal. Esforços para garantir fígado remanescente em 40-50% do volume total são a chave para obter sobrevida.

RACIONAL: No Brasil existe escassa publicação científica destinada à divulgação dos resultados das ressecções pancreáticas. OBJETIVO: Apresentar os resultados cirúrgicos das ressecções pancreáticas. MÉTODOS: Analisou-se prospectivamente 54 casos consecutivos de pacientes submetidos à pancreatectomias. Foi avaliada a ocorrência de complicações pós-operatórias (fístula pancreática, retardo do esvaziamento gástrico e hemorragia pós-operatória) fundamentadas nos critérios dos Grupos Internacionais de Estudo sobre a Definição de Fístula Pancreática e de Cirurgia Pancreática. RESULTADOS: Das 54 pancreatectomias, 32 foram realizadas em mulheres (59,26%) e 22 em homens (40,74%). A média de idade dos pacientes foi de 54,5 anos. O procedimento mais praticado foi à cirurgia de Whipple em 38 pacientes. Em oito destes, houve ressecção do eixo mesentérico-portal. O tempo médio de internação foi de 20,7 dias. A maioria dos pacientes (51%) esteve internada por até 10 dias. A fístula pancreática foi observada em 50% da amostra em 44,7% dos pacientes submetidos à operação de Whipple. O sangramento pós-operatório e o retardo do esvaziamento gástrico nos pacientes submetidos à essa operação ocorreram, respectivamente, em 13,15% e 18,41%. Na amostra a taxa global de morbidade e mortalidade foi respectivamente de 62,9% e 5,5%. CONCLUSÃO: Há necessidade das publicações nacionais assimilarem os conceitos e critérios apresentados pelas classificações GIEDFP e GIECP para permitir a comparação dos resultados obtidos com o tratamento cirúrgico de doenças pancreáticas, no contexto brasileiro. Quem sabe, se o grande avançado visto nos últimos 40 anos em termos de redução das taxas de mortalidade associadas com ressecções pancreáticas também pode ocorrer com os níveis persistentemente elevados de complicações pós-operatórias. BACKGROUND: Scientific publications focusing on the results of pancreatic resections in Brazil are scarce. AIM: To present the surgical results of pancreatic resections. METHODS: Were analyzed prospectively 54 consecutive cases of patients undergoing consecutive pancreatectomy evaluating the occurrence of postoperative complications (pancreatic fistula, delayed gastric emptying and postoperative hemorrhage) based on the criteria of the International Study Group on Pancreatic Fistula Definition and International Study Group of Pancreatic Surgery. RESULTS: Of the 54 pancreatectomy, 32 occurred in women (59,26%) and 22 in men (40,74%). The mean age of patients was 54,5 years. The most performed procedure was the Whipple operation, in 38 patients. In eight of those cases, mesenteric-portal confluence was ressected. The mean period of hospitalization was 20,7 days. The hospitalization in 51% of patients was up to 10 days. A pancreatic fistula was observed in 50% of the cases submitted to the Whipple surgery. The postoperative hemorrhage and delayed gastric emptying in patients undergoing the surgery occurred respectively in 13,15% and 18,41%. The overall morbidity and mortality was respectively 62.9% and 5.5%. CONCLUSION: There is a need for the national publications to assimilate the concepts and criteria presented by the ISGFP² and ISGPS23,25 to enable comparison of the results obtained with surgical treatment of pancreatic disorders, in the Brazilian context. Who knows, therefore, whether the great advanced seen in the last 40 years in terms of the reduction in mortality rates associated with pancreatic resections may also occur with the persistently high levels of postoperative complications.

BACKGROUND: The solid-cystic tumor of the pancreas is rare, and had several names, including "papillary cystic tumor," "solid cystic tumor," "solid and papillary epithelial neoplasm." About 90% of cases are found in young women, measuring between seven and 20 cm in diameter, with 40% of them in the head, tail 32% and 28% in the body. CASE REPORT: Woman of 29 years was admitted for investigation of strong and persistent pain in right hypochondrium. It was performed ultrasonography and abdominal computed tomography, showing lobulated mass with the consistency of soft parts in the tail of the pancreas, peripheral capsular enhancement and hypovascular center measuring 5.5x5,5x5,0 cm. MRI better defined, with intermediate signal on T1 and T2, small scattered foci of low signal on T2 and peripheral enhancement by gadolinium, suggesting tumor Frantz. She underwent parcial pancreatectomy and total splenectomy. Macroscopic and microscopic findings suggested, and immunohistochemistry confirmed the diagnosis. CONCLUSION: Should be considered this tumor in the differential diagnosis of abdominal masses in young women. INTRODUÇÃO: O tumor sólido-cístico do pâncreas é raro, e teve várias denominações, entre elas "tumor cístico papilar", "tumor cístico sólido", "neoplasia epitelial sólida e papilar". Cerca de 90% dos casos são encontrados em mulheres jovens, medindo entre sete a 20 centímetros de diâmetro, estando 40% deles na cabeça, 32% na cauda e 28% no corpo. RELATO DO CASO: Mulher de 29 anos foi admitida para investigação de fortes e persistentes dores em hipocôndrio direito. Foram realizados ultrassonografia e tomografia computadorizada de abdome, mostrando massa lobulada, com consistência de partes moles na cauda do pâncreas, realce capsular periférico e centro hipovascular medindo 5,5x5,5x5,0 cm. A ressonância magnética definiu melhor, com sinal intermediário em T1 e T2, pequenos focos esparsos de hipossinal em T2 e realce periférico pelo gadolíneo, sugerindo tumor de Frantz. Foi submetida à pancreatectomia caudal e esplenectomia total. Achados anatomopatógicos macroscópicos e microscópicos sugeriram, e o estudo imunoistoquímico confirmou o diagnóstico CONCLUSÃO: Deve-se considerar esta neoplasia no diagnóstico diferencial de massas abdominais em mulheres jovens.

RACIONAL: O tumor sólido-cístico pseudopapilar do pâncreas é neoplasia rara. Acomete mais comumente indivíduos jovens do sexo feminino e tem sido considerada neoplasia de baixo grau de malignidade com comportamento biológico indolente. O seu tratamento tem sido a ressecção cirúrgica. Pode comprometer tanto a cabeça quanto o corpo ou mesmo a cauda do pâncreas. Contudo, a presença de duas lesões simultâneas, uma na porção cefálica e outra na transição do corpo para a cauda do pâncreas (multicentricidade) é situação muito rara. RELATO DE CASO: Tumor sólido-cístico pseudopapilar do pâncreas multicêntrico (com duas lesões distintas na cabeça e no corpo-cauda) em homem de 36 anos de idade submetido à gastroduodenopancreatectomia total e esplenectomia. O exame histológico revelou a presença de dois tumores distintos em cabeça e corpo-cauda do pâncreas, ambos de mesma etiologia (sólido-cístico pseudopapilar) e cuja confirmação foi realizada por avaliação imunoístoquimica. O paciente teve boa evolução pós-operatória. Cinco meses após o tratamento cirúrgico não apresenta sinais de recidiva. CONCLUSÃO: Esses tumores apresentam bom prognóstico, com curabilidade e todos os esforços devem ser tentados para a sua ressecção mesmo que para isto seja necessária pancreatectomia total. BACKGROUND: Solid-cystic pseudopapillary pancreatic tumors are rare neoplasms. Female young individuals are usually struck by this condition. This type of tumor has been considered to be a low-grade neoplasia, having an indolent biological behavior. Surgical ressection has been the treatment of choice. This disease can also compromise the head, body as well as the tail of the pancreas. However, the presence of two simultaneous lesions, one in the cephalic portion and the other at the transition between the body and tail of the pancreas (multicentricity) is a very rare situation. CASE REPORT: Solid-cystic multicentric pseudopapillary pancreatic tumor (with two distinct lesions, one in the head and the other in the body-tail) in a 36 year old male was submitted to total gastroduodenopancreatectomy and splenectomy. Histological tests revealed the presence of two distinct tumors, one in the head and the other in the body-tail of the pancreas, both of the same etiology (solid-cystic pseudopapillary tumor), receiving confirmation by immunohistochemical evaluation. The patient had a good post-operative development. Five months after surgical treatment, the patient did not show any signs of recidive. CONCLUSION: This tumors present a good prognosis and cure, so every effort should be taken to resect the tumor, even if it is necessary to perform total pancreatectomy.

RACIONAL: O tumor sólido-cístico pseudopapilar do pâncreas é neoplasia rara. Acomete mais comumente indivíduos jovens do sexo feminino e tem sido considerada neoplasia de baixo grau de malignidade com comportamento biológico indolente. O seu tratamento tem sido a ressecção cirúrgica. Pode comprometer tanto a cabeça quanto o corpo ou mesmo a cauda do pâncreas. Contudo, a presença de duas lesões simultâneas, uma na porção cefálica e outra na transição do corpo para a cauda do pâncreas (multicentricidade) é situação muito rara. RELATO DE CASO: Tumor sólido-cístico pseudopapilar do pâncreas multicêntrico (com duas lesões distintas na cabeça e no corpo-cauda) em homem de 36 anos de idade submetido à gastroduodenopancreatectomia total e esplenectomia. O exame histológico revelou a presença de dois tumores distintos em cabeça e corpo-cauda do pâncreas, ambos de mesma etiologia (sólido-cístico pseudopapilar) e cuja confirmação foi realizada por avaliação imunoístoquimica. O paciente teve boa evolução pós-operatória. Cinco meses após o tratamento cirúrgico não apresenta sinais de recidiva. CONCLUSÃO: Esses tumores apresentam bom prognóstico, com curabilidade e todos os esforços devem ser tentados para a sua ressecção mesmo que para isto seja necessária pancreatectomia total.