Samson, M., Puéchal, X., Mouthon, L., Devilliers, H., Cohen, P., Bienvenu, B., Kim Heang Ly, Bruet, A., Gilson, B., Ruivard, M., Pertuiset, E., Hamidou, M., Pagnoux, C., Terrier, B., Guillevin, L., Institut Pascal - Clermont Auvergne (IP), Sigma CLERMONT (Sigma CLERMONT)-Université Clermont Auvergne (UCA)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Interactions hôte-greffon-tumeur, ingénierie cellulaire et génique - UFC (UMR INSERM 1098) (HOTE GREFFON), Université de Franche-Comté (UFC)-Etablissement français du sang [Bourgogne-France-Comté] (EFS [Bourgogne-France-Comté])-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Centre Hospitalier Le Mans (CH Le Mans), Institut Cochin (IC UM3 (UMR 8104 / U1016)), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de Médecine Interne (SOC 1 et SOC 2) [CHU de Dijon], Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand (CHU Dijon), Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Cochin [AP-HP], Centre Hospitalier Universitaire de Caen, Service de Médecine interne A et polyclinique médicale [CHU Limoges], CHU Limoges, Hopital Réné Dubos, Centre de Recherche en Cancérologie / Nantes - Angers (CRCNA), Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes)-Faculté de Médecine d'Angers-Centre Hospitalier Universitaire d'Angers (CHU Angers), PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Hôpital Laennec-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Hôtel-Dieu de Nantes, Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapeutique (I3), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Faculté de Médecine-pôle de Médecine Interne, Institut Pascal (IP), SIGMA Clermont (SIGMA Clermont)-Université Clermont Auvergne [2017-2020] (UCA [2017-2020])-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Interactions hôte-greffon-tumeur, ingénierie cellulaire et génique - UFC (UMR INSERM 1098) (RIGHT), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Etablissement français du sang [Bourgogne-Franche-Comté] (EFS [Bourgogne-Franche-Comté])-Université de Franche-Comté (UFC), Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC)-Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Cochin [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), CHU Caen, Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN), Centre de Recherche en Cancérologie Nantes-Angers (CRCNA), Centre Hospitalier Universitaire d'Angers (CHU Angers), PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-Hôtel-Dieu de Nantes-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Hôpital Laennec-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Faculté de Médecine d'Angers-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Faculté de Médecine-pôle de Médecine Interne, and Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Etablissement français du sang [Bourgogne-Franche-Comté] (EFS BFC)-Université de Franche-Comté (UFC)
To analyse the 10-year outcomes of 64 patients with non-HBV polyarteritis nodosa (PAN) or microscopic polyangiitis (MPA) and Five-Factor Score-defined poor-prognosis factors enrolled (1994-2000) in the prospective, randomised, open-label CHUSPAN trial.The 64 patients were randomised to receive 12 (33: 23 MPA, 10 PAN) or 6 (31: 17 MPA, 14 PAN) cyclophosphamide (CYC) pulses combined with glucocorticoids. Ten-year follow-up of these patients included times to relapse(s), failure(s) and/or deaths calculated from treatment onset. Data were censored after 120 months of follow-up.Eleven patients were lost to-follow-up (mean±SD follow-up: 61.9±35.2 months), with no between-group difference. As previously reported, baseline clinical characteristics and laboratory values were comparable for the 2 groups. After induction, 53/64 (83%) entered remission, with comparable percentages for both groups. The regimen was intensified for 11 initial non-responders: 4 achieved remission and 8 died before doing so. During extended follow-up, 26 patients experienced ≥1 relapse(s): 12 in the 12-pulse group and 14 in the 6-pulse group (p=0.47). At 10 years, overall and disease-free survival rates were 57.4% and 29.9%, with no between-group differences (p=0.185 and p=0.367, respectively). Factors associated with shorter disease-free survival were age ≥65 years and alveolar haemorrhage at diagnosis.Although the 3-year CHUSPAN trial results indicated the superiority of 12 vs. 6 CYC pulses, that early advantage progressively declined and became non-significant by 10 years.