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연구배경 : 폐 림프관평활근종증은 주로 가임연령의 여성에 발생하는 매우 드문 질환으로 치료에도 불구하고 점차 진행하여 호흡부전에 이르는 무서운 질형이다. 그러나 이 질환의 임상경과는 아직 정확하게 알려져 있지 않고 20여년전부터 항에스트로젠제재가 치료에 사용되고 있으나 그 효과에 대해서도 논란이 있는 실정이다. 저자들이 경험한 4례의 폐 림프관평활근종증 증례를 보고하고 극내 폐 림프관평활근종증의 임상적 고찰을 하여 폐 림프관평활근종증에 대한 이해를 돕고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 국내 림프관평활근종증 12례중 199년 2월 일본 교또에서 열린 림프관평활근조증 심포지움에서 국내 증례의 임상적, 방사선학적, 병리학적 소견에 대해 토의한 결과 최종진단에 이의가 제기된 2례를 제외한 10예의 임상소견, 방사선소견과 병리소견을 검토하였다. 결과 : 모든 환자는 여성이었으며 평균연령은 $33{\pm}7$ 세 였다. 가장 흔한 증상은 노작성 호흡곤란이었고 대부분에서 재발성 기흉의 병력이 관찰되었다. 폐기능검사상 전례에서 폐확산능의 감소가 있었다. 전예에서 고해상도 전산화단층촬영상 특정적인 낭이 전폐야에서 관찰되었다. 대부분 호르몬요법으로 증상의 호전을 보이지 않았다. 결론 : 재발성 기흉의 병력과 노작성 호흡곤란을 호소하는 가임기 여성에서는 폐 림프관평활근종증의 가능성을 반드시 염두에 두어야하고 의심되면 우선 고해상도 전산화단층촬영으로 특징적인 낭 유무를 확인하고 필요하면 개흉폐생검으로 확진해야 할 것으로 판단된다. 【Background: Lymphangioleiomyomatosis(LAM) is a very rare disease occurring in women of reproductive age and leading to progressive respiratory failure despite therapy. But the natural history of this disease is uncertain and although anti-estrogenic agents have been used for more than twenty years, it's efficacy is still in debate. This study was performed to enhance understanding of this fatal disease in Korea by examining clinical, radiological, and pathologic findings of all the previously reported cases of LAM on Korea along with four new cases of LAM whom we report in this paper. Method: Out of twlve cases of LAM previously unpublished and published in domestic papers, two cases whose diagnoses were considered doubtful after review of clinical, radiological, and pathologic findings at "Asian Congress on Lymphangioleiomyomatosis" at Kyoto, Japan in feburary of 1993 were excluded from this study. Six cases which were reported previously and four new cases of LAM whom we report in this paper were analysed for the clinical, radiological, and pathologic characteristics. Results: All ten patients were women with mean age of $33{\pm}7$ . The most common symptom was exertional dyspnea and most patients had history of pneumothoraces. Pulmonary function tests showed decreased diffusing capacity. on high resolution computed tomography(HRCT), all the cases had characteristic cysts. Most of the patients did not respond to hormonal therapy. Conclusion: In women of reproductive age, presenting with dyspnea who has a history of pneumothorax, LAM should always be considered as one of the diagnostic possibilities. If suspected, HRCT should be done to look for characteristic cysts and if needed, open lung biopsy should be done to confirm the diagnosis.】