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To report a case of incomplete Kawasaki Disease (KD) with concomitant infection - pneumonia - in infant who was admitted to a secondary hospital of the Unified Health System in the pediatric ward in Fortaleza, Ceará. It is a cross-sectional observational study with descriptive and retrospective elements carried out in January 2024, through electronic medical record review. The assistant team was responsible for the study and used the literature found in UpToDate and MEDLINE as a reference base. It was demonstrated that concomitant infection does not exclude the diagnosis of incomplete KD and that treatment is instituted late - approximately 22.4 days after the onset of fever. The presence of infection did not alter the response to therapy. Incomplete KD must be considered in patients with prolonged febrile illness in an attempt to institute therapy and avoid complications. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

A case of meningoencephalitis caused by Pythium insidiosum secondary to rhinitis is reported in a three-year-old crossbred sheep from a herd of 15 animals, raised extensively and with free access to a weir. The animal presented mild dyspnea, blindness, mydriasis, opisthotonos, nystagmus, incoordination, decreased mandibular tone, and spasticity of the pelvic limbs. Macroscopic examination of the nasal cavity showed a blackish-red, irregular, friable mass that bilaterally compromised the nasal septum and the rostral portion of the nasal turbinates. In the brain, there was diffuse thickening of the leptomeninges of the cerebellum and ventral portion of the brainstem characterized by yellowish, granular material associated with vessel hyperemia. On the floor of the fourth ventricle, there was deposition of yellowish, irregular, slightly granular material that protruded towards the obex and displaced the cerebellum dorsolaterally. Microscopically, there were pyogranulomatous, eosinophilic, necrotizing rhinitis and fibrinosuppurative, eosinophilic, necrotizing meningoencephalitis, both associated with thrombosis, vasculitis, and intralesional hyphae. The hyphae were impregnated with silver and presented thin, parallel walls, rarely septate and branched. At immunohistochemistry, the hyphae were immunostained with polyclonal anti-P. insidiosum antibody in fragments of the cerebellum and nasal cavity. The findings showed that P. insidiosum rhinitis can secondarily affect the nervous system of sheep, causing nonspecific neurological clinical signs. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Resumo Fundamento Pacientes com anemia falciforme (AF) têm risco aumentado de complicações cardiovasculares. O teste ergométrico é usado como marcador de prognóstico em uma série de doenças cardiovasculares. Entretanto, há uma escassez de evidências sobre exercícios em pacientes com AF, especialmente em relação à sua segurança, viabilidade e possível função prognóstica. Objetivos Usamos o teste em esteira máximo para determinar a segurança e a viabilidade do teste ergométrico em pacientes com AF. Além disso, os fatores associados à duração do exercício, bem como o impacto das alterações causadas pelo exercício em resultados clínicos, também foram avaliados. Métodos 113 pacientes com AF que passaram pelo teste ergométrico e por uma avaliação cardiovascular abrangente incluindo um ecocardiograma e os níveis do peptídeo natriurético do tipo B (BNP). O desfecho de longo prazo foi uma combinação de eventos incluindo morte, crises álgicas graves, síndrome torácica aguda ou internações hospitalares por outras complicações associadas â doença falciforme. A análise de regressão de Cox foi realizada para identificar as variáveis associadas ao resultado. Um p valor

Isolated external iliac artery aneurysm is a rare occurrence. These aneurysms have varied presentations depending on size and proximity. Both open surgical and endovascular modalities can be used for treatment depending upon presentation, aneurysmal anatomy, and patient condition. Preservation of at least one internal iliac artery is important to prevent post-repair hypogastric ischemia. There are no previous reports of IgG4-related disease (IgG4-RD) as etiology of these aneurysms. A 32-year-old male patient presented with a left lower abdominal lump and was found to have a left external iliac artery aneurysm on computed tomography angiography. The patient underwent iliofemoral bypass with an 8 mm polyester graft. Histopathological examination of the aneurysm wall suggested IgG4-RD. The patient fulfilled the 2020 Revised Comprehensive Diagnostic Criteria for IgG4-RD. An 18-Fluorodeoxyglucose-Positron Emission Tomography scan performed in the postoperative period showed no active disease, hence medical therapy was not instituted. The patient is doing well at 1 year. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Takayasu arteritis is a rare systemic vasculitis, characterized by the involvement of large vessels, mainly the aorta and its branches. The diagnosis is based on the suggestive clinical condition, complementary tests and the criteria of the American College of Rheumatology. Treatment is based on high doses of glucocorticoids and disease-modifying agents such as methotrexate, azathioprine, and cyclophosphamide. The aim of this study is to report a case of Takayasu's arteritis in a female patient, with extensive vascular involvement and classic manifestations of the disease. The patient was treated with high doses of corticosteroids and cyclophosphamide, followed by maintenance treatment with methotrexate. Knowing the disease is crucial to avoid late diagnosis and reduce morbidity and mortality. Treatment must always be individualized, based on side effects and availability of each medication, as well as the experience of the prescribing professional. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Immunological checkpoint inhibitors are now part of the oncological therapeutic arsenal in many solid cancers and malignant blood diseases, at the cost of immuno-mediated toxicities, of which dermatological disorders are among the most frequent. The most common, following treatment with anti-PD1 or anti-CTLA4, are maculopapular erythema, pruritus, vitiligo, or lichenoid lesions, but other more atypical conditions may lead to the internist being called upon. Here, we present a case series of these less common dermatological manifestations including fasciitis, dermatomyositis, scleroderma, granulomatosis and immune-induced vasculitis. Some manifestations appear similar to the primary forms or seem to correspond to paraneoplastic syndromes, but some diagnostic and therapeutic particularities are specific to ICI toxicity that the internist must be aware of., (Copyright © 2024 Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

Objetivos: descrever as características radiológicas que permitem o reconhecimento da arteriopatia cerebral associada à mutação ACTA2 nas imagens de ressonância magnética. Metodologia: foram analisadas imagens de ressonância magnética (RM) e angiorresonância (ARM) de crânio. Resultados: paciente do sexo feminino, 19 anos, com déficit cognitivo e cefaleia occipital, evoluindo com paraparesia à direita e amaurose bilateral. Realizou RM e ARM de crânio, que demonstrou achados característicos: retificação das estruturas arteriais, hipoplasia e arqueamento do corpo caloso anteriormente, aspecto em “V” do joelho do corpo caloso e proeminente impressão da artéria basilar sobre a ponte. Foram também vistos focos de alteração de sinal em zona de fronteira vascular frontal direita. Conclusão: Mutações ACTA2 são raras e caracterizam-se por uma disfunção sistêmica do músculo liso, causando alterações cerebrovasculares, dissecções e aneurismas de aorta, hipertensão pulmonar, dentre outros. A arteriopatia cerebral é responsável por episódios de acidente vascular cerebral na infância, sendo caracterizada por retificação das estruturas arteriais e oclusão progressiva das artérias carótidas internas terminais e seus ramos. Tem características de imagem únicas, que permitem diferenciá-la da doença Moya-Moya, conforme acima descritas. Os radiologistas devem, portanto, reconhecer tais achados uma vez que o correto diagnóstico tem importantes implicações no manejo e no prognóstico.

Apresentamos um caso de arterite de células gigantes com amaurose, seguida de necrose da língua, diagnosticado clinicamente com boa resposta terapêutica ao corticoide oral. Salientamos que os casos de necrose da língua são extremamente raros. A suspeita diagnóstica de arterite de células gigantes é de fundamental importância e mesmo na impossibilidade de realizar a biópsia de artéria temporal, não se deve retardar o início do tratamento sob pena de acarretar sequelas definitivas ou manifestações mais graves da doença.

Churg Straus Syndrome is a rare disease and a less common type of vasculitis, its annual incidence and prevalence were 0.9-2.4 per million and 10.7-17.8 per million, respectively. Vasculitides are responsible for an important impact on the quality of life of those affected, being responsible for high values of incapacity for work. The aim of the present study is to report a case of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in a 25-year-old female patient. Conclusions: In the case in question, pulse therapy with corticosteroids was started for 3 consecutive days and then prednisone 1mg/kg/day was started. Although it is a serious pathology with a reserved prognosis, we observed a favorable evolution with the treatment instituted. Its diagnosis and early intervention improves the quality of life of patients and the prognosis of the disease. EGPA should be present as a differential diagnosis of peripheral eosinophilia associated with peripheral neuropathy and asthma. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

A arterite de Takayasu é uma doença inflamatória rara, idiopática, crónica e progressiva que causa estreitamento, oclusão e aneurismas das artérias sistémicas, afetando principalmente a aorta e seus ramos. O envolvimento neurológico surge numa minoria dos casos de arterite de Takayasu, e a ocorrência de síndromes neurológicas como primeira manifestação foram raramente relatados. Para o diagnóstico desta vasculite deve-se correlacionar os dados clínicos com os achados dos exames complementares, e uma vez feito o diagnóstico deve-se iniciar prontamente terapêutica a fim de minimizar a lesão de órgãos.

Kawasaki disease (KD) is a multisystemic vasculitis that presents in childhood. It is usually an acute, febrile, self-limited disease of unknown etiology and may develop cardiovascular alterations; its clinical expression is variable as it presents inflammation of medium caliber vessels and multiple tissues: pulmonary, meningeal, cardiac, urinary, gastrointestinal, musculoskeletal, neurological or lymphatic. Diagnosis is clinical, and treatment aims to reduce the duration of clinical symptoms and prevent the presence of coronary aneurysms. Objective: to describe the clinical case of an infant patient with KD, in which clinical criteria characteristic of this pathology were identified. Case report: a 22-month-old male patient was admitted to the emergency room with a 14-day evolutionary clinical picture consisting of fever, emetic episodes, abdominal pain, unresponsive to acetaminophen, and diarrheal episodes. Two days later, he manifested generalized exanthema in the inguinal region that spread to the right testicle, back, and thorax. Subsequently, he presented bilateral nonpurulent conjunctivitis for three days. He received treatment with topical steroids and oral antihistamines; partial improvement with subsequent evolution in right testicular edema and bilateral desquamation in hands and feet. KD was suspected, a transthoracic echocardiogram was sent without coronary aneurysmal dilatations, and treatment with ASA was started without indication, given the evolution of immunoglobulin. Conclusions: KD is infrequent in childhood and should be suspected in patients with prolonged febrile symptoms unresponsive to conventional treatments and in whom the presence of other pathologies is ruled out. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

A Vasculite por imunoglobulina A (IgAV) é conhecida por ser uma vasculite sistêmica de pequenos vasos. Apesar desta condição ser capaz de se estabelecer em qualquer faixa etária, o perfil epidemiológico desta doença afeta, majoritariamente, a população pediátrica situada entre 2 e 10 anos de idade. Nesse sentido, este artigo descritivo, tem como objetivo relatar o raro caso de uma paciente adulta que evoluiu com a IgAV, apresentação de forma cutânea, sendo tratada com corticosteroide. Para tanto, após consentimento livre e esclarecido da paciente foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade de Rio Verde (UniRV – GO), cujo Certificado de Apresentação para Apreciação Ética é 36621920.0.0000.507. Logo, descobriu-se que a paciente evoluiu com clínica compatível para IgAV de provável acometimento cutâneo pelas lesões em forma de púrpura e pelo envolvimento renal, apresentando boa resposta terapêutica com a corticoterapia em doses não imunossupressoras e após 1 ano e 3 meses de follow-up houve remissão do quadro sem novos episódios. Encontra-se na literatura alguns relatos sobre a boa resposta terapêutica desta forma clínica com a corticoterapia em doses não imunossupressoras, no entanto ensaios clínicos são necessários.

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Introdução: A granulomatose com poliangiite (GPA) é descrita como uma tríade de lesões, constituídas por granuloma necrosante do trato respiratório, vasculite disseminada de pequeno e médio calibre e glomerulonefrite. Representa a mais frequente das vasculites sistêmicas. Objetivo: Atualmente há uma escassez de dados relacionados ao perfil destes pacientes no país, com suas manifestações clínicas e epidemiológicas. Dessa forma, o caso apresentado visa contribuir com possíveis outros pacientes que se encontram na mesma situação por meio do conhecimento desta manifestação clínica e tentativa de abordagem terapêutica de complicações associadas à doença descrita. Relato de caso: O presente relato descreve o acometimento oral com formação de uma ulceração profunda, levando à comunicação entre a cavidade oral e a nasal. Conclusão: Diante do exposto, reforçamos a importância de um diagnóstico precoce, feito por uma equipe interdisciplinar, a fim de instituir a terapêutica adequada e proporcionar ao paciente uma maior sobrevida.

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Takayasu arteritis is an inflammatory disease of unknown origin that is characterized by granulomatous vasculitis involving the aorta, its main branches and the pulmonary arteries which can result in stenosis, occlusion, dilation and / or formation of aneurysms in the arteries involved. It mainly affects women, in the proportion of 9 women to 1 man. The onset of the disease peaks in the second and third decade of life and rarely appears after 40 years of age. The diagnosis of takayasu arteritis is made based on the disease classification criteria by the American College of Rheumatology, with corticosteroids being the basis of treatment. Vasculitis still represents a challenge for current medicine due to the lack of specificity of the initial symptoms, this making it essential to know about this serious and rare disease in order to decrease morbidity and mortality through the institution of early therapy. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

We present a case of neurosyphilis in a young man with a complaint of low visual acuity in the left eye. He had erythematous-scaly lesions on the palms of the hands, soles of the feet and oral ulcers, without genital lesions. The ophthalmic examination revealed arteritis in the upper nasal arcade in the affected eye. He presented VDRL (1: 4096) and FTA-Abs positive. The cerebrospinal fluid cerebrospinal fluid test was negative. The treatment was performed with ceftriaxone 2g/day for 14 days, associated with prednisone 0.5mg/kg oral 48h after antibiotic onset. After 15 days of treatment, there was improvement of AV, regression of vasculitis and reduction of VDRL titration to 1: 128. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Resumo Paciente do sexo feminino, 46 anos de idade, procurou o pronto socorro do Hospital Municipal Universitário apresentando lesões necróticas em membros inferiores associadas à síndrome consumptiva. Após anamnese e exame físico, obteve-se o diagnóstico de vasculite leucocitoclástica de modo imediato e econômico por meio da utilização de algoritmo específico de vasculites primárias, permitindo início precoce da terapêutica adequada. A boa evolução do quadro clínico ratificou a necessidade de se obter diagnóstico definitivo e início rápido da terapêutica.

Livedoid Vasculopathy is a disease characterized by occlusion of the capillaries of the dermis, without inflammatory signs. It begins with purpuric papules or macules that develop into painful ulcers, mainly involving the ankles and feet. In this case report, we describe diagnosis and treatment in a young pregnant patient, with excellent clinical response. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Resumo Introdução: A crioglobulinemia é uma vasculite de pequenos vasos mediada por imunocomplexos que normalmente envolvem a pele, os rins e os nervos periféricos. A síndrome antifosfolipídica (SAF) é um transtorno da hipercoagulabilidade autoimune que provoca trombose dos vasos sanguíneos. Pode se manifestar como um distúrbio microtrombótico que afeta múltiplos órgãos, denominado SAF catastrófica. Objetivo: Esta série de casos objetiva descrever os desafios de diagnóstico e tratamento que surgem quando esses dois graves transtornos estão presentes simultaneamente no mesmo paciente. Métodos: Foram descritos quatro pacientes internados em nosso hospital em decorrência de danos graves a múltiplos órgãos mediados pela vasculite crioglobulinêmica com SAF concomitante. Resultados: As manifestações clínicas incluíram úlceras de perna, livedo reticular, insuficiência renal e neuropatia periférica. As etiologias sugeridas para a combinação de síndromes foram a hepatite C, o lúpus eritematoso sistêmico e a doença mieloproliferativa retal associada a linfoma de zona marginal tipo células B. Todos os pacientes foram tratados com anticoagulantes, altas doses de corticosteroides, rituximabe, gamaglobulinas intravenosas e troca de plasma. Conclusão: A rara associação entre a SAF grave ou catastrófica e a crioglobulinemia deve ser considerada por médicos que atendem pacientes com isquemia ou necrose de múltiplos órgãos.

Poliangiite granulomatosa é uma doença sistêmica que afeta qualquer órgão, com predileção pelo trato respiratório superior, pulmões e rins. Este artigo tem como objetivo relatar um caso atípico de uma paciente com esclerite nodular como manifestação inicial da poliangiite granulomatosa (Wegener), mimetizando um quadro de tuberculose. A paciente apresentou hiperemia ocular e baixa acuidade visual progressiva por 1,5 anos, seguido por dor ocular por dois meses. A paciente possuía nódulos subpleurais com densidade de partes moles, linfonodomegalia em janela aorto-pulmonar e espessamento pleural bilateral discreto, negativo para bacilos álcool-ácido resistentes (BAAR). O diagnóstico histológico revelou uma vasculite granulomatosa sugestiva de vasculite não infecciosa (poliangiite granulomatosa). Foi iniciada pulsoterapia com ciclofosfamida.

Primary vasculitides are diseases with a wide variety of anatomical, clinical, radiological, and laboratory presentations. Primary vasculitides are difficult to diagnose because of the complexity of clinical presentation, which may lead to delayed treatment and increased financial costs of workup investigations involving non-essential tests. Our objective in the present study is to create an algorithm that helps diagnosis of Primary vasculitides. The algorithm presented in this article allows fast, simple and cost-effective diagnosis of primary vasculitides using just clinical concepts and a few laboratory tests. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Granulomatosis with polyangiitis (GPA), previously called Wegener's granulomatosis, is a systemic granulomatous necrotizing vasculitis, pauci-immune, which predominantly affects the upper respiratory tract, lungs and kidneys. Patients affected by this disease may have general and specific symptoms of upper or pulmonary, kidney, cutaneous or another organ involvement. The treatment is mainly carried out with immunosuppressive drugs and should be instituted as early as possible. This report describes the clinical and laboratory characteristics and the evolution of patients with GPA in outpatient follow-up. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a vasculitis characterized by the deposit of IgA causing a leukocytoclastic reaction. Its etiology is not fully understood. It mainly affects children, and the involvement in adults is usually rarer and with worse prognosis. The most affected sites make up a tetrad: skin, joints, gastrointestinal tract and kidneys. The diagnosis is clinical, with the majority of patients presenting elevated serum IgA, and skin biopsy reveals a leukocytoclastic vasculitis. It usually is a benign and self-limiting disease, with supportive therapy being the basis of treatment along with rest and analgesia, and the use of corticosteroids in more intense cases. We reported the case of the disease in a 46-year-old male subject, admitted with palpable purpura, proteinuria, elevated serum IgA level and leukocytoclastic vasculitis on cutaneous biopsy. He was treated with corticosteroid therapy, evolving with significant improvement of the condition. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, formerly called Churg-Strauss syndrome, is characterized by asthma, peripheral blood eosinophilia and eosinophilic tissue infiltration, extravascular granulomas, and vasculitis of multiple organ systems. It is a rare vasculitis with incidence of 1 to 3 cases in 1 million people / year and discrete female predominance (1,2:1). In this study, we report the case of a 47-year-old male patient who presented an ascending paresthesia, intense pain and petechiae in the lower limbs. He had a history of late-onset asthma and important eosinophilia. Computed Tomography (CT) of the face revealed pansinusopathy and chest CT showed nodular opacities in ground glass, as well as opacities with peripheral distribution. Skin biopsy showed medium-sized vasculitis. Therefore, the diagnosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis was confirmed and a proposed treatment with glucocorticoids and analgesics was administered. Although rare, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis should be suspected in all patients with severe refractory asthma, as well as in patients with unexplained neuropathy and eosinophilia. Early diagnosis and treatment are closely related to improvement in quality of life and overall reduction of morbidity and mortality. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Hyphema (hemorrhage within the anterior chamber of the eye) can be caused by several mechanisms and can easily be detected in routine ophthalmic or necroscopic examination as discolored red eye(s). The purpose of this study is to report the cause of hyphema diagnosed as a postmortem finding in dogs and cats. Twenty cases, 14 dogs and six cats of several ages and breeds and of both sexes were included in the study. Hyphema presented as a unilateral (14 cases out of 20) or bilateral (6/20) disorder in dogs and cats and extension of hemorrhage varied from minimal to diffuse. Hyphema was secondary to systemic disease (15/20) or occurred as a primary ocular lesion (5/20) in four dogs and one cat. Primary hyphema was always unilateral. In four of these cases, the cause of hyphema was trauma and remaining case was caused by phacoclastic uveitis in a dog with bilateral hypermature cataract. Various causes of bleeding disorders were found related to secondary hyphema: in decreasing order of frequency, they included vasculitis (8/15), systemic hypertension (5/15), and acquired coagulopathies (2/15). Vasculitis due to feline infectious peritonitis accounted for half of the cases (n=3) of systemic hyphema in cats. The various pathological aspects and pathogenesis of hyphema in dogs and cats are described and discussed.

A Febre Catarral Maligna (FCM) é uma doença infecciosa viral que afeta bovinos e cujo agente etiológico é o herpesvírus ovino tipo 2 (OHV-2). No nordeste brasileiro a doença tem sido subnotificada restringindo-se a poucos relatos. Neste trabalho descreve-se um surto de FCM em uma propriedade situada no município de Limoeiro, Agreste de Pernambuco. O rebanho era formado principalmente por ovinos da raça Santa Inês, composto por 140 animais em diferentes fases de criação, além de um lote de 40 bovinos mestiços da raça nelore criados sob regime semiextensivo. Três bovinos apresentaram sinais clínicos que consistiam principalmente em opacidade bilateral das córneas, sialorreia, úlceras cutâneas na face, mucosa oral, língua, espaços interdigitais e regiões abdominal e lombar. As fezes eram líquidas, de coloração enegrecida e odor fétido. Os achados microscópicos consistiram principalmente em vasculite com infiltrado inflamatório em vários tecidos, tais como rins, abomaso, língua e em vasos da rete mirabile carotídea. Foi realizada a análise de nPCR em amostras de tecido, onde houve amplificação no tecido nervoso de herpesvírus ovino tipo 2. Este trabalho confirma a importância da FCM para o rebanho de bovinos da região, sobretudo em criações consorciadas com ovinos, e evidencia a necessidade da realização de investigações epidemiológicas para o diagnóstico onde a doença não foi confirmada em Pernambuco.

A doença de Behçet é uma doença multissistêmica que consiste de diferentes combinações de manifestações oculares, mucocutâneas, neurológicas, cardiovasculares, gastrintestinaise outras. Seu diagnóstico se fundamenta em critérios clínicos, em que o teste da patergiapositivo recebe um ponto. Apresenta-se uma série de casos com 26 pacientes suspeitos,tendo o teste da patergia da pele sido realizado em 23 deles. Os resultados foram avalia-dos em 48 horas, tendo sido considerados como negativos diante da ausência de pápula e positivos na presença de pápula ou pústula. Os resultados positivos foram divididos pelo tamanho da pápula e efetuou-se uma dermatoscopia para medir e observar seus aspectos clínicos. Após as leituras, foi realizada uma biópsia, com anotação dos aspectos histopato-lógicos. O teste foi negativo em 2 (8,7%) e positivo em 21 (91,3%) pacientes. Apresentam-se os resultados e a revisão da literatura.

Pulmonary artery aneurysms (PAAs) are the most common type of pulmonary involvement in Behçet's disease. However, the relationships between clinical features and prognosis have not been sufficiently evaluated. This article describes the results of a comprehensive review, revealing that PAAs have a predilection for hemoptysis manifestations, increased dimensions, right lower lobar location, multiplicity and concurrent intramural thrombus formation. Surgical intervention was needed in one third of patients. Patients with massive hemoptysis and PAA rupture warranted emergency operations. Conservatively treated patients were prone to PAA progression; interventional embolization was associated with higher risks of recurrence and reintervention for PAAs; and surgically treated patients exhibited the highest mortality rates. In conclusion, PAAs in Behçet's disease are characterized by a predilection for hemoptysis manifestations, right lower lobar location, multiplicity, and concurrent intramural thrombus formation. Both the condition itself and the surgical operations it warrants are linked with high mortality due to PAA hemorrhage.

Resumo A artrite reumatoide (AR) é uma doença crônica autoimune inflamatória sistêmica e sua principal manifestação é a sinovite persistente, que compromete articulações periféricas de forma simétrica. Apesar do seu potencial destrutivo, a evolução da AR é muito variável. Alguns pacientes podem ter apenas um processo de curta duração oligoarticular com lesão mínima, enquanto outros sofrem uma poliartrite progressiva e contínua e evoluem com acometimento de outros órgãos e sistemas, como pele, coração, pulmões, músculos e mais raramente vasos sanguíneos, que leva à vasculite reumatoide. O objetivo deste estudo foi descrever um caso de vasculite reumatoide, uma condição rara e grave.

RESUMORelatamos um caso de uma menina com coreia recorrente e diagnóstico de arterite de Takayasu. Esta manifestação clínica foi relatada em apenas um paciente com tal vasculite na faixa etária pediátrica.

Policondrite recidivante é uma condição rara, imunomediada, caracterizada por episódios de inflamação de estruturas cartilaginosas, principalmente orelhas, nariz, articulações e sistema respiratório. Acomete também estruturas ricas em proteoglicanos como olhos, coração, vasos sanguíneos e ouvido interno. Em torno de 1/3 dos casos apresentam associação com outras doenças como vasculites sistêmicas, doenças do tecido conectivo ou síndrome mielodisplásica. Desordens do ouvido interno ocorrem em 40%-50% dos pacientes. Perda auditiva profunda é rara. O objetivo do estudo foi descrever o caso de uma paciente com diagnóstico de policondrite recidivante associado à perda auditiva severa bilateral e manifestações clínicas de vasculite sistêmica. Este trabalho reforça a importância do diagnóstico precoce e do tratamento imediato em caso de manifestações severas da doença.

Susac's syndrome is a rare disease attribuited to a microangiopathy involving the arterioles of the cochlea, retina and brain. Encefalopathy, hearing loss, and visual deficits are the hallmarks of the disease. Visual loss is due to multiple, recurrent branch arterial retinal occlusions. We report a case of a 20-year-old women with Susac syndrome presented with peripheral vestibular syndrome, hearing loss, ataxia, vertigo, and vision loss due occlusion of the retinal branch artery.

BACKGROUND: It has been demonstrated that neutrophils, eosinophils and monocytes, under appropriated stimulus, may express tissue factor and therefore, activate the extrinsic pathway of coagulation. We performed a transversal and case-control study of patients with chronic urticaria and patients with psoriasis, in our outpatient clinic to evaluate the production of D-dimer. OBJECTIVE: To evaluate D-dimer serum levels in patients with chronic urticaria and its possible correlation with disease activity. PATIENTS AND METHODS: The study was conducted from October 2010 until March 2011. We selected 37 consecutive patients from our Allergy Unit and Psoriasis Unit, and divided them into three groups for statistical analysis: (i) 12 patients with active chronic urticaria (CU); (ii) 10 patients with chronic urticaria under remission and (iii) 15 patients with psoriasis (a disease with skin inflammatory infiltrate constituted by neutrophils, lymphocytes and monocytes). Another five patients with urticarial vasculitis were allocated in our study, but not included in statistical analysis. The serum levels of D-dimer were measured by Enzyme Linked Fluorescent Assay (ELFA), and the result units were given in ng/ml FEU. RESULTS: Patients with active chronic urticaria had the highest serum levels of D-dimer (p FUNDAMENTOS: Tem sido demonstrado que os neutrófilos, eosinófilos e monócitos, sob estímulo apropriado, podem expressar fator tecidual e, portanto, ativar a via extrínseca da coagulação. Realizamos um estudo transversal e caso-controle de pacientes com urticária crônica e pacientes com psoríase em nosso ambulatório para avaliar a produção de dímero-D. OBJETIVO: Avaliar níveis de dímero-D em pacientes com urticária crônica e sua possível correlação com a atividade da doença. PACIENTES E MÉTODOS: O estudo foi conduzido de outubro de 2010 até março de 2011. Nós selecionamos 37 pacientes consecutivos da Unidade de Alergia e Unidade de Psoríase, divididos em três grupos para análise estatística: (i) 12 pacientes com urticária crônica ativa; (ii) 10 pacientes com urticária crônica em remissão e (iii) 15 pacientes com psoríase (uma doença com a pele infiltrado inflamatório constituído por neutrófilos, linfócitos e monócitos). Outros cinco pacientes com vasculite urticariforme foram alocados em nosso estudo, mas não incluídos na análise estatística. Os níveis séricos de D-dímero foram medidos por Enzyme Linked Fluorescent Assay (ELFA), e os resultados foram medidos em ng / ml FEU. RESULTADOS: Os pacientes com urticária crônica ativa tinham níveis séricos mais altos de dímero-D (p

Treatment with antithyroid drugs may be accompanied by side effects. We present a patient diagnosed with Grave's Disease who developed extensive vasculitis in the lower limbs during methimazole use. After suspension of the methimazole and the introduction of prednisone in immunesupressor doses the cutaneous lesions started to involute.A terapêutica com drogas antitireoidianas pode ser acompanhada de efeitos colaterais. Apresentamos um caso de paciente com diagnóstico de Doença de Graves que na vigência da terapêutica com metimazol desenvolveu um quadro extenso de vasculite de membros inferiores. A partir da suspensão do metimazol e da introdução de prednisona em doses imunossupressoras as lesões cutâneas entraram em involução.

A vasculite mesentérica lúpica (VML) é uma rara causa de dor abdominal aguda. Há poucos relatos de caso demonstrando VML em adultos e, particularmente, em crianças e adolescentes. No entanto, para o nosso conhecimento, a prevalência dessa grave vasculite em uma população pediátrica com lúpus ainda não foi estudada. Portanto, dados de 28 anos consecutivos foram revisados e incluídos 5.508 pacientes em seguimento no Hospital da Faculdade de Medicina da Univesidade de São Paulo (FMUSP). Identificamos 279 (5,1%) casos que preencheram critérios de classificação diagnóstica do American College of Rheumatology para lúpus eritematoso sistêmico (LES) e um (0,4%) desses apresentou VML. Este paciente recebeu diagnóstico de LES aos 11 anos de idade. Aos 13 anos foi hospitalizado com dor abdominal difusa e aguda, náuseas, vômitos biliosos, distensão e rigidez abdominal, com descompressão brusca positiva. O paciente foi prontamente submetido à laparotomia exploradora, identificando isquemia intestinal segmentar, com edema de parede intestinal e aderências. Foi realizada ressecção parcial de intestino delgado, com lise das aderências e pulsoterapia com metilprednisolona. A análise histopatológica identificou arterite de vasos mesentéricos. Após 13 dias, apresentou recorrência de dor abdominal difusa intensa, sendo novamente submetido à laparotomia exploradora, identificando obstrução em intestino delgado por aderências, com gangrena intestinal. Nova ressecção intestinal foi realizada, além de pulsoterapia com metilprednisolona e infusão de imunoglobulina. Portanto, VML é uma rara e grave manifestação abdominal na população com lúpus pediátrico, e pode ser a única manifestação de atividade da doença. Além disso, este estudo reforça a importância do diagnóstico precoce e do tratamento imediato.

O uso crônico de cocaína por inalação pode causar lesões destrutivas de linha média (LDLMIC), que podem ser difíceis de distinguir das lesões da granulomatose de Wegener (GW) nos ouvidos, nariz e garganta. Descrevemos o caso de uma paciente de 43 anos admitida com história de dois anos de obstrução nasal e rinorreia. Ela havia recebido o diagnóstico de GW há cinco meses e estava em tratamento com prednisona e ciclofosfamida. Ao exame físico apresentava perfuração de septo nasal e palato. Exames de laboratório mostraram elevação das proteínas de fase aguda e teste p-ANCA positivo. Ensaios ELISA antiproteinase 3 e mieloperoxidase foram negativos. Tomografia computadorizada (TC) dos seios paranasais mostrou destruição de septo nasal e palato, bem como sinusite maxilar bilateral. TC de tórax resultou normal. Biópsia da mucosa nasal revelou infiltrado inflamatório sem granuloma ou vasculite. Quando questionada, admitiu ser usuária de cocaína há cinco anos. Os imunossupressores foram suspensos e a paciente não mais fez uso da droga. Ela está sendo monitorada há seis meses e não desenvolveu novas lesões ou sintomas de outros órgãos. O diagnóstico diferencial em pacientes com LDLMIC pode ser desafiador. A avaliação deve incluir pesquisa de uso intranasal de cocaína. Embora o teste de ANCA não diferencie claramente o ANCA encontrado em alguns pacientes com LDLMIC daqueles em pacientes com GW, o envolvimento localizado e os achados de biópsia não típicos de vasculite granulomatosa de pequenos vasos devem ser reconhecidos como características das lesões induzidas por cocaína.Chronic use of cocaine by inhalation may induce midline destructive lesions (CIMDL), which can sometimes be difficult to distinguish from the ear, nose and throat lesions of Wegener's Granulomatosis (WG). We describe the case of a 43-year-old female patient admitted with a two-year history of nasal obstruction and rhinorrhea. She had been diagnosed with WG for five months, being on prednisone and cyclophosphamide. On her physical examination, perforation of her nasal septum and palate was observed. Laboratory tests showed elevated acute phase proteins and a positive p-ANCA test. ELISA assays anti-proteinase 3 and myeloperoxidase were negative. The paranasal sinus computed tomography (CT) showed destruction of the nasal septum and palate, in addition to bilateral maxillary sinusitis. Chest CT was normal. Nasal mucosal biopsy revealed an inflammatory infiltrate, with neither granuloma nor vasculitis. When questioned, she admitted being a cocaine user for five years. Medical therapy and cocaine use were withdrawn. She has been followed up for six months and no other lesion or other organ symptoms occurred. Differential diagnosis in patients with midline destructive lesions can be very challenging. Evaluation should include enquiry about intranasal use of cocaine. Although ANCA testing does not clearly differentiate the ANCA found in some patients with CIMDL from those found in WG patients, the localized involvement and the biopsy findings non-characteristic of small vessel granulomatous vasculitis should be recognized as features for cocaine-induced lesions.

O eritema elevatum diutinum é uma vasculite leucocitoclástica cutânea crônica e rara, caracterizada por pápulas, placas e nódulos vermelhos, purpúreos e amarelados, distribuídos simetricamente sobre as superfícies extensoras das extremidades. Está associado a vários processos autoimunes, neoplásicos e infecciosos, principalmente malignidades hematológicas (cerca de 30% dos casos). Artralgia e artrite são sintomas frequentes, que afetam por volta de 40% dos pacientes, o que indica a necessidade de sua inclusão no diagnóstico diferencial das doenças reumatológicas, principalmente se em conjunto com outras apresentações da vasculite leucocitoclástica, caracterizadas pela combinação de manifestações reumáticas com alterações cutâneas características. Descrevemos o caso de uma paciente de 18 anos que desenvolveu eritema elevatum diutinum, cujo diagnóstico baseou-se nas características morfológicas, no padrão de distribuição das lesões cutâneas e nos achados histopatológicos de vasculite leucocitoclástica. O principal sintoma sistêmico era uma artrite severa.Erythema elevatum diutinum is a chronic and rare cutaneous leukocytoclastic vasculitis, characterized by red, purple and yellow papules, plaques and nodules, distributed symmetrically on the extensor surfaces of the limbs. It is associated with several autoimmune, neoplastic and infectious processes, mainly hematological malignancies in about 30% of the cases. Joint pain and arthritis are frequent symptoms, affecting approximately 40% of the patients, indicating the need for its inclusion in the differential diagnosis of rheumatic diseases, chiefl y the other presentations of leukocytoclastic vasculitis, which are characterized by the combination of rheumatic manifestations and peculiar cutaneous lesions. We report the case of an 18-year-old female patient who developed erythema elevatum diutinum and whose diagnosis was based on the morphologic characteristics, the distribution pattern of the cutaneous lesions and the histopathological fi ndings of leukocytoclastic vasculitis. The major systemic symptom was severe arthritis.

Doente de 19 anos com quadro de febre com 8 dias de evolução e posterior instalação súbita de afasia, hemiparésia esquerda e alterações do comportamento. Aumento das proteínas de fase aguda no estudo analítico. TAC e RMN crânio-encefálicas revelaram lesão isquémica temporo-parietal direita. Ecocardiograma excluiu endocardite. Eco-döppler e angio-TAC carotídeo-vertebrais mostraram formação vegetante, móvel com a pulsação cardíaca, na artéria carótida comum direita. Submetido, de urgência, a cirurgia carotídea. Intraoperatoriamente constatou-se a presença de trombo ligeiramente aderente à artéria carótida comum e na dependência de lesão da íntima subjacente, tendo-se procedido à sua exérese e a arteriorrafia primária. Aponta-se como etiologia mais provável do quadro, uma vasculite secundária a infecção por HSV1 (infecção activa) ou por Rickettsia conorii.19 years old patient with fever for 8 days associated with sudden aphasia, left hemiparesis and abnormal behavior. Increased acute phase proteins in the analytical study. Head CT scan and MRI revealed a right temporo-parietal ischemic lesion. An echocardiogram excluded endocarditis. Ultrasound and CT angiography scanning of the extracranial cerebral circulation showed a vegetative formation, mobile with the heartbeat, in the right common carotid artery. Submitted, urgently, to carotid surgery. Intraoperatively, a slightly adherent thrombus to the common carotid artery was found and in the dependence of an underlying injury to the intima. The thrombus was ressected and a primary arteriorrhaphy performed. It is pointed out a vasculitis secondary to HSV1 (active infection) or to Rickettsia conorii infection as the most likely etiology of the clinic.

A displasia fibromuscular (DFM) envolve artérias de pequeno e médio calibre e é uma causa bem conhecida de hipertensão em mulheres jovens caucasianas, quando envolve as artérias renais. A etiologia da DFM permanece desconhecida, a despeito de inúmeras teorias. Há suspeita de um componente genético, já que a doença atinge primariamente caucasianos. Também é descrita associação entre DFM e antígeno de histocompatibilidade HlA-DRw6. Os principais sítios acometidos são as artérias renais, cerebrais, carótidas, viscerais, ilíacas, subclávias, braquiais e poplíteas. As manifestações clínicas correlacionam-se com o sítio acometido, e a hipertensão arterial sistêmica é um sintoma frequente pelo acometimento das artérias renais em 60%-75% dos casos. O diagnóstico da DFM é feito por meio de exame histopatológico e/ou angiográfico. A DFM pode apresentar-se como doença vascular sistêmica, mimetizando vasculites. Essa compreensão é importante porque tanto a vasculite quanto a DFM podem ter curso clínico grave, e exigem tratamentos diferentes. O diagnóstico diferencial pode ser difícil diante de uma apresentação clínica atípica ou da incapacidade de obter a confirmação histopatológica. Há relatos isolados de DFM mimetizando poliarterite nodosa, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Alport, feocromocitoma, síndrome de Marfan e arterite de Takayasu. Os reumatologistas devem estar atentos para fazer esse diagnóstico diferencial. O tratamento da DFM é recomendado apenas em casos sintomáticos, e consiste em revascularização (cirúrgica ou por angioplastia percutânea transluminal). Na DFM, efeitos da corticoterapia podem ser direta e rapidamente deletérios para a parede vascular, levando à piora das lesõesFibromuscular dysplasia (FMD) involves small- and medium-sized arteries, being a well-known cause of hypertension in young Caucasian women, when renal arteries are involved. The etiology of FMD remains unknown, despite many theories. A genetic component is suspected to exist, because the pathology affects primarily Caucasians. Association between FMD and the HLA-DRw6 histocompatibility antigen has also been described. The major sites affected are renal, cerebral, carotid, visceral, iliac, subclavian, brachial and popliteal arteries. Clinical manifestations correlate with the affected site, arterial hypertension being a frequent symptom, resulting from the involvement of the renal arteries in 60%-75% of the cases. The diagnosis of FMD is made by histopathology and/or angiography. FMD can manifest as a systemic vascular disease, mimicking vasculitis. This understanding is important because vasculitis and FMD can both have a severe clinical course, but require distinct treatments. The differential diagnosis can be difficult in face of an atypical clinical presentation or lack of histopathologic confirmation. Isolated cases of FMD have been reported mimicking the following conditions: polyarteritis nodosa, Ehlers-Danlos's syndrome, Alport's syndrome, pheochromocytoma, Marfan's syndrome, and Takayasu's arteritis. Rheumatologists should be aware of this differential diagnosis. Treatment of FMD is recommended only in symptomatic cases, and consists in revascularization, which may be either surgical or via percutaneous transluminal angioplasty. In FMD, the effects of corticotherapy can directly and rapidly harm the vascular wall, aggravating the lesions

A isquemia aguda de membros pode se manifestar, embora de forma incomum, como consequência à vasculite associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV). O presente caso descreve a evolução de uma paciente soropositiva para o HIV, que apresentou quadro de isquemia distal bilateral, com diminuição da temperatura de terço distal das pernas e pés, dor intensa, cianose fixa de pododátilos e ausência de pulsos distais. Submetida ao tratamento com terapia trombolítica, apresentou sinais de lesões decorrentes da isquemia e lesão tecidual de reperfusão com perda tecidual em regiões distais dos dedos, porém com melhora dos sinais e sintomas dos membros inferiores. Trata-se de um caso raro na literatura em função da associação da vasculite com o HIV e do acometimento dos vasos distais nos membros inferiores. Entretanto, o conhecimento desta associação é de extrema importância devido à repercussão na vida dos pacientes acometidos.The acute limb ischemia may manifest itself, albeit unusual, as a consequence of vasculitis associated with human immunodeficiency virus (HIV). This case report described a patient seropositive for HIV who developed bilateral distal ischemia with temperature decrease of distal legs and feet, severe pain, cyanosis of fixed toes, and absence of distal pulses. She underwent treatment with thrombolytic therapy, showed signs of injury resulting from ischemia and reperfusion tissue injury with tissue loss in the distal regions of the fingers, but with improvement of the signs and symptoms of lower limbs. It is a rare case in literature due to the association of vasculitis with HIV and to the torment of distal vases of the lower limbs. Despite of that, the knowledge of the pathology is extremely important because of the repercussion in the patients' lives.