Search

in press, CA extern

Rationale: Acute kidney injury (AKI) is a frequent complication after liver transplantation. In some patients, prompt intervention targeted at a specific etiology is of paramount importance.Presenting concerns of the patients: A 25 years old man with advanced liver cirrhosis caused by sclerosing cholangitis and autoimmune hepatitis underwent orthotopic liver transplantation. One month after surgery, severe AKI developed in conjunction with recurrent ascites and lower extremity edema. Notable clinical findings included a persistently low urinary sodium excretion, a bland urinary sediment, and an abnormally monophasic hepatic vein waveform on Doppler ultrasound.Diagnoses: Inferior vena cava stenosis.Interventions: Angioplasty with stent installation.Outcomes: Rapid improvement of renal function after stent installation.Lessons learned: The following case illustrates the importance of integrating clinical cues, ultrasound features, and laboratory findings. The combination of AKI associated with lower extremity edema, abnormal monophasic hepatic vein flow on Doppler ultrasound, and a low urinary sodium excretion after liver transplantation should evoke the possibility of inferior vena cava stenosis as the etiologic factor. Fondement: L’insuffisance rénale aiguë (IRA) est une complication survenant fréquemment à la suite d’une greffe hépatique. Pour certains patients, une intervention rapide et ciblée sur l’étiologie spécifique s’avère d’une importance capitale.Présentation du cas: Un homme âgé de 25 ans atteint d’une cirrhose hépatique avancée causée par une cholangite sclérosante et une hépatite auto-immune a subi une greffe hépatique orthotopique. Un mois après l’intervention, le patient a développé une sévère IRA conjointement à des ascites récurrentes et un œdème des membres inférieurs. Parmi les principales manifestations cliniques figuraient la persistance d’une faible excrétion urinaire du sodium, la présence de sédiments urinaires neutres et une forme d’onde anormalement monophasique pour la veine hépatique à l’échographie Doppler.Diagnostic: Sténose de la veine cave inférieureIntervention: Angioplastie avec implantation d’une endoprothèse vasculaireRésultats: Amélioration rapide de la fonction rénale à la suite de l’implantation de l’endoprothèse vasculaireEnseignements tirés: Ce cas illustre l’importance d’intégrer les indicateurs cliniques, les informations obtenues à l’échographie et les résultats de laboratoire. L’IRA survenant à la suite d’une greffe hépatique, lorsqu’elle est associée à de l’œdème des membres inférieurs, à des ondes anormalement monophasiques de la veine hépatique à l’échographie Doppler, de même qu’à une faible excrétion urinaire de sodium, devrait évoquer la possibilité d’une sténose de la veine cave inférieure comme facteur étiologique.

Proteinüri ciddi böbrek hastalıkları ile ilişkilendirilen önemli bir bulgudur. Sağlıklı insanlarda az miktarda albümin glomerüllerden süzülür ve proksimal tübüllerden geri emilir. Cubulin, proksimal tübülde albüminin yeniden emiliminden sorumlu reseptör proteinlerden birisidir ve CUBN geni tarafından kodlanır. Bu çalışmada, CUBN genindeki mutasyonların neden olduğu proteinürisi olan beş hastanın klinik ve genetik özelliklerini değerlendirmeyi amaçladık

BK Virüs (BKV) genellikle immunsupresif tedavi alan böbrek nakilli ve kemik iliği transplantasyonu (KİT)hastalarında enfeksiyonlara yol açar ve asemptomatik hematüri,hemorajik sistit,üreter stenozu ve interstisyel nefrit yapabilir(2).BKV nefropatisi(BKVN) histolojisinde granülom görünümü nadirdir.Bu olgu sunumunda,KİT’ten 2 ay sonra gelişen akut böbrek hasarı(ABH)ile başvuran,patolojisinde nadir görülen granülomatöz nefrit ile prezente olan BKVN sunulacaktır

Çocukluk çağının en sık görülen vasküliti olan Henoch Schönlein Purpurası (HSP), küçük damarlarda vaskülite neden olup,damar duvarlarında IgA içerikli immünkompleks birikimi ile karakterizedir. Hastalarda sıklıkla pal pabl purpura, karın ağrısı,artrit/artralji ve böbrek tutulumu görülür.C3 Glomerulopatisi (C3G), kompleman yolaklarının uygunsuz sistemik aktivasyonu sonucu gelişen nadir bir glomerulopati grubudur.Glomerüllerde kompleman birikimi görülür. Bu olgu sunumunda, klinik bulguları ile HSP düşündüren ve takibinde C3G tanısı alan hasta sunulacaktır.

Posterior reversibl ensefalopati sendromu(PRES) baş ağrısı,nöbet,görme bozuklukları, mental değişiklikler ve fokal nörolojik bulgularla karakterize bir hastalıktır. COVID-19 enfeksiyonunun sitokin fırtınasına ikincil vazojenik ödemle PRES’i tetikleyebildiği bildirilmiştir. Bu yazıda, kronik böbrek hastalığı(KBH) ile izlenen ve COVID-19’un tetiklediği iki PRES olgusu sunuldu. Olgu 1: Dokuz yaşında kız hasta nefrotik sendrom tanısıyla 1.6 mg/kg/gün metilprednizolon tedavisi ile izlenirken ödemde artış ve pnömoni bulguları görülmesi üzerine alınan COVID-19 RT-PCR testi pozitif sonuçlandı. Enfeksiyon hastalıkları önerisiyle favipiravir ve seftriakson tedavileri başlandı. Kan basıncı 140/90mmHg saptanan hastanın KB enapril ve amlodipin tedavileriyle regüle oldu. Bir haftalık servis takibinde akciğer bulguları normal, ateşsiz izlendi. Taburculuktan 15gün sonra nöbet geçirme şikayetiyle acil servise başvurdu.Kan basıncı 150/100 mmHg ve beyin MRG’de PRES ile uyumlu bulgular görüldü. İntravenöz(IV) esmolol infüzyonuyla kan basıncı 72 saatte regüle edildi,antiepileptik başlandı. Kliniği üç hafta içinde düzelen hasta halen nörolojik olarak normal,düşük doz enalapril ile KB regüle izlenmektedir. Olgu 2: Dokuz yaşında kız hasta spina bifidaya ikincil son dönem böbrek yetersizliği ve periton diyaliziyle izlemi sırasında bacakta şişlik şikayetiyle acile başvurdu. Artrit ön tanısıyla servise yatışından bir hafta sonra antibiyotik tedavisi altında ateşinin tekrarlaması üzerine bakılan SARS-COV-2 RT-PCR testi pozitif sonuçlandı. Sistem tutulumuna ait bulgusu yoktu. RT-PCR pozitifliğinin 3.gününde taburcu edilen hasta iki gün sonra acil servise kusma, bilinç bulanıklığıyla başvurdu. Kan basıncı 160/100 mmHg ve beyin MRG’da PRES ile uyumlu bulgular görüldü. Kan basıncı IV esmolol infüzyonuyla 48 saatte regüle edildi. Belirgin volüm yükü bulguları yoktu, on gün içinde bilinç durumu giderek düzeldi,- nöbeti tekrarlamadı. Kan basınçları normal seyreden,nörolojik bulgusu olmayan hasta antihipertansif tedavisi düzenlenerek taburcu edildi. Halen normotansif ve nörolojik olarak normal izlenmektedir. Çıkarım:COVID-19 hastalarında PRES nörolojik bir komplikasyon olarak ortaya çıkabilir. Özellikle kan basıncı yüksek hastalarda riskin daha yüksek olabileceği akılda tutulmalı, bu hastalarda sıkı kan basıncı kontrolü sağlanmalı ve yakından izlenmelidir. Bilinç değişikliği görülen COVİD-19 hastalarında PRES gelişmiş olabileceği unutulmamalıdır.

Tübülointertisyel nefrit ve üveit(TİNU) sendromu,akut tübülointertisyel nefritin(TİN) nadir bir alt grubudur.Genellikle benign seyirli TİN ve relapslar ile seyreden üveit kliniğiyle karakterizedir.Üveit, TİN başlangıcından 2 ay önce gelişebileceği gibi,TİN sonrası 14.aya kadar gelişebilir.Bu olgu sunumunda,TİN tanısından 10 ay sonra üveit saptanan hasta sunulacaktır.

Vena kava inferior trombozu (VKİT) akut böbrek hasarının (ABH) nadir görülen nedenleri arasında yer almaktadır. Bu yazıda VKİT’na ikincil tekrarlayan ABH ile seyreden olgu sunulmuştur.

Akut tübüler nekroz (ATN), akut böbrek hasarının en sık renal kaynaklı nedenidir. Akut tübüler nekroz genellikle kendisini kısıtlar, özgün bir tedavisi yoktur ve altta yatan sebebin ortadan kaldırılmasıyla büyük oranda düzelen klinikopatolojik bir durumdur. Tübülointerstiyel inflamasyonun eşlik ettiği dirençli bazı seçilmiş olgularda steroid tedavisinin faydalı olabileceği bildirilmiştir. Bu yazıda sepsise ikincil ATN görülen ve steroid tedavisinden yanıt alınan bir olgu sunuldu.

Botulinum toksin A enjeksiyonu(BTE) nörojenik mesanesi(NM) olan hastalarda detrusor aşırı aktivitesini azaltmak,mesane kapasitesini iyileştirmek amacıyla yapılan bir tedavidir.En sık görülen lokal yan etkileri makroskopik hematüri,idrar retansiyonu,işemede güçlük ve üriner sistem enfeksiyonudur(ÜSE).Bu olgu sunumunda,BTE sonrası peritonit,pyelonefrit ve ürosepsis gelişen iki pediatrik olgu tartışılmıştır.

Nörojenik mesane(NM) spinal kord tutulumuna veya alt üriner sistem(AÜS) tıkanıklığına ikincil normal mesane fonksiyonlarının bozulmasıyla karakterize klinik tablodur. Non-nörojenik nörojenik mesane (NNNM) olgularında ise AÜS tıkanıklığı veya spinal hasar olmaksızın NM’yi taklit eden bulgular görülür. Heparanase2 (HPSE2) mutasyonu ile bulgu veren Ochoa sendromu(ürofasyal sendrom) tanılı hastalarda gülerken ağlar gibi duran yüz ve NNNM görülür. Tanıda aile öyküsü genetik nedenlere yönlendirmesi açısından önemlidir. Bu yazıda işeme disfonksiyonu ile başvurup Ochoa sendromu tanısı alan iki kardeş sunuldu.

Background. Antiphospholipid syndrome (APS), particularly the catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS), is one of the rare causes of thrombotic microangiopathy (TMA). CAPS is the most severe form of APS, especially when accompanied by complement dysregulation, causes progressive microvascular thrombosis and failure in multiple organs. In this report, a case of CAPS with TMA accompanied by a genetic defect in the complement system is presented.Case. A 13-year-old girl was admitted to the hospital with oliguric acute kidney injury, nephrotic range proteinuria, Coombs positive hemolysis, refractory thrombocytopenia, a low serum complement C3 level and anti-nuclear antibody (ANA) positivity. The kidney biopsy was consistent with TMA. She was first diagnosed with primary APS with clinical and pathological findings and double antibody positivity. As initial treatments, plasmapheresis (PE) was performed and eculizumab was also administered following pulse -steroid and intravenous immunoglobulin treatments. Her renal functions recovered and she was followed up with mycophenolate mofetil, hydroxychloroquine, low dose prednisolone and low molecular weight heparin treatments. The patient presented with severe chest pain, vomiting and acute deterioration of renal functions a few months after the diagnosis of TMA. A CAPS attack was considered due to radiological findings consistent with multiple organ thrombosis and intravenous cyclophosphamide (CYC) was given subsequent to PE. After pulse CYC and PE treatments, her renal functions recovered, she is still being followed for stage-3 chronic kidney disease. Complement factor H-related protein I gene deletion was detected in the genetic study.Conclusions. The clinical course of complement mediated CAPS tends to be worse. Complement system dysregulation should be investigated in all CAPS patients, and eculizumab treatment should be kept in mind if detected.