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Objetivo: Descrever um relato de caso sobre anemia perniciosa como provável etiologia para paraplegia em paciente adulto internado em hospital terciário para investigação de bicitopenia. Introdução: Anemia perniciosa refere-se à deficiência de vitamina (Vit) B12 causada por autoanticorpos que interferem na absorção de Vit. B12 ao atingir o fator intrínseco, células parietais gástricas ou ambos. Achados neurológicos são comuns na deficiência crônica de Vit. B12, podendo se manifestar como parestesias, fraqueza progressiva e ataxia; se não tratado poderá progredir para paraplegia. Materiais e métodos: Trata-se de relato de caso elaborado através de revisão de prontuário e consulta à literatura específica. Relato de caso: Homem, 30 anos, internado hospital terciário devido a quadro de bicitopenia. Relato de perda progressiva de força em membros inferiores (MMII) evoluindo com paraplegia, incontinência urinária e constipação. Também referiu perda ponderal de aproximadamente 7 kg em 2 meses. Negava febre, sangramentos ou perda de força em membros superiores. Possuía antecedente de transfusões anteriores de concentrados de hemácias e de plaquetas devido a episódios recorrentes de anemia. Ao exame físico apresentava-se com regular estado geral, emagrecido, descorado ++/4+, sem linfonodomegalias. Força grau 4 em membros superiores, força grau 0 e hipoestesia em MMII. Exames realizados ambulatorialmente em outra instituição evidenciavam: hemoglobina: 6,3 g/dL; hematócrito: 17,4%, volume corpuscular médio: 86 μm3; hemoglobina corpuscular média: 31 pg; leucócitos totais: 3.900 mm3 (segmentados: 47%, linfócitos: 48%, eosinófilos: 4%); plaquetas: 72.000/mm3. Foram solicitados os seguintes exames: ressonância nuclear magnética (RNM) de coluna lombossacra com contraste, sorologias, eletrólitos e novo hemograma. Foi avaliado pela hematologia que solicitou adicionalmente: sorologia para HTLV e RK-39; cinética de ferro, LDH, vit. B12 e ácido fólico. Foi inicado empiricamente reposição de cianocobalamina com a suspeita de anemia por deficiência de vit. B12 e foram solicitados endoscopia digestiva alta, FAN e pesquisa de sangue oculto nas fezes, negativos. Nos dias que se sucederam evoluiu com melhora progressiva de pancitopenia e vit. B12 teve resultado < 50 pg/mL. Endoscopia realizada demonstrou gastrite atrófica moderada de corpo com pesquisa de H Pylorii +. Laudo de RNM de coluna lombossacra apresentou alteração difusa do sinal da medula óssea, podendo estar relacionado a desordens hematopoiéticas, sem lesões compressivas. Recebeu alta com recuperação de seus parâmetros hematimétricos e com recuperação parcial da força. Após alta repetiu exame de endoscopia, o qual confirmou erradicação de H. pylori, após tratamento. Também fez pesquisa de anticorpo anti-fator intrínseco, sendo resultado positivo. Resultados: Finalizado relato de caso após consulta à literatura específica e revisão de prontuário. Discussão: Paciente do sexo masculino com bicitopenia e sintomas neurológicos. Tais sintomas devem chamar atenção para deficiência de Vit. B12 e/ou também de ácido fólico, sendo a anemia perniciosa uma importante causa a ser investigada. Conclusão: É necessário suspeitar de deficiência de Vit. B12 e/ou também de ácido fólico em pacientes com alterações de hemograma e sintomas neurológicos. A anemia perniciosa se torna um importante diagnóstico nesse cenário e caso não seja tratada poderá evoluir para bicitopenia, pancitopenia e até paraplegia.

Objetivo: Avaliar a acurácia dos alertas da presença de blastos e linfócitos atípicos, obtidos através da análise automatizada de amostras de medula óssea, utilizando o equipamento Sysmex® XN-10. Material e métodos: Foram avaliados retrospectivamente os resultados de 40 amostras de medula óssea, selecionadas de forma aleatória, dentre as analisadas no laboratório clínico do Hospital Israelita Albert Einstein para mielograma e imunofenotipagem. O processamento das amostras no equipamento XN-10 foi efetuado de rotina após a realização da imunofenotipagem, com uma alíquota de material excedente filtrada, diluída e submetida à análise no aparelho. Os alertas avaliados foram “Blasts/Abn Lympho?” e “Atypical Lympho?”, os quais foram correlacionados com presença acima de 1% de blastos e 1% de plasmócitos, respectivamente, nos resultados de mielograma e imunofenotipagem. Os resultados obtidos foram registrados em planilha no excel e analisados utilizando o coeficiente “Kappa”. Resultados: Em comparação com o resultado do mielograma, o alerta “Blasts/Abn Lympho?” apresentou concordância adequada em apenas 20 de 40 amostras, evidenciando-se uma pobre concordância “Kappa”, 0,059. Utilizando a Imunofenotipagem como parâmetro de comparação, a concordância do alerta aumentou para 24 amostras, sendo 15 com presença do alerta e 9 sem o alerta, elevando o coeficiente “Kappa” para 0,19. Avaliando-se a detecção da presença de plasmócitos através do alerta “Atypical Lympho?”, observou-se que 16 de 40 amostras tiveram resultados concordantes com mielograma, sendo 12 com e 4 sem a presença do alerta. O coeficiente “Kappa” desta comparação foi de -0,221. Devido ao baixo número de amostras com quantificação de células plasmocitárias através de imunofenotipagem, não foi possível comparar a performance do alerta com os resultados obtidos por este método. Discussão: Embora o equipamento Sysmex® XN-10 apresente boa acurácia, reprodutibilidade e sensibilidade em seus alertas para detecção de blastos e plasmócitos em amostras de sangue periférico, os resultados desta análise demonstram que essa performance não se reproduz em amostras de medula óssea, conforme evidenciado pelas baixas correlações entre a presença dos alertas e os resultados de mielograma e imunofenotipagem das amostras. Esta observação indica que os analisadores hematológicos podem apresentar diferenças de acurácia em análise de amostras diferentes do sangue periférico para estes parâmetros. Conclusão: O estudo demonstrou que a eficácia dos alertas do equipamento Sysmex® XN-10 na detecção de blastos e plasmócitos é substancialmente reduzida quando utilizadas amostras de medula óssea.

Introdução/Objetivos: O ácido etilenodiamino tetra-acético potássico (EDTA K3) é a substância mais utilizada como anticoagulante de amostras para hemogramas. O EDTA sulfato de magnésio (EDTA MgSO4) surgiu como uma alternativa para mitigar interferentes analíticos associados ao EDTA K3, em especial a pseudoplaquetopenia. Há poucos dados quanto à acurácia dos índices hematimétricos e avaliação morfológica em EDTA MgSO4. Este estudo objetiva avaliar os índices hematimétricos e morfologia celular de hemograma em amostras de EDTA MgSO4 em comparação a EDTA K3. Material e métodos: Foram avaliadas 29 amostras de sangue periférico, com coleta síncrona em EDTA K3 e MgSO4, processadas no equipamento Sysmex® XN-10. Registrou-se os parâmetros das séries eritrocitária (HB, HT, VCM, CHCM, NRBC, RET, IRF e RET-HE), leucocitária (WBC, seu diferencial e IG) e plaquetária (PLT-I, MPV, PLT-F, IPF), sendo os mesmos submetidos à avaliação de normalidade pelo teste de Shapiro Wilk. Para analisar a correlação, foi utilizado teste de Pearson e Spearman, para o teste de associação, o teste T de student e teste de Mann Whitney seguindo os critérios de normalidade de cada variável. Por fim, foi avaliado a morfologia do esfregaço destas amostras. Resultados: Houve correlação positiva significativa de acordo com os parâmetros do serviço para todas as variáveis, exceto para NRBC, IRF, IG e IPF. Do ponto de vista da associação, não houve diferença entre os parâmetros avaliados, com exceção do CHCM (p < 0,05) e MPV (p < 0,05). Por fim, à avaliação morfológica não foi identificado prejuízo para análise dos esfregaços. Discussão: Nosso estudo sugere que os parâmetros eritrocitários e leucocitários são equivalentes entre amostras de EDTA K3 e EDTA MgSO4, exceto CHCM e MPV. Quanto à série plaquetária, a divergência dos valores de MPV dentre os anticoagulantes avaliados já havia sido descrita. Teoriza-se que as plaquetas em amostra de EDTA K3 não estão totalmente estabilizadas e, dessa forma, sofrem maiores alterações conformacionais. Embora haja controvérsia em literatura quanto à avaliação morfológica em amostras proveniente de EDTA MgSO4, nosso estudo sugere que sua realização é factível. Conclusão: Os resultados demonstram a plausibilidade do uso do EDTA MgSO4 para avaliação hematimétrica, com aparente equivalência qualitativa e quantitativa. Faz-se necessário, contudo, maiores estudos para seu uso na prática médica.

Objetivos: a refratariedade plaquetária trata-se de uma resposta inadequada à transfusão de plaquetas, sendo, portanto, um desafio enfrentado pelos bancos de sangue. Ela pode ser avaliada pelo Cálculo de Incremento Corrigido (CCI), onde consideramos que ocorreu um incremento plaquetário satisfatório se obtivermos um valor ≥5.000 plaquetas após 1hora da transfusão ou ≥2.500 após 24 horas. Os métodos para prevenção desta ocorrência são diversos incluindo testes de imunocompatibilidade até leucorredução no preparo dos concentrados de plaquetas. No entanto, pouco foi estudado com relação a possíveis interferências dos índices plaquetários das bolsas de concentrados a fim de se obter um maior incremento plaquetário. Destacando-se dentre eles a Fração de Plaquetas Imaturas (IPF), índice que se baseia no tamanho da plaqueta e em sua quantidade de RNA. Diante deste cenário o objetivo do presente estudo é estabelecer a relação do IPF com o incremento plaquetário pós transfusão de concentrado de plaquetas. Material e métodos: foram monitoradas 10 bolsas de concentrados de plaquetas desde sua produção a transfusão. Considerando-se sua validade de cinco dias após produção. Obteve-se fragmentos das bolsas nos dias 1, 2, 3, 4, 5 após produção. Em seguida, as amostras foram submetidas a análise automatizada no Sysmex®XN-10 nos dias consecutivos. Foram analisados contagem global do número de plaquetas por impedância e fluorescência, IPF, contagem plaquetária da bolsa pelo banco de sangue, tipagem sanguínea da bolsa, volume da bolsa e data da transfusão. Em relação aos pacientes transfundidos foram analisados tipagem sanguínea, diagnóstico, quantidade plaquetas pré e pós transfusão, bem como hora da coleta do hemograma pós transfusão se, após 1h ou 24h. Coletou-se, ainda, peso, altura e superfície corpórea para cálculo do incremento plaquetário corrigido. Por fim, os dados foram planilhados e submetidos a estatística descritiva, utilizando-se os testes paramétricos t-Student e anova. Resultados: Não houve diferença estatística entre os índices de IPF e os dias até a transfusão da bolsa, obtendo-se um p-valor de 0,77. A contagem média do número de plaquetas presentes nas bolsas foi equivalente a 4,09×1011, com um volume aproximado de 225,1 mL e intervalo médio entre a produção e transfusão da bolsa de 2,7 dias. Discussão: Em nosso espaço amostral apenas uma bolsa não apresentava compatibilidade ABO, mas foi transfundida devido ao título de isohemaglutinina permissivo resultando em incremento plaquetário considerável. Das transfusões apresentadas, apenas uma não apresentou incremento plaquetário satisfatório, este mesmo paciente apresentava um IPF dentro da média esperada no dia da transfusão. Conclusão: Muito provável que, devido limitação apresentada em relação ao tamanho amostral e influência multifatorial para melhor incremento plaquetário, o presente estudo não demonstrou possível relação dos níveis de IPF com incremento plaquetário após transfusão. Fazendo-se necessário, portanto, estudos complementares com maior espaço amostral para melhor estabelecimento de tal relação.

Objective: To evaluate the quality of information on gestational syphilis (GS) and congenital syphilis (CS) on the Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN-Syphilis Brazil - Notifiable Diseases Information System) by compiling and validating completeness indicators between 2007 and 2018., Methods: Overall, care, and socioeconomic completeness scores were compiled based on selected variables, by using ad hoc weights assigned by experts. The completeness scores were analysed, considering the region and area of residence, the pregnant woman's race/colour, and the year of case notification. Pearson's correlation coefficients were used to validate the scores obtained by the weighted average method, compared with the values obtained by principal component analysis (PCA)., Results: Most selected variables presented a good or excellent degree of completeness for GS and CS, except for clinical classification, pregnant woman's level of education, partner's treatment, and child's race/colour, which were classified as poor or very poor. The overall (89.93% versus 89.69%) and socioeconomic (88.71% versus 88.24%) completeness scores for GS and CS, respectively, were classified as regular, whereas the care score (GS-90.88%, and CS-90.72%) was good, despite improvements over time. Differences in the overall, care and socioeconomic completeness scores according to region, area of residence, and ethnic-racial groups were reported for syphilis notifications. The completeness scores estimated by the weighted average method and PCA showed a strong linear correlation (> 0.90)., Conclusion: The completeness of GS and CS notifications has been improving in recent years, highlighting the variables that form the care score, compared with the socioeconomic scores, despite differences between regions, area of residence, and ethnic-racial groups. The weighted average was a viable methodological alternative easily operationalised to estimate data completeness scores, allowing routine monitoring of the completeness of gestational and congenital syphilis records.

Introduction: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare clinical laboratory condition with high mortality rates, resulting from ineffective overactivation of the immune system. Data in the Brazilian literature is scarce, contributing to the challenge in standardizing conducts and performing an early diagnosis of HLH., Objective: To describe the clinical, laboratory, and evolutionary findings on HLH patients treated at a pediatric hospital., Methods: This is an observational, cross-sectional and retrospective study on children diagnosed with HLH, hospitalized between 2009 and 2019. The diagnostic criteria were those described in the Histiocyte Society protocol. The authors evaluated HLH patient laboratory tests, myelograms and bone marrow biopsies, clinical characteristics and therapy., Results: Twenty-three patients were included, 52.2% of whom were males. The age at diagnosis ranged from one to one hundred and eighty months. Four cases were classified as Primary HLH and nineteen, as Secondary HLH. The main triggers were infections and rheumatological diseases. All children had bicytopenia, and 95.4% had hyperferritinemia. Nineteen patients had liver dysfunction, sixteen had neurological disorders and fourteen had kidney injury. Pulmonary involvement was seen in 61.9%, acting as a worse prognosis for death (p = 0.01). Nine patients underwent the immuno-chemotherapy protocol proposed in the HLH 2004. The time to confirm the diagnosis varied from five to eighty days. The lethality found was 56.3%., Conclusions: The present study is the most extensive retrospective exclusively pediatric study published in Brazil to date. Despite the limitations, it was possible to demonstrate the importance of discussing HLH as a pediatric emergency., Competing Interests: Conflicts of interest The authors declare no conflicts of interest., (Copyright © 2021 Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.)