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Objetivo: Avaliar o perfil epidemiológico dos pacientes internados por linfoma de Hodgkin (LH) nos municípios do estado de Minas Gerais (MG). Materiais e métodos: Os dados utilizados foram coletados através do DATASUS, sendo o SIH/SUS a fonte principal. As variáveis específicas incluem: o CID10, o número de internações, o municípo, faixa etária e sexo. O período analisado foi de 2018 a 2023. Os dados foram organizados no programa Microsoft Office Excel, e, em seguida, foi realizada uma análise estatística dos números obtidos. Resultados: Os dados revelam um total de 3.249 internações por LH no estado de MG entre 2018 e 2023. A capital Belo Horizonte prevaleceu em número de internações com um total de 1.587 (48,8%). Muriaé e Juiz de Fora também apresentaram números significativos, com 353 (10,8%) e 241 (7,4%) pacientes, respectivamente. Nota-se que 1.834 pacientes eram do sexo masculino, o que corresponde a 56,4% das internações, enquanto 1.415 eram do sexo feminino, que representam 43,6% das internações. A faixa etária mais acometida foi de 20 a 29 anos, que apresentou 721 internações, seguida da faixa etária de 30 a 39 anos, com 605 pacientes. Em conjunto, o público de 20 a 39 anos corresponde a 40,8% dos pacientes internados pela neoplasia. Discussão: O LH é uma neoplasia hematológica resultante da proliferação anômala de linfócitos B. Possui duas classificações: forma clássica, que possui quatro subtipos e representa 95% dos casos, e a forma nodular de predomínio linfocitário. Em MG, nos últimos seis anos, quase metade das internações pela doença ocorreu somente em Belo Horizonte. Ademais, a capital, juntamente com Juiz de Fora e Muriaé (localizadas na Zona da Mata), foi responsável por 67% das internações por LH. Esse cenário evidencia a centralização dos atendimentos especializados em poucas cidades, o que possivelmente ocorre devido ao deslocamento populacional em busca de melhores condições de tratamento e pode levar a uma sobrecarga dos serviços. Outro ponto a destacar é que a concentração das internações nessas regiões demonstra um acesso desigual dos pacientes mineiros aos serviços de saúde em suas localidades de residência. Os dados relativos ao perfil epidemiológico estão em conformidade com a literatura, visto que se percebeu uma maior hospitalização da população entre 20 e 39 anos. A doença pode ocorrer em qualquer faixa etária, porém apresenta uma distribuição bimodal, sendo mais frequente entre 20 e 30 anos e após os 50 anos. Além disso, as internações também seguem os valores da literatura relativos à maior incidência do LH em homens. A pesquisa limita-se a representar o número de hospitalizações totais por LH, sem especificar os subtipos, o que impacta os resultados devido às diferentes características clínicas e epidemiológicas da neoplasia. No entanto, esses dados são relevantes para a compreensão das implicações da doença na saúde pública e para a implementação de estratégias para facilitar o acesso ao tratamento em diferentes localidades do estado. Conclusão: O estudo demonstrou que o perfil epidemiológico dos pacientes internados por LH em MG está em concordância com a literatura existente. Destaca-se, contudo, a centralização dessas hospitalizações em regiões específicas do estado, o que ressalta a necessidade de uma distribuição mais equitativa da atenção à saúde desse grupo na região.

Objetivos: As histiocitoses são doenças raras em adultos e crianças, caracterizadas pelo acúmulo de células pertencentes ao sistema fagocitário mononuclear em diversos órgãos. Os histiócitos, que incluem macrófagos e células dendríticas, abrangem também as chamadas células de Langerhans. A histiocitose de células de Langerhans (HCL), cuja etiopatogenia ainda não é totalmente esclarecida, é mais comum na faixa etária pediátrica, com manifestações clínicas variáveis. A heterogeneidade clínica se dá devido ao acúmulo e proliferação de células de Langerhans em diversos órgãos e tecidos, sendo os locais mais comuns linfonodos, ossos e pele. A doença pode se apresentar na forma disseminada, a qual é mais agressiva e de pior prognóstico, ou com lesão em apenas um órgão. Um acometimento menos comum é o do sistema nervoso central (SNC), responsável por apenas 20% dos casos, sendo raro também o acometimento do parênquima cerebral, glândula pineal e de meninges. Nesse sentido, o acometimento mais comum do SNC é o da região do hipotálamo e da glândula pituitária. O diagnóstico da HCL é feito pela histopatologia do tecido acometido, sendo recomendável uma neuroimagem por RNM quando há acometimento neurológico - a qual deve incluir ossos da face, glândula pituitária e hipotálamo. Embora seja uma doença com grande variabilidade clínica, o principal fator de decisão terapêutica é o acometimento de órgãos críticos, sendo a principal linha de tratamento os quimioterápicos que interferem no ciclo celular, a citar os inibidores das enzimas BRAF e MEK. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de uma rara apresentação de HCL em SNC em paciente adulta. Relato de caso: Paciente feminina, 74 anos, previamente hipertensa e diabética, com início, há 4 meses, de quadro de cefaleia, náuseas e tontura, refratários ao uso de sintomáticos. Necessitou de internamento hospitalar por perda auditiva e dificuldade progressiva de deambulação, sendo realizada ressonância magnética de sistema nervoso central. À neuroimagem, foram vistas lesões de aspecto expansivo, mal delimitadas, localizadas no parênquima encefálico, principalmente no esplênio do corpo caloso, podendo representar infiltração neoplásica leptomeníngea. Paciente fora submetida a biópsia de sistema nervoso central, com imunohistoquímica concluindo Histiocitose de células de Langerhans. Paciente iniciou tratamento com Dabrafenibe (inibidor de BRAF) e Trametinibe (inibidor de MEK), porém evoluiu com perda de funcionalidade progressiva, rebaixamento do nível de consciência e refratariedade aos cuidados intensivos cerca de 10 dias após início da terapia, tendo evoluído a óbito. Conclusão: A Histiocitose de células de Langerhans é considerada uma doença rara, cuja etiopatogenia ainda é pouco conhecida, e que pode acometer diversos órgãos do corpo, sendo que a manifestação clínica e o prognóstico dependem do grau de disfunção desses órgãos. O acometimento do parênquima cerebral é raro, porém traz uma grande morbidade e limitação funcional, como visto no caso relatado. Desta forma, é essencial a suspeição do diagnóstico em apresentações atípicas de lesões em SNC, principalmente pelo surgimento de terapias direcionadas e novos alvos moleculares diagnósticos.

Objetivo: Analisar o perfil epidemiológico das taxas de internações por leucemia nas diferentes regiões brasileiras. Materiais e métodos: Trata-se de um estudo epidemiológico de caráter descritivo. Os dados utilizados na análise foram adquiridos através do DATASUS, por meio do SIH/SUS. As variáveis específicas selecionadas incluíram o CID10, o número de internações, a região/Unidade da Federação, faixa etária e sexo. O período analisado abrangeu os anos de 2018 a 2023. Os dados foram organizados no programa Microsoft Office Excel, e, em seguida, foi realizada uma análise estatística dos dados obtidos. Resultados: Durante o período supracitado foram contabilizadas 236.684 internações por leucemia no Brasil. A região com o maior número registrado de internações foi a Região Sudeste, com 97.047 internações (41% do total), seguida pelas regiões Nordeste (26,6%), Sul (18,8%), Centro-Oeste (7%) e Norte (6,6%). O sexo que predominou em número de internações foi o mesculino, com 145.765 (61,6%). Já no sexo feminino, o valor registrado foi de 110.299 (38,4%). As faixas etárias mais acometidas pela doença foram: 1 a 4 anos, com 37.623 (15,9%) internações; 5 a 9 anos, com 37.330 (15,7%); e 10 a 14 anos, com 27.398 (11,5%). Discussão: A taxa de internações por leucemia no Brasil durante o período analisado reflete um padrão de distribuição proporcional à atual configuração geográfica do país, sendo a porcentagem de internação próxima à população de cada região. Todavia, destaca-se a região Norte, que, apesar de ser a quarta em termos populacionais, apresenta a menor porcentagem de internações. Esse cenário reflete a precariedade no acesso à saúde na região, um possível subdiagnóstico dos casos de leucemia, ou mesmo um deslocamento para outras localidades em busca de tratamento. Os dados epidemiológicos demonstram uma taxa de internação 23,2% maior entre o sexo masculino, o que está em consonância com os achados da literatura sobre o grupo mais afetado. Ademais, ao analisar a faixa etária com maior número de internações por leucemia, percebe-se que a maior incidência ocorre na população de 1-4 anos, com taxas que reduzem progressivamente com aumento da idade, sendo o maior risco até os 14 anos. Os valores de maiores internações em crianças refletem a fisiopatologia das leucemias, que são decorrentes de mutações malignas de células progenitoras linfoides, grupo de células mais ativas na primeira infância. A pesquisa limita-se a representar o número de internações gerais por leucemia, sem especificar o tipo de leucemia, o que impacta os resultados devido às diferentes características clínicas e epidemiológicas das neoplasias. No entanto, esses dados são relevantes para a compreensão das implicações da doença na saúde pública e para a implementação de estratégias que facilitam o acesso ao tratamento em diferentes regiões. Conclusão: Constatou-se que a taxa de internações hospitalares por leucemia no Brasil, durante o período estudado, segue um padrão próximo à distribuição populacional, com leve redução para o Norte do país. Outrossim, os dados epidemiológicos relativos à sexo e idade estão em concordância com a literatura e são válidos para melhor direcionamento de recursos na saúde pública.

Objetivo: Relatar um caso clínico de um paciente com infarto agudo do miocárdio secundário a leucostase na apresentação de leucemia linfocítica crônica. Materiais e mé: t odos: Estudo descritivo baseado em análise de dados de prontuário médico (físico e eletrônico) durante período de internamento hospitalar e ambulatório. Relato de caso: Paciente masculino, 65 anos, cubano, havia se mudado ao Brasil há 4 meses, sem comorbidades prévias, buscou atendimento por dor torácica. Inicialmente descartado infarto agudo do miocárdio e foi encaminhado a hospital terciário por sindrome coronariana aguda, com quadro de angina instável e necessidade de transfusão. Relatava que esse quadro de dor torácica havia iniciado há 4 meses, concomitante com quadro de linfonodomegalia generalizada e perda de peso. Na admissão, se apresentava com anemia (Hb 6,9), plaquetopenia (47000) e leucocitose (752890). Eletrocardiograma sem alterações e troponinas normais. Durante o internamento, paciente teve quadro de piora da dor torácica, em caráter anginoso. No segundo momento, teve aumento de troponina com curva maior de 20%, considerado infarto agudo do miocárdio por hipoperfusão devido a leucostase, sendo então optado por iniciar citorredução imediata com ciclofosfamida 750 mg/m2 e processo de leucaferese. Foram necessárias 4 sessões diárias de leucaferese para queda de troponina (valor máximo de troponina de 478 com 704 mil leucócitos. Paciente teve queda progressiva da hiperleucocitose nos dias seguintes, evoluindo com melhora completa da dor e possibilidade de início de ciclo de quimioterapia – iniciado, então, protocolo FC (fludarabina e ciclofosfamida). Teve melhora progressiva das contagens hematimétricas e redução das linfonodomegalias, tendo alta para acompanhamento ambulatorial. Paciente com indicação de estratificação de risco cardiovascular invasiva com cateterismo, porém cardiologia optou por ressonância magnética para exclusão de alterações perfusionais de miocárdio como infiltração linfocítica, porém exame teve resultado normal. Discussão: O quadro de leucostase, definido por dano em microcirculação devido a hiperleucocitose (> 100000 leucócitos/mm3) é depende de fatores intrínsecos ao paciente, bem como às características da doença, sendo mais comum o quadro de leucostase com leucemias agudas devido ao hipermetabolismo de blastos. Leucostase na leucemia linfocítica crônica é um evento raro, os relatos de ocorrência dependem de contagens acima de 500000 leucócitos/mm3. O tratamento se baseia na citorredução rápida para redução sintomática, ainda que não comprovado benefício de mortalidade. Na literatura, há outros 3 casos relatados sobre dano cardiaco por leucostase na leucemia linfocítica crônica, não encontrados relatos prévios sobre a possibilidade de leucaférese nesse contexto. Conclusão: Dano miocárdico isquêmico é uma possível lesão de órgão-alvo frente a quadro de leucostase. Para rápido alívio sintomático em neoplasia linfoproliferativa crônica, a leucaférese é uma possibilidade terapêutica com sucesso relatado nesse caso.

Objetivo: Relatar um caso clínico de trombose séptica de veia jugular interna em paciente portadora de leucemia/linfoma linfoblástico T em tratamento quimioterápico com PEG-asparaginase. Materiais e métodos: Estudo descritivo baseado em análise de dados de prontuário médico (físico e eletrônico) durante período de internamento hospitalar. Relato de caso: Paciente feminina, 54 anos, sem comorbidades prévias, buscou atendimento por linfonodomegalias generalizadas e foi encaminhada a hospital terciário. Durante investigação realizou biópsia e imunofenotipagem de medula óssea que mostrou 32% de blastos com expressão de marcadores de linhagem linfoide T/NK CD2, CD3 citoplasmático, CD7, CD56 fortemente positivo e também de marcadores mieloides CD13, CD33, CD34 e CD117, sugestiva de leucemia/Linfoma Linfoblástico de Células T de linhagem prematura (“early-T”). Pesquisa molecular mostrou presença da mutação KMT2A-MLL e ausência de BCR-ABL1. Iniciou tratamento quimioterápico com esquema de HyperCVAD, seguido do esquema GRAAL com intuito de obter resposta hematológica pré-transplante de células tronco hematopoiéticas. Para isso, foi passado cateter totalmente implantável em veia jugular interna direita (VJID). Após cerca de 10 dias do início da terapia, paciente apresentou quadro febril e importante cervicalgia à direita. Iniciado antibioticoterapia empírica com vancomicina e coletado hemoculturas de cateter e sangue periférico, que mostrou crescimento de Staphylococcus epidermidis em 4 amostras, com positivação precoce da cultura do cateter em mais de 2 horas. Ultrassonografia doppler mostrou trombose de VJID com aumentado de calibre, incompressibilidade e material hipoecogênico intraluminal. O plano terapêutico estabelecido consistiu em antibioticoterapia por 4 semanas com daptomicina, anticoagulação com enoxaparina e retirada do cateter. Após 2 dias do início do antibiótico, paciente apresentou melhora do estado geral e ausência de febre. Ao final da primeira semana, as hemoculturas apresentavam-se negativas e não havia mais queixas clínicas. A paciente concluiu seu esquema de consolidação e foi submetida à transplante de células tronco-hematopoiéticas de sangue periférico de doador aparentado. Segue em acompanhamento ambulatorial, com plano de anticoagulação por 6 meses. Discussão: A leucemia/linfoma linfoblástico T é uma neoplasia hematológica que representa cerca de 25% dos casos de LLA em adultos, sendo mais comum em população jovem e do sexo masculino. A PEG-asparaginase é uma incluída nas propostas terapêuticas desta entidade, em combinação com outros quimioterápicos. Embora apresente menos eventos adversos que a L-asparaginase, está associada a ocorrência de eventos trombogênicos como trombose venosa profunda, tromboflebites e tromboses de sítio atípico por promover redução dos níveis séricos de antitrombina 3, efeito que pode ser potencializado diante de corticoterapia adjuvante. As tromboses sépticas de veias jugulares estão associadas à processos infecciosos extensos da orofaringe, como na Síndrome de Lemierre, sendo raros os casos associados à cateter central, de modo que incertezas sobre sua adequada abordagem permanecem vigentes na prática. Conclusão: Esta rara complicação clínica pode trazer elevada morbimortalidade em pacientes imunossuprimidos, expressando-se como um desafio terapêutico. Lacunas sobre o tratamento apropriado persistem, assim como as potenciais estratégias de prevenção de tromboses associadas ao uso de PEG-asparaginase.

Objetivo: Relatar a ocorrência de uma rara, pouco compreendida e agressiva doença infecciosa do estômago em um paciente com leucemia linfoblástica aguda em tratamento quimioterápico para recaída de doença. Materiais e métodos: Trabalho de descrição de caso tendo por base dados obtidos em prontuário de internamento hospitalar. Relato de caso: Paciente com histórico de tratamento prévio de LLA-B cromossomo Philadelphia (Ph) negativo em 2013 submetido ao Protocolo St Jude Estudo XIII. Apresentou recaída medular tardia 5 anos após o tratamento em 02/2019 resgatado ALL R3 + mantendo DRM +, optado por salvamento com FLAG e consolidação com TCTH haploidêntico em 10/2019. Apresentou 2 recaída em 02/2024 com 70% de blastos em sangue periférico associado a massas em punho e dorso do pé. Massas biopsiadas apresentaram 93,5% de blastos de linhagem B). Em segunda recaída evidenciado presença de cromossomo Philadelphia e optado pelo tratamento com BDMV com intuito de preparar paciente para novo TCTH. Iniciou quadro de neutropenia febril no D18 C2 B.M., com queixa de náuseas e desconforto abdominal discreto em região epigástrica. Hemoculturas + antibioticoterapia de amplo espectro foi iniciada e endoscopia digestiva alta foi realizada, revelando mucosa gástrica antral edematosa e espessada, intensamente enantemática, com erosões planas e ulcerações rasas e grande quantidade de exsudato fibrinoso. TC de Abdome mostrou proeminente espessamento de paredes gástricas, sem sinais de perfuração. 2 dias após, paciente evoluiu para quadro de choque séptico, sendo transferido para UTI. O resultado das hemoculturas colhidas mostrou crescimento de Pseudomonas aeruginosa multirresistente. Paciente evoluiu com curso fulminante e refratariedade terapêutica evoluindo a óbito. Discussão: A gastrite flegmonosa é uma infecção da camada submucosa e muscular da parede gástrica, com evolução rapidamente progressiva e potencialmente fatal. Desde sua primeira descrição até a atualidade, aproximadamente 500 casos foram relatados. Sua etiopatogênese é pouco conhecida, sendo a disseminação hematogênica e a infiltração direta os mecanismos potencialmente envolvidos, ocorrendo em pacientes com fatores de risco como lesões prévias de mucosa e imunossupressão. A apresentação clínica é inespecífica, com manifestações como dor abdominal em epigástrio, vômitos e febre. O Diagnóstico definitivo é baseado em anatomia patológica, de modo que na maioria dos casos acaba sendo realizado de modo presuntivo, baseado em achados clínicos endoscópicos ou tomográficos. Espessamento de parede gástrica com estreitamento luminal e áreas de baixa densidade intramural na tomografia são sugestivos da doença. A terapia de escolha baseia-se em antibioticoterapia de amplo espectro precoce podendo ser associada a gastrectomia parcial ou total. Conclusão: A gastrite flegmonosa é uma condição rara porém potencialmente fatal que acomete majoritariamente pacientes imunossuprimidos e deve ser suspeitada dentro do contexto hematológico em pacientes que apresentam clínica sugestiva.

Introdução/Objetivo: Reação leucemóide é definida como leucometria maior que 50.000/mm3, com predomínio de neutrófilos, sem associação com malignidade hematológica. A reação leucemóide paraneoplásica (RLP) ocorre na maioria das vezes associada à secreção de citocinas tumorais por tumores sólidos, sobretudo o fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF), e sarcomas de diferentes origens podem ser produtores dessa citocina. A RLP é rara e marcador de mau prognóstico. Esse trabalho tem como objetivo destacar que a RLP pode sugerir inicialmente neoplasia hematológica e, portanto, deve ser investigada com diligência. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, de 51 anos, pardo, natural do Rio de Janeiro, hígido, internou para investigação de leucocitose presente em exame externo de 80000 células/mm3, por suspeita de leucemia. Nos dois meses anteriores, apresentou quadro de emagrecimento associado à constipação e sudorese noturna. Ao exame físico, possuía massa palpável em região de flanco direito e não apresentava linfonodomegalia, visceromegalia ou alterações cutâneas. Laboratório da admissão: sorologias negativas, hemoglobina de 11,1 g/dL (normocítica e normocrômica), leucócitos totais de 93700/mm3, com 49661/mm3 de segmentados e plaquetas de 463000/mm3. A imunofenotipagem de sangue periférico não identificou perfil de leucemia aguda ou crônica e a pesquisa de BCR-ABL foi negativa. Em tomografia computadorizada de abdome, foi evidenciada formação ovalada, de contorno lobulado e áreas centrais hipodensas, sugestivas de degeneração cística/necrótica, realce heterogêneo medindo 8,4 × 6,0 × 5,8 cm na região mesentérica na projeção do flanco direito, além de lesão semelhante em contato com músculo íleo psoas direito, de 3,4 × 3,3 cm. Realizou biópsia de massa em região retroperitoneal pela radiointervenção, com resultado sugestivo de lipossarcoma pleomórfico e estudo imuno-histoquímico S100 negativo, actina de músculo liso positiva e multifocal, desmina positiva multifocal, sem critérios imuno-histoquímicos de linhagem epitelial ou hematopoiética. Durante a internação, o paciente evolui com queda da funcionalidade e piora de parâmetros hematimétricos com necessidade transfusional de concentrado de hemácias e plaquetas. Devido a íntima associação da massa mesentérica com grandes vasos, a equipe de cirurgia do hospital contraindicou a exérese da lesão. Assim, foi iniciado quimioterapia (QT) paliativa para sarcoma pleomórfico com ifosfamida e antraciclina. Em 48 horas após a infusão do primeiro ciclo de QT, a leucometria reduziu drasticamente, porém, após 16 dias, o paciente evoluiu para óbito. Discussão: A relação de sarcoma pleomórfico com RLP é pouco explorada na literatura. Neoplasias sólidas mais comumente associadas com RLP são pulmão e rim, mas uma variedade de tumores são descritos, como os sarcomas. O tratamento cirúrgico do tumor subjacente é associado com diminuição da leucometria, porém, sabe-se que quanto mais alta a contagem de leucócitos na apresentação da RLP pior é o prognóstico, sendo marcador de doença agressiva Conclusão: A RLP é um diagnóstico desafiador por se tratar de uma condição de etiologia bastante heterogênea e se basear na exclusão de leucemias agudas e crônicas. A investigação imediata para neoplasias hematológicas é imperativa pois possuem tratamento específico e potencialmente curativo a partir do acompanhamento com o hematologista.

Introdução/Objetivo: A Síndrome POEMS (Polineuropatia; Organomegalia; Endocrinopatia; Distúrbio monoclonal de células plasmáticas e alterações cutâneas) é um processo paraneoplásico de causa desconhecida, onde ocorre superprodução de citocinas inflamatórias, dentre as quais, o VEGF é a que melhor se relaciona com atividade de doença. Existem dois critérios obrigatórios que a compõem: polineuropatia e a presença de distúrbio monoclonal das células plasmáticas. Esse trabalho possui como objetivo demonstrar um caso atípico de POEMS, onde um dos critérios obrigatórios não está presente. Material e métodos: Trata-se de um relato de caso sobre Síndrome POEMS. Resultados: F.V.S, feminina, 49 anos, branca, casada, evangélica, manicure, natural da Paraíba e residente do Rio de Janeiro, refere que em novembro de 2022, iniciou quadro de paresia e parestesias de caráter ascendente em membros inferiores até nível dos joelhos. Em janeiro de 2023, apresentou hiperemia e turvação visual, sendo diagnosticada com papiledema, realizando punção lombar, com melhora parcial do quadro. Nos meses subsequentes, evoluiu com perda ponderal (20 kgs em 7 meses), aumento do volume abdominal e foi diagnosticada com hipotireoidismo. Deu entrada no Hospital Universitário Gaffrée e Guinle em fevereiro de 2024 para dar seguimento à investigação. Realizou Tomografia Computadorizada de Tórax/Abdome e Pelve, com evidência de lesão esclerótica em esterno, ascite volumosa e hepatoesplenomegalia; Eletroneuromiografia demonstrou neuropatia sensitivo motora de natureza desmielinizante e sinais de lesão axonal secundária; Eletroforese de proteínas séricas e urinárias e Imunofixação de proteínas séricas e urinárias apresentaram resultados negativos; Cadeias leves livres sem a presença de pico monoclonal; Biópsia de Medula Óssea: infiltrado de plasmócitos correspondendo a 10% de celularidade, com leve predomínio de cadeia leve lambda. Ao exame físico apresenta raynaud em ambas as mãos. Neurológico: Marcha talonante; Arreflexia global; Sensibilidade superficial = hipoestesia tátil abaixo dos joelhos, hiperalgesia dolorosa abaixo dos joelhos; Sensibilidade profunda = apalestesia distal em membros inferiores. A paciente foi encaminhada para a Hematologia e iniciou tratamento com VCD – Bortezomibe; Dexametasona e Ciclofosfamida dia 3 de maio de 2024. Evoluiu com redução do volume abdominal – última paracentese no dia 2 de maio de 2024. Dosagem de VEGF com valor de 1540,1 pg/mL. Nova eletroforese de proteínas séricas e urinárias, imunofixação de proteínas séricas e urinárias e dosagem de cadeias leves livres não demonstraram, novamente, presença do pico monoclonal. Foi encaminhada para realização de transplante de células hematopoiéticas. Segue em acompanhamento também com a Neurologia, atualmente em uso de topiramato para a Síndrome de hipertensão intracraniana. Discussão: Diante do exposto, trata-se de um caso atípico de POEMS, pois há ausência de gamopatia monoclonal a despeito da presença de plasmocitose na medula óssea e resposta ao tratamento instituído. Conclusão: A Síndrome POEMS é uma entidade rara, e muitas vezes subdiagnosticada. Casos atípicos (sem a presença de polineuropatia ou distúrbio de células plasmáticas monoclonais) já foram relatados. Caso esses pacientes desenvolvam sintomas graves, como ascite refratária, deve-se considerar tratamento de forma semelhante aos casos típicos.

Objetivo: Descrever o caso de uma paciente jovem com trombose provocada com síndrome do anticorpo antifosfolipide triplo positiva que teve múltiplos episódios de sangramento, sendo diagnosticada hipoprotrombinemia após investigação etiológica. Materiais e métodos: Dados foram extraídos do prontuário médico de consultas ambulatoriais. Relato de caso: Paciente feminina, de 45 anos, com quadro de Trombose venosa profunda em membro inferior direito em 2000 após 2 meses de uso de anticoncepcional hormonal combinado oral. Fez uso de varfarina por 2 anos. Após isso teve dois partos prematuros: o primeiro com 28 semanas concomitante a quadro de pré-eclâmpsia e o segundo com 32 semanas. Em investigação etiológica, teve diagnóstico de síndrome do anticorpo antifosfolipide por critérios clínicos somados com critérios laboratoriais, positivando anticorpo antifosfolípide, anticorpo anti-B2 microglobulina e anticorpo anti-cardiolipina. Desde então manteve quadro de sangramento uterino anormal, com miomectomia videolaparoscópica em 2015 com choque hemorrágico e conversão para laparotomia. Seguido a esse episódio, foi desencadeada investigação de histórico de sangramento, com paciente tendo 10 pontos em bleeding assessment test. Paciente inicialmente com testes de triagens de coagulação alterados com pesquisa de deficiências de fatores e inibidores, com perda de paralelismo dos fatores VII, IX e VIII, e paralelismo de curvas de fator II. Os achados caracterizaram a síndrome anticorpo antifosfolípide hipoprotrombinemia. Desde então paciente é manejada com observação clínica e uso de hidroxicloroquina pela reumatologia com objetivo de redução de risco de evento trombótico. Discussão: A entidade anticoagulante lúpico hipoprotrombinemia é uma entidade que predispõe a sangramentos pela presença do anticoagulante lúpico. A deficiência de fator II deve ser suspeitada quando há prolongação simultânea de tempo de protrombina e tempo de tromboplastina ativada. Não há recomendações do tratamento dessa síndrome atualmente. O achado dessa síndrome é incomum, tendo raros registros em periódicos. Conclusão: A síndrome antifosfolípide associada com hipoprotrombinemia é uma entidade rara, sem condutas bem definidas, cujo relato de casos similares devem ser descritos para tentativas de condutas comuns. O uso de hidroxicloroquina e a manutenção da paciente sem anticoagulação parecem ser condutas possíveis com certo sucesso clínico.

Introdução: Os serviços de imuno-hematologia enfrentam diariamente desafios na identificação de anticorpos irregulares, sobretudo se envolve anticorpos contra antígenos de alta frequência. Este estudo compartilha a experiência de um laboratório de imuno-hematologia na identificação de anticorpos contra antígenos de alta frequência e a colaboração entre instituições em prol do atendimento ao paciente. Relato de caso: Paciente de 52 anos, portadora de anemia falciforme, deu entrada em Hospital atendido pelo Hemocentro São Lucas (HSL) com hemoglobina de 4 g/dL, sendo solicitada a transfusão de 4 unidades de Concentrado de Hemácias (CH). Registros de 2019 identificavam anticorpos anti-Hy, anti-E, anti-K e anti-S no soro da paciente. Contudo, no painel de hemácias, o resultado foi de positividade em todas as hemácias cuja intensidade foi de quatro cruzes. Após testes adicionais como tratamento com DTT e Pesquisa de sub-classe de IgG, identificou-se alto risco de hemólise, porém sem especificar o anticorpo. Na impossibilidade de concluir a investigação iniciamos contato com laboratórios de apoio. Na Fundação Pró-Sangue, foram utilizadas hemácias de fenótipo raro e realizada genotipagem. O resultado do fenótipo deduzido foi Hy- e Jo(a-). Para confirmar a presença do anti-Joa, o soro foi testado com hemácias Hy- e Jo(a+), cujo resultado foi positivo. Concluiu-se que a paciente possui anticorpos anti-E e anti-Joa,em associação com os anticorpos anti-K, anti-S e anti-Hy. A Pró-Sangue apontou a presença de um doador em seu banco com o fenótipo requerido, porém a liberação seria somente em 3 dias. Entretanto, como a paciente evoluiu com queda nos níveis de hemoglobina para 3,7 g/dL e transferência da paciente para UTI, iniciamos busca estendida de doadores para o Brasil através da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados do Ministério da Saúde (MS), porém o único doador compatível com a paciente era o da Fundação Pró-Sangue. Em paralelo, diante da demora em obter doação de sangue compatível, foi realizado o Ensaio de Monocamada de Monócitos Modificado (MMA) para tentar uma transfusão incompatível, porém o resultado de 7% indicou alto risco de hemólise. Até o comparecimento do doador a paciente recebeu tratamento alternativo com eritropoetina e suporte intensivo, sendo finalmente transfundida após 2 dias, respondendo com melhora nos níveis de hemoglobina (5,7 g/dL). A paciente permaneceu em observação por mais oito dias e recebeu alta hospitalar com 6,8 g/dL de hemoglobina. Conclusão: O sistema Dombrock consiste em oito antígenos eritrocitários, sendo que seis deles são antígenos de alta frequência. Estes antígenos estão presentes em mais de 99% da população, sendo que os fenótipos Hy- e Jo(a-) são encontrados em amostras associadas com múltiplos anticorpos. Concluímos que a resolução de casos complexos de pacientes com múltiplos anticorpos direcionados contra antígenos de alta frequência demanda proficiência técnica, porém a estrutura integrada de serviços de diferentes instituições é essencial para efetivo atendimento às necessidades transfusionais dos pacientes.

Reações transfusionais agudas (RTs) são definidas como aquelas que ocorrem dentro de 24h da administração de sangue ou componentes sanguíneos, variando em gravidade e caracterizadas por reações febris menores até eventos que representem ameaça à vida. Reações transfusionais não-hemolíticas febris são as mais comumente relatados, contudo, a real incidência é incerta, uma vez que sistemas de hemovigilância tendem a coletar apenas informações mais graves. Este estudo objetiva uma análise da prevalência de reações transfusionais imediatas e dos fatores associados a ocorrência dessas reações, além da subnotificação desses eventos. Trata-se de um estudo retrospectivo, com pacientes que desenvolveram reações imediatas, no período de Jan/2014 a Dez/2023. Foram revisados prontuários médicos para identificar os casos e coletadas informações sobre características dos pacientes, como sexo, idade, tipagem sanguínea e sintomas. Outrossim, a literatura presente nas bases de dados PubMed e Ministério da Saúde foi visitada. Foram notificadas 111 reações imediatas (63) e tardias (48). Observou-se subnotificação em 2018 (1,9) e 2020 (1,7). Em relação à faixa etária, pacientes entre 30-39 anos foram os mais acometidos (22%). Com relação ao sexo, homens foram mais afetados (58,73%). O grupo ABO mais presente entre aqueles com reação imediata foi o tipo O (55,5%). Ainda, indivíduos Rh positivo foram mais relacionados (90,47%). Outrossim, a Reação Febril Não-Hemolítica foi a reação mais prevalente (42,86%), seguida por Sobrecarga Volêmica (15,87%). Ademais, as queixa mais referidas foram febre (63,4%) e calafrios (34,9%). Com base nos resultados, seguindo o Caderno de Informação de Sangue e Hemoderivados do Ministério da Saúde, que prevê a notificação de 3 reações a cada 1000, infere-se subnotificação nos anos de 2018 e 2020. Com relação ao sexo, os resultados concordam com Lucchini (2022) e Grandi et al. (2018), que mostraram prevalência de reações transfusionais em homens, com 62,5% e 50,7%, respectivamente. Em relação a faixa etaria houve discordância com Grandi et al. Enquanto neste presente estudo, os indivíduos mais afetados foram os de 30-39 anos, Grandi expõe maior prevalência na faixa de 50 a 59 anos. Ainda, o mesmo estudo acima traz como principal sistema ABO acometido, o tipo O+ (43,6%), seguido pelo A+ (40%), o que também concorda com os dados obtidos no presente estudo, com o tipo O representando 55,5% e o tipo A, 36%. Grandi et al e Luchinni, trazem a reação febril não hemolítica como a de maior prevalência, 56,6% e 75% respectivamente. Por fim, em relação a Oliveira (2018), o estudo traz discordâncias quanto as queixas. Olivera traz urticária (20,6%) e tremores (12,5%) como predominantes, enquanto este estudo apontou a febre (63,4%) e calafrios (34,9%) como principais. Reações transfusionais imediatas são condições clínicas que, apesar dos esforços para reduzí-las, além de ainda presentes, podem significar risco à vida do paciente. Desse modo, identificar corretamente e notificar tais ocorrências é de extrema importância, a fim de permitir maior organização e menor subnotificação, tanto a nível hospitalar, quanto municipal e estadual.

Objetivo: Descrever a importância do enfermeiro no processo de educação em saúde na alta hospitalar do paciente pós transplante de células tronco hematopoiéticas através da visita domiciliar (VD) em um hospital de referência do sul do país. Método: Relato de experiência da participação do enfermeiro inserido no Programa de Assistência ao Transplante de Células Tronco Hematopoéticas (PATCTH) do Hospital de Clínicas de Porto Alegre na visita domiciliar. Resultados: O PATCTH visa ofertar ao paciente cuidados multidisciplinares relacionados às fases do tratamento a serem enfrentadas e as orientações necessárias para o pós-alta hospitalar. Nessa fase, sabe-se da importância do paciente viver em um domicílio onde não ocorra a exposição a riscos ambientais que podem ser evitados. Dessa forma, o enfermeiro, e a assistente social envolvida e participante do PATCTH agendam a visita com um familiar próximo do paciente, que irá residir no mesmo ambiente e auxiliar nos cuidados, e visitam o domicílio previamente a alta, realizando junto a família um plano de ação para receber o paciente em casa, sinalizando as adequações necessárias ao ambiente e a rotina da família, de modo que o local se torne seguro para o seu retorno. São verificados fatores de risco determinantes como contato com poeira, cimento, plantas e animais. Sendo assim, é realizada uma lista de adequações conforme a necessidade ali avaliada. O enfermeiro e o assistente social, como disseminadores de informações, realizam um processo de educação em saúde com o familiar e o paciente, fazendo-os compreender o porquê de tais adequações, informando os riscos aos quais o paciente poderá ser exposto, e também, oferecendo idéias de ajustes que sejam compatíveis com a realidade social e econômica da família. Em caso de impossibilidade na realização das adequações, o serviço social verifica a viabilização de uma casa de apoio, previamente conhecida pela equipe assistencial, na qual poderá receber o paciente junto a um familiar, respeitando os cuidados necessários para um ambiente seguro. Conclusão: Conforme a experiência assistencial na VD, é possível afirmar que através da educação dos familiares e do paciente a respeito do processo de transplante e dos cuidados necessários no ambiente domiciliar cria-se um cenário adequado para promover a recuperação plena. Ao paciente é viabilizada a corresponsabilização do seu autocuidado e tratamento, e ao familiar a autonomia e a segurança em suas ações de cuidado.

É amplamente reconhecido que a vivência do TMO implica no aparecimento de numerosos e importantes estressores físicos e psicológicos. Durante a hospitalização, pacientes e familiares enfrentam mudanças consideráveis, incluindo a perda de habilidades físicas e psicológicas. Além disso, as restrições da hospitalização em unidades fechadas, combinadas com a má condição física, podem aumentar os sentimentos de isolamento e dependência de pacientes e acompanhantes, afetando negativamente o bem-estar psicológico. Se pensarmos que os isolamentos reversos podem ser concebidos como um local de exílio; a vivência do tratamento sem o cuidado e atenção psicológica pode ser considerada como um duplo exílio, aprisionando pacientes, acompanhantes e familiares. Em nível psicológico, estar isolado é estar privado da capacidade de agir e, na medida em que a ação e o discurso necessitam da circunvizinhança dos outros, compartilhar é tornar uma experiência vivida em humana. Objetivo: Este trabalho tem como objetivo apresentar e caracterizar a implantação do Programa Correio Elegante na Unidade de TMO como mais um recurso de cuidado psicológico, promovendo melhoria na qualidade de vida de pacientes, acompanhantes e equipes de saúde. Material e método: Utilizamos o método descritivo exploratório, visando descrever e analisar o fenômeno da troca de mensagens em Unidade de TMO do Graacc - Grupo de Apoio ao Adolescente e à Criança com Câncer, em São Paulo. Utilizamos a pesquisa retrospectiva de evoluções de prontuários no sistema Tasy e a planilha controle do Programa. A amostra foi composta por 43 mensagens. Resultados: O Programa é desenvolvido semanalmente, na Unidade de TMO. Os bilhetes e mensagens são escritos pelos pacientes e acompanhantes e dirigidos também aos profissionais de saúde. Foram avaliadas 43 mensagens sendo 12 direcionadas de pacientes aos profissionais da equipe de saúde; 11 direcionadas de acompanhantes a acompanhantes; 9 mensagens de pacientes a pacientes; 9 de acompanhantes para a equipe e 2 mensagens conjuntas, de pai e pacientes para a equipe. Conclusão: Confirmamos que o Correio Elegante tem sido um recurso terapêutico em potencial, por seu caráter facilitador de expressão e por possibilitar a conexão com conotações ligadas a área afetivo-emocional, relacionadas ao sentido do adoecer. Constatamos que a troca de mensagens entre pacientes, familiares e equipes de saúde, tem clarificado sentimentos, minimiza a limitação de atividades, o isolamento e a solidão inerente ao processo, provendo suporte emocional, criando reflexividade, sentimento de universalidade e reforçando capacidades. Além disso, cartas, mensagens e bilhetes tem possibilitado espaços de avaliação e suporte emocional, solidificando mudanças positivas, sustentadas em sentidos e significados, revestindo-se de caráter preventivo e de promoção da saúde mental em Unidade de Transplante de Medula Óssea.

Introduction The empty pelvis syndrome is a significant source of morbidity following pelvic exenteration surgery. It remains poorly defined with research in this field being heterogeneous and of low quality. Furthermore, there has been minimal engagement with patient representatives following pelvic exenteration with respect to the empty pelvic syndrome. ‘PelvEx—Beating the empty pelvis syndrome’ aims to engage both patient representatives and healthcare professionals to achieve an international consensus on a core outcome set, pathophysiology and mitigation of the empty pelvis syndrome.Methods and analysis A modified-Delphi approach will be followed with a three-stage study design. First, statements will be longlisted using a recent systematic review, healthcare professional event, patient and public engagement, and Delphi piloting. Second, statements will be shortlisted using up to three rounds of online modified Delphi. Third, statements will be confirmed and instruments for measurable statements selected using a virtual patient-representative consensus meeting, and finally a face-to-face healthcare professional consensus meeting.Ethics and dissemination The University of Southampton Faculty of Medicine ethics committee has approved this protocol, which is registered as a study with the Core Outcome Measures in Effectiveness Trials Initiative. Publication of this study will increase the potential for comparative research to further understanding and prevent the empty pelvis syndrome.Trial registration number NCT05683795.

Introdução: O diagnóstico diferencial das doenças hematológicas pode ser um grande desafio. As doenças autoimunes constituem parte importante desse diferencial, sendo rastreadas com frequência nas doenças hematológicas como um todo. Múltiplas biópsias, terapias empíricas, internações prolongadas e desgaste físico e emocional do paciente e da equipe são obstáculos presentes em casos mais complexos. A Síndrome Linfoproliferativa Autoimune (ALPS) participa desses diferenciais, com poucos marcadores alvo e não disponíveis de maneira ampla, costuma ainda ser pouco lembrada. Uma clínica inespecífica de astenia, linfonodomegalias e esplenomegalia como principais queixas iniciais. Citopenias de múltiplas linhagens acompanham. Relato de caso: Paciente feminina, 26 anos, previamente hígida, encaminhada após extensa investigação em outro serviço por quadro de linfonodomegalias, predominância em região cervical bilateral, a maior medindo 24 x 10 mm, associada a hepatoesplenomegalia, com perda ponderal superior a 10 kg em 6 meses, além de úlceras orais dolorosas, dificultando a alimentação. Laboratorialmente possuía leucopenia grave, com 53 neutrófilos por mm3, e anemia com hemoglobina de 8,1 g/dL (normocrômica e normocítica), sorologias virais para HIV, Hepatites, Mononucleose e Citomegalovírus negativas. Sífilis, toxoplasmose e leishmaniose também negativas. Perfil carencial com vitamina B12 de 359 pg/mL. Nos exames de imagem realizados previamente, que incluíam tomografias e ultrassonografias, possuía linfonodomegalias em cadeias cervicais bilaterais, bem como hepatoesplenomegalia homogênea. Havia sido submetida a 3 biópsias de medula óssea com mielograma e imunofenotipagem, 2 biópsias excisionais de linfonodos (ambas com laudo final indicando reacional), esplenectomia e exposição a múltiplos esquemas de antibioticoterapia por quadros infecciosos. Exames prévios a esplenectomia indicavam presença de plaquetopenia grave. Em revisão de biópsias de nossa unidade, o aspecto reacional benigno dos linfonodos foi mantido. Agora apresentava hepatomegalia grave, 15 cm abaixo do rebordo costal direito, causando dor abdominal e náuseas frequentes. Seguindo investigação, já possuía FAN e demais pesquisas autoimunes negativas. Na imunofenotipagem foi confirmada a presença de células T duplo-negativas características da doença, que, em conjunto com o quadro não maligno e não infeccioso, mantido por período superior a 6 meses, concluem o diagnóstico de ALPS. A paciente foi submetida a tratamento com prednisona 1 mg/kg, com excelente resposta, com a contagem de neutrófilos indo de 134 para 2851 mm3 em 3 semanas. A hemoglobina foi de 7,1 para 13 g/dL, com transfusão de 1 concentrado de hemácias na data da primeira aferição, no mesmo período. Houve ganho de peso de mais de 10 kg. Atualmente retomou suas atividades laborais e foi realizado ajuste da terapia com micofenolato de mofetila 1.500 mg a cada 12 horas, com retirada completa do corticoide e manutenção da excelente resposta. Conclusão: A síndrome ALPS é um diagnóstico raro e de investigação pouco frequente. Conforme previsto na literatura, até 50% dos pacientes passam por esplenectomia antes do diagnóstico final, fato ocorrido com a paciente, dada a raridade do diagnóstico e da esplenomegalia associada a plaquetopenia no início do quadro. A excelente resposta ao tratamento de primeira linha, bem como a presença da típica população duplo negativa corrobora com o padrão da doença. Acompanhamento conjunto com a equipe de reumatologia e desmame precoce de corticoides são boas práticas para um cuidado adequado com a paciente. Quando disponíveis, as pesquisas genéticas trazem força ao diagnóstico e permitem identificação de risco, visto caráter familiar também estar presente.

Introdução: Contagens de neutrófilos abaixo de 1,5 × 109/L são consideradas inadequadas em pessoas de todos os grupos étnicos com mais de 1 ano de idade, ocasionalmente sem evidência de aumento da suscetibilidade a infecções ou qualquer outro efeito adverso. No entanto, aproximadamente 25% a 50% das pessoas de ascendência africana e alguns grupos étnicos do Oriente Médio apresentarão neutropenia étnica benigna, com contagens abaixo do limite citado. É bem conhecido que a população africana exibe o polimorfismo FY*B(-67T>C) na região promotora eritróide GATA-box do gene da quimiocina receptora de antígeno Duffy (DARC), que impede a expressão do alelo FY*B nas hemácias. Este é o principal fator que levam as pessoas afrodescendentes a apresentarem o fenótipo Fy(a-b-). Relato de caso: Paciente feminina, 23 anos, branca, previamente hígida, fazia uso apenas de ansiolítico (fluoxetina). Procurou assistência por astenia há 01 ano, com neutropenia < 1,5 × 109/L nos exames laboratoriais desde março de 2022, sem anemia ou plaquetopenia, porém associado a episódios isolados de febre sem outros comemorativos, sem horários específicos e sem intervalos específicos. Nega perda de peso ou sudorese noturna. Função tireoideana normal e painel de provas auto-imunes negativo. Biópsia de medula óssea normal, incluindo imunofenotipagem e citogenética com cariótipo 46,XX. Apresentava lesão heterogênea, ovalada, de até 2,8cm, em tela subcutânea região perineal esquerda, para vulvar, sendo realizada biópsia incisional, com imunofenotipagem sem evidência de células clonais e anatomo-patológico e imunohistoquímica concluindo apenas proliferação linfoide reacional. Optado pela fenotipagem do sistema Duffy, resultando como Duffy-null Fy(a-b-). Conclusão: o fenótipo Fy(a-b-) tem grande impacto na prática clínica e pode representar um marcador pouco invasivo e de baixo custo quando comparado a outros métodos investigativos, bem como eficaz para neutropenia benigna. Estes pacientes são extensamente investigados, principalmente se não possuem alguma raça auto-declarada como de maior prevalência para o genótipo Duffy-null, já que a ausência da expressão de antígenos Duffy na membrana eritroide, que são destruidores de interleucinas, pode afetar a marginação de neutrófilos.

Objetivo: Associar a frequência do polimorfismo no gene CARD8 rs2043211 A>T com a suscetibilidade a leucemia linfoblástica aguda (LLA) em pacientes atendidos na Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas (HEMOAM). Material e métodos: Foram incluídos no estudo 158 pacientes com LLA e 192 indivíduos saudáveis. O polimorfismo foi genotipado utilizando a técnica de Real-Time Quantitative PCR (qPCR) por meio de ensaio de discriminação alélica TaqMan e os dados foram coletados a partir de prontuários médicos. As associações entre as frequências alélicas/genotípicas foram realizadas através do software R. Resultados: Foi observado uma predominância do gênero masculino em ambos os grupos, bem como da raça parda. Além disso, 85% dos pacientes com LLA possuíam o imunofenótipo LLA-B. Em nosso estudo, o polimorfismo CARD8 rs2043211 A>T demonstrou associação com o risco de desenvolvimento de LLA (ORadj: 1,65 [IC 95%: 0.86 – 3.15, padj = 0,043]) e óbito (ORadj: 2,24 [IC 95%: 0.80 – 6.30, padj = 0,031]). Discussão: O polimorfismo CARD8 rs2043211 A>T leva a uma proteína não funcional sendo responsável por aumentar a ativação do inflamassoma NLRP3, expressão de CASP1 e a concentração de IL-18 na medula óssea. CARD8 interage com NALP3 e o NOD2 e acredita-se que este regule negativamente a via NF-κB regulando a secreção de IL-1β dependente de caspase-1 e a apoptose, atuando assim em vias inflamatórias. Estudos indicam que variantes em genes do inflamassoma estão relacionadas a patogênese e prognóstico da leucemia infantil, incluindo CARD8 rs2043211 A>T que já foi associado com a suscetibilidade, contagem reduzida de leucócitos e imunofenótipo de células T. Conclusão: Em nosso estudo, o polimorfismo CARD8 rs2043211 A>T foi associado com o risco de LLA. Todavia, estudos adicionais com maior n amostral são necessários para melhor compreensão da associação e o papel dessa variante na leucemia linfoblástica aguda. Financiamento: FAPEAM, CAPES, CNPq e REGESAM.

Introdução: A leucemia aguda de células dentríticas plasmocitóides (LACDP), constitui uma neoplasia hematológica rara e sem protocolo de tratamento padrão. Atinge uma população idosa e masculina, geralmente entre os 70 a 80 anos, apesar de poder ocorrer em qualquer idade, inclusive nas crianças. Costuma ter envolvimento sistêmico e clínica agressiva. Uma característica que chama atenção é o envolvimento cutâneo na maioria dos pacientes, muitas vezes confundido com outras doenças cutâneas benignas. Além disso, também gera acometimento de medula óssea, linfonodomegalias, astenia e perda ponderal. Tem em sua patogênese similaridades com a mielodisplasia, bem como com as leucemias monocitoides, fazendo importante diferencial. Mais de 50% dos pacientes terão alterações citogenéticas. Não existem protocolos de tratamento padronizados. De maneira geral, esquemas mais agressivos para Leucemias Agudas mieloides e linfoides, seguidos por Transplante Alogênico, quando elegíveis, constituem a melhor estratégia atual para controle da doença. Relato de caso: Paciente masculino, 75 anos, multicomórbido, portador de diabetes mellitus tipo 2, hipertensão arterial, insuficiência cardíaca, com passado de infarto do miocárdio, foi admitido em nossa unidade para investigação de síndrome consumptiva, dor abdominal e pancitopenia. Ao exame físico apresentava linfonodomegalias cervicais, mais importantes a esquerda, de até 1,5 cm. Possuía ainda baço palpável pouco abaixo do rebordo costal esquerdo, estava hipocorado e emagrecido. Sem descrição de lesões cutâneas. Laboratoriais da chegada com hemoglobina de 7,4 g/dL, anisocitose, macrocitose e leucopenia. Estava também plaquetopênico, com 35.000 mm3. Sorologias da admissão estavam negativas. Acompanhada ainda por uma neoplasia de próstata incipiente. Ao exame de medula óssea, apresentava citogenética normal. A imunofenotipagem confirmava o diagnóstico de LACDP com positividade para CD56, CD123, HLA-DR, negativo para CD4, CD33, CD34 e CD117. Devido a fragilidade do paciente, foi proposto esquema “CHOP” inicialmente. Teve uma síndrome de lise tumoral grave, com disfunção renal aguda e hipercalemia. Respondeu bem a medidas clínicas de suporte. Foi então deescalonado para esquema “COP”, totalizando mais de 8 meses até completar os 5 ciclos complementares. Apresentou DRM negativa em duas avaliações subseqüentes, a última em 06/2021. Necessitou realizar ainda radioterapia por progressão da neoplasia de próstata ao final de 2021, com boa resposta na época, mantendo seguimento com equipe de uro-oncologia. Em avaliação de controle em 06/2022, apresentou recaída de doença com mesmo fenótipo do diagnóstico e sintomas constitucionais. Foi proposto novo esquema baseado em terapia para leucemia aguda, composto por Ciclosfamida, Etoposideo, Metotrexato, Citarabina e Vimblastina. Teve toxicidade limitante após 1 ciclo. Foi optado por esquema paliativo com vincristina e prednisona, com tolerância melhor. Devido a progressão de doença, com infiltração de SNC, mas ganho de performance, optado por trocar esquema para azacitidina e venetoclax, com radioterapia para sistema nervoso central. Todavia, após 2 ciclos, teve novamente toxicidade impossibilitando manutenção da terapia, falecendo logo após. Conclusão: Apesar do trágico desfecho do paciente, comparando com dados da literatura, especialmente para um paciente inelegível ao transplante alogênico, houve uma sobrevida acima da média, com longo período de DRM negativa apesar da terapia subótima com esquema “COP”, com intervalos maiores do que os previstos por toxicidade e internações. Houve um momento de progressão mais agressiva, porém a performance limitante impediu terapias mais agressivas que pudessem trazer ainda mais sobrevida ao paciente.

Objetivo: Estimar as frequências das translocações cromossômicas KMT2: AF1, ETV6:RUNX1, TCF3:PBX1, BCR:ABL p190, RUNX1:RUNX1T1, PML-RARA e CBFB-MYH11 em pacientes diagnosticados com leucemia linfoide aguda (LLA) e leucemia mieloide aguda (LMA) na Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas (HEMOAM). Material e métodos: Realizou-se um estudo transversal com amostras de sangue periférico e medula óssea coletadas ao diagnóstico (D0). A detecção das translocações cromossômicas foi realizada por RT-PCR de acordo com o consórcio BIOMED-1. Resultados e Discussão: No total, 90 pacientes foram incluídos no estudo, dos quais 66% eram pacientes de LLA e 34% de LMA. O imunofenótipo LLA-B comum (97%) e LMA M3 (46%) foram predominantes, bem como o gênero feminino (58% e 66%, respectivamente) e faixa etária ≥ 1 a ≤ 9 anos (44%) para LLA e ≥ 18 (61%) para LMA. As translocações BCR:ABL p190 e ETV6: RUNX1 foram predominantes (33%, respectivamente) para casos de LLA. Enquanto houve predominância de RUNX1:RUNX1T1 (46%) e PML:RARA (38%) para LMA. A diversidade epidemiológica nos subtipos de leucemia é indicativa de um papel para os fatores etiológicos, assim como determinantes genéticos e ambientais contribuem para as variações observadas em diferentes estudos. A frequência de BCR:ABL p190 foi similar à estudos no Paquistão, Líbano e China. Outros estudos afirmam uma baixa frequência (3%) em casos de LLA infantil com o prognóstico desfavorável sendo agravado pela idade. ETV6:RUNX1 corrobora com a literatura, bem como prognóstico favorável e remissão pós-indução. RUNX1-RUNX1T1 e PML-RARA também são descritas em estudos realizados no Sul do Brasil e podem estar associadas ao subtipo M3 de prognóstico favorável, confirmando os achados sobre aumento de sobrevida nestes pacientes. Conclusão: Assim, observamos que as frequências e distribuições das translocações nos casos de LLA e LMA estão similares aos achados observados em outros estados brasileiros e países, confirmando diferenças nos percentuais entre grupos etários e étnicos. No entanto, investigações futuras são necessárias para o entendimento do impacto destas translocações no prognóstico de pacientes com LLA e LMA. Apoio financeiro: FAPEAM, CNPq e CAPES, REGESAM.

Introdução: Os linfomas compreendem um grande grupo de neoplasias hematológicas, com diversos subtipos. Há variantes muito agressivas e outras mais indolentes, que por vezes podem ser somente acompanhados sem terapia específica. Assim como é verdadeiro para outros cânceres, quanto mais precoce seu diagnóstico, maiores são as chances de sucesso no tratamento. A disparidade frequentemente presente entre o acesso a saúde e disponibilidade de especialistas entre os sistemas públicos e privados, parece prejudicar o primeiro. Muitas vezes as filas são extensas e a indisponibilidade de exames se faz presente, atrasando os diagnósticos hematológicos. Objetivos: Avaliar de maneira simples o estadiamento ao diagnóstico de nossos pacientes e comparar aqueles do Sistema Único de Saúde aos que tem acesso a saúde privada para analisar se existe de fato um prejuízo na assistência, em um centro onco-hematológico da região sul do Brasil. No sistema de gestão para laboratórios de análise utilizado no hospital, foi realizada a busca por palavras com o termo “linfoma” restrito aos laudos, de imuno-histoquímica positivos para linfoma, emitidos no intervalo de 01/01/2020 a 31/12/2022. Dos laudos e prontuário se obteve o estadiamento clínico, tanto por PET-CT quanto por Tomografia Computadorizada com Contraste, e convênio utilizado pelo paciente. Foram excluídos casos inconclusivos ou quando eram doenças que lançávamos mão de outro sistema de estadiamento, restando 231 pacientes com clínica e anatomopatológico positivos para linfoma. Sendo 192 pacientes do SUS e 40 pacientes oriundos de planos de saúde ou que procuraram atendimento por financiamento próprio. Os pacientes foram agrupados quanto ao estadiamento clínico em 4 categorias conforme o sistema de Ann Arbor, sem distinção entre presença ou ausência de sintomas B. Para análise estatística utilizamos cálculos simples, média, moda, mediana e comparação de dados por porcentagem, para equiparação das amostras. Resultados: Em análise global dos dados, apenas 5% dos pacientes recebem o diagnóstico de linfoma no início da doença (estadio I). No grupo da população dependente do SUS isso corresponde a 5,7% e entre a população não dependente 7,7% dos casos, valor distante do encontrado em centros europeus. Todavia, a taxa de pacientes com estadiamento avançado, III ou IV, é similar entre os grupos, com 79,5 no serviço privado contra 77,6 no SUS. De todos os casos incluídos no estudo, independente da fonte financiadora, mais da metade (51,5%) dos pacientes já foram diagnosticados em estágio clínico IV da doença. Discussão: O diagnóstico do linfoma com sintomas iniciais se torna um desafio e muitas vezes são negligenciadas pelas equipes de atendimento primário/básico. O retardo no diagnóstico, traduz-se em estadiamentos mais avançados, o que diminui a taxa de sucesso, sendo necessário o emprego de terapias mais agressivas ou por mais ciclos, agregando morbimortalidade ao paciente e despesas ao sistema referido. Aqui observamos uma similaridade entre os grupos comparados, fato que podemos atribuir a um acesso a saúde compatível e próximo entre ambas as populações, apesar das sabidas diferenças em terapias disponíveis em determinados subgrupos de linfomas. Os dados são próximos aos do DATA SUS para todo o Brasil, todavia há uma grande parcela de casos com estadiamento incompletos neste sistema. Conclusão: Observamos que apesar das sabidas diferenças entre o acesso a saúde de modo geral entre as populações, bem como rapidez em encaminhamentos e a própria percepção de doença por parte dos pacientes, em nossa unidade os dados de estadiamento ao diagnóstico tiveram pequena diferença estatística. Caberia uma avaliação mais ampla para diferenciação por subtipo de linfoma e taxa de resposta as terapias iniciais para uma discussão mais ampla.

Introdução: Os linfomas cutâneos são um grupo heterogêneo de linfomas não-Hodgkin extranodais, em que o linfoma cutâneo centrofolicular (PCFCL) é o subtipo mais comum derivado de células B (> 50% dos casos), de bom prognóstico, que se apresenta como uma ou mais pápulas, placas e/ou nódulos eritematosos, com distribuição predominantemente loco-regional, preferencialmente pelo tronco, cabeça e pescoço. Relatamos um caso de paciente idoso diagnosticado com PCFCL. Materiais e métodos: As informações foram obtidas por meio de entrevista clínica, análise de prontuário e revisão de literatura. O relato do caso foi autorizado pelo paciente por meio de Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 75 anos, branco, apresentou lesão ovalada em couro cabeludo, de limites indefinidos e de coloração rosada lateralmente e centro enegrecido, na região parietal posterior direita. Há 7 meses, foi diagnosticado com câncer de próstata, com prostatectomia. Nega diabetes e HAS ou uso de medicações contínuas. Não foram identificadas linfonodomegalias, nem evidência de hepato ou esplenomegalia. Foi realizada TC de crânio, sem evidência de lesão expansiva. Ao estudo 18F-FDG PET/CT foi evidenciado nodulação sólida no subcutâneo da região parietal posterior direita (SUVmax 31,65) e dois nódulos hipermetabólicos sólidos torácicos, em região paraesternal esquerda e retroesternal, compatíveis com doença linfoproliferativa em atividade. À imunohistoquímica, o tumor foi positivo para LCA, CD, CD3, CD10, CD20, BCL-2, CD79 e PAX e negativo para CD15, CD30, Ciclina D1, ALK e Ki67 20%. Em AP de lesão de pele da região craniana, obteve-se resultado de linfoma não-Hodgkin difuso de médias células. O diagnóstico foi linfoma cutâneo centrofolicular primário, tratado com radioterapia. Aguarda-se retorno para avaliação. Discussão: O PCFCL afeta, principalmente, adultos a partir da 5ªdécada de vida, com pequena predominância em homens (3:2). Histologicamente, caracteriza-se por centrócitos e centroblastos na derme, com padrão de crescimento folicular, folicular e difuso ou difuso. À imunohistoquímica, o tumor é positivo para CD19, CD20, CD70a, CD10 e Bcl-6 e negativo para MUM-1/IRF-4, IgM e, frequentemente, Bcl-2. Dentre os diagnósticos diferenciais, destacam-se linfoma folicular (LF), PCDLBCL-LT, PCMZL e hiperplasia linfoide reacional. O diagnóstico de PCFCL envolve anamnese, exame físico, biópsia de pele, hemograma, níveis de LDH e PET/CT para exclusão de envolvimento sistêmico. A terapia de primeira escolha é a radiação em baixas doses, principalmente, em lesões únicas ou em mesmo campo de radiação, cujas taxas de remissão se aproximam de 100%. Em lesões múltiplas, refratárias à radioterapia, recomenda-se o rituximab. O PCFCL tem bom prognóstico, comparado ao LF e ao PCDLBCL-LT, com taxa de sobrevida em 5 anos maior que 95% e de recidiva de 30%. Complicações são incomuns e incluem crescimento lento da lesão e disseminação em cerca de 10% dos casos. Em alguns casos, pode estar associado à progressão para linfoma difuso de células grandes. Conclusão: Apesar de raro e com bom prognóstico, o PCFCL pode apresentar algumas complicações graves. Ademais, conta com diagnósticos diferenciais cujos prognósticos são ruins. Portanto, é importante uma abordagem multidisciplinar para acelerar o diagnóstico correto e o adequado tratamento da doença.

Objetivos: O presente relato visa descrever manejo clínico de paciente com púrpura trombocitopênica imunitária (PTI) crônica e refratária à inúmeras condutas terapêuticas. Objetiva-se, também, relatar fenômeno controverso na contagem de plaquetas apresentado pela então paciente ao ser diagnosticada com dengue. Material e métodos: As informações foram obtidas por meio de entrevista clínica, análise de prontuário e revisão de literatura. O relato foi autorizado pela paciente por meio de Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Relato do caso: Trata-se de paciente do sexo feminino, 55 anos, diagnosticada com PTI com cerca de 22 anos, em 1990. Tendo em vista a falta de resposta com Prednisona (PDN), em 1991, esplenectomia foi realizada, com remissão até o início de 2017. Nova prescrição de PDN e Eltrombopag foram prescritos, sem resposta. Nova avaliação medular foi realizada em 2017, constatando hiperplasia da série megacariocítica. Biópsia de medula óssea e cariótipo sem alterações. Entre 2017 e 2018, terapias com Rituximabe e Azatioprina foram interrompidas, o que também ocorreu com Danazol, Ciclofosfamida e Vincristina, que foram associados individualmente a corticóides. Romiplostim foi iniciado no final de 2018, com falha no segundo mês de uso. PDN e Danazol foram associados ao Romiplostim, com bom resultado. Posteriormente, a paciente se infectou com dengue, resultando em uma resposta inesperada de aumento de plaquetas, alcançando valor de 600.000/mm³. Após melhora do quadro, iniciou-se desmame de PDN e aumento da dose de Romiplostim, com permanência de níveis aceitáveis do número de plaquetas. PDN foi suspensa 6 meses após o início do desmame, e Danazol suspenso cerca de 2 anos mais tarde. Desde então, a contagem de plaquetas da paciente é mantida com Romiplostim quinzenalmente. Discussão: O manejo da TPI é desafiador, já que, frequentemente, é difícil obter respostas plaquetárias duradouras com a maior parte das terapias, sobretudo, devido à sua patogênese heterogênea. O tratamento é ainda mais complexo na PTI refratária, na qual há persistência de contagens baixas de plaquetas, apesar do uso adequado das terapias convencionais. O tratamentoda PTI refratária inclui esplenectomia, Rituximabe, agonistas do receptor de trombopoietina e/ou outros imunossupressores. Essas opções apresentam boa resposta na maioria dos pacientes, mas ainda há dificuldade de manejo pela variabilidade de eficácia e de efeitos adversos de cada fármaco - situação evidenciada pelo relato de multi-refratariedade. Além disso, os desafios incluem possibilidade de piora da doença, toxicidade induzida por medicamentos e maior morbimortalidade hemorrágica e infecciosa. Uma hipótese que possa explicar a trombocitose durante infecção pelo vírus da dengue em tal paciente pode estar relacionada à semelhança dos antígenos plaquetários e dos antígenos virais, o que geraria menor reconhecimento e, consequentemente, menor destruição plaquetária. Conclusão: O presente relato demonstra (1) a necessidade de rever os atuais algoritmos de tratamento da PTI e buscar manejos terapêuticos individualizados; (2) que estratégias de terapias combinadas podem ser benéficas devido à heterogeneidade da patogênese; (3) a possibilidade deste caso índice servir de base para futuros estudos que investiguem a possível relação entre infecção do vírus da dengue e aumento dos níveis plaquetários na PTI.

Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) adquirida é uma entidade rara, mas potencialmente fatal, com taxa de mortalidade superior a 90%. Caracteriza-se por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática com presença de esquizócitos no sangue periférico, associado a deficiência na atividade da ADAMTS13 (A DisintegrinandMetalloproteasewithThromboSpondintype 1 repeats, 13th member). Esta protease é responsável pela clivagem de multímerosultragrandes do fator de Von Willebrand (ULVWF) em unidades menores e este acúmulo resultante de ULVWF se liga às plaquetas e cria trombos microvasculares, responsáveis pelo acometimento neurológico, cardíaco e/ou renal da doença. Associado a plasmaférese terapêutica, glicocorticoide ou rituximabe, o caplacizumab tem evidência na redução das taxas de morbidade e mortalidade relacionadas à PTT. Relato de caso: Paciente feminina, 35 anos, iniciando quadro de evolução de 5 dias de astenia e equimoses difusas. Não apresentava outras comorbidades e não fazia uso de medicações contínuas. Sem histórico familiar relevante. Realizou hemograma com plaquetopenia e anemia, com presença de esquizócitos em sangue periférico e atividade da ADAMTS13 indetectável. Não apresentou disfunção renal, cardíaca ou neurológica ao diagnóstico e iniciou plasmaférese terapêutica diária associado a glicocorticoide. Apresentou melhora clínica e hematológica a partir do segundo dia da terapia, porém retomando plaquetopenia, elevação da desidrogenase lática e confusão mental e rebaixamento do nível de consciência no quinto dia do tratamento, sendo então associado rituximabe 100 mg. Paciente persistiu com piora clínica e manutenção da hemólise, sendo iniciado caplacizumab 10mg ao dia no oitavo dia da terapia, sendo continuado por 30 dias, com dosagem da atividade da ADAMTS13 de 42% ao final da terapia, iniciando desmame lento da corticoterapia e realizando, no total, quatro doses do rituximabe em esquema semanal. Onze meses após suspensão da corticoterapia, paciente persiste clinicamente bem, em resposta completa. Conclusão: Em conjunto com os estudos clínicos, as experiências de mundo real mostram a segurança e a eficácia do caplacizumab, reduzindo tempo de internação, risco de exacerbação e recorrência da doença, principalmente quando a dosagem da atividade da ADAMTS13 é superior a 10% no ato da descontinuação da medicação.

Introdução: Os hemogramas são os exames laboratoriais mais solicitados em serviços de saúde. As crianças apresentam frequentemente alterações hematológicas secundárias a processos infecciosos e inflamatórios e a interpretação do exame é um exercício contínuo, que precisa ser estimulado desde a graduação para profissionais da área. De acordo com a literatura, as alterações hematológicas mais frequentes em crianças são causadas por quadros infecciosos, além de causas onco-hematológicas, a depender do contexto clínico. Com o interesse de entender melhor o perfil dos hemogramas solicitados em um hospital geral pediátrico, este estudo foi realizado. Objetivos: Avaliar a prevalência de citopenias encontradas num serviço de enfermaria de pediatria em crianças de 0 a 18 anos incompletos numa cidade do interior de São Paulo e determinar as principais etiologias. Método: Análise retrospectiva, descritiva, de prontuários dos pacientes pediátricos entre 0 e 18 anos incompletos, do período de julho a dezembro de 2022, mediante aplicação de protocolo pré definido. As variáveis estudadas foram anemias, leucopenias, com foco em qual a linhagem mais acometida, plaquetopenias e faixa etária, utilizando-se como referência dados levantados de literatura. Após identificação das citopenias conforme as variáveis estudadas, foram levantados os motivos que levaram estes pacientes ao hospital, a fim de se determinar as causas principais associadas. Resultados: Foram avaliados, 568 prontuários, distribuídos segundo faixa etária: 13% recém-nascidos; 13,2% entre 1 e 6 meses, 17,4 % entre 6m a 2 anos; 27,3% entre 2 a 6 anos e 29% entre 6 a 18 anos. As prevalências das citopenias foram: anemia (34%) seguida pela linfopenia (23,9%), neutropenia (4,9%) e plaquetopenia (3,5%) dos casos. No período neonatal, predominaram causas gerais, como icterícia, prematuridade e distúrbios respiratórios e metabólicos próprios da faixa etária. Entre 1m e 18 anos, 53,4% das alterações encontradas, foram associadas a doenças respiratórias, prevalentes de acordo com características sazonais (inverno e entrada da primavera) do período de coleta de dados; 4% dos pacientes tinham doenças hematológicas prévias, sendo a mais frequente, a doença falciforme. Dentre as citopenias, chamou a atenção a frequência de linfopenia, secundária às infecções. A distribuição segundo sexos, foi próxima: 51% masculinos e 48% femininos. Interessante observar que somente 20 pacientes possuíam doenças hematológicas de base e não houve internações oncológicas, no hospital geral, por na região existir centro especializado. Comentários gerais: o exercício da interpretação do hemograma é muito importante na pediatria e as anemias devem ser investigadas após a alta, devido sua etiologia multifatorial, no caso de crianças adoentadas. Conclusões: A prevalência de alterações hematológicas na faixa etária pediátrica é alta em hospitais gerais de pediatria. As citopenias identificadas em crianças internadas no Hospital foram respectivamente: anemia (34%), linfopenia (23,9%), neutropenia (4,9%) e plaquetopenia (3,5%). As principais patologias associadas às citopenias no período foram doenças respiratórias, exceto no período neonatal, onde predominaram os distúrbios de prematuridade, metabólicos e respiratórios próprios.

Introdução: Alterações hematológicas na população pediátrica são relativamente comuns. De acordo com dados de literatura, as alterações hematológicas mais frequentes em crianças são causadas por quadros infecciosos, porém causas onco-hematológicas devem sempre ser consideradas. Com o interesse de entender melhor o perfil dos hemogramas solicitados em um hospital geral pediátrico, este estudo foi realizado. Objetivos: Avaliar a prevalência de citopenias encontradas num serviço de enfermaria de pediatria em crianças de 0 a 18 anos incompletos na cidade de Jundiaí e determinar as causas das citopenias encontradas. Métodos: Análise retrospectiva, descritiva, de prontuários dos pacientes pediátricos de 0 a 18 anos incompletos, do período de julho a dezembro de 2022. As variáveis estudadas foram anemias, leucopenias, plaquetopenias e faixa etária, utilizando-se como referência dados levantados de literatura. Após determinação das citopenias conforme as variáveis estudadas, foi levantado os motivos que levaram estes pacientes ao hospital, a fim de se determinar as causas principais associadas às citopenias. Resultados: A prevalência das citopenias foi de anemia em 34% dos casos, seguida pela linfopenia (23,9% dos casos), neutropenia (4,9% dos casos) e plaquetopenia (3,5% dos casos). Dentre as causas mais frequentes encontram-se as causas infecciosas, com especial atenção às infecções respiratórias. Conclusões: Citopenias são achados relativamente frequentes em pacientes pediátricos e a causa principal na população em geral é a infecciosa. Uma vez excluída a infecção, deve-se abordar possíveis causas hematológicas.

A search for heavy right-handed Majorana neutrinos is performed with the ATLAS detector at the CERN Large Hadron Collider, using the 140  fb−1 of proton–proton collision data at s=13  TeV collected during Run 2. This search targets tt¯ production, in which both top quarks decay into a bottom quark and a W boson, where one of the W bosons decays hadronically and the other decays into an electron or muon and a heavy neutral lepton. The heavy neutral lepton is identified through a decay into an electron or muon and another W boson, resulting in a pair of same-charge same-flavor leptons in the final state. This paper presents the first search for heavy neutral leptons in the mass range of 15–75 GeV using tt¯ events. No significant excess is observed over the background expectation, and upper limits are placed on the signal cross sections. Assuming a benchmark scenario of the phenomenological type-I seesaw model, these cross section limits are then translated into upper limits on the mixing parameters of the heavy Majorana neutrino with Standard Model neutrinos. © 2024 CERN, for the ATLAS Collaboration 2024 CERN

Charged particle reconstruction in the presence of many simultaneous proton–proton (pp) collisions in the LHC is a challenging task for the ATLAS experiment’s reconstruction software due to the combinatorial complexity. This paper describes the major changes made to adapt the software to reconstruct high-activity collisions with an average of 50 or more simultaneous pp interactions per bunch crossing (pile-up) promptly using the available computing resources. The performance of the key components of the track reconstruction chain and its dependence on pile-up are evaluated, and the improvement achieved compared to the previous software version is quantified. For events with an average of 60pp collisions per bunch crossing, the updated track reconstruction is twice as fast as the previous version, without significant reduction in reconstruction efficiency and while reducing the rate of combinatorial fake tracks by more than a factor two.

The need for large-scale production of highly accurate simulated event samples for the extensive physics programme of the ATLAS experiment at the Large Hadron Collider motivates the development of new simulation techniques. Building on the recent success of deep learning algorithms, variational autoencoders and generative adversarial networks are investigated for modelling the response of the central region of the ATLAS electromagnetic calorimeter to photons of various energies. The properties of synthesised showers are compared with showers from a full detector simulation using geant4. Both variational autoencoders and generative adversarial networks are capable of quickly simulating electromagnetic showers with correct total energies and stochasticity, though the modelling of some shower shape distributions requires more refinement. This feasibility study demonstrates the potential of using such algorithms for ATLAS fast calorimeter simulation in the future and shows a possible way to complement current simulation techniques.

A search is presented for direct pair production of the stop, the supersymmetric partner of the top quark, in a decay through an R-parity violating coupling to a charged lepton and a b-quark. The dataset corresponds to an integrated luminosity of 140  fb−1 of proton-proton collisions at a center-of-mass energy of s=13  TeV collected between 2015 and 2018 by the ATLAS detector at the LHC. The final state has two charged leptons (electrons or muons) and two b-jets. The results of the search are interpreted in the context of a Minimal Supersymmetric Standard Model with an additional B−L gauge symmetry that is spontaneously broken. No significant excess is observed over the Standard Model background, and exclusion limits on stop pair production are set at 95% confidence level. The corresponding lower limits on the stop mass for 100% branching ratios to a b-quark and an electron, muon, or tau-lepton are 1.9 TeV, 1.8 TeV and 800 GeV, respectively, extending the reach of previous LHC searches. © 2024 CERN, for the ATLAS Collaboration 2024 CERN

A search for long-lived particles (LLPs) using 140  fb^{-1} of pp collision data with sqrt[s]=13  TeV recorded by the ATLAS experiment at the LHC is presented. The search targets LLPs with masses between 5 and 55 GeV that decay hadronically in the ATLAS inner detector. Benchmark models with LLP pair production from exotic decays of the Higgs boson and models featuring long-lived axionlike particles (ALPs) are considered. No significant excess above the expected background is observed. Upper limits are placed on the branching ratio of the Higgs boson to pairs of LLPs, the cross section for ALPs produced in association with a vector boson, and, for the first time, on the branching ratio of the top quark to an ALP and a u/c quark.

A search for the exclusive hadronic decays W^{±}→π^{±}γ, W^{±}→K^{±}γ, and W^{±}→ρ^{±}γ is performed using up to 140  fb^{-1} of proton-proton collisions recorded with the ATLAS detector at a center-of-mass energy of sqrt[s]=13  TeV. If observed, these rare processes would provide a unique test bench for the quantum chromodynamics factorization formalism used to calculate cross sections at colliders. Additionally, at future colliders, these decays could offer a new way to measure the W boson mass through fully reconstructed decay products. The search results in the most stringent upper limits to date on the branching fractions B(W^{±}→π^{±}γ)

The associated production of Higgs and W bosons via vector-boson fusion is highly sensitive to the relative sign of the Higgs boson couplings to W and Z bosons. In this Letter, two searches for this process are presented, using 140  fb−1 of proton-proton collision data at s=13  TeV recorded by the ATLAS detector at the LHC. The first search targets scenarios with opposite-sign couplings of the W and Z bosons to the Higgs boson, while the second targets standard model-like scenarios with same-sign couplings. Both analyses consider Higgs boson decays into a pair of b quarks and W boson decays with an electron or muon. The data exclude the opposite-sign coupling hypothesis with a significance beyond 5σ, and the observed (expected) upper limit set on the cross section for vector-boson fusion WH production is 9.0 (8.7) times the standard model value at 95% confidence level. © 2024 CERN, for the ATLAS Collaboration 2024 CERN

This Letter presents a differential cross-section measurement of Lund subjet multiplicities, suitable for testing current and future parton shower Monte Carlo algorithms. This measurement is made in dijet events in 140 fb−1 of s=13 TeV proton–proton collision data collected with the ATLAS detector at CERN's Large Hadron Collider. The data are unfolded to account for acceptance and detector-related effects, and are then compared with several Monte Carlo models and to recent resummed analytical calculations. The experimental precision achieved in the measurement allows tests of higher-order effects in QCD predictions. Most predictions fail to accurately describe the measured data, particularly at large values of jet transverse momentum accessible at the Large Hadron Collider, indicating the measurement's utility as an input to future parton shower developments and other studies probing fundamental properties of QCD and the production of hadronic final states up to the TeV-scale.

Measurements of jet cross-section ratios between inclusive bins of jet multiplicity are performed in 140  fb−1 of proton-proton collisions with s=13  TeV center-of-mass energy, recorded with the ATLAS detector at CERN’s Large Hadron Collider. These ratios are constructed from double-differential cross-section measurements that are made in bins of jet multiplicity and other observables that are sensitive the energy scale and angular distribution of radiation due to the strong interaction in the final state. Additionally, the scalar sum of the two leading jets’ transverse momenta is measured triple differentially, in bins of the third jet’s transverse momentum and of jet multiplicity. These measurements are unfolded to account for acceptance and detector-related effects. The measured distributions are used to construct ratios of the inclusive jet-multiplicity bins, which have been shown to be sensitive to the strong coupling αS while being less sensitive than other observables to systematic uncertainties and parton distribution functions. The measured distributions are compared with state-of-the-art QCD calculations, including next-to-next-to-leading-order predictions for two- and three-jet events. These predictions are generally found to model the data well and perform best in bins with a modest requirement on the third jet’s transverse momentum. Significant differences between data and Monte Carlo predictions are observed in events with large rapidity gaps and invariant masses of the leading jet pair. Studies leading to reduced jet energy scale uncertainties significantly improve the precision of this work and are documented herein. © 2024 CERN, for the ATLAS Collaboration 2024 CERN

This paper describes measurements of the transverse momentum spectra of W and Z bosons produced in proton–proton collisions at centre-of-mass energies of s=5.02 TeV and s=13 TeV with the ATLAS experiment at the Large Hadron Collider. Measurements are performed in the electron and muon channels, W→ℓν and Z→ℓℓ (ℓ=e or μ), and for W events further separated by charge. The data were collected in 2017 and 2018, in dedicated runs with reduced instantaneous luminosity, and correspond to 255 and 338 pb-1 at s=5.02 TeV and 13 TeV, respectively. These conditions optimise the reconstruction of the W-boson transverse momentum. The distributions observed in the electron and muon channels are unfolded, combined, and compared to QCD calculations based on parton shower Monte Carlo event generators and analytical resummation. The description of the transverse momentum distributions by Monte Carlo event generators is imperfect and shows significant differences largely common to W-, W+ and Z production. The agreement is better at s=5.02 TeV, especially for predictions that were tuned to Z production data at s=7 TeV. Higher-order, resummed predictions based on DYTurbo generally match the data best across the spectra. Distribution ratios are also presented and test the understanding of differences between the production processes.

The inclusive cross section for the production of a single top quark in association with a W boson is measured using 140  fb−1 of proton-proton collision data collected with the ATLAS detector at s=13  TeV. Events containing two charged leptons and at least one jet identified as originating from a b-quark are selected. A multivariate discriminant is constructed to separate the tW signal from the tt¯ background. The cross section is extracted using a profile likelihood fit to the signal and control regions and it is measured to be σtW=75−14+15  pb, in good agreement with the Standard Model prediction. The measured cross section is used to extract a value for the left-handed form factor at the Wtb vertex times the Cabibbo-Kobayashi-Maskawa matrix element |fLVVtb| of 0.97±0.10. © 2024 CERN, for the ATLAS Collaboration 2024 CERN

This report reviews the published results of searches for possible additional scalar particles and exotic decays of the Higgs boson performed by the ATLAS Collaboration using up to 140 fb−1 of 13 TeV proton–proton collision data collected during Run 2 of the Large Hadron Collider. Key results are examined, and observed excesses, while never statistically compelling, are noted. Constraints are placed on parameters of several models which extend the Standard Model, for example by adding one or more singlet or doublet fields, or offering exotic Higgs boson decay channels. Summaries of new searches as well as extensions of previous searches are discussed. These new results have a wider reach or attain stronger exclusion limits. New experimental techniques that were developed for these searches are highlighted. Search channels which have not yet been examined are also listed, as these provide insight into possible future areas of exploration.

This paper reports a summary of searches for a fermionic dark matter candidate in the context of theoretical models characterised by a mediator particle exchange in the s-channel. The data sample considered consists of pp collisions delivered by the Large Hadron Collider during its Run 2 at a centre-of-mass energy of s=13TeV and recorded by the ATLAS detector, corresponding to up to 140 fb-1. The interpretations of the results are based on simplified models where the new mediator particles can be spin-0, with scalar or pseudo-scalar couplings to fermions, or spin-1, with vector or axial-vector couplings to fermions. Exclusion limits are obtained from various searches characterised by final states with resonant production of Standard Model particles, or production of Standard Model particles in association with large missing transverse momentum.

Abstract: The ratio of branching ratios of the W boson to muons and electrons, $$R^{\,\mu /e}_W={{\mathcal {B}}(W\rightarrow \mu u )}$$ R W μ / e = B ( W → μ ν ) /$${{\mathcal {B}}(W\rightarrow eu )}$$ B ( W → e ν ) , has been measured using $$140\,\text{ fb}^{-1}\,$$ 140 fb - 1 of pp collision data at $$\sqrt{s}=13$$ s = 13  $$\text {T}\text {e}\hspace{-1.00006pt}\text {V}$$ Te V collected with the ATLAS detector at the LHC, probing the universality of lepton couplings. The ratio is obtained from measurements of the $$t\bar{t}$$ t t ¯ production cross-section in the ee, $$e\mu $$ e μ and $$\mu \mu $$ μ μ dilepton final states. To reduce systematic uncertainties, it is normalised by the square root of the corresponding ratio $$R^{\,\mu \mu /ee}_Z$$ R Z μ μ / e e for the Z boson measured in inclusive $$Z\rightarrow ee$$ Z → e e and $$Z\rightarrow \mu \mu $$ Z → μ μ events. By using the precise value of $$R^{\,\mu \mu /ee}_Z$$ R Z μ μ / e e determined from $$e^+e^-$$ e + e - colliders, the ratio $$R^{\,\mu /e}_W$$ R W μ / e is determined to be $$\begin{aligned} R^{\,\mu /e}_W&= 0.9995\pm 0.0022\,\mathrm {(stat)}\,\pm 0.0036\,\mathrm {(syst)}\\ &\quad \pm 0.0014\,\mathrm {(ext)} . \end{aligned}$$ R W μ / e = 0.9995 ± 0.0022 ( stat ) ± 0.0036 ( syst ) ± 0.0014 ( ext ) . The three uncertainties correspond to data statistics, experimental systematics and the external measurement of $$R^{\,\mu \mu /ee}_Z$$ R Z μ μ / e e , giving a total uncertainty of 0.0045, and confirming the Standard Model assumption of lepton flavour universality in W-boson decays at the 0.5% level.

Abstract: Pixel sensors in 3D technology equip the outer ends of the staves of the Insertable B Layer (IBL), the innermost layer of the ATLAS Pixel Detector, which was installed before the start of LHC Run 2 in 2015. 3D pixel sensors are expected to exhibit more tolerance to radiation damage and are the technology of choice for the innermost layer in the ATLAS tracker upgrade for the HL-LHC programme. While the LHC has delivered an integrated luminosity of  ≃ 235 fb-1 since the start of Run 2, the 3D sensors have received a non-ionising energy deposition corresponding to a fluence of ≃ 8.5 × 1014 1 MeV neutron-equivalent cm-2 averaged over the sensor area. This paper presents results of measurements of the 3D pixel sensors' response during Run 2 and the first two years of Run 3, with predictions of its evolution until the end of Run 3 in 2025. Data are compared with radiation damage simulations, based on detailed maps of the electric field in the Si substrate, at various fluence levels and bias voltage values. These results illustrate the potential of 3D technology for pixel applications in high-radiation environments.

Results from a wide range of searches targeting different experimental signatures with and without missing transverse momentum (ETmiss) are used to constrain a Two-Higgs-Doublet Model (2HDM) with an additional pseudo-scalar mediating the interaction between ordinary and dark matter (2HDM+a). The analyses use up to 139 fb-1 of proton-proton collision data at a centre-of-mass energy s=13 TeV recorded with the ATLAS detector at the Large Hadron Collider during 2015-2018. The results from three of the most sensitive searches are combined statistically. These searches target signatures with large ETmiss and a leptonically decaying Z boson; large ETmiss and a Higgs boson decaying to bottom quarks; and production of charged Higgs bosons in final states with top and bottom quarks, respectively. Constraints are derived for several common and new benchmark scenarios in the 2HDM+a.

This paper presents a search for exotic decays of the Higgs boson into a pair of new pseudoscalar particles, H→aa, where one pseudoscalar decays into a b-quark pair and the other decays into a τ-lepton pair, in the mass range 12≤ma≤60  GeV. The analysis uses pp collision data at s=13  TeV collected with the ATLAS detector at the LHC, corresponding to an integrated luminosity of 140  fb−1. No significant excess above the Standard Model (SM) prediction is observed. Assuming the SM Higgs boson production cross section, the search sets upper limits at 95% confidence level on the branching ratio of Higgs bosons decaying into bb¯τ+τ−, B(H→aa→bb¯τ+τ−), between 2.2% and 3.9% depending on the pseudoscalar mass. © 2024 CERN, for the ATLAS Collaboration 2024 CERN

Abstract: This paper presents a measurement of the production cross-section of a Z boson in association with b- or c-jets, in proton–proton collisions at $$\sqrt{s} = 13$$ s = 13 TeV with the ATLAS experiment at the Large Hadron Collider using data corresponding to an integrated luminosity of 140 $$\hbox {fb}^{-1}$$ fb - 1 . Inclusive and differential cross-sections are measured for events containing a Z boson decaying into electrons or muons and produced in association with at least one b-jet, at least one c-jet, or at least two b-jets with transverse momentum $$p_\text {T} > 20$$ p T > 20 GeV and rapidity $$|y| < 2.5$$ | y | < 2.5 . Predictions from several Monte Carlo generators based on next-to-leading-order matrix elements interfaced with a parton-shower simulation, with different choices of flavour schemes for initial-state partons, are compared with the measured cross-sections. The results are also compared with novel predictions, based on infrared and collinear safe jet flavour dressing algorithms. Selected $$Z + \ge 1~c$$ Z + ≥ 1 c -jet observables, optimized for sensitivity to intrinsic-charm, are compared with benchmark models with different intrinsic-charm fractions.

This Letter presents results from a combination of searches for Higgs boson pair production using 126-140  fb^{-1} of proton-proton collision data at sqrt[s]=13  TeV recorded with the ATLAS detector. At 95% confidence level (CL), the upper limit on the production rate is 2.9 times the standard model (SM) prediction, with an expected limit of 2.4 assuming no Higgs boson pair production. Constraints on the Higgs boson self-coupling modifier κ_{λ}=λ_{HHH}/λ_{HHH}^{SM}, and the quartic HHVV coupling modifier κ_{2V}=g_{HHVV}/g_{HHVV}^{SM}, are derived individually, fixing the other parameter to its SM value. The observed 95% CL intervals are -1.2

This Letter presents the first study of the energy dependence of diboson polarization fractions in WZ→ℓνℓ′ℓ′(ℓ,ℓ′=e,μ) production. The dataset used corresponds to an integrated luminosity of 140  fb−1 of proton-proton collisions at a center-of-mass energy of 13 TeV recorded by the ATLAS detector. Two fiducial regions with an enhanced presence of events featuring two longitudinally polarized bosons are defined. A nonzero fraction of events with two longitudinally polarized bosons is measured with an observed significance of 5.3 standard deviations in the region with 100200  GeV, where pTZ is the transverse momentum of the Z boson. This Letter also reports the first study of the radiation-amplitude-zero effect. Events with two transversely polarized bosons are analyzed for the ΔY(ℓWZ) and ΔY(WZ) distributions defined respectively as the rapidity difference between the lepton from the W boson decay and the Z boson and the rapidity difference between the W boson and the Z boson. Significant suppression of events near zero is observed in both distributions. Unfolded ΔY(ℓWZ) and ΔY(WZ) distributions are also measured and compared to theoretical predictions. © 2024 CERN, for the ATLAS Collaboration 2024 CERN

A search is presented for the pair production of heavy vectorlike quarks (VLQs) that each decay into a W boson and a light quark. This study focuses on events where one W boson decays into leptons and the other into hadrons. The search analyzed 140  fb−1 of pp collision data with s=13  TeV, recorded by the ATLAS detector from 2015 to 2018 during run 2 of the Large Hadron Collider. The final state is characterized by a high-transverse-momentum isolated electron or muon, large missing transverse momentum, multiple small-radius jets, and a single large-radius jet identified as originating from the hadronic decay of a boosted W boson. With higher center-of-mass energy and integrated luminosity than in the run 1 search, and improved analysis tools, this analysis excludes VLQs (Q) with masses below 1530 GeV at 95% confidence level for the branching ratio B(Q→Wq)=1, an improvement of 840 GeV on the previous ATLAS limit. © 2024 CERN, for the ATLAS Collaboration 2024 CERN

A search for heavy Majorana neutrinos in scattering of same-sign W boson pairs in proton–proton collisions at s=13 TeV at the LHC is reported. The dataset used corresponds to an integrated luminosity of 140 fb−1, collected with the ATLAS detector during 2015–2018. The search is performed in final states including a same-sign ee or eμ pair and at least two jets with large invariant mass and a large rapidity difference. No significant excess of events with respect to the Standard Model background predictions is observed. The results are interpreted in a benchmark scenario of the Phenomenological Type-I Seesaw model. New constraints are set on the values of the |VeN|2 and |VeNVμN⁎| parameters for heavy Majorana neutrino masses between 50 GeV and 20 TeV, where VℓN is the matrix element describing the mixing of the heavy Majorana neutrino mass eigenstate with the Standard Model neutrino of flavour ℓ=e,μ. The sensitivity to the Weinberg operator is investigated and constraints on the effective ee and eμ Majorana neutrino masses are reported. The statistical combination of the ee and eμ channels with the previously published μμ channel is performed.

Since the first plasma realized in 2020, a series of key systems on HL-3 (known as HL-2M before) tokamak have been equipped/upgraded, including in-vessel components (the first wall, lower divertor, and toroidal cryogenic/water-cooling/baking/glow discharge systems, etc.), auxiliary heating system of 11 MW, and 28 diagnostic systems (to measure the plasma density electron temperature, radiation, magnetic field, etc.). Magnet field systems were commissioned firstly for divertor plasma discharges. During the 2nd experimental campaign of HL-3 tokamak, several great progresses have been achieved. Firstly, the successful operation with plasma current larger than 1 MA was achieved under a divertor configuration. Secondly, the advanced divertor concept with two distinct snowflake configurations was realized. It is found that the distribution of ion saturation current and heat flux on bottom plate becomes wide due to magnetic surface expansion, demonstrating the advantage of such configuration in the heat flux mitigation. In addition, using the combination of NBI, ECRH and LHCD, the standard sawtoothing high confinement mode of megampere plasma was firstly accessed on the HL-3. The successful commissioning of HL-3 is beneficial for the initial operation of ITER.