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Background. The initial management of patients with sarcoma is critical. We used the French National Cancer Institute-funded nationwide sarcoma database NETSARC to report the management and oncologic outcomes in children, adolescents and young adults (AYAs) patients with sarcoma at the national level. Patients and methods. Data from patients with sarcoma are collected, regularly monitored and updated using NETSARC. NETSARC was searched for pediatric (Results. We collected data from 3,972 pediatric and AYA patients with sarcoma diagnosed between 2010 and 2017, including 714 children, 1,290 AYAs treated in RSC, and 937 AYAs in non-RSC. Significant differences in compliance to guidelines were observed regarding pre-treatment biopsy (Children: 83.5%; AYA in RSC: 85.9%; AYA in non-RSC 48.1%), pre-treatment imaging (Children: 81.2%; AYA in RSC: 86.8%; AYA in non-RSC: 56.5%) and R0 margins (Children: 52%; AYA in RSC 57.6%; AYA in non-RSC: 20.2%) (pConclusions. This study highlights the importance for AYA patients with sarcoma to be managed in national sarcoma reference centers involving multidisciplinary medical teams with paediatric and adult oncologists.

Introduction: MPNST are very rare and aggressive tumors, which affect children, adolescents, and young adults. These tumors appear frequently in NF1 context. These tumors are problematic for diagnosis, treatment, and survival. We decided to make this study to help to understand better MPNST. Methods: we made a multicentric retrospective study of pediatric patients treated in French Pediatric Oncology units, between 1995 and 2017. A pathologic review was compulsory for inclusion, at diagnosis or realized in our study if applicable. Results: we included 66 patients, with age from 0,1 to 18 years. 32 (48,5%) patients suffered from NF1. Overall survival was 39% and Event Free Survival was 39%. Poor prognosis factors were NF1 status, FNCLCC grade 3, size of tumor ≥ 10cm and metastases. The only effective treatment, in association with surgery, were radiotherapy. Conclusion: MPNST are very rare tumors, with a bad prognosis, even for localized forms. We need to make a better stratification of patients, with prognostic factors found in our study, and to develop new therapies to improve overall survival of these patients.; Introduction : les MPNST sont des tumeurs rares et agressives, qui touchent les enfants, adolescents et jeunes adultes. Ces tumeurs se développent en particulier dans un contexte de neurofibromatose de type 1. Ces tumeurs posent de nombreux problèmes aujourd’hui : diagnostique, thérapeutique et pronostique, qui nécessitent de réaliser des études pour mieux comprendre leur développement et évolution. Matériel et Méthodes : nous avons réalisé une étude multicentrique rétrospective des patients pédiatriques traités pour une MPNST en France entre 1995 et 2017. Une relecture anatomopathologique était nécessaire pour inclusion dans l’étude (au diagnostic ou dans le cadre de notre étude). Résultats : nous avons inclus 66 patients âgés de 0,1 à 18 ans. 32 (48,5%) patients présentaient une NF1. La survie globale était de 39% et la survie sans événement était de 39%. Les facteurs de mauvais pronostic retrouvés étaient le statut NF1, le grade tumoral FNCLCC à 3, une taille tumorale ≥ 10cm et le statut métastatique. La radiothérapie semble être le seul traitement permettant d’améliorer la survie, en plus de la chirurgie. Conclusion : les MPNST sont des tumeurs rares, au pronostic particulièrement sombre, y compris pour des formes localisées. Il est nécessaire de mieux stratifier les patients en fonction des facteurs pronostiques identifiés et de développer de nouveaux traitements pour améliorer la survie globale et sans rechute.