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La prise en charge des rhumatismes inflammatoires chroniques (RIC) ne doit plus se limiter à la seule préservation du capital fonctionnel articulaire et à l'amendement des arthralgies. La détection et la prise en charge adaptée de l'ensemble des comorbidités des RIC, et particulièrement celles d'origine cardiovasculaire (CV), est désormais un objectif principal et concerne au premier chef le rhumatologue qui doit travailler de concert avec le médecin traitant du patient et ses autres spécialistes.Nous décrirons dans cette brève mise au point les différentes évaluation cliniques, biologiques et d'imagerie qui sont du ressort du rhumatologue en pratique quotidienne pour toute prise en charge d'un patient atteint d'affection rhumatismale, et ce dans une optique de prévention primaire des affections CV. Il est nécessaire de se projeter d'une médecine de soin pure à une médecine plus axée sur la prévention, éclairée par des examens adaptés pour traiter mieux et plus précocement nos patients tant dans notre domaine de spécialité qu'en dehors, quitte pour cela à élargir notre champ de compétences. The management of chronic inflammatory rheumatism (CIR) should no longer be limited to the sole preservation of joint functional capital and to the improvement of arthralgia. The detection and appropriate management of all comorbidities, and particularly those of cardiovascular (CV) origin, is now a main objective and primarily concerns the rheumatologist who must work in concert with the general practitioner of the patient and his other specialists. We will describe in this brief development the various clinical, biological and imaging evaluations which are the responsibility of the rheumatologist in daily practice for any management of a patient with rheumatic disease with a view to primary CV prevention. It is necessary to project ourselves from a pure care medicine to a medicine more focused on prevention, enlightened by adapted examinations to treat our patients better and earlier both in our field of specialty and outside, even if it means broaden our scope of expertise. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The pancreatitis panniculitis polyarthritis syndrome is a rare entity with rapidly destructive joint involvement. We report the case of 2 men, who presented an acute pancreatitis, with skin nodules localized preferentially to the lower limbs, and polyarthritis. The evolution was marked by attacks of polyarthritis, and the X-rays of the hands and feet at 1 month showed destructive osseous damage. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Nous rapportons l’observation d’une patiente de 60 ans qui avait consulté pour une polyarthrite chronique acromélique bilatérale, symétrique, déformante associant une acroparesthésie en gants et en chaussettes révélant une lèpre lépromateuse. La maladie de Hansen a un tropisme surtout cutané et neurologique. Les manifestations rhumatologiques viennent en troisième position. Exceptionnellement inaugurales, elles constituent une cause d’errance diagnostique.

L'expression clinique initiale de la maladie de Whipple (MW) peut mimer un rhumatisme inflammatoire chronique (RIC) et son diagnostic au cours d'un traitement par anti-TNF a été rapporté dans la littérature depuis plusieurs années, incluant des formes sévères. L'impact de ce type de traitement sur le rapport hôte-pathogène est fortement suspecté. La fréquence du portage asymptomatique de Tropheryma whipplei dans la population générale complique le diagnostic positif d'une MW devant un RIC non classé. Nous rapportons ici trois observations illustrant des situations redevables d'une recherche de T. whipplei au titre du diagnostic différentiel au cours de la prise en charge d'un rhumatisme inflammatoire. L'évaluation clinique individuelle doit guider non seulement l'indication de la recherche de T. whipplei au cours d'un RIC, notamment en cas d'aggravation paradoxale sous traitement, de présentation ou d'évolution atypique, mais également l'interprétation des résultats de la biologie moléculaire et de l'anatomopathologie dont la rentabilité peut être modifiée par les traitements immunomodulateurs. Une stratégie de dépistage systématique de T. whipplei avant traitement par anti-TNF paraît déraisonnable. Whipple's disease (WD) can mimic chronic inflammatory rheumatism leading to incorrect prescription of tumor necrosis factor inhibitors (TNFI). Several complicated cases of WD have been reported during TNFI treatment which is strongly suspected to modify the host-pathogen relationship. Tropheryma whipplei asymptomatic carriage is high in the general population, making the diagnosis of WD more difficult face to unexplained arthritis. We report three observations that illustrate situations for which the detection of T. whipplei might be valuable to investigate the differential diagnosis of inflammatory rheumatism. The decision to check for T. whipplei infection should rely on individual clinical assessment. It should be considered in the absence of clinical response or in case of worsening of an inflammatory rheumatism under TNFI treatment, especially in front of atypical features. A systematic screening for T. whipplei before anti-TNF treatment seems unjustified since asymptomatic carriers are frequent. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Des maladies systémiques rares et graves comme l'amylose peuvent mimer un rhumatisme inflammatoire. Il est important de les rechercher, du fait de leur pronostic péjoratif. Nous rapportons le cas d'une amylose AL diagnostiquée à tort comme une polyarthrite rhumatoïde. Une patiente de 71 ans était adressée pour une polyarthrite rhumatoïde séronégative, résistante à trois biothérapies. Elle présentait également une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) IgA lambda. Secondairement, la patiente développait une protéinurie glomérulaire, en lien avec une amylose AL (Amyloid Light-chain) prouvée sur des biopsies de graisse abdominale et des glandes salivaires accessoires. Avec un traitement par bortezomib–cyclophosphamide–dexamethasone, une rémission hématologique, rénale et articulaire était obtenue, mais une rechute hématologique et articulaire survenait 10 mois après l'interruption de ce traitement. L'arthropathie de l'amylose AL est sous-diagnostiquée. Dans une revue d'arthropathie amyloïde associée à un myélome multiple, 33 % des patients avaient eu un diagnostic erroné de polyarthrite rhumatoïde. Rare systemic diseases such as amyloidosis can mimic inflammatory rheumatic diseases. Because of their poor prognosis, physicians should rule them out at the onset of inflammatory rheumatism. We report a case of AL amyloidosis misdiagnosed as rheumatoid arthritis. A 71-year-old woman was referred for seronegative rheumatoid arthritis, resistant to three biologic therapies. She had an IgA lambda monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). The patient subsequently developed glomerular proteinuria. Abdominal fat and accessory salivary glands biopsies revealed amyloid light-chain (AL) amyloidosis. Treatment with bortezomib–cyclophosphamide–dexamethasone, led to complete hematologic, renal and rheumatologic remission. Ten months after treatment interruption, the patient had an articular and hematologic relapse. Amyloid light-chain amyloidosis arthropathy is probably underdiagnosed. A review of amyloid arthropathy associated with multiple myeloma found that 33% of patients had been misdiagnosed with rheumatoid arthritis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Individualisé en 1985 par Mc Carty, le RS3PE syndrome (ou polyarthrite aiguë œdémateuse bénigne du sujet âgé) réalise un tableau de polysynovite avec œdème distal. Touchant avec prédilection le sujet de plus de 65 ans, son évolution est habituellement favorable dans un délai de 6 à 12 mois sous corticothérapie à faible dose. Les circonstances de diagnostic et le cadre nosologique de ce syndrome se sont élargis, faisant du RS3PE un mode de début potentiel de maladies systémiques inflammatoires du sujet âgé. In 1985 Mc Carthy described the RS3PE syndrome (remitting symmetrical seronegative synovitis with pitting edema). It occurs predominantly in males over 65 years with favorable outcome in a 6 to 12 months delay under moderate steroids dosage. Diagnosis circumstances and nosologic frame enlarged over time, positioning RS3PE syndrome as a potential mode of onset of systemic inflammatory diseases in the elderly. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé La maladie de Still de l’adulte (MSA) est un syndrome auto-inflammatoire systémique rare dont le diagnostic est difficile. Dans les formes typiques, la MSA associe chez un patient âgé de plus de 16 ans quatre signes cardinaux : une fièvre hectique à 39–40 °C, une éruption cutanée évanescente concomitante des pics fébriles, des arthralgies ou arthrites, une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles. À ces signes peuvent s’associer une multitude d’autres symptômes. Aucune manifestation n’est cependant spécifique de la maladie. Avant de retenir un diagnostic de MSA, il reste ainsi nécessaire d’éliminer d’autres affections infectieuses, malignes ou systémiques, pouvant mimer une MSA. Des critères de classification peuvent aider le clinicien à évoquer le diagnostic. Cependant, la MSA est une maladie hétérogène, et les formes atypiques ne sont pas rares. La MSA peut prédominer sur un organe ou donner d’emblée des complications systémiques avec défaillance pluriviscérale, et mettre en jeu le pronostic vital alors même que le diagnostic n’est pas clairement posé. Leur gravité relègue souvent les signes articulaires au second plan, et contribue ainsi à égarer encore plus le clinicien peu familier avec la MSA. L’objectif de cet article est donc de rappeler brièvement les manifestations des formes typiques de la maladie, mais également de sensibiliser le rhumatologue aux situations atypiques et trompeuses qui doivent faire évoquer le diagnostic de MSA. Dans cette démarche diagnostique complexe, le contact avec l’un des centres de référence pour les maladies auto-inflammatoires est conseillé. Abstract Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare systemic auto-inflammatory disorder whose diagnosis is difficult. In typical cases of AOSD, four cardinal signs are associated in a patient in a patient older then sixteen: high (39–40 °C) hectic fever, skin rash occurring during peaks of temperature, arthralgia or arhtitis, hyperleukocytosis ≥ 10,000 cells/mm3 with neutrophils ≥ 80%. A lot of other of symptoms can be associated to these signs. However, no clinical or biological manifestation is specific of the disease. Before finally diagnosing AOSD, it is thus essential to first rule out neoplastic, infectious or inflammatory conditions that can mimic the disease. Classification criteria can help the clinician to raise the diagnosis. However, AOSD is a heterogeneous disease, and atypical forms are not rare. The disease can be life threatening, because of the predominant involvement of one organ or of systemic complications with multiple organ failure from the outset, while the diagnosis isn’t clearly confirmed. The articular signs may often fall by the wayside because of the gravity of the complications of such clinical forms, which can contribute to misdirect the clinicians who are not familiar with AOSD. The objective of this article is to remind briefly the manifestations of the typical clinical forms of the disease, but also to alert the rheumatologist to atypical and misleading situations that should evoke the diagnosis of AOSD. In this complex diagnostic approach, it is advised to contact one of the reference centers for auto-inflammatory disorders. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Dans les pays développés, la lèpre est une pathologie rare et méconnue qui se manifeste habituellement par des lésions cutanées et des neuropathies périphériques sensitives. Sa révélation par une polyarthrite peut entraîner une errance diagnostique. Nous rapportons le cas d’une lèpre borderline lépromateuse avec réaction de réversion chez un homme de 26 ans originaire de Mayotte chez qui le diagnostic de sarcoïdose avait initialement été retenu devant le tableau clinique articulaire et cutané ainsi que l’anatomopathologie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé La maladie de Whipple peut simuler durablement une spondylarthrite (SpA), ou une polyarthrite rhumatoïde (PR), jusqu’à induire, exceptionnellement, des anti-CCP. Tropheryma whipplei peut survivre à bas bruit, même au sein des macrophages, en bloquant le processus de xénophagie (variété d’autophagie dédiée à l’élimination des agents infectieux intracellulaires). D’autres rhumatismes inflammatoires pourraient également résulter de xénophagies défaillantes, à l’origine d’un portage chronique de bactéries ou virus capables de re-migrer des muqueuses vers les articulations/enthèses, voire d’y perturber la réponse immune sans même s’y multiplier. La xénophagie interfère en effet avec le chargement des peptides (dont du soi) sur les molécules HLA. Elle induit aussi la citrullination, qui accélère la clairance des agents infectieux mais peut contribuer à des ruptures de tolérance. Les germes réagissent à la citrullination en adoptant un état dormant. Ceci incite à rechercher dans les PR et SpA des défauts de la xénophagie permettant des migrations de germes dans les articulations/enthèses, voire leur persistance à l’état dormant. Des anomalies de l’autophagie ont de ce fait été observées au sein des synoviocytes fibroblastiques de PR, corrélées à une citrullination de la vimentine, de l’alpha-enolase et de la filaggrine, cibles des autoanticorps spécifiques des PR. La participation d’un processus de métastases septiques en provenance de muqueuses à l’initiation des rhumatismes inflammatoires expliquerait mieux que des réactions purement auto-immunes (clones T ou B, autoanticorps) la distribution inhomogène des arthrites, leur début parfois palindromique (comme dans la maladie de Whipple), ainsi que la survenue de poussées, et la possibilité d’échappement aux traitements immunomodulateurs. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé L’intérêt systémique de l’activité physique pour les patients souffrant de rhumatismes (dégénératifs ou inflammatoires) n’est plus à démontrer : une activité hebdomadaire de deux heures et demie réduit le taux de mortalité de 22 à 35 %. Toutefois, la majorité des rhumatisants n’ont pas bien conscience de leur déconditionnement, et peuvent prendre prétexte de leur réelle fatigue pour se soustraire aux efforts souhaités. Des activités physiques adaptées (APA) aux capacités des rhumatisants, et encadrées par des personnels de la culture physique ont donc été promues. La plupart des évaluations de l’efficience de ces programmes ont montré qu’une amélioration modeste pouvait être obtenue sur la fonction, la douleur, la raideur et la force musculaire, mais qu’elle ne durait que si les efforts étaient poursuivis. Les programmes consacrés à la prévention des chutes n’ont pas modifié l’anxiété des patients vis-à-vis de celles-ci. L’adhésion des patients aux APA est imparfaite car la moitié se lasse assez rapidement, mais leur motivation peut être réactivée par des livrets éducatifs ou des séances d’éducation thérapeutique, et une intensification seulement très progressive des exercices sollicités. Malgré des résultats seulement transitoires et modestes sur les objectifs secondaires que sont les performances physiques, les séances d’APA gardent probablement tout leur intérêt pour la prévention des cancers et pathologies cardiovasculaires, même si les études menées à ce jour n’ont pas porté sur ces objectifs principaux. The value of physical activity to prevent death in patients with rheumatic conditions (either mechanical or inflammatory) is well documented: physical training for two hours and half (mean of 20 minutes a day) reduces mortality rates by 22 to 35%. However, most of those patients do not spontaneously feel being deconditioned, and they can use fatigue as an excuse to escape strenuous efforts. Physical activities adapted to the patients’ possibilities supervised by professional of physical training (APA) have been endorsed by experts and health authorities. Those programs induce modest changes in function, pain, stiffness and muscular strength, and the improvements observed do not last more than some months if training is stopped. Prevention of falls does not lower anxiety of patients about falling. Adherence of patients is imperfect, since usually half of them drop from the programs rather quickly. However, motivation can be increased by booklets or therapeutic education, and a step-by-step increase in physical activity. Despite only modest improvement of physical performances (secondary outcomes) in patients with rheumatologic disorders, APA training sessions are safe and have a great interest in preventing premature death by cardiovascular or cancer disorders, which should be seen as their primary outcome. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La fréquence de la tuberculose est beaucoup plus élevée au cours des maladies systémiques que dans la population générale, il s'agit le plus souvent de la réactivation d'une tuberculose latente. A côté de l'immunodépression induite par la maladie sous-jacente, il faut souligner le rôle favorisant des glucocorticoïdes et des traitements immunosuppresseurs. Nous rapportons un cas de tuberculose pulmonaire compliquée d'une dilatation des broches (DDB) au cours d'une entité très rare appelée rhupus syndrome (lupus érythémateux systémique et polyarthrite rhumatoïde). Une patiente âgée de 41 ans suivie depuis 10 ans pour rhupussyndrome, elle était mise sous corticothérapie à fortes doses associée à des anti paludéens de synthèse et du méthotrexate. L'évolution ultérieure était marquée par l'amélioration de la symptomatologie cutanée et articulaire avec l'apparition d'une symptomatologie respiratoire trainante et récidivante. Le dernier épisode était marqué par une fièvre à 39, une asthénie, un amaigrissement, une dyspnée et une toux. Le bilan tuberculeux était positif et la radiographie thoracique montrait un foyer de dilatation des bronches lobaire supérieur droit séquellaire d'une tuberculose pulmonaire. La patiente était mise antituberculeux avec bonne amélioration clinique et radiologique.

Introduction: Rare systemic diseases such as amyloidosis can mimic inflammatory rheumatic diseases. Because of their poor prognosis, physicians should rule them out at the onset of inflammatory rheumatism. We report a case of AL amyloidosis misdiagnosed as rheumatoid arthritis., Case Report: A 71-year-old woman was referred for seronegative rheumatoid arthritis, resistant to three biologic therapies. She had an IgA lambda monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). The patient subsequently developed glomerular proteinuria. Abdominal fat and accessory salivary glands biopsies revealed amyloid light-chain (AL) amyloidosis. Treatment with bortezomib-cyclophosphamide-dexamethasone, led to complete hematologic, renal and rheumatologic remission. Ten months after treatment interruption, the patient had an articular and hematologic relapse., Conclusion: Amyloid light-chain amyloidosis arthropathy is probably underdiagnosed. A review of amyloid arthropathy associated with multiple myeloma found that 33% of patients had been misdiagnosed with rheumatoid arthritis., (Copyright © 2019 Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

La fréquence de la tuberculose est beaucoup plus élevée au cours des maladies systémiques que dans la population générale, il s'agit le plus souvent de la réactivation d'une tuberculose latente. A côté de l'immunodépression induite par la maladie sous-jacente, il faut souligner le rôle favorisant des glucocorticoïdes et des traitements immunosuppresseurs. Nous rapportons un cas de tuberculose pulmonaire compliquée d'une dilatation des broches (DDB) au cours d'une entité très rare appelée rhupus syndrome (lupus érythémateux systémique et polyarthrite rhumatoïde). Une patiente âgée de 41 ans suivie depuis 10 ans pour rhupussyndrome, elle était mise sous corticothérapie à fortes doses associée à des anti paludéens de synthèse et du méthotrexate. L'évolution ultérieure était marquée par l'amélioration de la symptomatologie cutanée et articulaire avec l'apparition d'une symptomatologie respiratoire trainante et récidivante. Le dernier épisode était marqué par une fièvre à 39°, une asthénie, un amaigrissement, une dyspnée et une toux. Le bilan tuberculeux était positif et la radiographie thoracique montrait un foyer de dilatation des bronches lobaire supérieur droit séquellaire d'une tuberculose pulmonaire. La patiente était mise antituberculeux avec bonne amélioration clinique et radiologique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]