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Atopic dermatitis (AD) is a systemic, multifactorial disease that causes significant morbidity and health care burden in Latin America (LA). Data on AD are scarce in LA. Lack of disease registries and non-standardized study methodologies, coupled with region-specific genetic, immunological, and environmental factors, hamper data collection. A panel of LA experts in AD was given a series of relevant questions to address before a conference. Each narrative was discussed and edited through numerous rounds of deliberation until achieving consensus. Identified knowledge gaps in AD research were updated prevalence, adult-disease epidemiology, local phenotypes and endotypes, severe-disease prevalence, specialist distribution, and AD public health policy. Underlying reasons for these gaps include limited funding for AD research, from epidemiology and public policy to clinical and translational studies. Regional heterogeneity requires that complex interactions between race, ethnicity, and environmental factors be further studied. Informed awareness, education, and decision making should be encouraged.

OBJETIVO: Relatar caso em que as manifestações dermatológicas conduziram ao diagnóstico de mastocitose sistêmica. MÉTODOS: As informações apresentadas foram obtidas durante o acompanhamento do paciente, análise de prontuário e revisão de literatura. RESULTADOS: Paciente de 72 anos com lesões cutâneas disseminadas e acometimento de múltiplos órgãos. A avaliação histopatológica de lesão cutânea confirmou a hipótese de mastocitose e levou a avaliação dos demais acometimentos, preenchendo critérios diagnósticos para mastocitose sistêmica associada à neoplasia hematológica e possibilitando tratamento apropriado. CONCLUSÃO: Ressaltamos a importância do conhecimento dessa entidade pelas suas manifestações cutâneas características e possibilidade de rastreio e diagnóstico de neoplasia interna associada, além de abordagem apropriada para controle dos sintomas.

Background and objectives Atopic dermatitis is a chronic inflammatory skin disease with a prevalence of 0.02% to 8.1% in adults. Adult patients with moderate-to-severe atopic dermatitis have frequent relapses and significant disease burden. Objectives: Characterize clinical, immunological and therapeutic features of Brazilian adults with atopic dermatitis. Methods A multicenter, observational, retrospective, descriptive registry-based study, conducted at reference hospitals, between December 2016 and October 2017. Demographics, personal and family history of atopic diseases, clinical manifestations, laboratory tests, disease severity and management were collected. Results From the 187 subjects included in the analysis, 56.1% were female and 71.7% were Caucasian, with a mean age of 24.7 years. Mean follow-up duration was 9 years. Asthma or other allergic diseases were reported by 80.2% of the patients. The main comorbidity was hypertension (10.2%) and common disease manifestations included pruritus and erythema. Lesions were generally distributed in non-flexural and flexural areas, with typical morphology. Around 83% of patients had moderate to severe disease and 8.6% reported at least one hospitalization. Most patients received topical and/or systemic pharmacological therapies, including omalizumab (5.9%); 4.3% received phototherapy. Moreover, 66.8% of patients received adjuvant therapy and 79.1% changed or discontinued treatment for atopic dermatitis due to remission (46.5%), poor effectiveness (33.7%) or lack of therapeutic adherence (12.9%). Most patients presented characteristics of type 2 inflammation, with immunoglobulin E levels above 100 IU/mL (94.4%) and peripheral blood eosinophils above 5% (55.9%). Conclusion Brazilian adult patients with severe atopic dermatitis need treatments to efficiently control the disease and improve quality of life.

BACKGROUND: Atopic dermatitis is a highly prevalent inflammatory and pruritic dermatosis with a multifactorial etiology, which includes skin barrier defects, immune dysfunction, and microbiome alterations. Atopic dermatitis is mediated by genetic, environmental, and psychological factors and requires therapeutic management that covers all the aspects of its complex pathogenesis. OBJECTIVES: The aim of this article is to present the experience, opinions, and recommendations of Brazilian dermatology experts regarding the therapeutic management of atopic dermatitis. METHODS: Eighteen experts from 10 university hospitals with experience in atopic dermatitis were appointed by the Brazilian Society of Dermatology to organize a consensus on the therapeutic management of atopic dermatitis. The 18 experts answered an online questionnaire with 14 questions related to the treatment of atopic dermatitis. Afterwards, they analyzed the recent international guidelines on atopic dermatitis of the American Academy of Dermatology, published in 2014, and of the European Academy of Dermatology and Venereology, published in 2018. Consensus was defined as approval by at least 70% of the panel. RESULTS/CONCLUSION: The experts stated that the therapeutic management of atopic dermatitis is based on skin hydration, topical anti-inflammatory agents, avoidance of triggering factors, and educational programs. Systemic therapy, based on immunosuppressive agents, is only indicated for severe refractory disease and after failure of topical therapy. Early detection and treatment of secondary bacterial and viral infections is mandatory, and hospitalization may be needed to control atopic dermatitis flares. Novel target-oriented drugs such as immunobiologicals are invaluable therapeutic agents for atopic dermatitis.

Introduction: Clinical characteristics of frontal fibrosing alopecia (FFA) have been studied since its description in 1994 in Europe, North America and Australia, and the present study is the largest on FFA features in Latin America. Methods: This study, through questionnaire and medical records, describes characteristics of a Brazilian population of 59 patients with FFA, concerning clinical forms, individual features and use of cosmetic products. Results: Mean patients’ age was 58.4 years (range 35-84y). Duration of disease varied from six months to 20y (median 5y). Most women were postmenopausal (83.1%) and non-smokers (83.1%). Five percent had at least one associated autoimmune disease, most commonly hypothyroidism (13.6%). Six of 40 patients (15%) had lichen planus pigmentosus and ten had facial papules (25%). Eyebrow alopecia occurred in 50 (84.7%), and body hair loss in 47 (79.7%). Facial papules were more prevalent in premenopausal women. Conclusion: Studying FFA epide- miology may help understanding the pathophysiology of this epidemic disease and this study highlights similarities and differences to previously published studies in FFA, such as greater frequency in postmenopausal women, association with hypothyroidism and facial irritation with cosmetic products.

Made available in DSpace on 2019-10-04T12:38:20Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2019-03-01. Added 1 bitstream(s) on 2019-10-09T18:34:12Z : No. of bitstreams: 1 S0365-05962019000700056.pdf: 486399 bytes, checksum: a2e0a3f4581e4f634c104b420135972a (MD5) Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) BACKGROUND: Urticarias are frequent diseases, with 15% to 20% of the population presenting at least one acute episode in their lifetime. Urticaria are classified in acute ( 6 weeks). They may be induced or spontaneous. OBJECTIVES: To verify the diagnostic and therapeutic recommendations in chronic spontaneous urticaria (CSU), according to the experience of Brazilian experts, regarding the available guidelines (international and US). Methods: A questionnaire was sent to Brazilian experts, with questions concerning diagnostic and therapeutic recommendations for CSU in adults. RESULTS: Sixteen Brazilian experts answered the questionnaire related to diagnosis and therapy of CSU in adults and data were analyzed. Final text was written, considering the available guidelines (International and US), adapted to the medical practices in Brazil. Diagnostic work up in CSU is rarely necessary. Biopsy of skin lesion and histopathology may be indicated to rule out other diseases, such as, urticarial vasculitis. Other laboratory tests, such as complete blood count, CRP, ESR and thyroid screening. Treatment of CSU includes second-generation anti-histamines (sgAH) at licensed doses, sgAH two, three to fourfold doses (non-licensed) and omalizumab. Other drugs, such as, cyclosporine, immunomodulatory drugs and immunosuppressants may be indicated (non-licensed and with limited scientific evidence). CONCLUSIONS: Most of the Brazilian experts in this study partially agreed with the diagnostic and therapeutic recommendations of the International and US guidelines. They agreed with the use of sgAH at licensed doses. Increase in the dose to fourfold of sgAH may be suggested with restrictions, due to its non-licensed dose. Sedating anti-histamines, as suggested by the US guideline, are indicated by some of the Brazilian experts, due to its availability. Adaptations are mandatory in the treatment of CSU, due to scarce or lack of other therapeutic resources in the public health system in Brazil, such as omalizumab or cyclosporine. Univ Sao Paulo, Dermatol, Fac Med, Sao Paulo, SP, Brazil Fac Med ABC, Postgrad Program, Sao Paulo, SP, Brazil Univ Sao Paulo, Dept Dermatol, Fac Med, Sao Paulo, SP, Brazil Univ Fed Pernambuco, Recife, PE, Brazil Univ Nove Julho, Dermatol, Sao Paulo, SP, Brazil Univ Fed Minas Gerais, Dermatol Serv, Hosp Clin, Belo Horizonte, MG, Brazil Univ Fed Minas Gerais, Dermatol, Fac Med, Belo Horizonte, MG, Brazil Univ Fed Pernambuco, Dept Dermatol, Ctr Ciencias Med, Fac Med, Recife, PE, Brazil Fac Evangel Curitiba, Dermatol Serv, Curitiba, Parana, Brazil Univ Sao Paulo, Div Dermatol, Hosp Clin, Fac Meclicina, Sao Paulo, SP, Brazil Univ Estadual Paulista, Dept Dermatol & Radiotherapy, Botucatu, SP, Brazil Hosp Padre Bento Guarulhos, Training & Improvement Management, Sao Paulo, SP, Brazil Hosp Serv Publ Estadual Sao Paulo, Dermatol Serv, Sao Paulo, SP, Brazil Univ Fed Sao Paulo, Urticaria Outpatient Clin, Dept Dermatol, Sao Paulo, SP, Brazil Univ Fed Rio Grande do Sul, Dermatol Serv, Hosp Clin Porto Alegre, Fac Med, Porto Alegre, RS, Brazil Ambulatorio Dermatol Sanitaria, Porto Alegre, RS, Brazil Santa Casa Porto Alegre, Dermatol Serv, Porto Alegre, RS, Brazil Santa Casa Misericordia Sao Paulo, Dermatol Clin, Sao Paulo, SP, Brazil Santa Casa Misericardia Sao Paulo, Dermatol, Fac Ciencias Med, Sao Paulo, SP, Brazil Fac Med ABC, Sao Paulo, SP, Brazil Univ Estadual Paulista, Dept Dermatol & Radiotherapy, Botucatu, SP, Brazil CAPES: 001

Fund for Dermatology of Sao Paulo - Sebastiao Sampaio (FUNADERSP) from the Brazilian Society of Dermatology - Region of Sao Paulo State

We describe the case of a 9-year-old boy with idiopathic bone marrow aplasia and severe neutropenia, who developed skin ulcers under cardiac monitoring electrodes. The diagnosis of primary cutaneous aspergillosis was made after the second biopsy and culture. Imaging investigation did not reveal internal fungal infection. The child was treated, but did not improve and died 3 months after admission. The report highlights and discusses the preventable risk of aspergillus skin infection in immunocompromised patients.

The use of moisturizers improves the skin barrier’s function and might be useful in atopic dermatitis. Objectives: To assess the efficacy and safety of an active moisturizer-barrier repairer based on glycerin, erythritol, Imperata cylindrica and homarine as an adjuvant treatment in atopic dermatitis. Methods: Application of the moisturizer in children with mild to moderate atopic dermatitis for 1 month, with subjective and objective evaluations after 15 and 30 days. Results: Data from 35 children – 20 girls (57.15%), 15 boys (42.86%) / 26 Caucasians (74.29%), 6 mulattos (17.14%), 3 dark skinned (8.57%) – aged 1 to 10 years (mean age = 5.6) were analyzed. The values of the variables sleeping disorders, dryness, desquamation, pruritus and softness of the skin had significantly decreased on the 30th day of treatment as compared to the baseline. The objective evaluation of the severity using the Scoring Atopic Dermatitis severity index revealed a decrease to 9.30 from 25.27 (p

BACKGROUND: Patients with oral sensitivity are common in our practice. Allergic contact dermatitis is one of the most frequent etiologies. OBJECTIVES: Evaluate oral contact dermatitis using the Brazilian standard series and complementary dental series in patients using dental prostheses, with or without oral complaints. Determine specific dental Brazilian series. METHODS: Patients using dental prostheses with or without oral complaints realized patch tests. Brazilian standard series and complementary dental series were used according to ICDRG recommendations. The results were analysed according to age, sex, race, atopic conditions and symptoms associated. RESULTS: From 54 patients tested, 34 (63%) were positive at least to one substance. Nineteen had oral complaints, such as burning mouth, itch or oral erythema. There was no association between atopic condition and tests results. Without the oral series, just 23(42,6%) patients had a positive result. Using the Brazilian standard series with the complementary dental series we improved the positivity of the patch test to 47%. CONCLUSION: In patients using prostheses and with oral complaints, patch tests with Brazilian standard series with complementary dental series improve the tests positivity.

INTRODUÇÃO: Pênfigo herpetiforme (PH) é uma variante rara do grupo das dermatoses bolhosas autoimunes intraepidérmicas. Caracteriza-se por eritema urticariforme pruriginoso, com ou sem vesículas agrupadas, e espongiose eosinofílica. Acantólise é leve ou ausente, diferentemente dos pênfigos clássicos, e a imunofluorescência confirma o diagnóstico. A etiopatogenia permanece parcialmente elucidada, dificultando tratamentos eficazes para o PH. OBJETIVOS: Os objetivos deste estudo foram: caracterização demográfica, clínica, laboratorial e imunopatológica do PH, e avaliação da resposta imune adaptativa cutânea do PH, com ênfase na expressão da interleucina-31 (IL-31) e do seu receptor IL-31RA (IL-31 receptor alpha) por imuno-histoquímica (IH). MÉTODOS: Este foi um estudo comparativo, observacional, retrospectivo/prospectivo. Foram incluídos 25 pacientes com PH, e três grupos-controle: pênfigo foliáceo (PF, n=14), pênfigo vulgar (PV, n=15), e controles com pele sã (CS, n=10). Os dados demográficos e laboratoriais foram obtidos por análise de prontuário, a intensidade do prurido foi medida através da escala analógica visual (VAS), e os fragmentos de pele previamente obtidos por biópsia cutânea foram submetidos à análise anatomopatológica, imunofluorescência direta e IH, utilizando anticorpos anti-IL-31, anti-IL-31RA, anti-IL-4, anti-IL17 e anti-TNF?. Foram realizados o teste estatístico de Mann-Whitney e a correlação de Spearman, com o software GraphPadPrism 8.0. RESULTADOS: O PH predominou nas mulheres (19/25, 76%), com média de idade de 51,28 anos. Os dados laboratoriais revelaram eosinofilia em 6/25 (24%), IgE sérica aumentada em 14/19 (73,7%), e acantólise em 17/25 (68%) dos pacientes com PH. O VAS e a contagem sanguínea de eosinófilos foram superiores no PH em relação ao PF (p

Introdução: A psoríase é uma doença sistêmica crônica, inflamatória e imuno- mediada, que afeta a pele, vasos e sistema osteomuscular. A inflamação é um fator de risco importante para a aterosclerose, e a psoríase está associada com risco aumentado de dislipidemia, diabetes, hipertensão, obesidade e esteato-hepatite não alcoólica. No entanto, o impacto da inflamação crônica sistêmica sobre a saúde vascular e aterosclerose permanece mal compreendido. Objetivos: Analisar a associação entre psoríase e aterosclerose subclínica com uma medição não invasiva, avaliada no ramo das artérias carótidas, usando a espessura médio-intimal (IMTc). O objetivo secundário foi comparar a IMTc entre os subgrupos psoríase: leve, moderada à psoríase/grave e artropática, com o grupo controle. Métodos: Neste estudo caso-controle transversal, 221 pacientes com psoríase (31,2% psoríase leve, 41,6% psoríase moderada/grave e 31,2% psoríase artropática) foram comparados com um grupo de 5.061 controles existentes recrutados a partir de um inquérito anterior (ELSA-Brasil HU-USP). Os critérios de inclusão compreendem os seguintes fatores: acima de 40 anos de idade para mulheres e 35 anos para homens; psoríase diagnosticada e clinicamente ativa, pelo menos há dois anos. Os critérios de exclusão foram: gravidez, presença de neoplasia, gota, artrite reumatóide e lúpus eritematoso sistêmico. Todos os participantes foram submetidos a exame médico, exame clínico e dados antropométricos recolhidos, bem como amostras de sangue para análise laboratorial. Em seguida, foram realizados exame de ultrassonografia das artérias carótidas direita e esquerda a fim de determinar IMTc. Ambos os lados analisados com média dos valores; quando aumentados foram utilizadas como um indicador da aterosclerose subclínica. Resultados: No grupo psoríase, o tempo médio de doença foi de 16 (± 13) anos. Em relação ao IMT da carótida (média dos lados direito e esquerdo), não observamos valores aumentados no grupo de psoríase, em comparação com o grupo controle, com os dados crus (P = 0,24 e P = 0,83, IMT esquerda e IMT direita, respectivamente). No entanto, quando o ajuste por sexo e idade (P = 0,038 e P < 0,0001, IMT para a esquerda e direita, respectivamente) e um ajuste multivariado para o risco cardiovascular, uma diferença significativa é encontrada (P = 0,028 e P < 0,0001, IMT esquerda e IMT direita, respectivamente) com valores mais elevados da carótida IMT no grupo de psoríase do que no grupo controle. Em consonância com isso, não foram observadas diferenças na IMT entre ameno, sub-grupos artrite psoriática moderado-grave e grupo controle (P = 0,50 e P = 0,52, respectivamente). Hipertensão, Hs CRP, IMC, HDL e LDL foram maiores nos pacientes com psoríase, em comparação com os controles (ambos p < 0,001). Conclusões: Na coorte brasileira, pacientes com psoríase apresentaram um perfil mais grave de fatores de risco cardiovascular do que os controles, em função do aumento da espessura da parede da artéria carótida encontrada nesses pacientes. O papel preciso da inflamação sistêmica crônica e outros fatores sobre a progressão da doença e comorbidades devem ainda ser elucidados . Introduction: Psoriasis is a chronic systemic immune-mediated inflammatory disease affecting skin, vessels and osteomuscular system. Inflammation is an important risk-factor for atherosclerosis and psoriasis is associated with increased risk for dislipidemia, diabetes, hypertension, obesity and non-alcoholic steatohepatitis. However, the impact of chronic systemic inflammation on vascular health and atherosclerosis remains poorly understood. Objectives: To examine the association between psoriasis and subclinical atherosclerosis assessed at the carotid artery branch using a non-invasive measurement of the intima-media thickness (IMTc). The secondary objective was to compare the IMTc between psoriasis subgroups: mild, moderate / severe psoriasis and arthropathica with control group. Methods: In this cross-sectional case-control study, 221 psoriasis patients (31.2% mild psoriasis, 41.6% moderate-severe psoriasis and 31.2% arthritic psoriasis) were compared with a group of 5,061 existing controls recruited from a previous investigation (ELSA-Brasil HU-USP). Inclusion criteria were: 40 y of age for women and 35 y of age for men; psoriasis diagnosed and clinically active for at least 2 years. Exclusion criteria were: pregnancy, neoplasia, gout, rheumatic arthritis and systemic lupus erythematosus. All participants were submitted to medical screening, clinical examination and had anthropometric data collected as well as blood samples for laboratorial analysis. Then, they undertook an ultrasound scan of the right and left carotid arteries in order to determine IMTc. Both sides were averaged and increased values were used as an indicator of subclinical atherosclerosis. Results: The psoriasis group the mean disease time was 16±13 years. In relation to the carotid IMT (right and left sides averaged), we did not observe increased values in the psoriasis group as compared to the control group, with crude data (P = 0,24 and P = 0,83, IMT left and IMT right respectively). However, when adjusting by sex, age (P = 0,038 and P < 0,0001, IMT left and IMT right respectively) and a multivariate adjustment for cardiovascular risk, a significant difference is found (P = 0,028 and P < 0.0001, IMT left and IMT right respectively) with higher carotid IMT values in the psoriasis group than in the control group. In line with this, no differences were observed in the IMT between mild, moderate-severe, psoriatic arthritis sub-groups and control group (P = 0.50 e P = 0.52, respectively). Hypertension, Hs CRP, BMI, HDL and LDL were higher in psoriasis patients as compared to controls (both p < 0.001). Conclusions: In the Brazilian cohort, psoriasis patients presented a more severe profile of cardiovascular risk factors than controls, with increased carotid arterial wall thickness being found in these patients. The precise role of chronic systemic inflammation and other factors on disease progression and comorbidities are yet to be elucidated

INTRODUÇÃO: As dermatoses bolhosas autoimunes são um grupo heterogêneo de afecções da pele e/ou mucosas associadas à produção de autoanticorpos dirigidos às moléculas de adesão epitelial. Podem ser classificadas em dermatoses bolhosas intraepidérmicas (pênfigos) ou subepidérmicas (penfigóides, epidermólise bolhosa adquirida). Nos últimos anos, a transição entre dermatoses bolhosas autoimunes ou coexistência de autoanticorpos de diferentes dermatoses têm sido relatadas em alguns pacientes e atribuída ao fenômeno de epitope spreading (ES): a diversificação de epítopos reconhecidos pelo sistema imune evocaria uma reação secundária a antígenos distintos e não relacionados aos da doença primária. Neste trabalho avaliamos a ocorrência de fenômenos de ES em pacientes portadores de pênfigo. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Inicialmente, foi realizada análise de dados clínicos e laboratoriais (exame histopatológico, de imunofluorescência direta-IFD, indireta IFI e ELISA) de 351 pacientes portadores de pênfigos acompanhados no Ambulatório de dermatoses bolhosas autoimunes do Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de dezembro de 2002 a dezembro de 2012. Foram selecionados pacientes com quadro sugestivo de conversão à dermatose bolhosa distinta da doença primária. RESULTADOS: Nove pacientes apresentaram sinais sugestivos de fenômeno de ES e foram incluídos no estudo: 8 com a conversão de Pênfigo vulgar (PV) a foliáceo (PF) 2,3% (grupo1) e um de PF a Epidermólise bolhosa adquirida (EBA) 0,3% (grupo 2). No grupo 1 o intervalo mediano para a conversão foi de 3,5 anos. Cinco pacientes apresentaram modificação histopatológica de clivagem intraepidérmica na camada suprabasal para clivagem na camada subcórnea durante a suspeita de ES; 2 apresentaram clivagem na camada epidérmica média durante a transição e um manteve clivagem suprabasal, apesar de quadro clínico sugestivo de PF. Todos os pacientes apresentavam depósitos intercelulares de IgG e/ou C3 durante o diagnóstico de PV e PF à IFD. Títulos de IFI variaram de 1:160 a 1:5120. Os valores de ELISA para Dsg1 variaram de 22 a 319; e para Dsg3 de 0.4 a 224 (positivo se > 20). A relação Dsg1/Dsg3 correspondeu à mudança PV-PF. No grupo 2, o ES para EBA ocorreu sete anos após o diagnóstico de inicial de PF. No momento da suspeita de ES o paciente apresentava-se em remissão clínica do quadro de pênfigo folíaceo. A avaliação laboratorial mostrou clivagem subepidérmica neutrofílica, IFD com IgG intercelular intraepidérmica e depósitos de IgM, IgA, IgG e C3 na zona da membrana basal. IFI com técnica de salt split skin revelou depósitos de IgG do lado dérmico. Ao immunobloting houve reconhecimento de colágeno VII e ELISA para Dsg1 foi positivo. CONCLUSÃO: A frequência de ES em pacientes portadores de pênfigo foi de 2,6%. Estudos serão necessários para elucidar a patogênese deste evento e sua importância na progressão dos pênfigos BACKGROUND: Autoimmune bullous skin diseases represent a heterogeneous group of disorders of skin and mucosa associated with autoantibodies against distinct adhesion molecules. They can be classified, based on the level of loss of adhesion in intraepidermal and sub epidermal dermatosis. The shift from an autoimmune blistering disease to another has been recently described and attributed to the \"epitope spreading\" (ES) phenomena. It occurs when a primary inflammatory/autoimmune process releases \"hidden\" epitopes which are recognized by the lymphocytes and evoke a secondary reaction to antigens distinct from, and non-cross-reactive, with the disease causing-epitope. This study attempted to characterize the occurrence of ES in pemphigus patients. METHODS: We analyzed data from 351 pemphigus patients treated ambulatorially at the Department of Dermatology, Faculty of Medicine, University of São Paulo, from December 2002 to December 2012. A careful search for clinical and laboratorial (histopathology, direct-DIF and indirect-IIF immunofluorescence, ELISA) changes suggestive of shift to a secondary bullous disease was performed. RESULTS: Nine out of 351 patients presented clínical shift and were included in the study: eight from pemphigus vulgaris (PV) to foliaceus (PF) 2.3% (group 1) and one from PF to epidermolysis bullosa acquisita (EBA) 0.3% (group 2). In group 1, median interval of disease shift was 3.5 years. Of 8 patients with clinical PF, five showed change of histopathology pattern from suprabasilar cleavage to subcorneal acantholysis, two had cleavage within the middle epidermal layer, and one sustained the suprabasilar acantholysis. One shifted back to PV after clinical and histopatological changes of PF. All patients showed intercellular IgG and/or C3 deposits during PV and PF diagnosis by DIF. IIF titers varied from 1:160 to 1:5120. ELISA index for Dsg1 varied from 22 to 319; and for Dsg3 from 0.4 to 224 (positive if > 20). Dsg1/Dsg3 indexes corresponded to the clinical PV-PF changes. In group 2, onset of PF occurred at the age of 25, and ES to EBA 7 years later in the absence of PF lesions. Laboratory evaluation showed sub epidermal cleavage with neutrophils, IgG intercellular staining in the epidermis and IgM, IgA, IgG and C3 deposits at BMZ by DIF, IgG deposits by indirect salt-split, recognition of collagen VII by immunoblotting, and positive ELISA for Dsg1. CONCLUSIONS: Intermolecular ES occurred in 2.6% (9/351) of pemphigus patients. Futures studies will be necessary to elucidate the pathogenesis of this event and its significance in pemphigus progression

O diagnóstico das neoplasias cutâneas do folículo piloso, particularmente do tricoepitelioma (TE), frequentemente representa dificuldade diagnóstica com o carcinoma basocelular (CBC). As semelhanças clínicas e histopatológicas somadas aos artefatos de amostragem (amostras exíguas por biopsias incisionais ou parcialmente danificadas por esmagamento ou fulguração) podem provocar situações de dificuldade na diagnose diferencial entre as duas neoplasias. O diagnóstico de certeza é importante, pois o CBC tem caráter agressivo local e, quando não totalmente excisado, infiltra os tecidos adjacentes. O TE é uma lesão benigna, sem capacidade de invasão local, não havendo recomendação de excisão com margem cirúrgica. Vários marcadores imunoistoquímicos têm sido propostos na literatura médica para auxiliar no diagnóstico diferencial entre o TE e o CBC. Esses estudos, entretanto, têm resultados conflitantes que podem estar relacionados à pequena casuística avaliada, que geralmente não excede 50 casos de TE. A técnica do arranjo em matriz de amostras teciduais, tissue microarray (TMA), permite a avaliação de um número grande de amostras teciduais, que podem ser submetidas de modo simultâneo aos procedimentos das reações imunoistoquímicas. O objetivo do presente estudo foi o de submeter uma ampla amostra de TE e CBC, obtida através da técnica de TMA, aos marcadores imunoistoquímicos descritos, com a finalidade de identificar um marcador, ou painel de marcadores, capaz de auxiliar a diferenciação do TE do CBC. Cortes histológicos de quatro blocos de TMA representando espécimes de 162 TE e 328 CBC foram submetidos às reações imunoistoquímicas com os anticorpos CD34, BCL-2, CD 10, antígeno de membrana epitelial (EMA), citoqueratinas (CK) 20 e 15, D2-40 e 34 E12. A fim de facilitar a avaliação dos resultados e padrões de expressão antigênica, os espécimes foram digitalizados para obtenção de lâminas histológicas virtuais. Estas foram analisadas por meio de um programa de computador. Fez-se inicialmente a análise dos resultados de 85 TE e 62 CBC representados no primeiro bloco de TMA. Esta verificação identificou a expressão dos marcadores CD34, CD10, EMA, CK15, CK20 e D2-40 com diferença significativa entre os TE e os CBC. Procedeu-se a seguir a avaliação da imunomarcação de toda a casuística. As análises estatísticas de regressão linear multifatorial e regressão logística multifatorial indicaram os marcadores e padrões de expressão em ordem decrescente de importância: D2 40 positivo em células tumorais periféricas, CK 15 positivo em células tumorais periféricas, CD10 positivo no estroma tumoral, CK 20 positivo em células tumorais periféricas e positividade estromal de CD 34. A regressão logística evidenciou ainda que, na amostra examinada, a presença de três ou quatro desses marcadores, com exceção do CD 34, pode identificar 35,9% dos TE. Nossos resultados, obtidos pelo estudo de casuística expressiva, são concordantes com os achados de outros trabalhos que sugerem que o TE e o CBC são neoplasias que estão em diferentes pontos da mesma linhagem de diferenciação dos tumores basalóides foliculares e que, por este motivo, podem expressar os mesmos marcadores/perfil antigênico epitelial e estromal. Embora o painel de quatro anticorpos acima relatado possa ser de grande ajuda, e até mesmo identificar 35,9% dos TE, os critérios histopatológicos clássicos e clínicos ainda devem ser os principais guias para o diagnóstico diferencial entre o TE e o CBC Trichoepithelioma is a benign neoplasm that shares both clinical and histological features with basal cell carcinoma. It is important to distinguish these neoplasms because they have different clinical behavior and require proper therapeutic planning. Many studies have addressed the use of immunohistochemistry to improve the differential diagnosis of these tumors. These studies present conflicting results when addressing the same markers, probably due to the small number of basaloid tumors that comprised their studies, which generally did not exceed 50 cases. We built a tissue microarray with 162 trichoepithelioma and 328 basal cell carcinoma biopsies and tested a panel of immune markers composed of CD34, CD10, epithelial membrane antigen, BCL-2, cytokeratins 15 and 20 and D2-40. The results were analyzed using multiple linear and logistic regression models. This analysis revealed a model that could differentiate trichoepithelioma from basal cell carcinoma in 35,9% of the cases. The panel of immunohistochemical markers required to differentiate between these tumors was composed of CD10, cytokeratin 15, cytokeratin 20 and D2-40. The results obtained in this work were generated from a large number of biopsies and resulted in the confirmation of overlapping epithelial and stromal immunohistochemical profiles from these basaloid tumors. The results also corroborate the point of view that trichoepithelioma and basal cell carcinoma tumors represent two different points in the same line of differentiation. Despite the use of panels of immune markers, histopathological criteria associated with clinical data certainly remain the best guideline for the differential diagnosis of trichoepithelioma and basal cell carcinoma

Introdução: Os linfócitos T regulatórios CD4+CD25+Foxp3+ (Tregs) desempenham um papel fundamental na manutenção da tolerância aos antígenos próprios e no controle da magnitude da resposta imunológica. Alterações quantitativas ou funcionais foram descritas em diversos distúbios auto-imunes. O pênfigo foliáceo endêmico (PFE) é uma doença bolhosa cutânea de natureza auto-imune, que compartilha características clínicas e imunopatológicas com o pênfigo foliáceo clássico, mas apresenta achados epidemiológicos próprios. Auto-anticorpos circulantes e teciduais da classe IgG dirigidos contra caderinas desmossômicas (desmogleína 1), levam à perda de adesão entre os queratinócitos. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar se a perda de tolerância é associada com alterações quantitativas nos linfócitos Tregs CD4+CD25+Foxp3+ na pele de pacientes com PFE. Métodos: Amostras de pele de 22 pacientes e 10 controles saudáveis foram submetidos à análise imunoistoquímica com anti-CD4, anti-CD25 e anti-Foxp3. Fotomicrografias foram obtidas de campos consecutivos ao longo de toda epiderme e derme. A seguir, foi realizada quantificação dos linfócitos Foxp3+, CD4+, CD25+, CD4+Foxp3+ e CD25+Foxp3+ em cada compartimento, considerando-se a respectiva área de cada campo (m2). Valores significantemente estatísticos foram considerados como p

Introdução: Eczemas são manifestações inflamatórias da pele. Na infância se destacam a dermatite atópica (DA) e a dermatite de contato (DC). Os testes de contato correspondem a um método auxiliar para diferenciar a dermatite de contato por irritante primário (DCIP) da dermatite de contato alérgica (DCA) e definir a etiologia da DCA. Nos pacientes com DA, têm a faculdade de também auxiliar na identificação de substâncias que possam estar contribuindo para a piora do quadro. Objetivos: verificar a frequência de testes de contato positivos em crianças com hipóteses diagnósticas de DC e de DA associada ou não à DC; obter os principais sensibilizantes nessa faixa etária e comparar os dados obtidos entre os grupos de pacientes com DC e DA. Métodos: Durante o período entre julho de 2007 e agosto de 2009, 62 crianças com idades entre 2 e 12 anos foram submetidas aos testes de contato com a bateria padrão e/ou bateria de cosméticos de testes de contato padronizadas pelo Grupo Brasileiro de Estudos em Dermatite de Contato. As leituras foram realizadas em 48 e 96 horas. Resultados: Entre os 62 pacientes submetidos aos testes de contato, 38 pacientes apresentaram pelo menos um teste de contato positivo e 24, todos negativos. Entre os 44 pacientes com hipótese diagnóstica inicial de DA, 19 tinham DA associada à DCA. Entre os 18 pacientes com hipótese diagnóstica inicial de DC, 12 apresentavam DCA. No total, foram encontrados 76 testes positivos, sendo 53 (70%) relevantes, e 23 (30%) não relevantes com a história clínica do paciente. Os pacientes com DA apresentaram mais testes positivos não relevantes do que os pacientes com hipótese diagnóstica apenas de DC, e essa diferença foi estatisticamente significativa.( 2 = 6,55 e p = 0,01 ). Considerando os testes relevantes com a história clínica, o sulfato de níquel foi o principal sensibilizante com 14 (22,6%) testes positivos, a neomicina foi o segundo sensibilizante mais comum com sete testes positivos (11,3%), e a terceira substância mais comum foi o cloreto de cobalto com quatro (6,4%) testes positivos. Testes não relevantes foram encontrados em 30% do total de substâncias com testes positivos. O timerosol foi positivo em 11 casos, porém em oito pacientes com DA não foram relevantes com a história clínica. Conclusões: Pacientes na faixa etária entre 2 e 12 anos com DA e DC apresentaram testes de contato positivos, e não houve diferenças quanto à frequência dos testes positivos entre esses dois grupos. Os principais sensibilizantes relevantes com a história clínica foram o sulfato de níquel, a neomicina e o cloreto de cobalto, o que está de acordo com vários estudos na literatura. Pacientes com DA apresentaram mais testes falso-positivos que os pacientes com DC, possivelmente por um defeito da barreira cutânea dos pacientes com DA, e maior exposição precoce aos medicamentos tópicos ou emolientes para o controle da DA. Teste de contato em crianças pode ser considerado importante ferramenta para auxiliar no diagnóstico dos eczemas, identificando o agente causador da DC ou de piora nos casos de DA, e deve ser levado em conta em todos esses pacientes Eczema is a cutaneous inflammatory manifestation in some dermatosis. In children, we highlight atopic dermatitis (AD) and contact dermatitis (CD). Patch tests help to differentiate irritative contact dermatitis (ICD) from allergic contact dermatitis (ACD), and define the etiology of allergic contact dermatitis. In patients with AD, it may also help to identify substances that may contribute to the worsening of this dermatosis. Objectives: To determine the frequency of positive patch tests in children with diagnosis of CD and AD with or without CD; to detect the main sensitizers in this group and compare the results between the groups of patients with CD and AD. Methods: From July 2007 to August 2009, 62 children aged between 2 to 12 years old were patch tested with the Brazilian standard battery of patch tests and cosmetic series. The readings were taken at 48 and 96 hours. Results: Thirty-eight patients had at least one positive patch test reactions and 24, all negative. Among the 44 patients with initial diagnosis of AD, 19 were associated with ACD. Among the 18 patients with initial diagnosis of CD, 12 had ACD. In total, there were 76 positive tests, 53 (70%) relevant, and 23 (30%) not relevant to the patient\'s clinical history. Patients with AD showed more positive tests not relevant than patients with diagnosis of CD only, and this difference was statistically significant. (2 = 6.55 and p = 0.01). Considering the relevant tests, nickel sulphate was the main allergen with 14 (22.6%) positive tests, neomycin was the second with seven positive tests (11.3%), and the third substance was cobalt chloride with four (6.4%) positive tests. Tests not relevant were found in 30% of the total of the positive tests. Thimerosol was positive in 11 cases, but in eight patients with AD were not relevant to the clinical history. Conclusions Patients aged between 2 to 12 years old with AD and CD had positive tests, and there were no differences in the frequency of positive tests between these two groups. The main sensitizers, relevant to the clinical history were nickel sulfate, neomycin and cobalt chloride. This result is consistent with several studies in the literature. Patients with AD showed more false-positive tests than patients with CD, possibly due to a defective skin barrier of AD patients, and earlier exposure to topical emollients and treatments for the control of AD. Patch test in children can be considered an important tool for the diagnosis of eczema, identifying the causative agent of CD or worsening cases of AD, and should be performed in all these patients. The correct interpretation of the patch tests is essential to evaluate the association of ACD in patients with AD and to identify the causative agent of the ACD

Introdução: A dermatite atópica (DA) é uma doença cutânea inflamatória de caráter crônico, recidivante, em que o prurido intenso e a xerose cutânea são frequentes. A etiopatogenia da DA é multifatorial, envolvendo fatores genéticos, ambientais e imunológicos. Eosinófilos são leucócitos polimorfonucleares multifuncionais que estão implicados na patogênese de diversos processos inflamatórios, incluindo a DA. Além da produção e secreção de diversas proteínas presentes nos grânulos citoplasmáticos, os eosinófilos também apresentam potencial para secretar metaloproteinases, enzimas proteolíticas que degradam vários componentes da matriz extracelular, e estão presentes em diversos processos fisiológicos e patológicos. Objetivo: Avaliar: 1) o perfil fenotípico dos eosinófilos na dermatite atópica do adulto, através da expressão das moléculas CCR3, CD23, CD38, CD69 e CD62L; 2) o perfil funcional, a partir da secreção de metaloproteinases, inibidores teciduais de metaloproteinases e RANTES por eosinófilos purificados. Métodos: Foram incluídos 41 adultos diagnosticados com DA, de acordo com os critérios de Hanifin & Rajka e 45 controles adultos sadios. A gravidade da doença foi mensurada através do escore de gravidade EASI (Eczema Area and Severity Index). Eosinófilos (LIN 1- CCR3+) do sangue periférico foram analisados para os marcadores CCR3, CD38, CD69, CD23 e CD62L através da citometria de fluxo (LSRFortessa, BD Biosciences) a análise foi realizada com o FlowJo 7.5.6 software. Eosinófilos purificados de indivíduos com DA e indivíduos controles foram estimulados com enterotoxina de Staphylococcus aureus B (SEB) e FSL-1 (agonista de receptores Toll-like 2 e 6), e os sobrenadantes foram coletados para dosagem de metaloproteinases (MMPs), inibidores teciduais de metaloproteinases 1 e 2 (TIMP-1 e TIMP-2) e RANTES por ELISA e por Cytometric bead array. Resultados: Indivíduos com DA apresentaram maior frequência de eosinófilos (LIN1- CCR3+), relacionada à gravidade da doença. Observou-se também, que a frequência de CD62L (L-selectina) e de CD23 (receptor de baixa afinidade para IgE) em eosinófilos (LIN1- CCR3+) diminui em pacientes com DA. Os receptores de ativação precoce (CD69) e tardio (CD38) não mostraram diferença estatística entre os grupos analisados. Os níveis séricos de MMPs e de TIMPs foram similares entre os controles e pacientes. Ao analisarmos a secreção de MMPs e de (TIMPs), a partir de eosinófilos purificados de pacientes com dermatite atópica, observamos diminuição dos níveis basais de TIMP-1 e TIMP-2 e de RANTES. Conclusões: Na DA do adulto, o perfil fenotípico e funcional dos eosinófilos mostrou: perfil de ativação da fase aguda, com expressão aumentada de CCR3; potencial de migração elevado, em decorrência da diminuição da expressão de CD62L; falhas no processo de ativação dos eosinófilos via CD23, bem como, no remodelamento tecidual mediado por TIMP-1 e TIMP-2 e na quimotaxia mediada por RANTES Introduction: Atopic dermatitis (AD) is an inflammatory, chronic and recurrent skin disease characterized by intense pruritus and xerosis. AD has a complex etiopathogenesis, which involves the influence of genetics, environment, and immunological disorders, among others. Eosinophils are multifunctional polymorphonuclear leukocytes that contribute to the pathogenesis of several inflammatory processes, such as AD. In addition to the production and secretion of diverse proteins of the cytoplasmic granules, eosinophils have also the potential to secrete metalloproteinases (MMPs), proteolytic enzymes with a primary role for degrading several extracellular matrix components, present in distinct physiological and pathological processes. Objective: To evaluate:1) the phenotypic profile of eosinophils in adults with atopic dermatitis through the expression of CCR3, CD23, CD38, CD69 and CD62L molecules; 2) the functional profile through secretion of MMPs, tissue inhibitors of metalloproteinases 1 and 2 ( TIMP-1 and TIMP-2) and RANTES by purified eosinophils. Methods: This work enrolled 41 patients with AD, diagnosed according to Hanifin & Rajka\'s criteria) and 45 healthy controls. Severity of the disease was established utilizing EASI (Eczema Area and Severity Index). Eosinophils (Lineage cocktail 1- CCR3+) from peripheral blood were analyzed for CCR3, CD38, CD69, CD23 and CD62L by flow cytometry (LSRFortessa, BD Biosciences), and analysis was performed using the FlowJo 7.5.6 software. Purified eosinophils were stimulated with Staphylococcus aureus enterotoxin B (SEB) FSL-1 (Toll-like receptor 2/6 agonist), and supernatants were collected for MMPs, TIMPs and RANTES secretion, evaluated by ELISA and cytometric bead array (CBA). Results: Patients with AD have a higher frequency of eosinophils (LIN1- CCR3+), related to disease severity. Moreover, the frequency of CD62L (L-selectin) and CD23 (low-affinity receptor for IgE) in (LIN1- CCR3+) eosinophils was reduced in individuals with AD. CD69 and CD38 (early and late activation receptors) did not show significant difference in the studied groups. Serum levels of MMPs and of TIMP-1 and TIMP-2 were similar in healthy controls and AD patients. When analyzing secretion of MMPs and TIMPs by purified eosinophils from AD individuals, we detected a decrease in baseline levels of TIMP-1, TIMP-2, and reduced RANTES-mediated chemotaxis. Conclusions: Eosinophils in AD exhibit an activation profile of acute phase, with enhanced CCR3 expression, high potential for migration due to reduced expression of CD62, defective activation mechanisms via CD23, altered tissue remodeling process mediated by TIMP-1 and TIMP-2 and reduced RANTES-mediated chemotaxis