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Introduction Des formes non amnesiques de la maladie d’Alzheimer (MA) ont ete recemment individualisees : la forme frontale (FF), la forme atrophie corticale posterieure (ACP) et l’aphasie progressive primaire logopenique (APP–). Objectifs Decrire les caracteristiques cliniques et para-cliniques chez les patients presentant des formes atypiques de la MA. Methodes Il s’agit d’une etude observationnelle retrospective realisee au service de neurologie du CHU Razi entre 2009 et 2014, interessant des patients presentant des formes atypiques de MA definies selon les criteres diagnostiques de McKhann 2011, et les criteres de Gorno-Tempini 2011 pour l’APP-L. Les donnees epidemiologiques, cliniques, psychometriques, ainsi que les resultats de l’imagerie cerebrale ont ete analysees. Resultats Vingt patients ont ete inclus : 10 FF, 7 APP-L et 3 ACP. L’âge moyen de debut etait 64,7 ans. Les patients FF avaient des troubles dysexecutifs et psycho-comportementaux predominants. Des troubles visuo-spatiaux et constructifs au premier plan ont ete retrouves chez 2 ACP, et des troubles visuo-perceptifs predominants dans le dernier cas. Un syndrome amnesique a ete retrouve chez tous les patients et plus frequemment dans l’APP-L. Une atrophie hippocampique est retrouvee dans 56,3 % des cas. Discussion Les formes atypiques representent entre 6 et 14 % des cas de MA selon les series. Comme dans notre serie, ces formes sont caracterisees par un âge de debut precoce. Contrairement a ce qui a ete rapporte, la FF etait le phenotype le plus frequent. L’ACP a ete probablement sous diagnostiquee du fait de la difficulte d’exploration des troubles visuo-spatiaux. Conclusion Le diagnostic des phenotypes atypiques a ete facilite par la confrontation clinico-radiologique. Ces formes restent source d’erreurs diagnostiques. Leur reconnaissance est importante au vu des repercussions therapeutiques.

Introduction Les signes psycho-comportementaux (SPC) constituent une plainte frequente au cours de la maladie d’Alzheimer familiale (MAf). Ils impactent negativement la qualite de vie des patients et de leurs familles. Objectifs Decrire les caracteristiques des SPC retrouves dans la MAf, comparer leur frequence en fonction de la forme genetique, et etudier leurs correlations au deficit cognitif. Methodes Il s’agit d’une etude descriptive retrospective realisee au service de neurologie du CHU Razi en Tunisie entre 2002 et 2014, incluant des patients presentant une MAf definie selon les recommandations de l’« American College of Medical Genetics and the National Society of Genetic Counselors 2011 ». Tous les patients ont beneficie d’une evaluation clinique et psychometrique incluant notamment un « Neuro-psychiatric inventory » (NPI). Resultats Quatre cent trente patients ont ete inclus. Soixante-treize pour cent avaient une MA a heredite complexe, 16 % des MA-AD et 11 % des MA-AR. Les SPC etaient plus frequents au stade severe ( p p = 0,027). Les troubles du comportement etaient retrouves dans 70,4 % des cas, domines par l’agressivite (51,7 %) et le comportement moteur aberrant (50,3 %). Les troubles de l’humeur etaient retrouves dans 74,8 % des cas, domines par l’irritabilite (61,8 %) et la depression (60,6 %). Discussion Les troubles psychotiques et la depression etaient les plus frequents dans notre etude. Les troubles psychotiques etaient essentiellement retrouves dans les MA-AR contrairement aux donnees anterieures ou ils etaient particulierement notes dans la MA-AD (PSEN1). Les SPC etaient correles au degre du deficit cognitif comme decrit precedemment. Conclusion Les SPC sont frequents dans la MAf, correles au degre du deficit cognitif dans notre serie. La prevalence elevee des troubles psychotiques dans les formes AR pourrait etre sous-tendue par un determinisme genetique particulier.