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Introduction: apical hypertrophic cardiomyopathy (HCM) accounts for 15% of patients with HCM in Japan. However, in our country it is a rare diagnosis. In this entity, the apex is almost exclusively affected, most commonly in the left ventricle. It is diagnosed by finding apical thickening greater than 15 mm or a ratio of left ventricular apical to basal wall thickness >1.3-1.5. It is treated symptomatically with beta blockers and automatic defibrillator implantation for primary prevention of sudden death. Case presentation: a 59-year-old patient in whom apical HCM, or Yamaguchi syndrome, was found incidentally. Conclusion: apical HCM is a rare entity, in many cases asymptomatic. Its prompt diagnosis allows early treatment and prevents cardiovascular outcomes, including fatal ones. (Acta Med Colomb 2021; 46. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2021.2082). Resumen Introducción: la miocardiopatía hipertrófica (MCH) apical constituye 15% de los pacientes con MCH en Japón; sin embargo, en nuestro país es un diagnóstico poco frecuente. Esta entidad consiste en la afectación casi exclusiva del ápex, siendo más común su localización ventricular izquierda. Su diagnóstico se da por la visualización de engrasamiento apical mayor a 15 mm o una relación entre el espesor de la pared apical y basal del ventrículo izquierdo >1.3-1.5. Su tratamiento es sintomático a través del uso de betabloqueadores y el implante de desfibrilador automático para prevención primaria de muerte súbita. Presentación de caso: paciente de 59 años que de forma incidental se le confirmó MCH apical o síndrome de Yamaguchi. Conclusión: la MCH apical es una entidad infrecuente, en muchos casos asintomática. Su diagnóstico oportuno permite un tratamiento temprano y prevenir desenlaces cardiovasculares incluso fatales. (Acta Med Colomb 2021; 46. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2021.2082).