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Summary Background Monoclonal T-cell receptor (TCR) rearrangement is detected in 57–75% of early-stage mycosis fungoides (MF) at diagnosis. A retrospective study showed molecular residual disease (MRD) in 31% of patients in complete clinical remission (CR) after 1 year of treatment. Objectives To confirm the frequency of MRD at 1 year and to determine its prognostic value for further relapse. Methods Patients with T1-, T2- or T4-stage MF were prospectively included in this multicentre study. At diagnosis, clinical lesions and healthy skin were biopsied. After 1 year of topical treatment, previously involved skin of patients in CR was biopsied for histology and analysis of TCR-γ gene rearrangement. The results were compared with the clinical status each year for 4 years. Results We included 214 patients, 133 at T1, 78 at T2 and three at T4 stage. At diagnosis, 126 of 204 cases (61·8%) showed TCR clonality in lesional skin. After 1 year, 83 of 178 patients (46·6%) still being followed up were in CR and 13 of 63 (21%) showed MRD. At 4 years, 55 of 109 patients (50·5%) still being followed up were in CR and 44 of 109 (40·4%) were in T1 stage. MRD did not affect clinical status at 4 years (CR vs. T1/T2, P = 1·0; positive predictive value 36·4%; negative predictive value 67·6%). Conclusions T-cell clonality at diagnosis and MRD at 1 year are not prognostic factors of clinical status at 4 years.

Introduction Les facteurs pronostiques de l’evolution du mycosis fongoide (MF) sont mal connus et les etudes de long terme peu nombreuses. L’objectif de notre etude etait de determiner la frequence et la valeur pronostique d’une maladie residuelle moleculaire (MRD) apres un an de traitement. Patients et methodes Cette etude prospective multicentrique menee de 2003 a 2007 a inclus les adultes avec un MF en plaques (T1 10 %) ou erythrodermiques (T4). A l’inclusion puis tous les ans pendant 4 ans, des biopsies cutanees etaient realisees, en peau atteinte (PA) et en peau saine au diagnostic, puis en peau saine anterieurement atteinte (PSAA) au cours du suivi, pour histologie et etude de rearrangement du TCR (PCRγ-DGGE). Les patients etaient traites localement (chlormethine ou puvatherapie). La MRD a 1 an etait definie par la persistance d’un clone T dans la PSAA des patients en remission clinique complete (T0). Resultats Deux cent quinze patients etaient inclus, d’âge moyen 56 ans (extremes 27–87). 1/Au diagnostic : 134 patients etaient T1 (62 %), 78 T2 (37 %), 3 T4 (1 %). Quatre-vingt-sept pour cent des patients etaient traites par chlormethine, 7 % par PUVA, 6 % par un autre traitement (dermocorticoides, methotrexate). Un clone T etait detecte : – dans la peau chez 65 % des T1 et 68 % des T2 ( p = 0,7) ; – dans le sang chez 41 % des T1 et 36 % des T2 ( p = 0,58), ce dernier etant identique au clone cutane dans 6 % des cas. 2/Au cours du suivi : a 1 an, parmi 175 patients encore suivis (82 %), 82 (46 %) etaient T0, 71 T1 (41 %) et 14 T2 (8,5 %). On notait une tendance a une moindre frequence d’un clone positif en PSAA chez les patients T0 (25 %) par rapport aux patients evolutifs (T1/T2, 38 %, p = 0,17). A 4 ans, parmi 83 patients encore suivis (39 %), 43 etaient T0 (52 %), 30 T1 (34 %), 4 T2 (5 %) et la moitie n’avait plus de traitement. La detection initiale du clone cutane n’avait pas d’impact sur le stade T (T0 vs T1/T2) a 1 an ( p = 0,9) ou a 4 ans ( p = 0,25). 3/Maladie residuelle : a 1 an, parmi 52 patients T0 ayant eu une etude de clonalite, 13 (25 %), avaient une MRD. Au diagnostic, ces patients etaient T1 dans 10 cas et T2 dans 3 cas, avec un clone detecte dans 12 cas. A 3 ou 4 ans, 7/13 etaient T0 et 3/13 etaient T1 (3 perdus de vue), alors que parmi les 39 sans MRD, 19 etaient T0 et 8 etaient T1 ou T2 (6 T1, 2 T2, 12 perdus de vue, p = 1). Discussion Nous confirmons l’evolution indolente de la maladie avec plus de 80 % des patients aux stades T0 ou T1 a 4 ans. Au diagnostic, 1/3 des infiltrats sont polyclonaux et la positivite initiale du clone ne prejuge pas de l’evolution ulterieure. Dans notre etude, la MRD moleculaire a 1 an ne semble pas etre un facteur pronostique de l’evolution clinique, mais le nombre de patients reste faible pour conclure. Conclusion L’existence d’une MRD moleculaire a 1 an ne semble pas influencer l’evolution ulterieure du MF.