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Les lymphoproliférations cutanées primitives CD4+ à petites et moyennes cellules (LPCPMC) représentent une entité rare de phénotype T helper folliculaire (THF) et sont individualisées par la classification OMS/EORTC révisée de 2017. Les formes monolésionnelles souvent considérées comme proches de pseudo-lymphomes n’ont fait l’objet que de quelques séries spécifiques.

Le mycosis fongoïde (MF) de l’enfant est rare. Son profil évolutif à l’âge adulte est mal connu. Notre objectif était de décrire les profils épidémiologique/clinique/histologique/thérapeutique et évolutif du MF de l’enfant.

L’eczéma, dermatose très courante, peut, dans certains cas, être difficile à différencier du mycosis fongoïde (MF) par la clinique, la dermatoscopie et l’histologie. Une approche moléculaire par 2 spectrométries vibrationnelles complémentaires, Raman (diffusion inélastique) et infrarouge (absorption) a été évaluée.

Les lymphomes T sous-cutanés à type de panniculite (SPTCL, subcutaneous panniculitis T cell lymphoma) sont une forme rare de lymphome T cutané d’évolution classiquement indolente, néanmoins certains patients ont une évolution agressive dont les déterminants sont mal connus. Une étude récente a identifié une mutation germinale de HAVCR2 (codant pour TIM-3, récepteur d’inhibiteur de checkpoint) dans des cas familiaux de SPTCL, notamment dans des populations asiatiques et de l’Océan Pacifique. La prévalence de cette mutation dans les cas sporadiques n’est pas connue. Le but de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, histologiques et le suivi d’une large cohorte de SPTCL et d’étudier la prévalence des mutations HAVCR2 dans les formes sporadiques.

Devant une suspicion de lymphome cutané en France, chaque prélèvement fait l’objet d’une 1èrelecture (D1) par un pathologiste initial et d’une relecture par un pathologiste plus spécialisé « expert » (D2), puis d’une confrontation avec la clinique et d’une proposition de prise en charge thérapeutique en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP) à l’échelon régional (D3), et pour les dossiers problématiques à l’échelon national en RCP de recours (D4). Ceci est permis par des réseaux labellisés par l’Institut National du Cancer, le réseau Lymphopath purement anatomopathologique, et le GFELC (Groupe Français d’Étude des Lymphomes Cutanés) regroupant pathologistes, cliniciens et biologistes moléculaires. Une étude rétrospective de 2760 lymphoproliférations cutanées entre 2010 et 2011 a montré l’intérêt de ces réseaux et permis de proposer des algorithmes diagnostiques aux pathologistes. L’objectif de ce travail est de comparer la cohorte de 2010-11 avec celle de 2015-17 en termes de proportion de cas envoyés pour validation ou expertise, taux de concordance et discordance des diagnostics, et évolution des problématiques diagnostiques.

Le dupilumab est un anticorps monoclonal ciblant les récepteurs des interleukines 4 et 13 (IL-4, IL-13) impliquées dans la voie inflammatoire Th2 à l’origine des poussées de dermatite atopique (DA). Les essais cliniques de phase III ont montré sa supériorité versus placebo et une bonne tolérance à la posologie de 300mg/15jours en sous-cutané. Il a obtenu l’AMM dans la DA modérée à sévère de l’adulte en cas de contre-indication, intolérance ou échec des traitements systémiques disponibles. Des effets secondaires rares ne sont pas exclus. Nous rapportons un cas de syndrome lymphoprolifératif sous dupilumab posant la question d’un lien avec ce traitement.

Les lymphomes/Leucémies lymphoblastiques (LLB) sont des hémopathies malignes rares, dérivées de précurseurs lymphoïdes B ou T, avec une présentation souvent leucémique et affectant pour la moitié des cas les enfants/adolescents.

Devant un lymphome B primitif cutané à grandes cellules (LBPC-GC), la distinction entre « lymphome B diffus à grandes cellules de type jambe (LBTJ) » et « lymphome B centro-folliculaire (LBCF) à prédominance de grandes cellules » a un impact pronostique et thérapeutique fort mais est parfois difficile. Notre objectif principal était d’étudier la reproductibilité et la valeur diagnostique et pronostique des critères morphologiques et phénotypiques proposés par la nouvelle classification OMS 2017.

Le profil mutationnel d’une série importante de mélanome cutané (MC) a été étudié pour préciser la fréquence des mutations non V600Eet la présence éventuelle dans une même tumeur de mutation(s) additionnelle(s) des 2 autres gènes majeurs NRASet C-KITnotamment chez les patients avec mutation BRAFnon V600E, donnée inédite dans la littérature. Les données cliniques, histologiques et immuno-histochimiques (IHC) ont été plus particulièrement analysées chez les patients avec mutation BRAFnon V600E.

Les lymphomes cutanés B primitifs à grandes cellules de « type jambe » (LCBPGCTJ), formes rares mais de haut grade d’agressivité de LCBP selon la classification EORTC/WHO, atteignent surtout les membres inférieurs des sujets âgés. Nous en rapportons un cas inhabituel par sa topographie et surtout par la régression spontanée des lésions qui n’a été que très rarement décrite dans ce sous-groupe.

Le syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité (ALPS) est une entité rare, de transmission autosomique dominante, liée à des mutations de gènes codant pour la voie Fas-dépendante de l’apoptose et aboutissant à une accumulation des lymphocytes (L)-T par défaut d’apoptose post-activation antigénique et à l’apparition de manifestations auto-immunes par persistance indue de L auto-réactifs. Il se caractérise par l’association d’une polyadénopathie, d’une splénomégalie, de cytopénies auto-immunes et d’un nombre élevé de L-Tαβ CD4- CD8-. Cette lymphoprolifération bénigne est associée à un risque accru de développer des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens. La présence de manifestations cutanées spécifiques ou non n’a jamais été décrite dans ce cadre.

Le mycosis fongoïde (MF) peut prendre des aspects sémiologiques divers, parfois très atypiques et trompeurs. Nous décrivons le troisième cas à notre connaissance de forme réticulée de MF, simulant cliniquement parfaitement un syndrome reticular erythematosus mucinosis(REM).