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La policondrite atrofizzante è responsabile dell’infiammazione ricorrente di molte cartilagini (orecchio, naso, albero tracheobronchiale, articolazioni, ecc.). Può comportare complicanze viscerali minacciose, principalmente respiratorie e cardiovascolari. L’origine di questa rara malattia rimane sconosciuta, anche se viene regolarmente evidenziata un’autoimmunità anticartilagine. È possibile un’associazione con varie patologie reumatologiche o sistemiche. Negli uomini anziani con policondrite, la dismielopoiesi è particolarmente comune. Se la gestione medica si basa essenzialmente sulla terapia sistemica con corticosteroidi, il ricorso agli immunomodulatori, alle bioterapie e alla strategia delle procedure (pneumologia interventistica, chirurgia) è oggetto di competenze specialistiche.

Background: Mothers with anti-SSA/Ro antibodies who have had a previous fetus with congenital heart block (CHB) have a risk of recurrence estimated to be up to 16%. Objective: To improve [...]

La linfoadenopatia superficiale può essere asintomatica, singola o multipla e si può manifestare a qualsiasi età. Molto spesso, la linfoadenopatia è transitoria in un soggetto giovane o localizzata nell’area di drenaggio di una lesione evidente. Al contrario, possono costituire una modalità di ricerca complessa della diagnosi di entità rare al confine con sindromi linfoproliferative e autoimmuni. La preoccupazione del terapeuta è la linfoadenopatia indicativa di cancro o di linfoma. Un approccio clinico strutturato e un semplice pannello di esami complementari - inclusa l’aspirazione con ago sottile o la microbiopsia dei linfonodi - consentono di decidere (o meno) del momento dell’escissione istologica della biopsia chirurgica.

Las adenopatías superficiales pueden ser asintomáticas, únicas o múltiples, y aparecer a cualquier edad. Casi siempre, las adenopatías son transitorias en una persona joven o están localizadas en la zona de drenaje de una lesión evidente. Por el contrario, pueden constituir el punto de entrada en el complejo diagnóstico de enfermedades raras en el límite de los síndromes linfoproliferativos y autoinmunitarios. Para el médico constituye una obsesión la relación de una adenopatía con un cáncer o un linfoma. Un planteamiento clínico estructurado y una sencilla serie de pruebas complementarias (como la citopunción o la microbiopsia ganglionar) permiten tomar la decisión (o no) de realizar la biopsia-exéresis quirúrgica para estudio histológico.

Le immunoglobuline polivalenti per uso endovenoso di origine umana sono utilizzate a scopo sostitutivo nella prevenzione delle infezioni ripetute nelle immunodeficienze congenite con ipogammaglobulinemia e in alcune immunodeficienze acquisite. Le immunoglobuline polivalenti per uso endovenoso vengono utilizzate anche in alcune malattie autoimmuni o infiammatorie. Il numero di indicazioni per scopi immunomodulatori ha continuato ad aumentare negli ultimi 50 anni. Una piccola parte delle giustificazioni si basa su studi clinici controllati. Le immunoglobuline multivalenti per uso endovenoso o sottocutaneo sono caratterizzate da una buona tolleranza clinica. Si tratta di una terapia costosa il cui avvio è riservato all’uso ospedaliero e a indicazioni convalidate o nell’ambito di protocolli clinici.

Las inmunoglobulinas polivalentes de origen humano para uso intravenoso se prescriben con finalidad sustitutiva para la prevención de las infecciones repetidas en las inmunodeficiencias congénitas con hipogammaglobulinemia y en algunas inmunodeficiencias adquiridas. Las inmunoglobulinas polivalentes para uso intravenoso también se utilizan en algunas enfermedades autoinmunitarias o inflamatorias. El número de indicaciones con objetivo de inmunomodulación no ha cesado de aumentar en los últimos 50 años. Una baja proporción de las justificaciones se basa en estudios clínicos controlados. Las inmunoglobulinas polivalentes para uso intravenoso o por vía subcutánea se caracterizan por una buena tolerabilidad clínica. Es un tratamiento caro, reservado al uso hospitalario, y tiene indicaciones validadas o que forman parte de protocolos clínicos.

Le immunoglobuline polivalenti a utilizzo endovenoso di origine umana sono utilizzate a scopo sostitutivo nella prevenzione delle infezioni ripetute nel corso dei deficit immunitari congeniti con ipogammaglobulinemia e nel corso di alcune immunodeficienze acquisite. Le immunoglobuline polivalenti a utilizzo endovenoso sono usate anche in alcune malattie autoimmuni o infiammatorie. Il numero delle indicazioni a scopo immunomodulatore non ha cessato di aumentare negli ultimi 30 anni. Una scarsa proporzione delle giustificazioni si basa su studi clinici controllati. Le immunoglobuline polivalenti a utilizzo endovenoso sono caratterizzate da una buona tolleranza clinica. Si tratta di una terapia costosa, riservata all’utilizzo ospedaliero e a indicazioni validate o nel quadro di protocolli clinici.

La policondrite atrofizzante è responsabile dell’infiammazione recidivante di numerose cartilagini (orecchio, naso, albero tracheobronchiale, articolazioni, ecc.). Essa può comportare delle complicanze viscerali pericolose, soprattutto respiratorie e cardiovascolari. L’origine di questa malattia rara rimane sconosciuta, anche se è regolarmente evidenziata un’autoimmunità anticartilagine. È possibile un’associazione con diverse patologie reumatologiche o sistemiche. Nel soggetto anziano affetto da policondrite, è particolarmente frequente una dismielopoiesi. Mentre la gestione medica si basa essenzialmente sulla terapia corticosteroidea generale, il ricorso agli immunomodulatori e la strategia dei gesti (pneumologia operativa, chirurgia) sono oggetto di una preparazione specialistica.

Las adenopatías superficiales pueden ser asintomáticas, únicas o múltiples, y aparecer a cualquier edad. En general, las adenopatías son transitorias en el individuo joven o están localizadas en el territorio de drenaje de una lesión evidente. Otras veces, en cambio, pueden conducir al diagnóstico complejo de entidades poco frecuentes relacionadas con síndromes linfoproliferativos y autoinmunitarios. El temor del médico es que se pueda tratar de una adenopatía reveladora de un cáncer o de un linfoma. Un estudio clínico estructurado y un simple panel de exploraciones complementarias (como la citopunción o la microbiopsia ganglionar) permiten decidir la conveniencia o no de una biopsia-exéresis quirúrgica para su examen histológico.

Outre la pleurésie, les manifestations pulmonaires spécifiques du lupus érythémateux systémique (LES) comprennent principalement la pneumonie aiguë, l’hémorragie intra-alvéolaire, la pneumonie organisée, la pneumopathie interstitielle diffuse (PID), le shrinking lung syndrome, la bronchiolite oblitérante et l’hypertension pulmonaire. Peu de données sont disponibles concernant la prévalence et la sévérité des PID chroniques dans le LES, la plupart des études se limitant à de petites séries hétérogènes. Nous avons analysé la prévalence, l’incidence et la survie associées à la PID chez les patients atteints de LES en utilisant une base de données nationale médico-administrative française.

Objective. To report our experience on a multicentre series of 32 patients with either typical or atypical Cogan's syndrome, to combine our results with a detailed review of the literature, and to compare the clinical manifestations of typical and atypical Cogan's syndrome.Methods. Patients were identified from a survey conducted with physicians affiliated to the French National Society for Internal Medicine, and were classified into typical or atypical Cogan's syndrome according to the Haynes criteria. Clinical data were collected in a standardized manner. A comprehensive literature review using the Medline database and the reference lists of identified articles was performed.Results. Seventeen patients had typical Cogan's syndrome and 15 had atypical Cogan's syndrome. Apart from non-syphilitic interstitial keratitis, the ocular manifestations of patients with atypical Cogan's syndrome were mainly uveitis and episcleritis. All but one patient presented with Ménière-like syndrome, and at the end of follow-up 11 were deaf and 19 additional patients had developed a significant decrease in auditory acuity. Twenty-five patients (78%) developed systemic manifestations, including aortitis in four. Comparison of typical and atypical Cogan's syndrome showed that some systemic manifestations were more common in atypical Cogan's syndrome, but these differences may be explained by reporting bias in the literature.Conclusion. Differences regarding the associated systemic manifestations of typical and atypical Cogan's syndrome may reflect reporting bias in the literature. However, the diversity of the ocular and audiovestibular manifestations and the acceptable lengthy delay between the two types of involvement in atypical Cogan's syndrome should make one cautious before accepting this diagnosis as the diagnosis may mimic various other systemic diseases.

La secchezza orale od oculare rappresenta un disturbo comune, la cui prova oggettiva deve essere ottenuta con test semplici e le cui cause sono molto diverse. Tra queste, la sindrome di Gougerot-Sjögren, che realizza un’aggressione autoimmune del sistema ghiandolare esocrino, occupa un posto essenziale a causa delle sue complicanze sistemiche e del rischio di linfoma.

Propos.— Le traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) est potentiellement immunomodulateur et, surtout, non immunosuppresseur. l’évaluation des résultats thérapeutiques obtenus dans le lupus systémique fait l’objet de cette courte revue.

Les anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ACPN) reconnaissent des enzymes contenus dans les granules cytoplasmiques, principalement la protéinase 3 (fluorescence diffuse) de façon spécifique dans la granulomatose de Wegener et la myéloperoxydase (fluorescence périnucléaire) dans différents autres types de vascularites. Plusieurs éléments plaident contre un rôle causal univoque des ACPN dans la granulomatose de Wegener ou les vascularites: a) la possibilité de granulomatose de Wegener active généralisée sans ACPN détectables; b) l'absense de parallélisme strict entre les titres d'ACPN et l'activité de la maladie; c) la diversité croissante des situations cliniques où les ACPN sont rencontrés. Cependant, de nombreux arguments expérimentaux suggèrent un rôle des ACPN et des enzymes antigéniques correspondants dans la genèse des lésions de vascularite: a) le fait que les ACPN pourraient protéger les enzymes protéolytiques de leur dégradation par les antiprotéases; b) la possibilité de transfert à la membrane des antigènes intracellulaires, alors accessibles aux ACPN; c) l'activation des polynucléaires et l'augmentation de leur adhésion et de leur cytoxicité vis-à-vis des cellules endothéliales, spécifiquement induites par les ACPN; d) la possibilité de fixation de la protéinase 3 et de la myéloperoxydase à la membrane des cellules endothéliales, liant les ACPN; e) l'existence d'une réponse lymphocytaire T dans la granulomatose de Wegener peut-être auto-immune spécifique des antigènes des ACPN; f) la description récente d'un modèle in vivode glomérulonéphrite liée aux ACPN.

La sequedad bucal u ocular es un síntoma frecuente, cuya demostración objetiva debe obtenerse mediante pruebas sencillas y cuyas causas son muy variadas. Entre ellos, el síndrome de Sjögren, que es una agresión autoinmunitaria del sistema glandular exocrino, ocupa un lugar esencial por sus complicaciones sistémicas y el riesgo de linfoma.

La maladie de Takayasu (MT) est une maladie vasculaire rare, qui affecte l’aorte et ses principales branches de division. Le choix de la méthode d’interprétation en TEP FDG pour le diagnostic et le suivi sous traitement des patients atteints de la MT reste controversé. Le TBR, rapport entre le SUVmax de la paroi vasculaire hypermétabolique et le SUVmoyen de la radioactivité circulante (mesurée dans l’oreillette droite), a démontré une très bonne reproductibilité pour la quantification de la fixation de FDG dans les plaques d’athérosclérose. L’objectif de l’étude était de comparer, chez les mêmes patients, les performances diagnostiques de détection d’une MT active, en appliquant différentes méthodes d’analyse du signal vasculaire en TEP FDG.

La maladie de Takayasu (MT) est une maladie vasculaire auto-immune rare, qui affecte l’aorte et ses principales branches de division. Le rôle du TEP/TDM avec injection de 18FDG (TEP-FDG) dans l’évaluation de l’activité de la maladie reste controversé. Le TBR, rapport entre le SUVmax de la paroi vasculaire hypermétabolique et le SUVmoyen de la radioactivité circulante (mesurée dans l’oreillette droite), a démontré une très bonne reproductibilité pour la quantification de la fixation de FDG dans les plaques d’athérosclérose. L’objectif principal était d’évaluer si la quantification du signal au FDG dans la paroi vasculaire avec le TBR permettait d’améliorer l’évaluation de l’activité de la MT lors du diagnostic et au cours du suivi thérapeutique.