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Die Biosynthese von Steroidhormonen ist ein faszinierender Prozess. In einer Reaktionskaskade wird Cholesterin, ein normaler Bestandteil der Lipid-Doppelschichten der Membranen, über eine Reihe von Hydroylierungs-, Oxidations- und Reduktionsschritten in eine Vielzahl von biologisch aktiven Substanzen wie z. B. Mineralocorticoide, Glucocorticoide und Sexualhormone umgewandelt. Die meisten dieser Modifikationen finden in den Nebennieren, Hoden und Ovarien statt, obwohl andere Gewebe, wie Leber, Niere, Plazenta, Gehirn und Haut auch sehr aktiv sind. Die Wirkung der Steroidhormone ist ein komplexer, noch nicht vollständig verstandener Prozess, in dem sich Steroidhormone an spezifische intrazelluläre Rezeptoren der Zielzellen binden, sodass Interaktionen mit der DNA im Zellkern möglich sind. Dadurch wird die Genaktivität moduliert und eine hormonspezifische Reaktion tritt auf [1]. Physiologisch sind die Sexualhormone in jeder Phase des Lebens wichtig, angefangen bei der Bestimmung des Geschlechts gefolgt von der phänotypischen Differenzierung in ein weibliches oder männliches Individuum. Sie sind auch unerlässlich für ein erfolgreiches reproduktives Leben und sind an der Entwicklung des Gehirns sowie der Ausprägung des geschlechtsspezifischen Verhaltens beteiligt. Anomalien in jedem Schritt der Steroidhormonwirkung haben potentielle klinische Konsequenzen. Abnormalitäten in der Rezeptor-, oder Post-Rezeptor-Maschinerie führen zu Störungen der Wirkung eines bestimmten Hormons. Anomalien der Steroidhormonproduktion können jedoch auch zu gravierenden und komplexen Wirkungen führen. Zum Beispiel verursacht eine Blockade eines Syntheseschrittes einerseits einen Mangel an Produkten, was dramatische Konsequenzen in Entwicklung und Funktion der Zielorgane hat. Andererseits aktiviert die Anhäufung der Hormone vor der Blockade andere Mitglieder der Steroidhormon-Rezeptor-Familie. Beide Umstände können komplexe klinische Bilder verursachen.