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Hypothermieinduzierte J‑ bzw. sog. Osborn-Wellen lassen sich unter therapeutischer Hypothermie in 20–40 % der Fälle nachweisen. Das Auftreten von J‑Wellen im Rahmen des zielgerichteten Temperaturmanagements nach kardiopulmonaler Reanimation ist charakteristisch, jedoch nicht pathognomonisch für eine Hypothermie. Eine elektrokardiographische Diagnosestellung unter Hypothermie nach Kreislaufstillstand sollte aufgrund der vielfältigen hypothermieassoziierten elektromechanischen Veränderungen des Myokards stets mit Vorsicht erfolgen. Hypothermia-induced J‑ or so-called Osborn waves can be detected under therapeutic hypothermia in approximately 20–40% of cases. The occurrence of J‑waves in the context of the targeted temperature management after cardiopulmonary resuscitation is characteristic, but not pathognomonic for hypothermia. An electrocardiographic diagnosis under hypothermia after cardiac arrest should always be done with caution due to the various hypothermia-associated electromechanical changes of the myocardium.

Pulmonary atresia with intact ventricular septum was diagnosed in a fetus at 29 weeks' gestation. In addition an enlarged right coronary artery with a fistulous connection to the right ventricle [...]

Afetus presenting at 34 weeks' gestation with hydrops was diagnosed to have a supraventricular tachyarrhythmia with associated multiple intracardiac rhabdomyomas. After delivery, the patient still suffered from supraventricular tachyarrhythmia and [...]

Auch im Kindesalter können im Zuge der immer höheren Spezialisierung Hochfrequenz-Wechselstrom-Ablationsverfahren zur Behandlung von tachykarden Herzrhythmusstörungen, bei entsprechender klinischer Indikation, sicher durchgeführt werden.

Objective.We asked whether a scoring system [index of pulmonary vascular disease (IPVD)] that quantifies the individual pulmonary vascular pathology would relate to postoperative survival in patients with congenital heart disease and pulmonary hypertension (PH). Methods.Lung biopsy specimens from 28 patients at a median age of 6 months (1 month to 21 years) were analysed qualitatively and morphometrically. The IPVD and other morphometric parameters were related to haemodynamic findings and survival. Results.Mean pulmonary artery pressure (PAP) was 44 mmHg (15–72 mmHg), and the resistance to pulmonary perfusion was 5 U m2(0.9–14 U m2). There were three early (in-hospital) and three late deaths during the follow-up period of 2.5 years (6 months to 7 years). Incipient plexiform lesions were observed in one infant with trisomy 21 and complete atrioventricular septal defect (cAVSD). An IPVD score above the upper critical limit (>2.2) was not observed during the first year of life. On discriminant analysis, morphometric parameters could not predict mortality (P=0.08). Conclusions.The IPVD is not helpful to predict surgical mortality during the first year of life. Patients with trisomy 21 and cAVSD may show advanced pulmonary vascular disease in infancy.

During the last decade, the understanding of the long QT-syndrome (LQTS) as an inherited arrhythmogenic disease has dramatically increased. The LQTS has been recognized to be a heterogeneous family of ion-channel disorders caused by numerous mutations in at least six distinct gene loci, thus, explaining the prolongation of the myocardial repolarization. Consecutive studies of the LQTS advanced our knowledge of pathophysiology, clinical course and possible therapeutic impact.    As a genetically determined disorder the clinical manifestation of the LQTS naturally starts in childhood. In 34% of the children, syncope or cardiac arrest was found to occur before the age of 15 years. In addition, 54% of all LQTS patients who died from sudden cardiac death were less than 20years old.    Most cases in children are identified by the detection of a prolonged QT interval while evaluating unexplained cases of syncope or by family investigations of an index patient. In children more than in adults, however, normal values of QT interval duration are dependent from age, gender, heart rate and circadian variations. Therefore, the moreover applied correction formulas for the QT interval to heart rate ratio have to be used with caution in the pediatric setting. A useful and reliable tool for the analysis of QT duration, QT patterns, and its circadian variation is multilead digital Holter recordings. The determination of the diagnosis is based on clinical findings according to the criteria of the “International LQTS Registry”. Genetic investigations, however, are actually diagnostic in about 50% of the patients, but are not effective as a clinical screening tool.    The genetically determined LQTS types (LQT1–LQT6) differ significantly in terms of reaction to triggering stimuli that may induce life-threatening arrhythmias and their response to treatment. In LQT1, physical stress will more likely induce Torsades de Pointes than in the LQT3, which is more sensitive to emotional stress. The typical LQTS treatment is life-long medication with beta blocking agents; however, in LQT3 patients with mutations in the cardiac sodium channel gene, treatment with mexiletine may have advantages. In order to prevent bradycardia or by short-long sequences inducible torsades, the use of implantable pacemakers is recommended. Stellectomy to minimize cardiac adrenergic susceptibility has proven to be less effective in children. Recently, the rapid technical improvement of implantable defibrillators led to a more frequent use of these devices in children.    In order to sufficiently manage pediatric LQTS patients in the future and to reduce the risk of sudden cardiac death due to inherited arrhythmias, a national and international multicenter approach is necessary. Das Wissen über die Pathophysiologie, den klinischen Verlauf und die therapeutischen Möglichkeiten bei sog. Long-QT-Syndromen (LQTS) ist seit der Entdeckung ihrer Ätiologie als genetisch bedingte Kanalerkrankungen der myokardialen Zellmembran im letzten Jahrzehnt sprunghaft angestiegen.    Eine große Zahl der LQTS-Patienten wird naturgemäß schon im Säuglings- und Kindesalter auffällig. So haben bis zur Vollendung ihres 15. Lebensjahres bereits 34% der Betroffenen ein erstes schweres kardiales Ereignis in Form von Synkopen oder einen Herzstillstand erlitten, und 54% aller verstorbener Patienten mit diesen Erkrankungen waren zum Zeitpunkt ihres plötzlichen Herztodes noch keine 20 Jahre alt. In 85% der Fälle führt die kardiologische Abklärung abgelaufener Synkopen bzw. Präsynkopen oder gezielte Familienuntersuchungen zur Entdeckung eines verlängerten QT-Intervalls im EKG. Gerade im Kindesalter kann jedoch die Abhängigkeit dieses Parameters von Alter, Geschlecht, tageszeitlichen Schwankungen und vor allem der Herzfrequenz große Schwierigkeiten bereiten, die durch entsprechende Adjustierungsverfahren soweit als möglich ausgeschaltet werden müssen. Die Ableitung und Bewertung digitaler Mehrkanal-Langzeit-EKGs ist hierfür von besonderer Bedeutung. Die klinische Diagnosestellung erfolgt wie beim Erwachsenen mittels des Diagnose-Scores nach der Internationalen LQTS-Registry Group. Die Sicherung der Diagnose und die genetische Differenzierung der heute bekannten sechs verschiedenen Typen und ihrer verschiedenen Mutationen ist durch molekularbiologische Untersuchungen in Speziallaboren für Forschungszwecke möglich, wegen der noch immer sehr aufwendigen Untersuchungsverfahren jedoch z.Zt. noch nicht als allgemeines klinisches Screeningverfahren einsetzbar.    Die verschiedenen Typen (LQT1–LQT6) unterscheiden sich sowohl hinsichtlich ihrer unterschiedlichen auslösenden Trigger als auch ihrer möglichen therapeutischen Beeinflussbarkeit. So induzieren körperliche Belastungen beim sog. LQT1 die bedrohlichen Torsades de Pointes häufiger als beim LQT3-Typ, der dagegen z.B. bevorzugt auf psychischen Stress reagiert. Betarezeptorenblocker sind die unersetzliche Standardtherapie bei zunächst jeder Form von LQTS, besonders beim LQT1 mit seinen Veränderungen am Kaliumkanal, während Mexiletine nahezu ausschließlich die gestörte Kinetik der Natriumkanäle beim LQT3 beeinflusst.    Die Anhebung der sehr häufig bestehenden Bradykardien und die Vermeidung sog. Short-long-Sequenzen der Herzschlagfolge durch einen Stimulationsschrittmacher ist gerade im Kindesalter therapeutisch sehr wirksam, während sich die sog. Stellektomie bei Kindern als weniger effektiv erwiesen hat. Die Möglichkeit, einen sog. Internen Cardio-Defibrillator (ICD) implantieren zu können, wird in zunehmendem Maße unter den heutigen technischen Möglichkeiten auch bei Kindern mit Erfolg genützt.    Die Einrichtung kollektiver nationaler und internationaler Studien über erblich bedingte ventrikuläre Tachykardien im Kindesalter, wird bei diesen seltenen Erkrankungen zukünftig unerlässlich sein, um über bessere Genotyp-Phenotyp-Korrelationen eine sicherere Risikostratifizierung für das LQTS im Kindesalter durchführen zu können.

Bei Patienten mit pulmonaler Hypertension im Kindesalter ist die Überprüfung der Reaktionsfähigkeit des pulmonalen Gefäßbettes auf vasodilatierende Substanzen von großer Bedeutung für die therapeutische Strategie. Nicht bekannt ist, ob das Ausmaß der messbaren hämodynamischen Veränderungen während der Applikation vasoaktiver Substanzen mit der Fähigkeit der pulmonalen Zirkulation zur Bildung vasoaktiver Mediatoren korreliert. Ziel der vorliegenden retrospektiven Untersuchung war es daher, die eigenen Erfahrungen mit der Gabe von Sauerstoff, Stickstoffmonoxid (NO) und Prostanoiden (Prostazyklin bzw. Iloprost) zur Überprüfung der pulmonalen Gefäßreagibilität zu analysieren und die Veränderung der Plasmaspiegel von Endothelin-1 (ET-1), zyklischem Guanosin-Monophosphat (cGMP) und zyklischem Adenosin-Monophosphat (cAMP) bei Patienten mit pulmonaler Hypertension zu untersuchen. Die Untersuchung erfolgte an 14 Patienten mit einem mittleren Alter von 4 Jahren und 3 Monaten [1,8 Monate–13 Jahre], die eine pulmonale Hypertension bei kongenitalen Vitien (AVSD n=5; VSD n=2; PDA n=1) oder unklarer Ursache (n=6) aufwiesen. Die diagnostische Herzkatheteruntersuchung wurde in Intubationsnarkose durchgeführt. Der mittlere pulmonale Perfusionswiderstand betrug 10,1 [2,1–37,7] Wood-Einheiten×m2. Das Verhältnis des pulmonalen/systemischen Blutdrucks (Pp/Ps) und des pulmonalen/systemischen Perfusionswiderstands (Rp/Rs) wurden a) unter Normoventilation (FiO2=0,21), b) während Sauerstoffbeatmung (FiO2=1,0) und c) während Gabe von NO (80ppm max., FiO2=0,23) ermittelt. Bei 13 von 14 Patienten wurde zusätzlich Prostanoide verabreicht: 7 Patienten erhielten Prostazyklin (i.v.) und bei 6 Patienten wurde Iloprost als Aerosol appliziert. Die Plasmaspiegel von ET-1, cGMP und cAMP wurden in Blutproben bestimmt, die nach dem jeweiligen Untersuchungsschritt aus der Vena pulmonalis oder dem linken Ventrikel entnommen wurden. ??Eine pulmonale Vasodilatation während Sauerstoffgabe wurde bei 2/14 Patienten beobachtet. 4/14 Patienten reagierten unter NO und 2/7 während Prostazyklingabe mit einer selektiven pulmonalen Vasodilatation. Die Gabe von Prostazyklin bzw. von Iloprost führte bei 5/13 Patienten zu einer systemischen Blutdruckerniedrigung, die das Ausmaß der pulmonalen Blutdrucksenkung übertraf. Während Sauerstoffbeatmung kam es nicht zu einer Änderung der Plasmaspiegel für ET-1, cGMP oder cAMP. Unter NO-Inhalation konnte ein Anstieg der cGMP-Plasmaspiegel von 10,9 [5,5–55,4] nM/L auf 21,3 [6,4–76,3] nM/L beobachtet werden. Dieser Anstieg der messbaren cGMP Plasmakonzentrationen war unabhängig von der individuellen hämodynamischen Reaktion während der Untersuchung. Durch Gabe von Sauerstoff und NO kann die Mehrzahl der Kinder mit pulmonaler Hypertension identifiziert werden, die ein reagibles pulmonales Gefäßbett aufweisen. Änderungen der cGMP-Plasmaspiegel unter NO korrelieren nicht mit der hämodynamischen Reaktion. We assessed the effect of oxygen, nitric oxide (NO) and prostanoids (prostacyclin and iloprost) on pulmonary hemodynamics and plasma levels of vasoactive mediators in children with pulmonary hypertension (PH). It is not known whether the hemodynamic response during acute vasodilator testing correlates with changes in plasma levels of endothelin-1 (ET-1), cyclic guanosine monophosphate (cGMP) and cyclic adenosine monophosphate (cAMP). In this retrospective analysis 14 children at a median age of 4 years and 3 months [1.8 months–13 years] with a median pulmonary resistance to perfusion of 10.1 [2.1–37.7]. Wood-Units×m2were studied. Diagnoses included PH due to congenital heart disease (AVSD n=5; VSD n=2; PDA n=1) or unknown causes (n=6). The ratios of pulmonary/systemic pressure (Pp/Ps) and of pulmonary/systemic resistance (Rp/Rs) were recorded a) at baseline, b) during oxygen (FiO2=1.0) and c) while on NO (80ppm max., at FiO2= 0.23). In 13 out of 14 children prostanoids were given additionally: 7 received prostacyclin (i.v.) and 6 were given iloprost which was nebulized. ET-1, cGMP and cAMP were measured in blood samples taken from the pulmonary vein or left ventricle at baseline, during increased FiO2, during NO inhalation and while on prostanoids. Pulmonary vasodilation in response to oxygen was found in 2/14 patients. 4/14 patients responded to NO and 2/7 to prostacyclin i.v. Increased FiO2was not associated with changes in plasma concentrations of ET-1, cGMP or cAMP. NO inhalation was followed by an increase in cGMP levels from 10.9 [5.5–55.4] nM/L to 21.3 [6.4–76.3] nM/L independent from the individual hemodynamic response. Oxygen and NO identify most children with reactive pulmonary vasculature. cGMP plasma levels do not correlate with individual hemodynamic responses to NO.

Die pulmonale Perfusion wird von vasokonstriktorischen und vasodilatatorischen Faktoren reguliert. Ziel der Studie war es, den Einfluß des vasokonstriktorischen Peptids Endothelin-1 (ET-1) und des vasodilatatorischen atrialen natriuretischen Peptis (ANP) auf die pulmonale Hämodynamik bei Patienten mit angeborenen Shuntvitien und konsekutiver pulmonaler Hypertension zu untersuchen. Sowohl Stickstoffmonoxid (NO), das von einer konstitutiven endothelialen NO-Synthase (eNOS) gebildet wird, als auch ANP entfalten ihre vasodilatatorische Wirkung durch den intrazellulären Botenstoff (second messenger) zyklisches Guanosinmonophosphat (cGMP). Sauerstoff ist ein Kofaktor der eNOS und ein bedeutsamer pulmonaler Vasodilatator bei Patienten mit pulmonaler Hypertension. Es wurde überprüft, ob bei Patienten mit pulmonaler Hypertension ein Feedback-Mechanismus zwischen ANP und ET-1 besteht und inwieweit die cGMP-Produktion von der Stimulation durch ANP abhängt. Darüber hinaus sollte untersucht werden, ob das Phänomen einer pulmonalen Vasodilatation durch Sauerstoff mit Änderungen der ET-1- oder cGMP-Plasmaspiegel einhergeht. Hierzu wurden bei 39 Patienten mit Shuntvitien während der diagnostischen Herzkatheterisierung vor und am Ende einer 20 Minuten dauernden Sauerstoffatmung Blutproben aus der Pulmonalarterie und -vene entnommen. Radioimmunologisch erfolgte die Bestimmung von ET-1, ANP und cGMP. Die Patienten wurden anhand der ermittelten Ratio des pulmonalen/systemarteriellen Mitteldrucks (Pp/Ps) in zwei Gruppen unterteilt: Gruppe I (n = 21): Pp/Ps < 0,5; Gruppe II (n = 18): Pp/Ps = 0,5. Patienten mit pulmonaler Hypertension zeigten höhere Plasmaspiegel für ANP (665 [59–1358] versus 267 [47–832] pg/ml) und cGMP (21,5 [3,6–82,2] versus 7,8 [0–14,6] nM/L) als die Patienten ohne pulmonale Hypertension. Die cGMP-Plasmakonzentration in der Pulmonalvene korrelierten nicht mit den ANP-Konzentrationen in der Pulmonalarterie. Für keinen der untersuchten Faktoren konnte ein transpulmonaler Konzentrationsunterschied nachgewiesen werden. Die ET-1-Plasmaspiegel korrelierten gleichfalls nicht mit den ANP-Plasmakonzentrationen. Das pulmonalvenöse ET-1 war lediglich bei einem Patienten erhöht. Ein Absinken des PAP und der Ratio Rp/Rs konnte unter Sauerstoff bei 7 von 18 Patienten beobachtet werden, es führte jedoch zu keiner Änderung der untersuchten vasoaktiven Faktoren. Somit zeigten Patienten mit Shuntvitien und pulmonaler Hypertension eine Erhöhung sowohl vasodilatatorischer als auch vasokonstriktorischer endothelialer Faktoren, deren Plasmakonzentrationen unabhängig voneinander sind. Der Mechanismus der sauerstoffvermittelten pulmonalen Vasodilatation kann nicht durch eine akute Änderung der ET-1- oder cGMP-Konzentrationen erklärt werden. This study was performed to evaluate the role of endogenous endothelin-1 (ET-1), atrial natriuretic peptide (ANP) and cyclic guanosine monophosphate (cGMP) in patients with left-to-right shunt and pulmonary hypertension. Further objectives were to study a possible feedback mechanism between ANP and ET-1 and to examine the influence of ANP on cGMP plasma levels. Finally, the role of these hormones in oxygen-mediated pulmonary vasodilation was examined. Plasma concentrations of ET-1, ANP and cGMP were studied in 39 patients with congenital heart disease and left-to-right shunt. Blood samples were taken from the pulmonary artery and pulmonary vein at cardiac catheterization at baseline and after breathing oxygen for 20 min. Patients were grouped according to the presence or absence of pulmonary hypertension (defined as mean Pp/Ps = 0.5). Patients with pulmonary hypertension (n = 18) were found to have significantly higher plasma ANP (665 [59–1358] versus 267 [47-832] pg/ml) and cGMP (21.5 [3.6–82.2] versus 7.8 [0–14.6] nM/L) levels than patients without pulmonary hypertension (n = 21). Pulmonary venous ET-1 plasma concentrations were above normal limits in one patient only. ANP plasma levels were not related to ET-1 and cGMP concentrations. There was no transpulmonary gradient for any of the factors. Pulmonary vasodilation in response to oxygen was found in 7 of 18 patients with PH, but was not associated with significant changes in ET-1, ANP or cGMP plasma concentrations. Patients with congenital heart disease and PH show an increase both in vasoconstrictive and vasodilating factors. The mechanism of oxygen-mediated vasodilation in these patients remains to be elucidated.

Atriale Reentry-Tachykardien (ART) stellen eine potentiell lebensbedrohliche Früh- oder Spätkomplikation nach Operationen angeborener Herzfehler dar. Im Zeitraum von Juli 1993 bis Dezember 1997 wurden 29 Episoden einer ART bei 19 postoperativen Patienten transösophageal elektrisch konvertiert. Das Alter der Patienten betrug 1 Monat bis 26 Jahre (Mittel 9,8 Jahre). Das Zeitintervall zwischen Operation und Auftreten der ersten Tachykardieepisode reichte von 1 Tag bis zu 19 Jahren. Bei 6 Patienten trat die ART-Episode in den ersten 2 Wochen nach Operation des Vitiums auf, bei 13 Patienten zu einem späteren Zeitpunkt (1 bis 19 Jahre postoperativ). Zum Zeitpunkt der transösophagealen Untersuchung waren 17 von 19 Patienten medikamentös antiarrhythmisch behandelt; 2 Patienten waren mit einem Einkammer-Schrittmachersystem (VVIR-Modus) versorgt. Zur Konversion wurde ein quadripolarer Elektrodenkatheter in Vorhofhöhe im Ösophagus plaziert, über den ein Ösophagussignal abgeleitet und die Vorhofstimulation durchgeführt wurde. Die atrialen Zykluslängen der Tachykardien betrugen 160–380 ms mit 1:1- bis 4:1-AV-Überleitung. Zur Konversion wurde ein Algorithmus, beginnend mit 4 Extrastimuli (20 ms kürzer als die atriale Zykluslänge der Tachykardie), eingesetzt. Die Konversion der ART wurde bei 27 von 29 Tachykardieepisoden (93%) effektiv und komplikationslos durchgeführt. In 3 Fällen gelang die elektrische Konversion erst nach Gabe von Amiodarone 5 mg/kg KG i.v. In 20 Fällen bestand unmittelbar nach Konversion Sinus- bzw. Schrittmacherrhythmus. In 9 Fällen kam es zum Auftreten von Vorhofflimmern, das in 7 Fällen spontan in einem Sinusrhythmus konvertierte und in 2 Fällen persistierte, so daß zu einem späteren Zeitpunkt eine externe Kardioversion durchgeführt werden mußte. Zusammenfassend ist nach diesen Ergebnissen die transösophageale Elektrokonversion als effektive, wenig invasive Methode zur Akuttherapie postoperativer atrialer Reentry-Tachykardien anzusehen. Atrial reentrant tachycardias (ART) are a potentially life-threatening complication in survivors of congenital heart disease surgery. From July 1993 to December 1997, temporary transesophageal pacing was used to convert 29 tachycardia episodes in 19 patients. At the time of the first tachycardia episode, patients' ages were 1 month to 26 years (mean 9.8 yrs). Time from operation to onset of first tachycardia episode ranged from 1 day to 19 years. Onset was within the first 2 weeks postoperatively in 6 patients and occurred later in 13 patients (1 to 19 years after operation). Postoperative pacemaker implantation had been performed in 2 pts; 17 of 19 pts were receiving antiarrhythmic medication. After placing a quadripolar transesophageal catheter, atrial and ventricular signals were recorded and atrial stimulation performed. Atrial cycle length of tachycardia ranged from 160–380 ms with 1:1 to 4:1 AV conduction. Temporary transesophageal pacing was performed following an algorithm starting with 4 extrastimuli (20 ms below atrial cycle length of tachycardia). Tachycardia terminated in 27 of 29 cases (93%) without complications. In 3 cases, conversion was achieved by pacing after amiodarone 5 mg/kg i.v. After tachycardia conversion, sinus- or pacemaker rhythm was present in 20 cases. In 9 cases atrial fibrillation was recorded; spontaneous conversion to sinus rhythm occurred after a maximum of 3 min (7 cases) or persisted and required direct current cardioversion (2 cases). In conclusion, transesophageal atrial pacing is an effective, relatively noninvasive method for conversion of atrial reentrant tachycardias after operation for congenital heart disease.

Prolonged and/or fractionated depolarization due to tissue degeneration of the ventricular myocardium is a feature of cardiomyopathy. Signal averaged electrocardiography uses high-pass filters of the Butterworth type to quantify, noninvasively, fractionated high-frequency components at the end of the QRS complex. In this study a finite impulse response high-pass filter of the 90th order (cutoff at 37 Hz) was applied to magnetocardiograms (MCGs) and high-resolution electrocardiograms (ECGs) order to quantify high-frequency components throughout the myocardial depolarization. Additionally, late-potential analysis on the signal-averaged ECG was performed. A prospective investigation was made of 23 cardiologically asymptomatic patients, 11 females and 12 males, with type I diabetes mellitus. Their mean age was 21.7 years (range, 13-34 years). The mean duration of diabetes was 14 years (range, 1-27 years). Data were compared with those of 22 control subjects (12 females, 10 males) of mean age, 23.2 years (range, 11-35 years). The ECGs and MCGs were simultaneously recorded and signal-averaged, digitally filtered, and quantified by a score obtained by multiplying the amplitude variation of the signal by the number of maximal/minimal in the QRS complex. Echocardiograms were used to calculate the left ventricular mass and to document the presence of cardiomyopathy. Scores were higher in the MCGs of with type I diabetes mellitus than in the control subjects (P < .001). High scores correlated with an increased left ventricular muscular mass index (P < .05) and duration of the diabetes (P < .05). The high-resolution ECG, processed analogously, showed similar results in relation to left ventricular mass (P = .06) and duration of diabetes (P = .07), respectively (nonsignificant). No late potentials were found. These findings suggest that using a linear-phase high-pass finite impulse response filter may be useful for the noninvasive identification of patients with cardiomyopathy who exhibit possible disturbances of intraventricular depolarization. Our findings also suggest that analysis using the total QRS complex, rather than the final part of the QRS complex only, may improve identification of patients at risk.

In order to screen for cardiac abnormalities, we prospectively studied 15 patients (age 8–25 years, mean 15.5 years) with Duchenne's (DMD) (n= 9) and Becker's (BMD) (n= 6) muscular dystrophy using the echocardiogram. Data were compared to a control group of 92 healthy individuals (age 7.9–25 years, mean 14.3 years). Left ventricular filling in diastole showed a different pattern when comparing echocardiographic Doppler results in patients and controls: Patients had lower peak velocity of early left ventricular diastolic filling (E-vmax)(P< 0.0001) and smaller time velocity integral of the E-wave (E-tvi)(P< 0.0001). In contrast, the atrial component (A-vmax, A-tvi) of diastolic filling in DMD/BMD showed no significant difference to controls. The mean area of the mitral valve orifice was significantly larger in patients (P< 0.0001) without presence of mitral regurgitation. Systolic left ventricular function was significantly impaired in the DMD/BMD group; we found lower heart rate corrected fiber shortening velocity VCFc (P< 0.001) and higher peak systolic wall stress (P< 0.001) in DMD/BMD. In 8 of 15 patients, peak systolic wall stress was above 95th percentile of controls. In 6 of 15 patients, VCFc was lower than the 5th percentile of controls. Systolic and diastolic myocardial impairment was found even in young patients and at low stages of disability—equally among patients with DMD or BMD. Diastolic left ventricular impairment predominantly affected the early diastolic filling, but atrial compensation was poor. Peak systolic wall stress measurements were particularly useful in patients with CMP, reflecting the left ventricular afterload.