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PCNSL is a non-Hodgkin lymphoma (NHL) affecting brain, spinal cord, eyes and leptomeninges. In the past two decades, its prognosis significantly improved due to therapeutic advances but it remains a highly aggressive tumor and early diagnosis is necessary for optimal management. Diagnosis relies on the identification of lymphoma cells in brain tissue obtained by stereotactic biopsy. Alternatively, lymphoma cells may be found in CSF through lumbar puncture (LP) or by a vitrectomy. For several reasons, the diagnosis of PCNSL may be challenging. Misleading radiological presentations are frequent. Dramatic response to steroids may bias histological analysis and deep brain location or frail health status can contraindicate brain biopsy. In the follow-up of patients who have been previously treated, differential diagnosis between tumor relapse and post-treatment may be also difficult. Therefore, the development of complementary reliable diagnostic tools is needed. This review will summarize several diagnostic or prognostic CSF biomarkers which have been proposed in PCNSL, their interests and limits.

La COVID-19 peut comporter des troubles neurologiques qui se partagent en 5 grands groupes : des encéphalopathies, souvent avec agitation, confusion, troubles psychotiques, dont la physiopathogénie est sans doute multiple (syndrome inflammatoire général lié au sepsis, hypoxie, insuffisance rénale, hypercoagulabilité, agression directe du virus) ; des syndromes dysimmunitaires du système nerveux central (encéphalomyélites aiguës disséminées, plus rarement syndrome de Miller–Fisher, encéphalite aiguë nécrosante hémorragique…) ; des AVC, majoritairement ischémiques, dont la COVID-19 est un facteur de risque indépendant, probablement par des phénomènes d’hypercoagulabilité ; des syndromes de Guillain–Barré ; des atteintes diverses de nerfs crâniens ou des nerfs périphériques. L’anosmie, qui est très fréquente, est le plus souvent due à une atteinte de l’épithélium olfactif mais peut être due à une extension de l’agression virale au nerf et au cortex olfactifs. Des études complémentaires restent nécessaires pour mieux comprendre la physiopathogénie et, donc, la prévention et le traitement de ces complications neurologiques dues à la COVID-19.

La granulomatose lymphomatoïde ou lymphogranulomatose (LYG) est un syndrome lymphoprolifératif rare atteignant de manière prédominante le poumon, la peau et le système nerveux central (SNC). Elle se définit par une prolifération lymphoréticulaire angiocentrique et angiodestructive. Lorsque l’atteinte est restreinte au SNC, elle peut mimer certaines affections inflammatoires, comme les angéites du SNC et le syndrome CLIPPERS, ou prendre l’aspect de pathologies tumorales primitives comme le lymphome et le gliome, ou secondaires comme les métastases et les carcinomatoses leptoméningées. Nous rapportons le cas d’un homme de 72 ans présentant une LYG isolée du SNC confirmée par biopsie cérébrale. Les aspects diagnostiques, radiologiques et thérapeutiques de cette pathologie sont décrits.

Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) mainly affects the brain (>90% cases); there are very little data pertaining to PCNSL involving the spinal cord.

Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) is a severe inflammatory disease of the central nervous system characterized, in particular, by disabling episodes of optic neuritis and longitudinal extensive transverse myelitis. Its main pathogenic characteristic is the presence of anti-aquaporin-4 antibodies (AQP4-Abs) in the serum of affected patients. However, a proportion of patients with the typical NMOSD phenotype are, in fact, negative (seronegative) for AQP4-Abs and, within this category of patients, a proportion of them instead express antibodies to myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG-Abs). The presence of MOG-Abs in the sera of seronegative NMOSD patients is more frequently associated with monophasic disease and moderate symptom severity, and also appears to predict a better outcome. The present report is a review of the clinical and immunological features of MOG-Ab-positive NMOSD.