Search

Objectives: To describe the radiological characteristics that allow the recognition of cerebral arteriopathy cssociated with ACTA2 mutation in magnetic resonance imaging. Methodology: Magnetic resonance (MRI) and magnetic resonance angiography of the brain (MRA) images were analyzed. Results: Female patient, 19 years old, with cognitive deficit and occipital headache, evolving with paraparesis on the right and bilateral amaurosis. She had brain MRI and MRA performed, which showed characteristic findings: arterial structures rectification, hypoplasia and anterior bending of the corpus callosum, “V” aspect of the corpus callosum genu and prominent impression of the basilar artery over the pons. Signal alteration foci were also seen in the right frontal vascular border area. Conclusion: ACTA2 mutations are rare and are characterized by systemic smooth muscle dysfunction, causing cerebrovascular changes, aortic dissections and aneurysms, pulmonary hypertension, among others. Cerebral arteriopathy is responsible for episodes of stroke in childhood, being characterized by rectification of arterial structures and progressive occlusion of the terminal internal carotid arteries and their branches. It has unique image characteristics, which differentiate it from Moya- Moya disease, as described above. Radiologists must, therefore, recognize these findings since the correct diagnosis has important implications for management and prognosis. Objetivos: descrever as características radiológicas que permitem o reconhecimento da arteriopatia cerebral associada à mutação ACTA2 nas imagens de ressonância magnética. Metodologia: foram analisadas imagens de ressonância magnética (RM) e angiorresonância (ARM) de crânio. Resultados: paciente do sexo feminino, 19 anos, com déficit cognitivo e cefaleia occipital, evoluindo com paraparesia à direita e amaurose bilateral. Realizou RM e ARM de crânio, que demonstrou achados característicos: retificação das estruturas arteriais, hipoplasia e arqueamento do corpo caloso anteriormente, aspecto em “V” do joelho do corpo caloso e proeminente impressão da artéria basilar sobre a ponte. Foram também vistos focos de alteração de sinal em zona de fronteira vascular frontal direita. Conclusão: Mutações ACTA2 são raras e caracterizam-se por uma disfunção sistêmica do músculo liso, causando alterações cerebrovasculares, dissecções e aneurismas de aorta, hipertensão pulmonar, dentre outros. A arteriopatia cerebral é responsável por episódios de acidente vascular cerebral na infância, sendo caracterizada por retificação das estruturas arteriais e oclusão progressiva das artérias carótidas internas terminais e seus ramos. Tem características de imagem únicas, que permitem diferenciá-la da doença Moya-Moya, conforme acima descritas. Os radiologistas devem, portanto, reconhecer tais achados uma vez que o correto diagnóstico tem importantes implicações no manejo e no prognóstico.

A case of meningoencephalitis caused by Pythium insidiosum secondary to rhinitis is reported in a three-year-old crossbred sheep from a herd of 15 animals, raised extensively and with free access to a weir. The animal presented mild dyspnea, blindness, mydriasis, opisthotonos, nystagmus, incoordination, decreased mandibular tone, and spasticity of the pelvic limbs. Macroscopic examination of the nasal cavity showed a blackish-red, irregular, friable mass that bilaterally compromised the nasal septum and the rostral portion of the nasal turbinates. In the brain, there was diffuse thickening of the leptomeninges of the cerebellum and ventral portion of the brainstem characterized by yellowish, granular material associated with vessel hyperemia. On the floor of the fourth ventricle, there was deposition of yellowish, irregular, slightly granular material that protruded towards the obex and displaced the cerebellum dorsolaterally. Microscopically, there were pyogranulomatous, eosinophilic, necrotizing rhinitis and fibrinosuppurative, eosinophilic, necrotizing meningoencephalitis, both associated with thrombosis, vasculitis, and intralesional hyphae. The hyphae were impregnated with silver and presented thin, parallel walls, rarely septate and branched. At immunohistochemistry, the hyphae were immunostained with polyclonal anti-P. insidiosum antibody in fragments of the cerebellum and nasal cavity. The findings showed that P. insidiosum rhinitis can secondarily affect the nervous system of sheep, causing nonspecific neurological clinical signs. RESUMO: Relata-se um caso de meningoencefalite por Pythium insidiosum secundária a rinite em uma ovelha mestiça, três anos de idade, proveniente de um rebanho de 15 animais, criados extensivamente e com acesso livre a açude. O animal apresentava dispneia leve, cegueira, midríase, opistótono, nistagmo, incoordenação, diminuição do tônus mandibular e espasticidade dos membros pélvicos. O exame macroscópico da cavidade nasal evidenciou uma massa vermelho-escura, irregular, friável, que comprometia bilateralmente o septo nasal e a porção rostral dos cornetos nasais. No encéfalo, havia espessamento difuso das leptomeninges do cerebelo e porção ventral do tronco encefálico caracterizado por material granular amarelado associado à hiperemia dos vasos. No assoalho do quarto ventrículo, havia deposição de material amarelado, irregular, levemente granuloso, que se projetava em direção ao óbex e deslocava o cerebelo dorsolateralmente. Microscopicamente, havia rinite piogranulomatosa, eosinofílica, necrosante e meningoencefalite fibrinossupurativa, eosinofílica, necrosante, ambas associadas à trombose, vasculite e hifas intralesionais. Pela utilização da técnica de GMS as hifas foram impregnadas pela prata e apresentavam paredes finas e paralelas, raramente septadas e ramificadas. Na imuno-histoquímica, houve imunomarcação com o anticorpo policlonal anti-P. insidiosum em fragmentos do cerebelo e cavidade nasal. Os achados evidenciaram que rinite por P. insidiosum pode afetar secundariamente o sistema nervoso de ovinos, causando sinais clínicos neurológicos inespecíficos.

Introdução: Epidemiologicamente, os hemangioblastomas são tumores raros que possuem pico de acometimento em torno da quarta década de vida, acometendo raramente crianças e não fazendo distinção entre homem e mulher. Apresentação do caso: Paciente KLS, de 28 anos de idade, sexo masculino, natural e procedente de Itumbiara, Goiás, com quadro de alteração de massa cervical de crescimento lento, posteriormente investigado com tomografia cervical e ressonância magnética sendo evidenciado um hemangioma do cordão cervical.Discussão: Normalmente, o diagnóstico dos hemangioblastomas de cervical é dado através de exames como angiografia, TC e ressonância magnética. Este último sendo o exame de escolha, evidenciando lesões nodulares que realçam homogeneamente o contraste, podendo estar associadas a cistos. Conclusão: O diagnóstico dos hemangioblastomas de cervical é dado através de exames como angiografia, TC e ressonância magnética. A terapia empregada é a remoção cirúrgica por excisão tumoral.

Introdução: A Síndrome de Cimitarra é um conjunto de anomalias congênitas pulmonares, na qual há um retorno irregular parcial da drenagem venosa no pulmão direito para a veia cava inferior. Apresentação do caso: Paciente EES, de 1 ano de idade, sexo masculino, natural e procedente de Goiânia, Goiás, com quadro de alteração do padrão respiratório e baixo ganho de peso sendo solicitado radiografia de tórax, posteriormente investigado com tomografia de tórax que evidenciou sinais de hipertensão pulmonar sendo diagnosticado com síndrome de cimitarra.Discussão: O tratamento da doença dependerá do estado hemodinâmico do paciente. Portadores da síndrome assintomáticos e com desvio de sangue para veia cava inferior de pequena quantidade não necessitarão de correção cirúrgica. Entretanto, pacientes com desvio intenso e/ou hipertensão pulmonar necessitará de intervenção para redirecionar a veia pulmonar anômala da veia cava inferior para a aurícula esquerda do coração, podendo incluir reparação do retorno venoso anômalo, pneumonectomia direita e ligação das artérias colaterais. Conclusão: Diante desse contexto, conclui-se que a Síndrome de Cimitarra é uma doença rara, de baixa incidência, porém que deve ser analisada de forma precisa.

To describe four cases of ocular adverse events resembling intraocular inflammatory and non-inflammatory conditions following yellow fever vaccination (YFV) during a recent yellow fever (YF) outbreak in Brazil.Charts of patients diagnosed with ocular adverse events after YFV between January 2017 and January 2019 at two tertiary referral centers in Brazil.Four patients (two adults and two children) are reported. Case 1 presented with typical findings of central serous chorioretinopathy which resolved spontaneously; case 2 was diagnosed with acute Vogt-Koyanagi-Harada disease; cases 3 and 4 had bilateral diffuse retinal vasculitis. In the absence of infectious and noninfectious disorders, the temporal association between stand-alone YFV and onset of ocular symptoms within 15 days was interpreted as evidence of causation.Clinicians should be aware of the wide spectrum of possible ocular adverse reactions to stand-alone YFV.

Orientador : Lilian Tereza Lavras Costallat Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas Resumo: Foram estudados 20 casos de Poliarterite Nodosa (PAN), quanto à freqüência das manifestações clínicas, alterações laboratoriais e dados histopatológicos e arteriográficos. A PAN sistêmica foi caracterizada em 16 casos e a PAN cutânea benigna em quatro. Em relação aos sintomas gerais na PAN sistêmica oito tiveram febre e 11 emagrecimento, sugerindo doença sistêmica, em oposição aos quatro restantes que não tinham essas evidências, mas apresentavam microaneurismas em artérias renais. Artralgia ou artrite esteve presente em oito casos e neuropatia periférica em seis. Envolvimento renal foi constatado em oito casos, sendo hipertensão arterial em sete, hematúria em cinco, proteinúria em quatro e insuficiência renal em três. Manifestações pulmonares, cardíacas e do sistema nervoso central foram infrequentes. A idade de inicio superior a 50 anos, a presença de manifestações musculares, gastrointestinais e hematúria foram elementos significativos nos casos que evoluiram ao óbito. No laboratório, os dados hematológicos foram inespecíficos revelando leucocitose, anemia e VHS elevado. De oito casos investigados dois apresentaram antígeno HBsAg. ANCA resultou negativo em todos os sete investigados. Cinco em seis biopsiados na pele evidencia~am dados histopatológicos de vasculite necrosante, sugerindo que este procedimento é importante para nortear o diagnóstico da PAN sistêmica, embora sem distingui-Ia da PAN cutânea. A biópsia muscular, revelou-se positiva apenas em dois de um total de cinco examinados. A histopatologia renal, foi a mais marcante, visto que todos os casos examinados revelaram vasculite necrosante extraglomerular não deixando dúvida quanto ao diagnóstico. Seis em onze casos apresentaram alterações à arteriografia renal, cinco com microaneurismas e um com diminuição do lume vascular. Não obstante este achado, três tinham cifras pressóricas normais e quatro sem evidências de alterações renais pela analise do sedimento urinário. A arteriografia renal foi o procedimento diagnóstico em três casos. A PAN cutânea revelou-se de evolução e prognóstico benignos nos quatro casos estudados. Nestes, os dados laboratoriais, sejam da doença ou das complicações viscerais apresentaram-se constantemente normais ou ausentes. Numa escala de valores de procedimentos diagnósticos, lado dos dados clínicos que, em sua maioria, se assemelhavam aos da literatura, a biópsia de pele lesada revelou-se o dado mais marcante seguida pela arteriografia renal Abstract: Twenty patients with polyarteritis nodosa (PAN) were studied to determine the clinical, laboratorial, histologic and renal arteriogram features. Sixteen patients presented the systemic subset and four had the characteristics of cutaneous PAN. Constitutional symptoms such as fever and weight lass was observed in eight and 11 patients with systemic PAN respectively. Four patients didn't present these manifestations but had aneurysms in renal arteriograms. Joint involvement and peripheral neuropathy were common. Renal manifestations were observed in eight cases, seven of them with hypertension, urinary protein in four, hematuria in five and renal insufficiency in three. Pulmonary, cardiac and cerebrovascular involvement were rarely seem. Age of onset the disease superior to 50 years, gut involvement, hematuria and muscle manifestations were associated with a worse prognosis. Leukocytosis, anemia and elevated ESR were often detected, but were not diagnostic. Serum hepatitis B surface antigen determinations were performed in eight cases and in two were positive. ANCA was negative in alI seven performed. Six clinically involved skin was biopsied, and it revealed necrotizing vasculitis in alI but one. This procedure was important to make the diagnosis of a systemic PAN, although this histologic features is the same of cutaneous PAN. Skeletal muscle was biopsied in five cases and revealed vasculitis in only two. AlI renal samples showed extraglomerular necrotizing vasculitis. Renal arteriograms were performed in 11 patients and revealed aneurysms in five and reduced lume in another. Of these six cases, three didn't had hypertension and four had a normal urine sediment Renal arteriograms defined a diagnosis of systemic PAN in three cases. The cases of cutaneous PAN had a benign course, with exacerbations and remissions that never showed systemic involvement. The laboratorial findings were essentially normal Doutorado Doutor em Ciências Médicas

Orientadores: Sandra Regina M. Fernandes, Manoel Barros Bertolo Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas Resumo: A patogênese da doença de Behçet (DB) e da poliarterite nodosa (PAN) não está totalmente esclareci da. No desencadeamento destas doenças provavelmente atuam diversos fenômenos interrelacionados, incluindo-se a produção de várias citocinas pró-inflamatórias. Neste estudo foi investigado o comportamento da interleucina-8 (IL-8) sérica em 21 pacientes com OB e em 16 pacientes com PAN. Os pacientes foram estudados levando-se em conta a existência ou não de atividade clínica elou laboratorial de doença. A análise quantitativa do nível sérico da IL-8 foi realizada pelo método de ELlSA. Utilizou-se soro de 30 indivíduos saudáveis como controle. Os resultados encontrados revelaram níveis da IL-8 sérica significativamente mais elevados nos pacientes com OB em atividade quando comparados aos dos controles (59,01 pg/ml versus 38,54 pg/ml p=0,0059). Comparando-se o grupo de doentes com OB em atividade e o sem atividade, embora os níveis observados. nos primeiros tenham se apresentado superiores, não houve diferença estatística (59,01 pg/ml versus 44,23 pg/ml p=0,1697). Os níveis da IL-8 sérica no grupo com PAN em atividade foram superiores aos do grupo controle (214,03 pg/ml versus 38,54 pg/ml - p=0,OO62). Quando comparou-se os grupos com PAN' corn"" e sem atividade de doença, houve diferença estatística (214,03 pg/ml versus '33,15 pg/ml - p=0,0299). Os maiores níveis séricos de IL-8 foram observados nos pacientes com doença mais grave na OB e na PAN Abstract: The pathogenesis of Behçet's disease (BO) as well as of polyarteritis nodosa (PAN) is not completely clarified. At the process of breaking out towards those mentioned diseases, many different kinds of interrelated phenomena probably act including the production of several pro-inflammatory cytokines. At the present study we investigated the behavior of interleukin-8 serum (IL-8) in 21 patients having BO and in 16 patients having PAN. Patients have been studied taking into account the existence or not of clinical and/or laboratory activity concerning the disease in itself. The analysis of IL-8 serum levei was carried out using a quantitative sandwich enzyme immunoassay (ELlSA) method. The serum of 30 healthy individuais has been utilized as a control group. The results found showed IL-8 serum levels significantly higher in those patients having active BO as compared to the contrais (59.01 pg/ml versus 38.54 pg/ml - p=0.0059). As we compared the graup of patients having active BO with the other group of patients having inactive BO, there was no statistical difference (59.01 pg/ml versus 44.23 pg/ml - p=0.1697), though the levels noticed at the first group showed higher numbers. The interleukin-8 serum levels present in the graup having active PAN were higher as compared to the control grouR (214.03 pg/ml versus 38.54 pg/ml p=0.0062). The comparison of groups having PAN with actvity and inactivity of disease showed statistical difference (214.03 pg/ml versus 33.15 pg/ml p=0.0299). The highest interleukin-8 serum levels have been observed in those patients having the most severe form of disease either in BO or PAN Mestrado Clínica Médica Mestre em Clínica Médica

Orientadores: Sandra Regina Muchinechi Fernandes, Sandra Cecilia Botelho Costa Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas Resumo: Poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite sistêmica necrosante de pequenas e médias artérias e a poliangiíte microscópica de pequenos vasos (arteríolas, vênulas e capilares) caracterizada por glomerulonefrite necrosante pauci-imune rapidamente progressiva e envolvimento pulmonar que estão ausente na PAN. Uma possível relação etiológica entre as vasculites sistêmicas e infecção viral tem sido considerada. O vírus da hepatite B está comprovadamente associado à etiopatogênese em alguns casos de PANe outros agentes virais são também apontados como prováveis desencadeadores de PAN, tais como os vírus HIV, HTLV1, citomegalovírus e parvovirus B19 (B19). Na PAN existem relatos de casos comprovando a presença concomitante de atividade da doença e testes sorológicos IgM positivos para o B19 e pela presença do DNA do B19 no soro, medula óssea e músculo em um paciente, pesquisado por reação em cadeia de polimerase (PCR). Não há investigação referente à pesquisa de DNA do parvovírus B19 em amostras teciduais de PANe poliangiíte microscópica. A pesquisa desta associação se toma importante na abordagem terapêutica destas doenças pela necessidade de corticosteróides e imunossupressores podendo agravar as manifestações de uma parvovirose associada. Nosso objetivo foi pesquisar a presença do DNA viral do B19 em tecidos fixados em parafina e com evidência histopatológica de vasculite em pacientes com PANe poliangiíte microscópica e se há relação com as manifestações clínicas, índices de atividade (BVAS) e gravidade (FFS) da doença. Foram investigados todos os pacientes com diagnóstico histopatológico de PAN ou poliangiíte microscópica, com blocos de parafina disponíveis no Departamento de Anatomia Patológica e acompanhados no Ambulatório de Vasculites do Hospital das Clínicas/Disciplina de Reumatologia da FCM!Unicamp no período de 1985 a 2003. A investigação foi feita pela pesquisa da presença de seqüência de ácidos nucléicos do B19 por PCR. Foram encontrados 21 pacientes com amostras teciduais e blocos de parafina disponíveis para estudo. Destas 21 amostras, 17 apresentaram DNA de boa qualidade para realização do PCR para o B19. Dez com diagnóstico de PAN (média da idade 29,3:!::15,1; M:F=I,5:1) e sete de poliangiíte microscópica (média da idade 41,9 :!::18,5; M:F=1:1,3). A média do BVAS, no início da doença, foi de 15,7 :!:: 7,7 com mínimo de 5 e máximo de 26 para PANe de 20,7 :f: 7,1 com mínimo de 13 e máximo de 31 para poliangiíte microscópica. Na PAN, FFS=1 em 60% e FFS=O em 40% dos casos, com média de 0,6 :f: 0,5. Na poliangiíte microscópica FFS=2 em 14%, FFS=1 em 43% e FFS=O também em 43% dos casos, com média de 0,7 :f:0,8. . I Nenhum dos tecidos avaliados apresentou positividade para o DNA do B19. Este resultado sugere que o B19, provavelmente, não está associado a etiopatogenia da PAN idiopática e da poliangiíte microscópica Abstract: Polyarteritis nodosa (PAN) is a well-known form of sistemic necrotizing vasculitis. lndividualized ftom PAN, microscopic polyangiitis (MPA) is a systemic vasculitis of small-sized vessels (arterioles, venules or capillaries) characterized by the presence of rapidly progressive glomerulonephritis and pulmonary involvement, absent in PAN. Nowadays, a role of viral infections in primary systemic vasculitis has been considered. The hepatitis B virus is associated with the ethiopathogenesis ofsome cases ofPAN. HIV, HTLVl, CMV and parvovirus B19 (BI9) may also be found, eventually, in some patients with PAN. Evidence of the B19 involvement in primary systemic vasculitis is based on some anedoctal reports of cases of Wegener' s granulomatosis and PAN and studies with giant-cell arteritis. Regarding in PAN, there are few reports showing an active disease and positive serological tests for the B19. B19DNA is the serum, marrow bone and muscle was found in one patient with PAN. To our knowledgment, there is no research related to B19DNA in tissue samples of patients with PAN and MPA Our objective was to identify the presence ofB19 DNA in fixed, paraffin-embedded tissue samples obtained ftom patients with PAN and MPA We investigated the patients with histological diagnosis of PAN or MPA who were attended at the university hospital ftom 1985 to 2003. AlI fixed, paraffin-embedded tissue samples available, with evidence of vasculitis, were screened for B19 DNA using the polymerase chain reaction (PCR) method. ,Among all patients, we found 17 tissue samples available for the study. Ten had PAN (mea nage 29.3 :t: 15.1yrs.; M:F sex ratio 1.5:1)and seven had microscopicpolyangiitis (mean age 41.9 :t: 18.5 yrs.; M:F sex ratio 1:1,3). AlI of the patients investigatedwere negative for parvovirus B19 DNA .J These results suggest that the parvovirus B19 is not involved in the pathogenesis of idiopathic PAN and MPA Mestrado Clínica Médica Mestre em Clínica Médica

SUMMARY OBJECTIVE To present scientific evidence based on a systematic literature review (PRISMA) evaluating the association of Kawasaki Disease (DK) and COVID-19 in children. METHODS For the selection of studies, a combination based on the Medical Subject Heading Terms (MeSH) was used. The Medline (Pubmed), LILACS, SciELO, COCHRANE, and BIREME databases were used. The search period for the articles comprised the last 10 years (2010 to 2020). RESULTS 840 articles with potential for inclusion were retrieved, one of which met the inclusion criteria and the guiding question that consisted of evaluating the association of Kawasaki disease and COVID-19 in children. CONCLUSION A significant increase in the incidence of Kawasaki-type diseases after the onset of the epidemic has been reported, suggesting an association between the COVID-19 epidemic and the high incidence of a severe form of KD. However, further studies are needed to conduct an investigation of the association between these two diseases. RESUMO OBJETIVO Apresentar evidências científicas com base em revisão sistemática da literatura (Prisma) avaliando a associação da Doença de Kawasaki (DK) e COVID-19 em crianças. MÉTODOS Para a seleção dos estudos foi utilizada a combinação baseada no Medical Subject Heading Terms (MeSH). Foram utilizadas as bases de dados Medline (PubMed), Lilacs, SciELO, Cochrane e Bireme.O período de busca dos artigos compreendeu os últimos dez anos (2010 a 2020). RESULTADOS Foram recuperados 840 artigos com potencial de inclusão, sendo que um respondeu aos critérios de inclusão e à pergunta norteadora que consistiu em avaliar a associação da Doença de Kawasaki e COVID-19 em crianças. CONCLUSÃO Um aumento significativo na incidência de doenças do tipo Kawasaki após o início da epidemia já foi relatado, sugerindo a associação entre a epidemia de COVID-19 e a elevada incidência de uma forma grave da DK. Contudo, mais estudos são necessários para conduzir a investigação da associação entre essas duas doenças.

Resumen La neuropatía vasculítica no sistémica es una condición poco común, caracterizada por el compromiso aislado del sistema nervioso periférico a causa de la infiltración celular en el lecho vascular encargado de su irrigación. Es un término acuñado hace poco más de tres décadas y se considera una enfermedad poco descrita y subdiagnósticada. Se presenta el caso clínico de un paciente masculino de mediana edad que debuta con síntomas progresivos de predominio motor en miembros inferiores, quien es sometido a una serie de estudios que permiten concluir el diagnóstico. Es tratado con corticoides sistémicos, agentes citotóxicos y, por último, agentes biológicos con los que se estabilizaron los síntomas. Summary Non-systemic vasculitic neuropathy is a rare condition characterized by the isolated involvement of the peripheral nervous system caused by cellular infiltration in the vascular bed responsible for its irrigation. It is a term which was coined a little over three decades ago and is considered a poorly described and underdiagnosed disease. Below, we present the clinical case of a middle-aged male patient who began experiencing progressive symptoms of motor predominance in the lower limbs, and who underwent a series of studies in order to conclude a diagnosis. The patient was treated with systemic corticosteroids, cytotoxic agents and, finally, biological agents which stabilized the symptoms. Resumo A neuropatia vasculítica não sistêmica é uma condição pouco comum, caracterizada pelo compromisso isolado do sistema nervoso periférico a causa da infiltração celular no leito vascular encarregado de sua irrigação. É um termo cunhado há pouco mais de três décadas e se considera uma doença pouco descrita e subdiagnosticada. A seguir, se apresenta o caso clínico de um paciente masculino de meia idade que debuta com sintomas progressivos de predomínio motor em membros inferiores, que é submetido a uma série de estudos que permitem concluir o diagnóstico. É tratado com corticoides sistêmicos, agentes citotóxicos e, por último, agentes biológicos com o que se estabilizaram os sintomas.

SUMMARY The authors report a case of a 69-year-old man with idiopathic leukocytoclastic cutaneous vasculitis. For three years, the lesions recurred with progressive worsening and were associated with systemic manifestations of low-grade fever, weight loss and raised inflammatory markers. The patient latter presented a 6th cranial nerve involvement, raising the concern of a possible systemic vasculitis, which was latter evidenced by the development of deep vein thrombosis and angina pectoris. The treatment of the patient witch based on the decreasing of inflammatory activity, by using effective immunosuppressive therapy, with lower toxicity is more important than identifying the type of the vasculitis. This case illustrates the importance of awareness for the systemic involvement that can occur in up to 50% of patients with leukocytoclastic cutaneous vasculitis. RESUMO Os autores reportam um caso de vasculite leucocitoclástica recidivante num homem de 69 anos. Durante cerca de três anos as lesões cutáneas de vasculite leucocitoclástica reapareceram periodicamente, acompanhando-se sempre de um quadro sistêmico caracterizado por febrícula, perda de peso e astenia, assim como aumento de novo dos parâmetros inflamatórios. O aparecimento de parésia do sexto par craniano no decurso de uma dessas recorrências cutâneas levantou a hipótese de estarmos perante uma vasculite mais agressiva, com envolvimento extracutâneo. Esse envolvimento sistêmico foi novamente evidente com aparecimento de angina pectoris e trombose venosa profunda. Atualmente, mais do que a identificação do tipo de vasculite, a abordagem dos doentes com essa patologia assenta na cessação da atividade inflamatória recorrendo a terapêutica imunossupressora eficaz, com a menor toxicidade possível. Destacamos a importância da vigilância do componente sistêmico, que pode ocorrer até 50% na vasculite leucocitoclástica cutânea.

ResumoAngiíte primária do sistema nervoso central juvenil (APSNCJ) é uma doença inflamatória cerebral rara e de etiologia desconhecida. Hemorragia cerebral tem sido raramente reportada em pacientes com APSNCJ, geralmente associada com atraso diagnóstico, ou com um diagnóstico somente por necrópsia. Relata‐se um caso de um paciente do gênero masculino com APSNCJ e que previamente sofreu um acidente vascular cerebral isquêmico. Aos 7 anos e 10 meses de idade, o menino apresentou subitamente cefaleia intensa, vômitos e redução do nível de consciência (escala de coma de Glasgow 7), requerendo imediata intubação traqueal. Uma tomografia computadorizada cerebral demonstrou hematoma intraparenquimatoso no lobo parieto‐occipital direito e um pequeno foco de sangramento no lobo frontal direito, edema vasogênico, herniação do úncus e um desvio de 10mm da linha média para a esquerda. A proteína C‐reativa (9.2mg/dL) e o fator antígeno de von Willebrand (202%) estavam elevados. Foi realizada uma craniotomia descompressiva, seguida pela administração de metilprednisolona e ciclofosfamida. Transcorrida uma semana, o paciente apresentava hemiparesia esquerda, sem outras sequelas. É digno de nota que o déficit motor tem melhorado progressivamente. Nosso caso reforça a inclusão dessa vasculite como diagnóstico diferencial em crianças e adolescentes com hemorragia do sistema nervoso central.AbstractChildhood primary angiitis of the central nervous system (cPACNS) is a rare inflammatory brain disease of unknown etiology. Of note, brain hemorrhage has been rarely reported in cPACNS patients, generally associated with a delayed clinical diagnosis, or with a diagnosis only at necropsy. We present the case of a boy with cPACNS that previously suffered an ischemic stroke. At the age of 7 years and 10 months, he presented a sudden and severe headache, vomiting and reduction in consciousness level (Glasgow coma scale 7), requiring prompt tracheal intubation. Brain computed tomography demonstrated intraparenchymal hematoma in the right parieto‐occipital lobe and a small focus of bleeding in the right frontal lobe, vasogenic edema, herniation of the uncus and a 10mm deviation to the left from the midline. C‐reactive protein (9.2mg/dL) and von Willebrand factor (vWF) antigen (202%) were elevated. Decompressive craniotomy was performed and methylprednisolone and cyclophosphamide were administered. One week later, the patient had left hemiparesis without other sequelae. Importantly, motor deficits have been improving progressively. Our case reinforces the inclusion of this vasculitis as a differential diagnosis in children and adolescents with CNS hemorrhage.

Background Cryoglobulinemia is an immune-complex-mediated small vessel vasculitis that classically involves the skin, kidneys and peripheral nerves. Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune hypercoagulable disorder which causes blood vessel thrombosis. It can present as a multi-organ microthrombotic disorder which is called catastrophic APS. Objective In this case series we aim to describe the diagnostic and management challenges that arise when these two severe disorders simultaneously present in the same patient. Methods We describe four patients who were admitted to our hospital due to multi-organ life threatening damage mediated by cryoglobulinemic vasculitis with concurrent APS. Results Clinical manifestations included leg ulcers, livedo reticularis, renal failure, and peripheral neuropathy. Suggested etiologies for the combined syndromes were hepatitis C, systemic lupus erythematosus and myeloproliferative disease rectal maltoma. All of our patients were treated with anticoagulation, high-dose corticosteroids, rituximab, intravenous gammaglobulins and plasma exchange. Conclusion The rare association of severe or catastrophic APS with cryoglobulinemia in patients should be considered by physicians who treat patients with multi-organ ischemia or necrosis.

A vasculite é um processo inflamatório dos vasos que conduz ao seu compromisso, ou mesmo à sua completa destruição, podendo originar fenómenos quer hemorrágicos quer isquémicos. As infeções representam uma causa comum de vasculite, que geralmente resulta da deposição de imunocomplexos, ativação do complemento e libertação de endotoxinas. Menos frequentemente, a endocardite e a sépsis, por embolização ou invasão direta dos vasos, são responsáveis por quadros de vasculite de causa infeciosa. Descrevemos o caso de uma mulher de 35 anos, apresentando lesões purpúricas e necróticas generalizadas, com evolução recidivante durante meses. A investigação complementar revelou vegetações cardíacas, sendo consideradas a causa mais provável das manifestações cutâneas. No entanto, o tratamento cirúrgico com intuito curativo foi recusado por questões éticas/religiosas, e a doente faleceu. Apresentamos o caso pela sua exuberância e raridade, de uma vasculopatia trombótica por provável embolização séptica, com origem em endocardite estafilocócica.

Behçet's disease is a multisystemic disease consisting of a varying combination of ocular, mucocutaneous, neurologic, cardiovascular, gastrointestinal and other manifestations. Its diagnosis is based on clinical criteria, in which a positive pathergy test scores 1. A case series with 26 suspected patients is presented, and the skin pathergy test was performed in 23. The results were read in 48hours, and they were considered negative when without papule, and positive with a papule or pustule. Positive results were divided by papule size, and dermatoscopy was done to measure and observe its clinical aspects. After the readings, a biopsy was performed, with annotation of histopathological aspects. The test was negative in 2 (8.7%) and positive in 21 (91.3%) patients. The results and the literature review are presented.

Pulmonary artery aneurysms (PAAs) are the most common type of pulmonary involvement in Behçet's disease. However, the relationships between clinical features and prognosis have not been sufficiently evaluated. This article describes the results of a comprehensive review, revealing that PAAs have a predilection for hemoptysis manifestations, increased dimensions, right lower lobar location, multiplicity and concurrent intramural thrombus formation. Surgical intervention was needed in one third of patients. Patients with massive hemoptysis and PAA rupture warranted emergency operations. Conservatively treated patients were prone to PAA progression; interventional embolization was associated with higher risks of recurrence and reintervention for PAAs; and surgically treated patients exhibited the highest mortality rates. In conclusion, PAAs in Behçet's disease are characterized by a predilection for hemoptysis manifestations, right lower lobar location, multiplicity, and concurrent intramural thrombus formation. Both the condition itself and the surgical operations it warrants are linked with high mortality due to PAA hemorrhage.

Introdução: O granuloma facial é uma doença rara cujas características clínicas e histopatológicas têm sido apenas descritas em casos isolados ou séries limitadas. Material e métodos: Realizou-se estudo retrospectivo dos doentes com granuloma facial diagnosticados no Serviço de Dermatovenereologia do Hospital Garcia de Orta, entre 2001 e 2012. Foram estudados dados demográficos, clínicos e histopatológicos, procedendo-se ainda a revisão da literatura.Resultados: No período estudado foram diagnosticados 7 casos de granuloma facial, 5 em mulheres e 2 em homens. A idade média foi de 56 anos. Cinco tinham uma única lesão enquanto 2 tinham múltiplas lesões, todas localizadas na face. Em 6 casos constatava-se a presença de uma zona de Grenz. O infiltrado inflamatório era misto, predominantemente linfocitário (6 casos) e estendia-se até à derme reticular (4 casos). A presença de leucocitoclasia, ectasia vascular e necrose fibrinóide foi detectada em 6, 5 e 4 casos, respectivamente. Fibrose, hemossiderina e eritrócitos extravasados foram encontrados em 3, 2 e 1 caso, respectivamente.Conclusões: Os resultados obtidos suportam a maioria dos dados publicados até à data. Ao contrário do descrito, o granuloma facial foi mais frequente em mulheres.A caracterização pormenorizada desta doença é importante para permitir o seu reconhecimento clínico e histopatológico, facilitando consideravelmente o diagnóstico diferencial com outras dermatoses mais frequentes.

ResumoA artrite reumatoide (AR) é uma doença crônica autoimune inflamatória sistêmica e sua principal manifestação é a sinovite persistente, que compromete articulações periféricas de forma simétrica. Apesar do seu potencial destrutivo, a evolução da AR é muito variável. Alguns pacientes podem ter apenas um processo de curta duração oligoarticular com lesão mínima, enquanto outros sofrem uma poliartrite progressiva e contínua e evoluem com acometimento de outros órgãos e sistemas, como pele, coração, pulmões, músculos e mais raramente vasos sanguíneos, que leva à vasculite reumatoide. O objetivo deste estudo foi descrever um caso de vasculite reumatoide, uma condição rara e grave.AbstractRheumatoid arthritis (RA) is a chronic systemic inflammatory autoimmune disease and its main manifestation is persistent synovitis affecting peripheral joints symmetrically, In spite of its destructive potential, the evolution of RA is highly variable. Some patients may have only a short‐term process oligoarticular with minimum lesion, while others suffers a polyarthritis evolving with progressive and continuous involvement of other organ systems such as skin, heart, lungs, muscles and blood vessels rarely leading to rheumatoid vasculitis. The aim of this study was to describe a case of rheumatoid vasculitis a rare and severe condition.

ResumoPolicondrite recidivante é uma condição rara, imunomediada, caracterizada por episódios de inflamação de estruturas cartilaginosas, principalmente orelhas, nariz, articulações e sistema respiratório. Acomete também estruturas ricas em proteoglicanos como olhos, coração, vasos sanguíneos e ouvido interno. Em torno de 1/3 dos casos apresentam associação com outras doenças como vasculites sistêmicas, doenças do tecido conectivo ou síndrome mielodisplásica. Desordens do ouvido interno ocorrem em 40%‐50% dos pacientes. Perda auditiva profunda é rara. O objetivo do estudo foi descrever o caso de uma paciente com diagnóstico de policondrite recidivante associado à perda auditiva severa bilateral e manifestações clínicas de vasculite sistêmica. Este trabalho reforça a importância do diagnóstico precoce e do tratamento imediato em caso de manifestações severas da doença.AbstractRelapsing polychondritis is an uncommon, immune‐mediated condition characterized by episodes of inflammation of cartilaginous structures, especially the ears, nose, joints and respiratory tract. RP also affects proteoglycan‐rich structures such as the eyes, heart, blood vessels and inner ear. Around one third of cases are associated with other diseases such as vasculitides, connective tissue diseases or myelodysplastic syndrome. Disorders of the inner ear occur in 40‐50% of patients. Profound hearing loss is rare. The aim of this study was to describe the case of a patient with relapsing polychondritis associated with severe bilateral hearing loss and clinical manifestations of systemic vasculitis. This study reinforces the importance of an early diagnosis and immediate treatment in case of severe manifestations of the disease.

Lupus mesenteric vasculitis (LMV) is a rare cause of acute abdominal pain. Few cases of LMV have been reported in adults, children and adolescents. However, to our knowledge, the prevalence of that severe vasculitis in a pediatric population with lupus is yet to be studied. This study reviewed data from 28 consecutive years and included 5,508 patients being followed up at the hospital of the Faculdade de Medicina of the Univesidade de São Paulo (FMUSP). We identified 279 (5.1%) patients meeting the American College of Rheumatology classification criteria for the diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE), one of whom (0.4%) had LMV. That male patient was diagnosed with SLE at the age of 11 years. At the age of 13 years, he was hospitalized with diffuse and acute abdominal pain, nausea, bilious vomiting, abdominal distension, rebound tenderness, and abdominal muscle guarding. The patient underwent laparotomy immediately, and segmentary intestinal ischemia with intestinal wall edema and adhesions were identified. Partial small bowel resection with lysis of the adhesions was performed, as were pulses of intravenous methylprednisolone. The histopathologic analysis evidenced mesenteric arteritis. After 13 days, the diffuse and intense abdominal pain recurred, and the patient underwent a new laparotomy, during which adhesive small bowel obstruction with intestinal gangrene was identified. New intestinal resection was performed, and the patient received pulses of intravenous methylprednisolone and infusion of immunoglobulin. Thus, LMV is a rare and severe abdominal manifestation of the pediatric population with lupus, and can be the only manifestation of disease activity. In addition, this study stresses the importance of the early diagnosis and immediate treatment.

O uso crônico de cocaína por inalação pode causar lesões destrutivas de linha média (LDLMIC), que podem ser difíceis de distinguir das lesões da granulomatose de Wegener (GW) nos ouvidos, nariz e garganta. Descrevemos o caso de uma paciente de 43 anos admitida com história de dois anos de obstrução nasal e rinorreia. Ela havia recebido o diagnóstico de GW há cinco meses e estava em tratamento com prednisona e ciclofosfamida. Ao exame físico apresentava perfuração de septo nasal e palato. Exames de laboratório mostraram elevação das proteínas de fase aguda e teste p-ANCA positivo. Ensaios ELISA antiproteinase 3 e mieloperoxidase foram negativos. Tomografia computadorizada (TC) dos seios paranasais mostrou destruição de septo nasal e palato, bem como sinusite maxilar bilateral. TC de tórax resultou normal. Biópsia da mucosa nasal revelou infiltrado inflamatório sem granuloma ou vasculite. Quando questionada, admitiu ser usuária de cocaína há cinco anos. Os imunossupressores foram suspensos e a paciente não mais fez uso da droga. Ela está sendo monitorada há seis meses e não desenvolveu novas lesões ou sintomas de outros órgãos. O diagnóstico diferencial em pacientes com LDLMIC pode ser desafiador. A avaliação deve incluir pesquisa de uso intranasal de cocaína. Embora o teste de ANCA não diferencie claramente o ANCA encontrado em alguns pacientes com LDLMIC daqueles em pacientes com GW, o envolvimento localizado e os achados de biópsia não típicos de vasculite granulomatosa de pequenos vasos devem ser reconhecidos como características das lesões induzidas por cocaína. Chronic use of cocaine by inhalation may induce midline destructive lesions (CIMDL), which can sometimes be difficult to distinguish from the ear, nose and throat lesions of Wegener's Granulomatosis (WG). We describe the case of a 43-year-old female patient admitted with a two-year history of nasal obstruction and rhinorrhea. She had been diagnosed with WG for five months, being on prednisone and cyclophosphamide. On her physical examination, perforation of her nasal septum and palate was observed. Laboratory tests showed elevated acute phase proteins and a positive p-ANCA test. ELISA assays anti-proteinase 3 and myeloperoxidase were negative. The paranasal sinus computed tomography (CT) showed destruction of the nasal septum and palate, in addition to bilateral maxillary sinusitis. Chest CT was normal. Nasal mucosal biopsy revealed an inflammatory infiltrate, with neither granuloma nor vasculitis. When questioned, she admitted being a cocaine user for five years. Medical therapy and cocaine use were withdrawn. She has been followed up for six months and no other lesion or other organ symptoms occurred. Differential diagnosis in patients with midline destructive lesions can be very challenging. Evaluation should include enquiry about intranasal use of cocaine. Although ANCA testing does not clearly differentiate the ANCA found in some patients with CIMDL from those found in WG patients, the localized involvement and the biopsy findings non-characteristic of small vessel granulomatous vasculitis should be recognized as features for cocaine-induced lesions.

ChurgâStrauss syndrome (CSS) is a systemic necrotizing vasculitis of the small and medium vessels, associated with extravascular eosinophilic granulomas, peripheral eosinophilia and asthma.This is a rare syndrome of unknown etiology, affecting both genders and all age groups.CSS patients usually respond well to steroid treatment, although relapses are common after it ends. Timely diagnosis and treatment generally lead to a good prognosis with a 90% survival rate at one year.A brief review of CSS is presented, with particular attention to diagnosis, therapy and recent developments in this area.The authors then report and discuss the clinical, laboratory and imaging characteristics of four patients admitted to an Internal Medicine Department with this diagnosis. The treatment, response and follow-up of the cases are also described. Resumo: A síndrome de Churg-Strauss (SCS) é uma vasculite sistémica necrotizante, que afeta os vasos de pequeno e médio calibre e se associa a granulomas eosinofílicos extravasculares, eosinofilia periférica e asma.à uma síndrome rara, de etiologia desconhecida e que afeta ambos os géneros e todos os grupos etários.Os doentes com SCS geralmente apresentam boa resposta à terapêutica com glucocorticoides, embora as recidivas sejam frequentes após a sua suspensão. O diagnóstico e terapêutica atempada levam geralmente a um bom prognóstico, com uma sobrevivência de 90% um ano após o diagnóstico.Neste artigo é apresentada uma breve revisão da SCS, com particular atenção ao diagnóstico, terapêutica e progressos recentes nesta área.De seguida, os autores apresentam e discutem as características clínicas, laboratoriais e imagiológicas de quatro doentes internados num Serviço de Medicina Interna com este diagnóstico. O tratamento instituído, as respostas observadas e o seguimento dos casos são também descritos. Keywords: ChurgâStrauss syndrome, Vasculitis, Review, Case series, Palavras-chave: Síndrome de Churg-Strauss, Vasculite, Revisão, Casuística

A doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril (FUMHD) é uma variante clínica rara da pitiríase liquenoide variceliforme aguda (PLEVA). Tem etiologia incerta e é caracterizada por lesões úlceronecróticas, associadas a sintomas sistêmicos. Relata-se um caso de paciente masculino, com início agudo de lesões máculo-papulares, vesicobolhosas e úlceronecróticas, associadas à febre alta e mialgia. Tratado com prednisona 0,5 mg/kg/dia, obteve-se excelente resposta terapêutica. A FUMHD é uma variante severa da PLEVA, cujo diagnóstico é clínico e histopatológico. Vários tratamentos são descritos, tais como: metrotexate, corticoesteroides, PUVA, mas nenhum foi estabelecido. The Febrile Ulceronecrotic Mucha-Habermann (FUMHD) disease is a rare variant of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). Its etiology still remains unknown and it is characterized by a sudden onset of ulceronecrotic skin lesions associated with systemic symptons. It is reported here the case of a male patient with a sudden and acute evolution of macules and papules, ulceronecrotic and vesicle-bullous lesions associated with systemic symptons. The patient was treated with prednisone 0,5 mg/kg/day with a dramatic response. The FUMHD is a severe variant of PLEVA and its diagnosis is clinical and histopathological. Many treatments such as methotrexate, corticosteroids and PUVA have been described .However, none of them has been settled.

Neste artigo os autores descrevem um caso de arterite de Takayasu em uma criança de apenas 3 anos de idade, ressaltando-se a raridade dessa doença nessa faixa etária. A criança foi atendida em serviço de urgência em estado pós-comicial de convulsão tônico-clônica generalizada. Após exame clínico detalhado, vasta propedêutica e evolução do quadro clínico, fez-se o diagnóstico de doença de Takayasu com grave envolvimento cardíaco e arterial. O relato desse caso alerta pediatras e cardiologistas para o reconhecimento dessa entidade em crianças de baixa idade, nos países em que ela é pouco diagnosticada. The authors describe a case of Takayasu's arteritis in a child of only 3 years of age, emphasizing the rarity of this disease in this age group. The child was admitted to the emergency room in a post-convulsive state after a tonic-clonic seizure. After a detailed clinical examination, extensive diagnostic tests, and observation of the clinical evolution, the diagnosis was Takayasu's disease with severe cardiac and arterial involvement. The report warns pediatricians and cardiologists to awareness of the possibility of this disease in very small infants, in countries where it is underdiagnosed. En este artículo los autores describen un caso de arteritis de Takayasu en una criatura de apenas 3 años de edad, destacándose la rareza de esa enfermedad en esa franja etárea. La criatura fue atendida en servicio de urgencia en estado post comicial de convulsión tónico-clónica generalizada. Después de examen clínico detallado, vasta propedéutica y evolución del cuadro clínico, se hizo el diagnóstico de enfermedad de Takayasu con grave compromiso cardíaco y arterial. El relato de este caso alerta pediatras y cardiólogos sobre el reconocimiento de esa entidad en criaturas de baja edad, en los países en que ésta es poco diagnosticada.

Submitted by Guilherme Lemeszenski (guilherme@nead.unesp.br) on 2013-08-22T19:02:31Z No. of bitstreams: 1 S0365-05962008000200009.pdf: 322280 bytes, checksum: 61c2d4e75b7594131612192db0781d4e (MD5) Made available in DSpace on 2013-08-22T19:02:31Z (GMT). No. of bitstreams: 1 S0365-05962008000200009.pdf: 322280 bytes, checksum: 61c2d4e75b7594131612192db0781d4e (MD5) Previous issue date: 2008-04-01 Made available in DSpace on 2013-09-30T18:18:47Z (GMT). No. of bitstreams: 2 S0365-05962008000200009.pdf: 322280 bytes, checksum: 61c2d4e75b7594131612192db0781d4e (MD5) S0365-05962008000200009.pdf.txt: 16316 bytes, checksum: 48350174d12ed818e2321f586bdfddeb (MD5) Previous issue date: 2008-04-01 Submitted by Vitor Silverio Rodrigues (vitorsrodrigues@reitoria.unesp.br) on 2014-05-20T13:34:14Z No. of bitstreams: 2 S0365-05962008000200009.pdf: 322280 bytes, checksum: 61c2d4e75b7594131612192db0781d4e (MD5) S0365-05962008000200009.pdf.txt: 16316 bytes, checksum: 48350174d12ed818e2321f586bdfddeb (MD5) Made available in DSpace on 2014-05-20T13:34:14Z (GMT). No. of bitstreams: 2 S0365-05962008000200009.pdf: 322280 bytes, checksum: 61c2d4e75b7594131612192db0781d4e (MD5) S0365-05962008000200009.pdf.txt: 16316 bytes, checksum: 48350174d12ed818e2321f586bdfddeb (MD5) Previous issue date: 2008-04-01 As vasculites cutâneas podem representar grande desafio clínico, mesmo após exame dermatológico cuidadoso e realização de exames complementares. Os autores apresentam caso de vasculite crioglobulinêmica cutânea associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite C, salientando a importância do exame dermatológico na investigação diagnóstica. Discutem ainda a importância da busca da etiologia e da correta classificação no prognóstico e terapêutica das vasculites cutâneas. Cutaneous vasculitis may represent a great clinical challenge, even after careful dermatological examination and laboratory assessment. The authors present a case of cutaneous cryoglobulinemic vasculitis associated to chronic hepatitis C virus infection, pointing out the importance of the dermatological examination for diagnostic investigation. They discuss about the importance of defining the etiology and making correct classification for appropriate prognosis and treatment of cutaneous vasculitis. Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Faculdade de Medicina do ABC Universidade Estadual Paulista Faculdade de Medicina de Botucatu Departamento de Dermatologia e Radioterapia Universidade Estadual Paulista Faculdade de Medicina de Botucatu Departamento de Dermatologia e Radioterapia

We report a case of bilateral acute angle-closure glaucoma in a patient with undiagnosed granulomatosis with polyangiitis (Wegener's). A 59-year-old man presented with a severe headache, ocular pain, blurred vision, shortness of breath, and mild fever. Clinical examination revealed conjunctival chemosis, corneal edema, and shallow anterior chambers. Closed angles were observed bilaterally on gonioscopy. The patient was treated with intravenous mannitol, oral acetazolamide, and anti-glaucomatous eye drops. Over the following two days, his vision improved and intraocular pressures decreased. Subsequently, laser iridotomies were performed bilaterally and the patient attended consultations with our departments of respiratory medicine, nephrology, and rheumatology and was subsequently diagnosed with granulomatosis with polyangiitis. Bilateral acute angle-closure glaucoma is a very rare ocular manifestation of granulomatosis with polyangiitis. The association of this clinical entity with Wegener's granulomatosis remains unknown.

Objective The aims of this study were to analyze the pulmonary function of childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) patients and to identify possible correlations between the high-resolution computed chest tomography (HRCT) score, disease activity, disease cumulative damage, and the participants’ quality of life. Methods Forty cSLE patients, median age: 14.1 years (range: 7.4–17.9), underwent spirometry and plethysmography. Carbon monoxide diffusing capacity (DLCO), HRCT, disease activity, disease cumulative damage, and quality of life were assessed. Results Pulmonary abnormalities were evident in 19/40 (47.5%) cSLE patients according to spirometry/DLCO. Forced expired volume in one second (FEV1%) was the parameter most affected (30%). The HRCT showed some abnormality in 22/30 patients (73%), which were minimal in 43%. Signs of airway affects were found in 50%. Twelve patients were hospitalized due to cSLE-related pulmonary complications before the study began (median discharge: 2.1 years earlier). Total lung capacity (TLC%), vital capacity (VC%), forced vital capacity (FVC%), and FEV1% were significantly lower in the group with hospitalization compared to the group without hospitalization ( p = 0.0025, p = 0.0022, p = 0.0032, and p = 0.0004, respectively). Of note, DLCO was positively correlated with disease duration ( r = +0.4; p = 0.01). The HRCT-score was negatively correlated with FEV1/VC ( r = −0.63; p = 0.0002), FEV1 ( r = −0.54; p = 0.018), FEF25%–75% ( r = −0.67; p Conclusions Almost half of patients with cSLE had subclinical pulmonary abnormalities, especially airway abnormalities. The cSLE-related pulmonary complications seem to determine long-term functional damage.

Vasculite é a inflamação da parede dos vasos. Pode variar em gravidade desde doença autolimitada de um único órgão até doença grave com risco de morte por falência de múltiplos órgãos. Existem várias causas, embora só se apresente por poucos padrões histológicos de inflamação vascular. Vasos de qualquer tipo e em qualquer órgão podem ser afetados, resultando em ampla variedade de sinais e sintomas. Diferentes vasculites com apresentações clínicas indistinguíveis têm evolução e tratamento muito diferentes. Essa condição representa desafio para o médico, incluindo classificação, diagnóstico, exames laboratoriais pertinentes, tratamento e seguimento adequado. Neste artigo são revistos a classificação, a etiologia, a patogênese e os critérios diagnósticos das vasculites cutâneas. Vasculitis is an inflammation of vessel walls. It may range in severity from a self-limited disorder in one single organ to a life-threatening disease due to multiple-organ failure. It has many causes, although they result in only a few histological patterns of vascular inflammation. Vessels of any type in any organ can be affected, a fact that results in a broad variety of signs and symptoms. Different vasculitides with indistinguishable clinical presentations have very different prognosis and treatments. This condition presents many challenges to physicians in terms of classification, diagnosis, appropriate laboratory workup, treatment, and the need for careful follow-up. This article reviews the classification, etiology, pathology and diagnostic criteria of cutaneous vasculitis.

OBJETIVO: Realizar revisão da literatura sobre o lupus eritematoso discóide (LED) na infância. FONTES DE DADOS: Livros-texto e artigos de revistas indexadas pelo Medline e SciELO nos últimos dez anos, usando as seguintes palavras-chave: "discoid lupus erythematosus", "chronic cutaneous lupus erythematosus", "lupus erythematosus in childhood", "lupus erythematosus in children", "discoid lupus erythematosus in childhood", "discoid lupus erythematosus in children". SÍNTESEDOS DADOS: A idade de início da doença ocorre predominantemente entre cinco e dez anos e a história familiar de lupus eritematoso está presente em 11 a 35% dos casos. A relação gênero feminino/masculino varia de 1/1 a 2,4/1. Por sua vez, 24 a 27% dos pacientes com LED desenvolvem lupus eritematoso sistêmico (LES). Lesões discóides localizadas (que acometem cabeça e pescoço) são observadas em 56 a 75% dos pacientes. A face é o local mais acometido. O LED localizado e o generalizado apresentam evolução semelhante. Os achados histológicos são típicos, mostrando dermatite de interface. IgM e IgG são os depósitos mais freqüentes na zona da membrana basal da epiderme. Os tratamentos geralmente utilizados são: fotoproteção, corticosteróides tópicos e antimaláricos. Imunossupressores, talidomida, dapsona e retinóides podem ser usados nos casos refratários. CONCLUSÕES: O LED da infância parece ter pequeno predomínio no gênero feminino, alta prevalência de história familiar de lupus eritematoso e elevada proporção que evolui para a forma sistêmica da doença, comparada ao LED do adulto. O LED localizado e o generalizado apresentam prognósticos semelhante. Os achados histológicos não foram diferentes daqueles descritos no LED do adulto.

A terapêutica com drogas antitireoidianas pode ser acompanhada de efeitos colaterais. Propiltiouracil (PTU) pode induzir vasculites anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) positivas, na maioria das vezes relacionadas ao subtipo mieloperoxidase (ANCA-MPO). O nosso objetivo é relatar o caso de uma paciente com doença de Graves que desenvolveu auto-imunidade induzida por PTU, com manifestações cutâneas, pulmonares e renais, associadas à positividade do ANCA. O exame anátomo-patológico pulmonar revelou hemorragia difusa e a biópsia renal demonstrou glomeruloesclerose segmentar e focal. Foi tratada com pulsoterapia com corticóides e ciclofosfamida, com boa evolução clínica. Este caso enfatiza a necessidade de detecção e tratamento precoce deste efeito adverso relativamente raro do PTU.

A poliangeíte microscópica, a arterite de Takayasu, a síndrome de Behçet, a púrpura de Henoch-Schönlein e as vasculites associadas às doenças do colágeno incluem-se entre as vasculites pulmonares. Seu diagnóstico é realizado associando-se as manifestações clínicas aos achados radiológicos e anatomopatológicos.

As vasculites pulmonares primárias são caracterizadas por processo inflamatório na parede dos vasos pulmonares que leva a isquemia e hemorragia pulmonar com as conseqüentes expressões clínicas e radiológicas. As vasculites pulmonares primárias são acompanhadas de expressão sistêmicas cutâneas, em nervos periféricos, rins, seios da face, olhos e ouvidos, além do trato gastrintestinal, e sistemas cardíaco e nervoso central. O diagnóstico é feito através da associação das informações clínicas, radiológicas e anatomopatológicas. O tratamento com corticosteróides e imunossupressores deve ser instituído precocemente e apresenta altas taxas de remissão. The primary forms of pulmonary vasculitis are characterized by an inflammatory process in the pulmonary vessel walls, leading to pulmonary ischemia and hemorrhage and the consequent clinical and radiological manifestations. These forms of vasculitis are accompanied by symptoms involving the skin, peripheral nerves, kidneys, sinuses, eyes, ears and gastrointestinal tract, as well as the cardiac and central nervous systems. The diagnosis is made through analysis of the clinical, radiological and pathological data. When treatment with corticosteroids and immunosuppressive therapy is initiated early, remission rates are high.

A descoberta do marcador sorológico denominado anticorpo anticitoplasma de neutrófilos revolucionou o diagnóstico e o seguimento das vasculites pulmonares, especialmente da granulomatose de Wegener. Seu padrão pode ser citoplasmático e perinuclear. Sua titulação auxilia no diagnóstico e no seguimento das vasculites pulmonares. The discovery of the serological markers known as antineutrophil cytoplasmic antibodies revolutionized the diagnosis and follow-up treatment of the various forms of pulmonary vasculitis, especially that of Wegener's granulomatosis. The antineutrophil cytoplasmic antibodies pattern can be cytoplasmic or perinuclear. Determination of antineutrophil cytoplasmic antibodies titers aids the diagnosis and follow-up treatment of pulmonary vasculitis.

As síndromes hemorrágicas pulmonares caracterizam-se por infiltrado pulmonar bilateral, queda dos níveis de hemoglobina e hipoxemia. Dentre as causas de sangramento estão as infecções, vasculites, coagulopatias e doenças do colágeno. A terapêutica consiste do tratamento da doença causal e suporte ventilatório, podendo ser associada a plasmaferese. Pulmonary hemorrhage syndromes are characterized by bilateral pulmonary infiltrates, decreased serum levels of hemoglobin, and hypoxemia. The causes of pulmonary hemorrhage include: infections, vasculitis, coagulopathies and collagen diseases. The therapy consists of treating the underlying disease and providing ventilatory support. In some cases, performing plasmapheresis can be beneficial.

The pulmonary manifestations of ulcerative colitis (UC) are rare and include inflammation of small and large airways, parenchymal disease and serositis among others. A substantial proportion of patients with inflammatory bowel disease, particularly those with ulcerative colitis presents positive ANCA, most p-ANCA pattern. We present a case of patient with ulcerative colitis, with positive c-ANCA, which progressed to hemoptysis associated with radiological findings consistent with pulmonary vasculitis.

A Granulomatose de Wegener é uma doença sistêmica, idiopática e rara, com acometimento das pequenas artérias dos tratos respiratórios superior e inferior e rins, levando à necrose e granuloma estes órgãos. Neste trabalho relatamos e discutimos o caso de uma adolescente, do sexo feminino, de apresentação inicial atípica e com evolução favorável após o diagnóstico precoce e tratamento adequados.

PURPOSE: To report a 16-year long-term follow-up of a patient with acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis (Blumenkranz syndrome). A 21-year old male was seen in 1994 with acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis (Blumenkranz syndrome), first in the left eye, and later in the right eye. He was treated with retinal photocoagulation in areas of retinal ischemia and oral steroids, followed by sequential annual fundus examination and photography for 16 years. Vision improved to 20/25 in both eyes after retinal ischemic areas photocoagulation and oral steroids, and his vision has been maintained for 16 years. Photocoagulation of retinal ischemia and oral steroids are effective for the treatment of acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis (Blumenkranz syndrome).

O edema hemorrágico agudo da infância é uma vasculite leucocitoclástica rara que acomete crianças com menos de dois anos de idade. A doença tem curso benigno, geralmente sem complicações ou recidivas. Descreve-se um caso em criança de um ano e cinco meses de idade cujos achados clínicos e histopatológicos são típicos do edema agudo hemorrágico da infância. Infantile acute hemorrhagic edema is a rare leukocytoclastic vasculitis that affects children under 2 years of age. The disease has a benign outcome usually with no complications or recurrence. We report the case of a 17-month-old girl with clinical and histopathological findings that are typical of infantile acute hemorrhagic edema.

Relapsing polychondritis is an uncommon, immune-mediated condition characterized by episodes of inflammation of cartilaginous structures, especially the ears, nose, joints and respiratory tract. RP also affects proteoglycan-rich structures such as the eyes, heart, blood vessels and inner ear. Around one third of cases are associated with other diseases such as vasculitides, connective tissue diseases or myelodysplastic syndrome. Disorders of the inner ear occur in 40–50% of patients. Profound hearing loss is rare. The aim of this study was to describe the case of a patient with relapsing polychondritis associated with severe bilateral hearing loss and clinical manifestations of systemic vasculitis. This study reinforces the importance of an early diagnosis and immediate treatment in case of severe manifestations of the disease.

Rheumatoid arthritis (RA) is a chronic systemic inflammatory autoimmune disease and its main manifestation is persistent synovitis affecting peripheral joints symmetrically, In spite of its destructive potential, the evolution of RA is highly variable. Some patients may have only a short-term process oligoarticular with minimum lesion, while others suffer a polyarthritis evolving with progressive and continuous involvement of other organ systems such as skin, heart, lungs, muscles and blood vessels rarely leading to rheumatoid vasculitis. The aim of this study was to describe a case of rheumatoid vasculitis a rare and severe condition.

Vasculite livedóide ou atrofia branca não é uma vasculite verdadeira. Acredita-se ser um distúrbio primário na fibrinólise que estabelece uma vasculopatia oclusiva. Assim, não sendo uma vasculite, a expressão vasculopatia livedóide é preferível. Essa definição fisiopatológica reflete-se em novas perspectivas terapêuticas. Livedoid vasculitis or atrophie blanche is not a true vasculitis. It is believed to be a primary disturbance in fibrinolysis that establishes an occlusive vasculopathy. As it is not a vasculitis, use of the term 'livedoid vasculopathy' is preferable. Moreover, this physiopathological definition reflects new therapeutic perspectives.

Osteonecrose é uma complicação relativamente comum em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES). OBJETIVO: avaliação dos possíveis fatores de risco associados à presença de osteonecrose em pacientes com LES. MÉTODOS: Foram incluídos neste estudo pacientes com LES [critérios para a classificação do American College of Rheumatology (ACR)] que apresentaram osteonecrose durante a evolução da doença. O grupo controle foi constituído por pacientes com LES sem indícios de osteonecrose. O diagnóstico de osteonecrose foi confirmado por radiografia simples, cintilografia óssea e/ou ressonância nuclear magnética. RESULTADOS: quatorze pacientes com LES desenvolveram osteonecrose (10 mulheres e 4 homens, 64% de cor branca, 33 ± 13 anos e 120 ± 67 meses de LES). O grupo controle, pareado por sexo e tempo de diagnóstico de LES, foi constituído por pacientes com LES e sem osteonecrose (n = 14, 57% de cor branca, 33 ± 7 anos e 111 ± 54 meses de LES). O escore do systemic lupus international collaborating clinics/ACR damage index for systemic lupus erythematosus (SLICC/ACR-DI) foi maior nos pacientes com osteonecrose (4 ± 1) em comparação com o grupo controle (1 ± 1) [p < 0,001]. Pacientes com osteonecrose apresentaram maior número de outros danos musculoesqueléticos permanentes quando comparados com os pacientes controles (29% versus zero, respectivamente; p = 0,034). A vasculite digital foi a variável associada à osteonecrose (p = 0,021). Não houve associação significante entre tempo de uso ou dose cumulativa de prednisona e osteonecrose nos pacientes regularmente acompanhados com o diagnóstico de LES (p = 0,624 e p = 0,806, respectivamente). CONCLUSÕES: História prévia de vasculite digital foi fator de risco para o desenvolvimento de osteonecrose. O risco de pacientes com vasculite digital pregressa apresentar osteonecrose foi nove vezes maior que o de pacientes com LES sem vasculite prévia. Osteonecrosis is a relatively common complication in systemic lupus erythematosus (SLE) patients. OBJECTIVE: To evaluate the possible risk factors associated with osteonecrosis in SLE patients. METHODS: SLE patients [according to American College of Rheumatology (ACR) criteria] who presented osteonecrosis were included in this study. SLE patients with no symptomatic osteonecrosis constituted the control group. Osteonecrosis was confirmed by radiographic evaluation, bone scintigraphy and/or magnetic resonance imaging. RESULTS: The study group was constituted by 14 SLE patients with osteonecrosis (10 women and 4 men, 64% of them white, 33 ± 13 years old and 120 ± 67 months of disease duration). Sex and time of SLE diagnosis matched patients without osteonecrosis constituted the control group (n = 14, 57% of them white, 33 ± 7 years old and 111 ± 54 months of SLE). Systemic lupus international collaborating clinics/ACR damage index for SLE (SLICC/ACR-DI) score was higher in patients with osteonecrosis (4 ± 1) compared with control group (1 ± 1) [p < 0.001]. Patients with osteonecrosis had higher number of other musculoskeletal irreversible damage when compared with the control group (29% versus 0, respectively; p = 0.034). Digital vasculitis was the variable associated with osteonecrosis (p = 0.021). There was no significant association between duration of prednisone use or prednisone cumulative dose and osteonecrosis in patients with regular follow-up at the Institution (p = 0.624 and p = 0.806, respectively). CONCLUSIONS: Previous history of digital vasculitis was a risk factor for the development of osteonecrosis. Patients with digital vasculitis history had 9 times more risk to present osteonecrosis than patients without previous vasculitis. UNIFESP-EPM UNIFESP, EPM SciELO

As vasculites sistémicas constituem um grupo de doenças, pouco frequentes na infância, caracterizadas por inflamação e necrose vascular. A sua tradução clínica é heterogénea, condicionada pelo tipo de vaso e orgão afectados. Recentemente foi proposta uma classificação das vasculites em idade pediátrica, que tem em conta a dimensão dos vasos envolvidos, sendo também validados critérios de diagnóstico para os tipos mais frequentes em crianças. A presente revisão tem como objectivo abordar os tipos mais frequentes de vasculites na infância, suas ma- nifestações clínicas, diagnóstico e terapêutica.PALAVRAS-CHAVE – Vasculites; Criança.

Orientadores: Manoel Barros Bértolo, Lilian Tereza Lavras Costallat Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas Resumo: Objetivo: Descrever os dados demográficos e as manifestações clinicas de pacientes com diagnostico de Doença de Behcet acompanhados no ambulatório de vasculites do Hospital das Clinicas da cidade de Campinas, São Paulo, Brasil. Métodos: O estudo foi realizado através da revisão dos prontuários de todos os pacientes com diagnostico de Doença de Behcet atendidos e/ou acompanhados no ambulatório de vasculites da Disciplina de Reumatologia do Hospital das Clinicas da Universidade Estadual de Campinas, São Paulo, Brasil, no período de 1988 a 2010. Resultados: Foram incluídos no estudo oitenta e sete pacientes. A proporção entre os sexos foi de M/F = 0,84 e a media de idade do inicio da doença foi de 28,03 + ou - 7,57 anos. Lesão aftosa oral foi a manifestação clinica mais comum (100%). Ulceras genitais também foram comuns (77%), seguidas pela pseudofoliculite (47,67%). Envolvimento ocular esteve presente em 80% e envolvimento neurológico em 31,03% dos pacientes. Artralgia foi relatada em 31,03% e artrite em 13,79% dos casos. O envolvimento vascular foi encontrado em 13,95% dos pacientes. Somente 1,14% apresentaram envolvimento gastrointestinal. Conclusão: Nesta serie de casos, realizada em um pais da America do Sul, foram encontrados resultados semelhantes aos previamente descritos em diferentes áreas endêmicas da doença, com uma maior frequência das manifestações oculares e neurológicas Abstract: Objective: To analyze demographic and clinical features in patients diagnosed with Behcet's disease (BD) in Brazil. Methods: We performed a retrospective review of all the patients' records with BD diagnosed from 1988 to 2010 in the Rheumatology Department at the State University of Campinas (UNICAMP). All patients had to fulfill the International Study Group for Behcet's disease diagnostic criteria. Results: Eighty-seven patients were included in the study. The male/female rate was 0,84 and the mean age at the onset of the disease was 28.03 + or - 7.57 years. Oral aphtosis was the most frequent manifestation (100%). Genital aphtosis was also frequent (77%), followed by pseudofolliculitis (47.67%). Ocular symptoms were present in 80% and neurologic manifestations in 31.03% of the patients. Arthralgia was reported in 31.03% and arthritis in 13.79% of the cases. Vascular involvement was seen in 13.95% of the patients. Only 1.14% had gastrointestinal involvement. Conclusion: This series, from a South American country, showed a similar general pattern of the BD to those found in different endemic areas in the world, with a high frequency of ocular and neurological manifestations Doutorado Clínica Médica Doutor em Clínica Médica