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Esta publicación se ha editado con el permiso de los Titulares de los Derechos. Septiembre de 2013

OBJECTIVE We discuss the historical, epidemiological, clinical, complementary tests and neuropathological details of ceroid-lipofuscinoses in children. DEVELOPMENT Initially, we review the basic concepts and historical details of the disorders, and the frequency and distribution of the different clinical forms. Subsequently, we review the subtypes and variants most commonly found in children, together with the elements necessary for diagnosis. Finally we analyze the neuropathological studies and their clinical correlation. CONCLUSIONS The clinical diagnosis of ceroid-lipofuscinoses should be based on a clinical history showing disorders of vision, convulsions and regression of psychomotor functions. Neuroimaging findings, neurophysiological changes and ultrastructural studies confirm the diagnosis.

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Recent experiments on proton conducting ionic liquids point to half-neutralized diamine-triflate salts as promising candidates for applications in power generation and energy conversion electrochemical devices. Structural and dynamical properties of the simplest among these compounds are investigated by a combination of density functional theory (DFT) and molecular dynamics (MD) simulations based on an empirical force field. Three different cations have been considered, consisting of a pair of amine-ammonium terminations joined by a short aliphatic segment -(CH2)(n)- with n = 2, 3, and 4. First, the ground state structure, vibrational eigenstates, and hydrogen-bonding properties of single ions, neutral ion pairs, small neutral aggregates of up to eight ions, and molecularly thin hydrogen bonded wires have been investigated by DFT computations. Second, structural and dynamical properties of homogeneous liquid and amorphous phases are investigated by MD simulations over the temperature range of 200

La presente tesis doctoral tiene como objetivo analizar si las pymes de Córdoba y su provincia utilizan la información contable como una herramienta para la toma de decisiones empresariales. Al respecto, la hipótesis de partida de la tesis es: “Las pymes de Córdoba y provincia no utilizan la contabilidad como herramienta de gestión, salvo excepciones”. En este contexto, se determinan los factores que resultan claves para que comiencen a utilizar la información económico-financiera que proporciona el proceso contable para la toma de decisiones empresariales. El principal aporte de la investigación, que se basa en nuestra dilatada experiencia profesional y académica, tiene dos vertientes. Por un lado, se realiza un análisis de los principales errores que presentan las pymes y se acompaña de un procedimiento para ayudar a estas empresas a mejorar todo su proceso contable, a fin de que la información suministrada refleje la imagen fiel de su patrimonio y sea un instrumento válido como fuente de información para soportar la toma de decisiones empresariales. Además, se propone un software que lleva el control del cierre contable y del fiscal, simultáneamente, y que aporta a las pymes un sistema pautado que permite garantizar una contabilidad fiable, relevante y reducir al mínimo las contingencias fiscales. Por otro lado, se realiza una investigación, donde se han utilizado modelos estadísticos, descriptivos, de regresión y ecuaciones estructurales, partiendo de un cuestionario realizado a 329 empresas de Córdoba capital y su provincia, a efectos de analizar los factores que determinan que las pymes utilicen la información contable como una herramienta de ayuda en la toma de decisiones de su gestión. The objective of this doctoral thesis is to analyze whether SMEs in Córdoba and its province use accounting information as a tool for business decision-making. In this regard, the starting hypothesis of the thesis is: "SMEs in Córdoba and province do not use accounting as a management tool, with exceptions." In this context, the key factors are determined so that they begin to use the economic and financial information provided by the accounting process for business decision-making. The main contribution of the research, which is based on our extensive professional and academic experience, has two aspects. On the one hand, an analysis is made of the main errors that SMEs present and is accompanied by a procedure to help these companies improve their entire accounting process, so that the information provided reflects the true image of their assets and is a valid instrument as a source of information to support business decision making. In addition, software is proposed that keeps track of the accounting and fiscal closing, simultaneously, and that provides SMEs with a prescribed system that guarantees reliable, relevant accounting and minimizes fiscal contingencies. On the other hand, an investigation is carried out, where statistical, descriptive, regression and structural equation models have been used, based on a questionnaire carried out at 329 companies in Córdoba capital and its province, in order to analyze the factors that determine that the SMEs use accounting information as a tool to help them make decisions about their management.

El aumento de la complejidad en la definición y posterior adopción de estrategiascorporativas, especialmente las relativas a las decisiones de inversión, es uno de loselementos más significativos derivados del escenario económico internacional en el queoperan en la actualidad las empresas. Una serie de factores concretos explican estacircunstancia, tales como la intensificación de los problemas de agencia, el caráctermultidimensional del factor riesgo, o la naturaleza intangible de buena parte de losbeneficios que generan las inversiones de carácter estratégico adoptadas en el marco dela denominada economía del conocimiento. Todos estos factores de complejidad estáncondicionando la correcta y eficiente asignación de recursos en la empresa y losprocesos de decisión que la modelan. Las técnicas financieras clásicas, que abordan laresolución de dichos procesos desde la perspectiva de la optimización de los atributosrentabilidad y riesgo, son en la actualidad criticadas por no considerar determinadosbeneficios intangibles que se derivan de los proyectos de inversión.El objetivo general de esta tesis doctoral es desarrollar un nuevo enfoque teórico devaloración de inversiones no financieras fundamentado en el constructo ampliamenteaceptado de creación de valor de mercado entendido desde una perspectiva integral ycompleta. Este enfoque implica una redefinición del término creación de valor,incorporando a la generación de valor financiero la creación de valor no financiero o decapital intelectual, a la vista del decisivo protagonismo de los intangibles como fuentede valor y de ventaja competitiva sostenible.El enfoque teórico de valoración propuesto se articula a través de dos métodos deanálisis multicriterio: el proceso analítico jerárquico y el proceso analítico en red.Ambos permiten integrar en el estudio tanto los criterios que inciden en la creación devalor financiero, como aquellos que contribuyen a la creación de valor no financiero ode capital intelectual. Esta integración permite que los dos modelos de valoración queaquí se proponen cuantifiquen el valor total que genera cada alternativa de inversión,con el fin de ayudar a los directivos en sus procesos de decisión corporativos.La metodología propuesta se implementa en dos casos de estudio de la industriaagroalimentaria andaluza. El primero consiste en la valoración de tres alternativas desistemas de gestión de la calidad en el sector cárnico y, en el segundo caso, se evalúanlas posibles alternativas de sistemas de gestión ambiental en la industria almazarera.Los resultados de la implementación empírica, además de validar los modelos, hanevidenciado la conveniencia de considerar los impactos de las inversiones sobre losactivos intangibles de la empresa, pues estos determinan en el mundo real la selecciónde la alternativa de inversión óptima. Los dos métodos de valoración propuestosimplican la formalización del proceso de valoración de inversiones no financieras queactualmente siguen los directivos en las empresas..., Increasing complexity in terms of defining and subsequently adopting corporatestrategies, especially those relating to investment decisions, is one of the mostsignificant issues emerging from the international economic environment in whichbusinesses operate today. A number of specific factors play a part in this situation,such as the intensification of agency problems , the multidimensional nature of the riskfactor, or the intangible nature of many of the benefits generated by strategicinvestments within the so-called ‘knowledge economy’. All these factors of complexityaffect the appropriate and efficient allocation of company resources and the decisionmakingprocesses that determine them. Classical financial techniques that seek toaddress these processes from the perspective of optimizing risk and return attributesare now criticized because this kind of analysis ignore several key intangible issuesalso involved in investment projects.The overall objective of this thesis is to develop a new theoretical approach toevaluating nonfinancial investments, based on the widely-accepted concept of ‘creatingmarket value’, understood from a holistic, comprehensive perspective. This approachrequires a redefinition of the term ‘value creation’ to incorporate the creation ofnonfinancial value or intellectual capital alongside the concept of financial valuecreation. This reflects the decisive role of intangible benefits as a source of value andsustainable competitive advantage.The proposed theoretical valuation approach is applied via two multicriteria methods:the analytic hierarchy process and the analytic network process. These allow theinclusion in the analysis of both the criteria that influence the creation of financialvalue as well as those that contribute to the creation of nonfinancial value orintellectual capital. This integration allows the two proposed valuation models toquantify the total value generated by each investment alternative in order to assistdecision-makers in corporate decision processes.The proposed methodology is implemented in two case studies of the Andalusian foodindustry. The first concerns the evaluation of three alternative systems of qualitymanagement in the meat sector, and the second case evaluates possible alternatives forenvironmental management systems in the olive oil industry.The results of the empirical implementation, as well as validating the models,demonstrate the merits of considering the impact of investments on an organization’sintangible assets, as these influence the selection of the optimal investment alternativein the real world. The two proposed methods of assessment involve formalizing thecurrent process of evaluating nonfinancial investments carried out by a company’sdecision makers...