Introduction. Until recently, glycated hemoglobin (HbA1c) has not been studied in children with different types of diabetes mellitus (DM). With the development of molecular genetics, new types of diabetes have been diagnosed, including neonatal (ND) and maturity onset diabetes of the young (MODY), which usually require specific pathogenetic therapy, including sulfonylureas (SU), which improve glycemic control in patients with certain mutations. The aim of this study, which was conducted for the first time in Ukraine, was to analyze glycemic control in patients with different types of DM, including ND and MODY and changing their treatment after genetic testing. Materials and methods. We studied conducted the analysis of glycemic control in patients depending on the type of diabetes, namely: type 1 diabetes (n = 9282), type 2 diabetes (n = 23), ND (n = 16) with mutations KCNJ11, ABCC8 and MODY (n = 16) with mutations in HNF1A/HNF4A and ABCC8 genes. To confirm the nature of monogenic diabetes, targeting next-generation sequencing (tNGS) of all known neonatal and monogenic diabetes genes was performed. Results. According to the Register in 2018, in Ukraine the average age of children with type 1 DM was 11.5 ± 1.4 years, and the level of HbA1c was unsatisfactory (8.8 ± 2.01 %). The proportion of children who had ideal or optimal glycemic control (HbA1c, Показатели гликированного гемоглобина (HbA1c) до последнего времени не были изучены у детей с разными типами сахарного диабета (СД). С развитием молекулярной генетики удалось диагностировать новые типы СД, в частности неонатальный (НСД) и диабет взрослого типа у молодых (MODY), которые обычно требуют специфической патогенетической терапии, в частности препаратами сульфонилмочевины (СМ), которые улучшают гликемический контроль у пациентов с определенными мутациями. Цель работы — проанализировать гликемический контроль у детей с разными формами моногенного СД, в частности с НСД и MODY, на этапе изменения вида лечения после получения результатов генетического тестирования. Материалы и методы. Впервые в Украине проведен анализ гликемического контроля в зависимости от типа СД: СД 1 типа (n = 9282), СД 2 типа (n = 23), НСД (n = 16) с мутациями в генах KCNJ11 и ABCC8 и MODY (n = 16) с мутациями в генах HNF1A/HNF4A и ABCC8. Для подтверждения природы моногенного диабета выполнено таргетное секвенирование следующего поколения (tNGS) всех известных генов неонатального и моногенного диабета. Результаты и обсуждение. Согласно данным реестра за 2018 г., в Украине средний возраст детей с СД 1 типа составил (11,5 ± 1,4) года. Уровень НbА1с является неудовлетворительным и составляет в среднем (8,80 ± 2,01) %. Доля детей с идеальным или оптимальным гликемическим контролем (НbА1с < 7,5 %) была наименьшей и составляла 28,15 %. В Украине среди детей, больных СД, в возрасте до 18 лет зарегистрированы 47 пациентов с СД 2 типа, у 23 из них были доступны данные, достаточные для проведения анализа. Их средний возраст составлял 16,2 (15,5; 18,0) года, а показатель НbА1с был оптимальным — 6,7 (5,7; 7,9) %. Всем пациентам с НСД и MODY с подтвержденными мутациями в генах KCNJ11, ABCC8 и HNF1A/HNF4A и неудовлетворительным гликемическим контролем прекращена инсулинотерапия и назначены препараты СМ, что сопровождалось статистически значимым улучшением состояния гликемического контроля. Выводы. Состояние гликемического контроля у пациентов с СД 1 типа в Украине в среднем неудовлетворительное в отличие от пациентов с НСД и MODY с соответствующими мутациями в генах KCNJ11, ABCC8 и HNF1A/HNF4A, которые получают патогенетически обоснованное лечение препаратами СМ., Показники глікованого гемоглобіну (HbA1c) до останнього часу не були вивчені у дітей з різними типами цукрового діабету (ЦД). З розвитком молекулярної генетики вдалося діагностувати нові типи ЦД, зокрема неонатальний (НЦД) та діабет дорослого типу в молодих (MODY), які зазвичай потребують специфічної патогенетичної терапії, зокрема препаратами сульфонілсечовини (СС), які поліпшують глікемічний контроль у пацієнтів з певними мутаціями. Мета роботи — проаналізувати глікемічний контроль у дітей з різними формами моногенного ЦД, зокрема з НЦД і MODY, на етапі зміни виду лікування після отримання результатів генетичного тестування. Матеріали та методи. Вперше в Україні проведено аналіз глікемічного контролю залежно від типу ЦД: ЦД 1 типу (n = 9282), ЦД 2 типу (n = 23), НЦД (n = 16) з мутаціями в генах KCNJ11 і ABCC8 та MODY (n = 16) з мутаціями в генах HNF1A/HNF4A і ABCC8. Для підтвердження природи моногенного діабету виконано таргетне секвенування наступного покоління (tNGS) усіх відомих генів неонатального та моногенного діабету. Результати та обговорення. Згідно з даними реєстру за 2018 р., в Україні середній вік дітей з ЦД 1 типу становив (11,5 ± 1,4) року. Рівень НbА1с є незадовільним і дорівнював у середньому (8,80 ± 2,01) %. Частка дітей з ідеальним або оптимальним глікемічним контролем (НbА1с < 7,5 %) була найменшою і становила 28,15 %. В Україні серед дітей, хворих на ЦД, віком до 18 років зареєстровано 47 пацієнтів із ЦД 2 типу, у 23 з них були доступні дані, достатні для проведення аналізу. Їх середній вік становив 16,2 (15,5; 18,0) року, а показник НbА1с був оптимальним — 6,7 (5,7; 7,9) %. Усім пацієнтам з НЦД і MODY з підтвердженими мутаціями в генах KCNJ11, ABCC8 та HNF1A/HNF4A і незадовільним глікемічним контролем припинено інсулінотерапію та призначено препарати СС, що супроводжувалось статистично значущим поліпшенням стану глікемічного контролю. Висновки. Стан глікемічного контролю у пацієнтів з ЦД 1 типу в Україні в середньому є незадовільним на відміну від пацієнтів з НЦД і MODY з відповідними мутаціями в генах KCNJ11, ABCC8 та HNF1A/HNF4A, які отримують патогенетично обґрунтоване лікування препаратами СС.