Search

Purpose: Hemolytic uremic syndrome (HUS) is a clinical syndrome characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury. Shiga toxin producing Escherchia coli-associated HUS (STEC-HUS) is the most common cause in children. In recent years, an increase has been observed in our center in the cases of HUS, which appeared as outbreaks in different periods, and in this study, the clinical characteristics of patients with HUS were evaluated.Materials and Methods: Patients diagnosed with HUS between 2008-2018 were included in the study. The demographic characteristics of the patients, clinical findings at admission, hematological and biochemical findings at the time of admission and in the most active period of the disease, complement values, organ involvement due to HUS, applied treatments and kidney replacement treatments were evaluated.Results: Forty-three patients were included in the study. 86% of the patients had a history of diarrhea and half of these patients had diarrhea with blood. Neurological involvement was present in 30% of the patients. Eighteen patients were given eculizumab treatment. Parameters showing the progression of kidney disease such as proteinuria and hypertension were more prominent in patients who received eculizumab treatment. End-stage kidney disease developed in two patients during follow-up.Conclusion: HUS, which is an important cause of acute kidney damage, is most frequently associated with diarrhea in pediatric patients. Neurological involvement is the most common extra-renal manifestation. Kidney replacement therapy is required in most patients (70%) and eculizumab therapy is used more frequently in severe cases., Amaç: Hemolitik üremik sendrom (HÜS) mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarı ile karakterize bir tablodur. Şiga toksini üreten Escherchia coli ilişkili HÜS (STEC-HÜS) çocuklarda en sık nedendir. Farklı dönemlerde salgınlar şeklinde karşımıza çıkan HÜS vakalarında son yıllarda merkezimizde de artış görülmüştür ve bu yazımızda on yıllık HÜS ile takipli hastaların klinik özellikleri değerlendirilmiştir. Araçlar ve Yöntem: 2008-2018 yılları arasında HÜS tanısı alan hastalar çalışmaya alındı. Hastaların demografik özellikleri, başvuru klinik bulguları, başvuru anında ve hastalığın akut fazında hematolojik ve biyokimyasal bulguları, kompleman değerleri, HÜS’e bağlı organ tutulumları, uygulanan tedaviler ve böbrek yerine koyma tedavileri değerlendirildi. Bulgular: Kırk üç hasta çalışmaya alındı. Hastaların %86’sında ishal öyküsü vardı ve bu hastaların yarısında ishal kanlı idi. Nörolojik tutulum hastaların %30’unda vardı. On sekiz hastaya ekulizumab tedavisi verildi. Ekulizumab tedavisi alan hastaların proteinüri, hipertansiyon gibi böbrek hastalığının progresyonunu gösteren parametreleri daha belirgin idi. İki hastada takipte son dönem böbrek yetmezliği gelişti. Sonuç: Akut böbrek hasarının önemli bir nedeni olan HÜS çocuk hastalarda en sık ishal ilişkili olarak karşımıza çıkmaktadır. Nörolojik tutulum en sık böbrek dışı tutulum şeklidir. Hastaların çoğunda (%70) böbrek yerine koyma tedavisine gereksinim duyulmakta ve ekulizumab tedavisini progresyonu kötü olan olgularda daha sık kullanılmaktadır.

ÖZETAmaç: Ailevi Akdeniz Ateşi(AAA) tekrarlayan ateş, serozit, artrit atakları ile seyreden, otoinflamatuar hastalıklarınen sık görülenidir. Klasik bulguların yanında giderek artan oranda ve çeşitlilikte eşlik eden hastalıklarberaber seyretmektedir. Çalışmamızın amacı çocuk romatoloji merkezimize başvuran AAA tanılı çocuk hastalardaeşlik eden hastalıkları incelemektir.Gereç ve Yöntem: Çalışmaya takipteki 586 AAA tanılı hastadan eşlik eden hastalığı olan 107 hasta alındı.Hasta dosyalarından yaş, AAA tanı yaşı, klinik özellikleri, eşlik eden hastalık tanı yaşları, başvuru klinik velaboratuvar özellikleri ve tedavileri kaydedildi.Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 16 (IQR: 11,5-18) yıl, AAA tanı yaşı ise 7(IQR: 4-10) yıl olarak tespit edildi.Eşlik eden birinci hastalık ortalama tanı yaşı 10 (IQR:7-14), ikincisinin 11(IQR:7-15), üçüncüsünün 8(IQR:8-9)yıl idi. Hastalardan 96'sının (%89.71) ekson 10 mutasyonu mevcuttu. IgA vasküliti 9(%1.53), Behçet hastalığı2(%0.34), poliarteritis nodosa (PAN) 1(%0.17), kutanöz PAN 2(%0.34), ürtikeryal vaskülit 1( %0.17), oligoartikülerjüvenil idiyopatik artrit(JİA) 6(%1.02), poliartiküler JİA 3(% 0.51), EİA 37(%6.31), kronik nonenfeksiyözosteomyelit 7(%1.19), inflamatuar bağırsak hastalığı 3(%0.51), dirençli AAA 33(%5.63), amiloidoz4(%0.68), akut romatizmal ateş 3(%0.51), PFAPA 4(%0.86), çölyak hastalığı 2(%0.34), psöriasis 1(%0.17),morfea 1(%0.17), mukopolisakkaridoz tip 6 1(%0.17) hastada tespit edildi.Sonuç: AAA tanısı ile takip edilen hastaların sistemik sorgu ve muayeneleri dikkatli şekilde yapılarak atakdurumları, ilaç uyumları ve eşlik eden hastalıklar açısından değerlendirilmelidir.

ÖZET Chlamydia pnemoniae insanlarda akut solunum yolu hastalığının nedeni olan bir patojendir. Toplumda genel olarak pnomoni vakalarının %10'undan sorumlu olduğu bilinmektedir. Chlamydia' lar `eucaryotic` hücrelerin gram negatif zorunlu intraselüler bakteriyel patojenlerdir.Kültürlerinin yapılması güçtür. Dolayısıyla `Chlamydia pnemoniae` hakkında daha detaylı bilgiler serolojik araştırmalar arttıkça ortaya çıkmaktadır. Chlamydia pnemoniae ile ateroskleroz lezyonların ilişkisi günümüzde Chlamydia pnemoniae ile atereskleroz lezyonların ilişkisi herkes tarafından kabul edilmektedir. Bu çalışmada; vücuttaki değişik lokalizasyonlu aterosklerotik plaklarda Chlamdia pnemoniae varlığını araştırmak için toplam 21 hasta, 7 'şer hastadan oluşan üç grupta incelenmiştir. Grup l'de koroner bypass girişimi uygulanan 7 hasta, Grup E' de femoral aterosklerotik oklüzyonu olan 7 hasta, Grup IH' de abdominal aortada aterosklerotik oklüzyon nedeniyle öpere edilen 7 hasta bulunmaktadır. Bu üç grupta aterosklerotik plakta PCR ve serumda mikroimmünofloresan IgG ve IgA çalışılmıştır. Çalışmamızın sonucunda; aterosklerotik plakta çalışılan 21 hastanın 17' sinde (%80,95) PCR Chlamydia pnemoniae yönünden pozitif bulunmuştur. 21 hastanın 20'sinde serumda anti Chlamydia pnemoniae IgG titreleri pozitif (%95,2) ve 5 (%23,8)'inde anti Chlamydia pnemoniae IgA titreleri pozitif bulunmuştur. Chlamydia pnemoniae ile ateroskleroz arasında bir ilişkinin varlığı tespit edilmiş olup, değişik lokalizasyonlu aterosklerotik plaklarda Chlamydia pnemoniae enfeksiyonu yönünden farklılık olmadığı tespit edilmiştir. ANAHTAR KELİMELER: Aterosklerotik plak, Chlamydia pnemoniae VI ABSTRACTChlamydia pnemonia is a pathogen that causes acute respiratory tract infections. Ten percent of all community-acquired pnemonia is caused by this pathogen. Chlamydia is an obligatory eucaryotic intracellular Gr(-) bacteria, which is difficult to grow in cell culture. As serological studies evolve more detailed data is obtained about Chlamydia pnemonia. It's relation to atherosclerosis is accepted widespread.In this study 21 patients in three groups were investigated to enlighten the localisation of Chlamydia pnemonia in the atherosclerotic plaques in different sites of the body. In Group 1 the samples of coronary artery atherosclerotic plaques and blood were obtained from 7 patients undergoing coronary artery bypass operations. In group 2 the samples of femoral aortic artery atherosclerotic plaques and blood were obtained from 7 patients undergoing femoral aorta revascularisation operations. In group 3 the samples of abdominal artery atherosclerotic plaques and blood were obtained from 7 patients undergoing operations. In all three groups PCR and microimmunofloresant Ig G and Ig A were studied on the atherosclerotic plaques.PCR was found (+) for atherosclerotic plaques in 17 of 21 patients (80.95%). Anti- chlamydia pnemonia IgG titers was found positive in 20 of 21 patients (95.2%) and Ig A titers were found positive in 5 of 21 patients blood samples (24%). These results preclude that no significant difference is found between the three localisations of the atherosclerotic plaques for the three groups for Chamydia pnemonia.KEY WORDS: Atherosclerotic plaques, Chlamydia pnemoniaevn 723

Amaç: Juvenil idiyopatik artrit (JİA), kronik inflamasyonla giden, tedavi edilmediğinde ya da yetersiz tedavi edildiğinde eklemlerde harabiyet sonucu yaşam kalitesinin olumsuz etkilendiği, çocukluk çağı inflamatuar hastalıklarındandır. Patogenezi henüz tam bilinmemekle beraber, herhangi bir nedenle başlayan nötrofil aktivasyonu sonucu eklemlerde tetiklenen inflamasyon, açığa çıkan serbest oksijen radikalleri ve yetersiz kalan antioksidan sistemin hastalığın kronikleşmesinde rol oynayabileceği düşünülmektedir.Bu çalışmada hastalıktaki mevcut inflamasyonla oksidan-antioksidan sistemler arasındaki ilişkinin belirlenmesi amaçlandı.Gereç ve Yöntem: Bu çalışmaya Eylül 2009 ile Aralık 2009 tarihleri arasında, Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Romatoloji Polikliniğine başvuran JİA tanısı almış 45 hasta alındı. Bu hastalar fizik muayene yapıldıktan ve almakta oldukları tedaviler açısından sorgulandıktan sonra, hastalardan tam kan sayımı, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, eritrosit sedimentasyon hızı, CRP, AOPP, MPO, tiyol, TOK, TAOK ve neopterin düzeyleri çalışılmak üzere kan örnekleri alındı.Bulgular: Çalışmaya 45 hasta alındı. Hastaların ortalama yaşı 9.6 yıl idi. Kız/erkek oranı 1.5 (K/E=27/18) idi. Hastaların 21'ine oligoartiküler JİA, 17'sine poliartiküler JİA ve yedisine sistemik JİA tanısı konulmuş olup, çalışma sırasında 23 hasta aktivasyon, 22 hasta ise remisyon dönemindeydi. Ortalama hastalık süresi 2.2 yıl idi.Aktivasyon dönemindeki hastalarda serum ESH, CRP, TOK, TAOK, MPO düzeyleri remisyon dönemindeki hastalardan yüksek bulundu (p

Giris ve amaç: Ultrasonografinin yaygın kullanımı ile doğum öncesidönemde tespit edilebilen en sık ürolojik anomali hidronefrozdur. Obstruktif üropatiuzun dönemde renal hasar ile renal fonksiyon kaybına ve renal replasman tedavigereksinimine yol açarak ciddi morbidite ve mortalite nedeni olmaktadır.Çalısmamızda doğum öncesi hidronefroz sebepleri ve sıklığını ortaya koymayı, biryıl sonunda hastaların son durumlarını değerlendirmeyi, çalısma sonundaki böbrekfonksiyonları ile baslangıç parametreleri arasında bir iliski varlığını arastırmayı vemuhtemel prognostik faktörleri belirlemeyi amaçladık.Hastalar ve metod: Nisan 2006 ve Ekim 2007 tarihleri arasında doğan vedoğum öncesi dönemde kadın-doğum uzmanı tarafından yapılan fetal USG'dehidronefroz tespit edilerek fakültemiz pediatri nefroloji polkliniğine basvurantoplam 48 bebek doğumdan sonra izlem programına alındı. Doğumdan sonra 72 saat-7. gün, 4-6. hafta, 3.ay, 6.ay ve 12. aylarda hastalar değerlendirildi. Herdeğerlendirmede ultrasonografi ile böbrek boyutları değerlendirildi ve böbrekfonksiyon testleri ölçüldü.Bulgular: Toplam 96 böbreğin doğum öncesi hidronefroz derecesi ile 93böbreğin çalısma sonu hidronefroz derecesinin durumu karsılastırıldığında, çalısmasonunda hidronefroz ciddiyetinin istatistiksel olarak anlamlı derecede azaldığı tespitedildi (p

Giris ve amaç: Kronik böbrek yetmezlikli(KBY) hastalarda endotel hasarı ilebaslayan büyük arterlerdeki degisiklikler kardiyovasküler mortalite ve morbiditeninen önemli nedenidir. Arterlerdeki temel degisiklik arteriyel sertlesme ve intimamedia kalınlıgında artıstır. Aktivasyon veya apopitozis endotel hücrelerindenmikropartiküllerin salınmasına yol açar ve endotel fonksiyon bozuklugunu artırır.Çalısmamızın amacı; böbrek yetmezliginin farklı evrelerinde izlenen ve farklı diyalizmodelleri ile tedavi edilen kronik böbrek yetmezlikli çocuklarda, hem arteriyelsertlesme ve intima media kalınlıgı ile endotel kaynaklı mikropartiküllerin arasındakiiliskiyi, hem de kardiyovasküler hastalık risk faktörleri ile arteryal sertlesme, intimamedia kalınlıgı ve endotel kaynaklı mikropartiküller arasındaki iliskinin varlıgınıarastırmaktır.Materyal ve metot: Yasları 2?20 yıl arasında degisen KBY'li 70 hasta (25 peritondiyalizi, 12 hemodiyaliz, 33 konservatif tedavi) ile yas ve cins uyumlu 18 saglıklıkontrol çalısmaya alındı. Çalısma grupları diyaliz, prediyaliz ve kontrol grubu olarakbelirlendi. Olguların antropometrik ve kan basıncı ölçümleri yapıldı, hemoglobin veaçlıkta lipoprotein (a) düzeyleri ölçüldü. Tüm olgularda hem in vivo (CD144+EMP) hem de in vitro (CD146+EMP, HUVEC'de) endotel mikropartikül sayısıölçüldü. Doppler ultrasonografi kullanılarak aortik pulse wave velocity (PWV) vekarotid arter intima-media kalınlıgı (CMK) ölçüldü. Hasta grubunda BUN, kreatinin,albümin, lipitler, Ca, P ALP, PTH ve CRP düzeyleri ölçüldü. Çalısma grupları birbiriile karsılastırıldı. Daha sonra hemodiyaliz ve periton diyaliz grupları arasındakarsılastırma yapıldı.Bulgular:Diyaliz grubunda PWV, karotid arter CMK, CD144 ve CD146+EMP düzeyleriprediyaliz ve kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksekti(p