Search

Behçet's disease is a chronic, autoinflammatory vasculitis with multi-organ involvement affecting vessels of all types and sizes. Although it can affect any system, the diagnostic and characteristic involvement of the disease is mucosa and skin.In this study, it was aimed to show the rate, severity and treatment response of mucocutaneous involvement of children who were diagnosed Behçet's disease in our center. This retrospective study included cases diagnosed with Behçet disease before the age of 16 between January 2007 and June 2021. Demographic, clinical features and treatments were noted from the electronic files of the patients. Mucocutaneous involvements patients were evaluated in detail. Of the 79 patients included in the study 57% were girls. Recurrent oral aphthae were detected in all patients (100%), genital ulcers in 57 patients (72.7%), and cutaneous involvement in 37 patients (46.8%). Isolated mucocutaneous involvement was observed in 22 patients (27.8%) without other organ involvement. Cutaneous involvements were papulopustular lesion in 30 patients (38%), erythema nodosum-like lesion in 8 patients (10.1%), folliculitis in 4 patients (5.1%), and superficial thrombophlebitis in 2 patients (2.5%). Pathergy test was positive in 22 (27.8%) of 73 patients (92.4%). In present study, the frequency of major recurrent oral aphthae and major genitale ulceration was higher in girls (p=0.059, p=0.046). Colchicine was started in all patients in addition to local treatments for mucocutaneous involvement. In our study, recurrent oral aphthae, genital ulcer and skin lesions were the most common involvements respectively. Major recurrent oral aphtha and genital ulcer were observed more frequently in female patients. As a conclution, mucocutaneous lesions are the early step of diagnosing Behçet's disease and should be evaluated carefully., Behçet hastalığı, her tip ve boyuttaki damarları etkileyerek çoklu organ tutulumu ile seyreden kronik, otoinflamatuar bir vaskülittir. Her sistemi etkileyebilse de hastalık için tanı koydurucu ve karakteristik olan tutulum mukoza ve cilttir.Bu çalışma ile çocukluk çağı Behçet hastalığı tanısı ile merkezimizde takip edilen hastaların mukokutonöz tutulum oranlarının, tutulum şiddetlerinin, tedavi yanıtlarının bildirilmesi ve diğer organ tutulumları arasındaki ilişkinin ortaya konulması hedeflenmiştir. Retrospektif olarak düzenlenen bu çalışma Ocak 2007 ile Haziran 2021 tarihleri arasında 16 yaşından önce Behçet hastalığı tanısı almış olguları içermektedir. Hastaların elektronik dosyalarından demografik, klinik özellik ve tedavileri not edildi. Mukokutanöz tutulumları detaylı şekilde gruplandırıldı. Çalışmaya dahil edilen 79 hastanın %57’si kızdı. Tekrarlayan oral aft tüm hastalarda (%100), genital ülser 57 hastada (%72,7) ve kutanöz tutulum 37 hastada (%46,8) tespit edildi. Diğer organlarda etkilenme olmadan izole mukokutanöz tutulum 22 hastada (%27,8) gözlendi. Kutanöz tutulum, 30 hastada (%38) papülopüstüler lezyon, 8 hastada (%10,1) eritema nodozum benzeri lezyon, 4 hastada (%5,1) folikülit ve 2 hastada (%2,5) yüzeyel tromboflebit şeklindeydi. Paterji testi uygulanan 73 hastanın (%92,4) 22’sinde (%27,8) pozitifti. Çalışmamızda majör ROA ve majör GÜ sıklığı kızlarda daha fazla görüldü (p=0,059, p=0,046). Mukokutanöz tutulum için lokal tedavilere ek olarak tüm hastalara kolşisin başlandı. Çocukluk çağı Behçet hastalığı mukokutanöz bulguları ile ilgili olan çalışmamızda tekrarlayan oral aft, genital ülser ve cilt bulguları en sık görülen 3 bulgudur. Majör tekrarlayan oral aft ve genital ülser kız hastalarda daha sık gözlemlendi. Mukokutanöz bulgular Behçet hastalığında tanıya giden yolda ilk basamak olup dikkatle değerlendirilmelidir.

Objective: Ischemia/Reperfusion (IR) injury is an important cause of acute kidney injury (AKI) in native and transplanted kidneys. This condition aggravates tissue damage by initiating an oxidative status. This study evaluates the effect of acute short-term selenium (Se) treatment on oxidative status and acute kidney injury.Material and Methods: A total of 18 adult male Long Evans rats were randomly allocated into three groups. Under general anaesthesia and sterile conditions, the anterior abdominal wall was incised, and bilateral renal vessels were separated. Left renal artery was clamped, right nephrectomy was performed after 45 min of ischemia, left renal artery was de-clamped, and 4 hours reperfusion was performed. In IR and Se treated group, 0.625 mg/kg Se was administered orally 4 hours before the surgical procedure and 4 hours after the reperfusion period. In the IR group, one cc sterile saline was given orally with a similar protocol. All rats except the sham group were sacrificed after 4 hours following the second dose of saline and Se administration. Blood samples and kidney saved for histopathological investigation and creatinine, total thiol, native thiol, disulfides levels and dynamic thiol/disulfide ratio determinations. Results: While there was no significant decrease in thiol levels before and after IR injury in the Se treated group, a significant decrease was observed in the IR group (p=0.345, p=0.028). There was no statistically significant improvement when the groups were compared in terms of renal functions and histopathological evaluation (p=0.053). Conclusion: Our study revealed that acute short-term Se treatment improves the kidney redox status. However, histopathological changes in kidney and plasma creatinine levels remain unaffected. Moreover, Se administration increases the existing kidney damage after the injury has occurred., Amaç: İskemi/Reperfüzyon (İR) hasarı nativ ve nakil böbrekte akut böbrek hasarının önemli bir nedenidir. Bu durum oksitadif bir ortam oluşturarak doku hasarına neden olur. Bu çalışmanın amacı kısa süreli akut selenyum (Se) tedavisinin oksidatif durum ve akut böbrek hasarına etkilerini değerlendirmektir. Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada 18 yetişkin Long Evans cinsi rat rastgele 3 gruba ayrıldı. Genel anestezi altında steril koşullarda batın insize edildi, bilateral böbrek damar yapıları ayrıldı. Sol renal arter klemplendi, sağ nefrektomi yapıldı, 45 dakika iskemi uygulanmasını takiben sol renal arter klempi açıldı ve 4 saat reperfüzyon uygulandı. İR ve Se tedavisi grubuna, cerrahi işlemden 4 saat önce ve reperfüzyon periyodunun bitiminden 4 saat sonra 0.625 mg/kg Se oral verildi. İR grubuna benzer protokol ile 1 cc steril salin oral uygulandı. Sham grubu dışında tüm ratlar ikinci ilaç uygulamasından 4 saat sonra sakrifiye edildi. Kan ve doku örnekleri alınarak histopatolojik değerlendirme ve kan kreatinin, total thiol, nativ thiol, disülfid düzey ve dinamik thiol/disülfid oran ölçümleri yapıldı. Bulgular: Selenyum tedavisi alan grupta İR hasarı öncesi ve sonrası thiol düzeylerinde anlamlı azalma görülmezken İR grubunda thiol düzeyinde anlamlı düşme gözlendi (p=0.345, p=0.028). Selenyum tedavisi alan ve almayan gruplar böbrek fonksiyonları ve histopatolojik açıdan karşılaştırıldığında Se tedavisi alan ratlarda anlamlı iyileşme saptanmadı (p=0.053).Sonuç: Kısa süreli akut Se tedavisi hücrenin oksidatif durumunu düzeltmekle birlikte bu durum histopatolojik ve biyokimyasal iyileşme için yetersizdir. Ayrıca halihazırda hasarlı böbrekte Se tedavisinin mevcut durumu kötüleştirdiği düşünülmektedir.

Amaç: Juvenil sistemik lupus eritematozus (jSLE); kronik, sistemik, relaps-remisyon atakları ile seyreden, birçok sistemi etkileyebilen ve nöropsikiyatrik bulguların da görüldüğü otoimmun bir hastalıktır. Bu çalışma ile jSLE tanılı hastaların tanı esnasında var olan klinik ve laboratuvar özelliklerinin araştırılması ve nörolojik bulguların değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Temmuz 2004-2019 tarihleri arasında kliniğimizde American College of Rheumatology (ACR) 1997 kriterlerine göre jSLE tanısı ile izlenen hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi. Demografik, klinik, laboratuvar ve görüntüleme bulguları kaydedilerek nöropsikiyatrik tutulumu olan hastalar değerlendirildi. Bulgular: jSLE tanısı ile izlenen 40 hastanın 33’ü (%82,5) kızdı (K/E:4,7). Hastalık tanı yaşı ortalama 10,33±2,56 yıldı. Tüm hastaların ortalama izlem süresi 5,9±3,1 yıl idi. Renal tutulum 32 (%80), hematolojik tutulum 27 (%67,5), eklem tutulumu 25 (%62,5) ve mukokütanöz bulgular 19 hastada (%47,5) saptandı. Hastaların 6’sında (%15) nörolojik tutulum tanımlanmıştı ve bu hastaların tümü kızdı. Altı hastanın 5’inde nörolojik tutulum ilk başvuruda vardı. Dört hastada baş ağrısı, 2 hastada nöbet, 2 hastada uyku hali, 1 hastada koreiform hareketler, 1 hastada psikoz ve 1 hastada mononöritis mültipleks mevcuttu. 5’inde eşlik eden nefrolojik ve hematolojik tutulum vardı ve tedavi eşlik eden nefrolojik tutulum göz önüne alınarak düzenlendi. Tüm hastalar hidroksiklorakin, indüksiyon tedavisi olarak pulse metilprednisolon sonrası oral prednisolon ve intravenöz aylık 6 ay siklofosfamid aldı. Üç hastada mikofenolat mofetil ile idame tedavisi yapıldı. Hastaların izleminde nörolojik sekel gözlenmedi.Sonuç: Nörolojik bulgular çocukluk çağındaki SLE hastalarının klinik bulgularına eşlik edebilir ve bazen ilk başvuru nedeni olabilir. Özellikle adelosan dönemde açıklanamayan nörolojik bulguları olan kız çocuklarında otoantikorlar mutlaka değerlendirilmeli ve jSLE akılda tutulmalıdır.

There are two methods to be applied in the management of spent fuels of nuclear power plants. Spent fuel can be reprocessed or disposed of in geological formations. However, since the geological disposal has not been realized yet, spent fuels are stored for a long time. In this study, a storage facility model has been developed for spent fuels of a nuclear power plant containing four VVER-1200 units and life cycle cost analysis of the facility has been performed for two storage scenarios. In the first part of the study, the amount of spent fuel to be discharged from the plant during its operational life is determined. Then, a storage facility model is developed for the storage of estimated spent fuel inventory and basic characteristics of the facility such as storage cask type, material, storage area is determined. Finally, life cycle cost analysis of the facility is performed for two storage scenarios by using “net present value” and “levelised unit cost” methods., Nükleer güç santrallerinin kullanılmış yakıtlarının yönetiminde izlenebilecek iki yöntem mevcuttur. Kullanılmış yakıt yeniden işlenebilir veya jeolojik yapılarda bertaraf edilebilir. Ancak, günümüzde jeolojik bertaraf henüz gerçekleştirilemediği için kullanılmış yakıtlar uzun süreli depolanmaktadır. Bu çalışmada, dört adet VVER-1200 tipi reaktör ünitesi içeren bir nükleer güç santralinin işletilmesi sırasında oluşacak kullanılmış yakıtlar için depolama tesisi modeli geliştirilmiş ve iki farklı depolama senaryosunun uygulanması durumunda tesisin yaşam döngüsü maliyeti analiz edilmiştir. Çalışmanın ilk bölümünde, işletme ömrü boyunca santralden çıkarılacak kullanılmış yakıt miktarı belirlenmiştir. Daha sonra, hesaplanan kullanılmış yakıt envanterinin depolanması için bir depolama tesisi modeli geliştirilmiş ve depolama varilinin tipi, malzemesi, depolama alanı büyüklüğü gibi tesisin temel özellikleri belirlenmiştir. Son olarak, iki farklı depolama senaryosunun uygulanması durumunda “net şimdiki değer” ve “seviyelendirilmiş birim maliyet” yöntemleri kullanılarak tesis için yaşam döngüsü maliyet analizi yapılmıştır.

Böbrek apsesi çocukluk çağında nadir görülür ve özgün belirtileri olmadığından tanıda güçlükler olabilir. Hastaların tanısında klinik, laboratuar ve görüntüleme yöntemleri yardımcıdır. Tanıyı takiben hızla antibiyotik tedavisi başlanmalıdır. Bazı olgularda perkütan ve/veya cerrahi drenaj, ciddi olgularda ise nefrektomi gerekebilir. Bu çalışmada böbrek apsesi olan 5 hasta tartışılmış ve literatür gözden geçirilmiştir. Renal abscess is uncommon in childhood and due to nonspecific clinical features there could be diagnostic difficulties. Clinical features, laboratory findings and imaging modalities are helpful in diagnosis. Subsequent to diagnosis, antibiotic treatment should be initiated promptly. In some cases percutaneous drainage or surgery is needed. In severe cases even nephrectomy is indicated. In this study, five patients with renal abscess are discussed and literature is reviewed

Purpose: To investigate the influence of capsular tension ring (CTR) on prevention of intraoperative complications due to zonular weakness and increased capsular fragility during phacoemulsification of cataracts with pseudoexfo­liation. Materials and methods: 148 eyes of 148 patients who had cataract with pseudoexfoliation underwent pha­coemulsification surgery included. 74 eyes of the first group (study group) were implanted with CTR after hy­drodissection, while CTR was not performed in 74 eyes of control group (Group 2). In both groups, intraoperative complications such as zonular dialysis, conversion to ex­tracapsular cataract extraction (ECCE) or intracapsular cataract extraction (ICCE), posterior capsular rupture, vitreus loss, and early postoperative complications were recorded and compared between two groups. Results: In group 1, no complication occurred in 64 eyes (86.5%) and intraocular lens (IOL) implanted in the bag. In 10 eyes (13.5%) posterior capsule rupture occurred, in 4 of them converted to ECCE, IOL implanted in four eyes. In other 6 eyes, phacoemulsification completed un­derlay viscoelastic. In group 2, no complication occured in 42 eyes and IOL implanted in the bag. In 10 patients (13.5%) zonular dialysis occurred, in 4 of them IOL im­planted in the bag and in 6 of them converted to ICCE and IOL implanted in anterior chamber. Posterior capsule rup­ture occurred in 20 eyes (27.0%), all of them converted to ECCE and IOL was implanted. In 2 eyes capsullorrhexis occurred and converted to ECCE, IOL was implanted in sulcus. Conclusion: In patients with pseudoexfoliation, CTR im­plantation in phacoemulsification simplified the surgery, increased the rate of IOL implanted in the bag and pre­vented complications like IOL desantralization after sur­gery., Amaç: Psödoeksfolyasyonlu katarakt olgularında, fako­emülsifikasyon sırasında kapsül germe halkası (KGH) implantasyonunun, zonül zayıflığı ve artmış kapsül fraji­litesine bağlı gelişebilecek komplikasyonları önlemedeki başarısını değerlendirmek. Gereç ve Yöntem: Fakoemülsifikasyon cerrahisi yapılan psödoeksfolyasyonlu 148 hastanın 148 gözü çalışmaya alındı. Grup 1\'deki (çalışma grubu) 74 göze hidrodissek­siyonu takiben KGH uygulandı, kontrol grubundaki (Grup 2) 74 göze ise KGH uygulanmadı. Tüm olgularda ame­liyat sırasında gelişen zonül diyalizi, arka kapsül rüptü­rü, ekstrakapsüler katarakt ekstraksiyonu (EKKE) ya da intrakapsüler katarakt ekstraksiyonu (İKKE)\'ye dönme, vitreus kaybı gibi intraoperatif komplikasyonlarla, erken postoperatif komplikasyonlar kaydedilerek, sonuçların gruplar arası karşılaştırılması yapıldı. Bulgular: Grup 1\'de 74 gözün 64\'ünde (%86.5) kompli­kasyon gelişmedi ve kapsül içi göz içi lens (GİL) kondu, 10 gözde (%13.5) arka kapsül perfore oldu, bunların 4\'ünde EKKE\'ye geçilerek 2\'sine sulkus lensi, 2\'sine ön kamara lensi kondu. Diğer 6 gözde (%8.1) ise; fakoemülsifikasyon tamamlanarak 4 GİL sulkusa, 2 GİL ön kameraya kondu. Grup 2\'de ise 74 gözün 42\'sinde (%56.8) komplikasyon gelişmedi ve hepsine kapsül içi GİL kondu, 10 hastada (%13.5) zonül diyalizi oldu, bunların 4\'ünde hafif diyaliz vardı ve fakoemülsifikasyon tamamlanarak kapsül içi GİL kondu, 6 gözde ileri derecede zonül diyalizi görüldü ve hepsinde İKKE\'ye geçilerek, ön kamara GİL kondu. Yirmi gözde (%27) arka kapsül perforasyonu gelişti, hepsinde EKKE\'ye geçildi, EKKE\'ye geçilen 14 gözde (%18.9) sul­kusa, 6 gözde ön kameraya GİL implantasyonu yapıldı, 2 gözde kapsüloreksis perifere kaçtığı için EKKE\'ye geçildi ve GİL kondu. Sonuç: Psödoeksfolyasyonlu hastalarda katarakt cerra­hisinde KGH kullanımının; zonül hasarını engelleyip fako­emülsifikasyonu kolaylaştırdığı, kapsül içi GİL implantas­yonu oranını arttırdığı, cerrahi sonrası GİL desantralizas­yonu oluşumunu önemli ölçüde engellediği görüldü.

TENMAK D.N.. 4780 Bu raporda, çevre radyoaktivitesinin izlenmesi programı kapsamında, Türkiye’nin 7 coğrafi bölgesinden 2007 yılında temin edilen çevresel örneklerde ve gıda örneklerindeki doğal ve yapay radyonüklitlerin aktivite derişimleri, toplam alfa/ beta aktivite sonuçları ve havadaki radyasyon doz hızı sonuçları sunulmuştur. Örneklerdeki doğal (238U, 232Th, 226Ra, 40K ve 7Be) ve yapay (l37Cs, l34Cs, 90Sr, 238-239+24opU( radyonüklitlerin aktivite derişimleri ve toplam alfa/beta aktivite derişimleri, gama spektrometresi, alfa spektronıetresi, sıvı sintilasyon spektrometresi ve toplam alfa/beta sayım sistemi kullanılarak ölçülmüştür. Sonuçlar, bazı örneklerde çok düşük düzeyde de olsa 1986 yılında meydana gelen Çernobil Nükleer Santrali kazasından kaynaklanan l37Cs ve90Sr radyonüklitlerinin var olduğunu göstermiştir. İncelenen yüzey toprağı örneklerindeki 238U, 232Th, 226Ra ve 40K doğal radyonüklitlerinin aktivite derişimlerinin ortalama değerleri sırasıyla, 32,1 Bq kg(-1), 35,0 Bq kg(-1), 29,0 Bq kg(-1) ve 446,7 Bq kg(-1) olarak bulunmuş iken, fisyon ürünü olan l37Cs radyonüklitinin aktivite derişiminin ortalama değeri ise 18,4 Bq kg(-1) olarak bulunmuştur. Analiz edilen gıda örneklerindeki 238U, 232Th ve 226Ra aktivite derişimleri, ölçülebilir en düşük aktivite (ÖEA) değerinden daha düşük iken, 7Be ve l34Cs radyonüklitleri gözlenmemiştir. Süt örneklerinde ölçülen l37Cs ve 90Sr radyonüklitlerinin ortalama aktivite derişimleri ise 0,24 Bq L(-1) ve 0,05 Bq L(-1)’dir. In this report, the activity concentrations of natural and artificial radionuclides, gross alpha/beta activities and air gamma dose rates in the environmental and food samples provided from Turkey’s seven geographical regions within the environmental radioactivity monitoring program in 2007 are presented, The activity concentrations of the natural (238U, 232Th, 226Ra, 40K and 7Be) and artificial (l37Cs, l34Cs, 90Sr, 238~239+24opu> fadjormdjcies and gross alpha/beta activities in the samples were measured by using the gamma spectrometry, the alpha spectrometry, the liquid scintillation counter and the gross alpha /beta counting system. Results show thatl37Cs and 90Sr radionuclides originating from the Chernobyl Nuclear Reactor accident in 1986 exist in some of samples even in low levels. The mean activity concentrations of 238U, 232Th, 226Ra and 40K in the studied surface soil samples were found as 32.1 Bq leg(-1), 35.0 Bq kg(-1), 29.0 Bq kg(-1) and 446.7 Bq kg(-1), respectively, while the mean activity concentrations of the fission product l37Cs was found as 18.4 Bq kg(-1). While the activity concentrations of 238U, 232Th and 226Ra in the analyzed food samples are lower than the minimum detectable activity (MDA), l34Cs and 7Be radionuclides are not observed. The mean activity concentrations of l37Cs and 90Sr radionuclides are 0.24 Bq L(-1) and 0.05 Bq L(-1), respectively.

TENMAK D.N.. 4787 Yer kabuğu kökenli yapı malzemeleri, uranyum, toryum, aktinyum gibi doğal radyoaktif serilerdeki radyonüklitleri ve potasyum (40K) radyoizotopunu içermektedir. Yapı malzemelerindeki radyonüklitlerin aktivite derişimleri normal değerin üzerinde olduğunda, radyo nü kİ iti erden yayınlanan gama ışınlarının sebep olduğu dış ışınlama ve bu tür malzemelerden serbest kalması sonucunda solunum yoluyla vücuda girebilen radon (222Rn), toron (220Rn) ve bunların yarılanma süreleri kısa olan bozunum ürünleri tarafından yayınlanan alfa ve beta ışınlarının sebep olduğu iç ışınlama önemli ölçüde artabilir. Yapı malzemelerindeki radyoaktivite seviyelerinin bilinmesi, yapı içi etkin dozun hesaplanması için çok önemli olmasının yanı sıra bu malzemelerin kullanılması ve ilgili standartların geliştirilmesine ilişkin yol gösterici bilgilerin oluşturulmasına da katkı sağlamaktadır. Bu raporda, Türkiye’nin farklı jeolojik bölgelerinden temin edilen ve 33 farklı yapı malzemesinden oluşan toplam 1033 numunede gama spektrometrik yöntem ile ölçülen 226Ra, 232Th ve 40K aktivite derişimlerinin sonuçları sunulmuştur. Söz konusu numunelerde ölçülen 226Ra, 232Th ve 40K aktivite derişimleri, sırasıyla yapısal malzemeler için, 4,3 ± 0,5 ile 258,0 ± 13,0 Bq kg1, 1,3 ±0,1 ile 124,9 ± 2,5 Bq kg1 ve 24,4 ± 2,5 ile 1092,0 ± 26,7 Bq kg'1 aralığında; kaplama malzemeleri için, 0,5 ± 0,1 ile 332,0 ± 18,1 Bq kg1, 0,6 ± 0,1 ile 226,0 ± I 1,0 Bq kg'1 ve 1,5 ± 0,6 ile 1060,0 ± 100,0 Bq kg1 aralığında; katkı ham maddeleri için, 1,6 ± 0,3 ile 2972,0 ± 148,6 Bq kg1, 1,1 ±0,2 ile 393,5 ± 4,2 Bq kg1 ve 4,0 ± 0,4 ile 3548,0 ± 75,0 Bq kg'1 aralığında değişmektedir. Bu raporda, yapı malzemelerinin kullanılmasından kaynaklanabilen radyolojik riskleri değerlendirmek amacıyla radyum eşdeğer (Ra(eq)) aktivite derişimi, aktivite derişim indisi (1γ), alfa indisi (Iα), dış ışınlamadan kaynaklanan soğurulmuş gama doz hızı (D(R)) ve yapı içi etkin doz hızı (H(R)) hesaplanmış ve ilgili ölçütler veya sınır değerler ile karşılaştırılmıştır. Yapısal malzemeler ve kaplama malzemeleri için hesaplanan Rae[] ortalama değerleri, sırasıyla 39,0 ± 4,4 ile 240,4 ± 15,7 Bq kg(-1) ve 2,4 ± 0,3 ile 276,0 ± 20,0 Bq kg(-1) aralığında değişmektedir. Yapısal malzemeler ve kaplama malzemelerine ilişkin ortalama Ra(eq) değerleri, ev ve işyeri binalarında kullanılan yapı malzemeleri için aşılmaması tavsiye edilen sınır değer olan 370 Bq kg(-1)’den daha küçüktür. Yapısal ve kaplama malzemeleri için hesaplanan aktivite derişim indisinin ortalama değerleri, yapısal ve kaplama malzemeleri için tavsiye edilen ölçüt değerlerden önemli ölçüde daha küçüktür. Yapısal malzemelerdeki radyonüklitlerin sebep olduğu dış ışınlamadan kaynaklanan yapı içi etkin doz hızının ortalama değerleri, briket için değerlendirilen ortalama değer (1,06 ± 0,13) hariç, aşılmaması tavsiye edilen sınır değer olan I mSv y(-1)’den, 1,5 ila 5 kat daha düşüktür. Yapılan çalışmalar sonucunda, yapısal ve kaplama malzemelerinin yapı sektöründe kullanılmalarında, herhangi bir radyolojik tehlikenin olmadığı görülmüştür. Katkı ham maddelerinin kullanımı sınırlıdır ve sadece belli bir kısmı, çimento, beton, tuğla gibi yapısal malzemelerde kullanılmaktadır. Özellikle endüstriyel yan ürün olarak elde edilen uçucu kül ve fosfojips gibi katkı maddeleri için hesaplanan indis değerleri, ilgili ölçüt veya sınır değerlere göre daha yüksek olduğundan, bu tür katkı ham maddelerinin kullanıldığı yapısal malzemelerin radyasyon kontrolüne tabi tutulmasının uygun olacağı değerlendirilmektedir. All building materials of terrestrial origin contain natural radionuclides in the series of uranium, actinium and thorium, and the radioactive isotope of potassium (40K). When the radioactivity concentrations of radionuclides in the building materials are much higher than the mean radioactivity level of earth’s crust, the external exposure caused by gamma rays emitted from these radionuclides and the internal exposure caused by the inhalation of radioactive inert gases radon (222Rn) and toron (220Rn), and alpha and beta rays emitted from these gases and its short-lived secondary decay products can be considerably increased. Thus, knowledge of the natural radioactivity level in building materials is important to evaluate the indoor effective dose and to develop the standards and guidelines for use and the management of these materials. In this report, the results of the radioactivity concentrations of 226Ra, 232Th and 40K in the total of 1033 samples representing 33 different building materials collected from various geological regions of Turkey measured by gamma spectrometric method are presented. The radioactivity concentrations of 226Ra, 232Th and 40K measured in the investigated samples range from 4,3 ± 0.5 to 258.0 ± 13.0 Bq kg(-1), 1.3 ± 0.1 to 124.9 ± 2.5 Bq kg(-1) and 24.4 ± 2.5 to 1092.0 ± 26.7 Bq kg(-1), respectively, for the structural building materials, and from 0.5 ±0.1 to 332.0 ± 18.1 Bq kg(-1), 0.6 ±0.1 to 226.0 ± 1 1.0 Bq kg(-1) and 1.5 ± 0.6 to 1060.0 ± 100.0 Bq kg(-1), respectively, for the covering building materials, and from 6.0 ± 0.3 to 2972.0 ± 148.6 Bq kg(-1), 1.1 ± 0.2 to 393.5 ± 4.2 Bq kg(-1) and 4.0 ± 0.4 to 3548.0 ± 75.0 Bq kg(-1), respectively, for the building raw materials. In this report, the radium equivalent activity (Ra(eq)), the activity concentration index (Iγ), the alpha index (Iα), the absorbed gamma dose rate (D(R)) from the external exposure and the indoor effective dose rate (H(R)) were calculated and compared to related criteria and limit values to assess the radiological risk from the utilizing of the building materials. The values of the Ra(eq) calculated for the structural and covering materials vary from 39.0 ± 4.4 to 240.4 ± 15.7 Bq kg(-1) and 2.4 ± 0.3 to 276.0 ± 20.0 Bq kg(-1), respectively. The mean values of the calculated Rae[] for the structural and covering materials are lower than the limit value of 370 Bq kg(-1) recommended for the building materials used in the construction of dwellings. The mean values of the calculated activity concentration index for the structural and covering materials are lower than the recommended criteria for these materials. The mean values of the indoor effective dose rate caused by the external exposure from the radionuclides in the structural materials, except brick samples (mean value of 1.06 ± 0.13), are 1.5-5 times lower than the recommended dose criterion of I mSv y(-1). According to the results of this study, it is seen that the structural and covering materials used in construction industry do not pose any radiological risk. The use of the building raw materials is limited and the only certain portion of these raw materials is used in the structural materials such as cement, concrete, brick, etc. Especially, as the values of index calculated for the building raw materials such as fly ash and phosphogypsum obtained as industrial by products are higher than the related criteria and limit values it is considered that the structural materials produced by using such building raw materials should be subjected to the radiological control.

ÖZET Refiü Nefropatisi Olan Çocuklarda Hipertansiyonun Erken Tanısının 24 Saat Yaşam İçinde Kan Basıncı İzlemi Yöntemi İle Araştırılması Çalışma grubunu yaşları 5-18 arasında olan, daha önce hipertansiyon tanısı almamış, reflü nefropatili 15 hasta oluşturdu. Reflü nefropatisi olan çocukların benzer yaş grubundaki sağlıklı 15 kardeşi kontrol grubu olarak alındı. Her iki grup aşağıdaki parametreler açısından karşılaştırıldı. > 24 saatlik sistolik kan basıncının ortalama, SS, maksimum ve minimum değerleri > Gündüz döneminin sistolik kan basıncının ortalama, SS, maksimum, minimum değerleri, sistolik ve diyastolik yüklenmesi > Gece döneminin sistolik kan basıncının ortalama, SS, maksimum, minimum değerleri, sistolik ve diyastolik yüklenmesi > Sistolik ve diyastolik gece düşüşü > 24 saatlik nabız sayısı ortalaması Çalışmamızda yer alan hasta ve kontrol grubunun YİKBİ değerleri karşılaştırıldığında; çalışma grubunun gece ortalama diyastolik kan basıncının daha yüksek olduğu saptandı (p=0,032). İstatistiksel olarak anlamlı fark olmasa da ortalama gece düşüşü çalışma grubunda, kontrol grubuna göre daha düşük bulundu. Çalışma ve sağlıklı kontrol grubunun ekokardiyografi verileri karşılaştırıldığında her iki grupta sol ventrikül kitlesi benzer bulundu. Her iki grup arasında sadece eş hacimli gevşeme zamanı istatistiksel olarak farklı saptandı (p=0,007). Çalışma grubunda belirgin hipertansiyon saptanmadığı ve SVK iki grupta benzer bulunduğu için diyastolik fonksiyon bozukluğunu gösteren bu verinin yüksekliği de anlamlı kabul edilmedi. DMSA'da saptanan skar derecesine göre iki ayrı gruba ayrılan hastalarda skar derecesi daha ağır olan grubun gündüz sistolik yüklenmesinin daha fazla olduğu görüldü (p=0,04). Reflü nefropatisi gelişen hastalarda hipertansiyonun erken saptanmasının ve tedavi düzenlenmesinin hastalığın ilerlemesini yavaşlatacağı düşünülmektedir. Çalışma grubumuzda belirgin HT saptanmasa da, gece ortalama diyastolik kan basıncının sağlıklı kontrol grubuna göre yüksek bulunması, gece düşüşünün az olması ve ağır dereceli skarı olan hastalarda gündüz sistolik yüklenmenin daha yüksek bulunması, bu hastaların hipertansiyona eğilimli olduğunu düşündürmektedir. Bu veriler 10 yıl izlemli ileriye dönük planlanan, daha fazla sayıda hastayı kapsayan bir başka çalışmanın ön bulguları olarak kabul edilmiştir. Risk altındaki hastalarda 44erken dönemde hipertansiyon tanısının konulması için bu hastaların izlemlerine devam edilecektir. Anahtar Sözcükler: Hipertansiyon, Vezikoüreteral reflü, Reflü nefropatisi, Yaşam içinde 24 saat kan basıncı izlemi, Sol ventrikül kitlesi. 45 SUMMARY Ambulatory Blood Pressure Monitoring in Children with Reflux Nephropathy The aim of this study was to evaluate the relationship between blood pressure, measured with ambulatory blood pressure monitoring (ABPM), and the progression of renal damage in 15 normotensive children with reflux nephropathy. Ambulatory blood pressure monitoring was applied in children, aged 5-18 years, in the absence of hypertension and without antihypertensive therapy. They were compared with 15 healthy siblings of similar age. The following variables were compared: > Systolic blood pressure (SBP): 24-h SBP, daytime SBP, and night time SBP > Diastolic blood pressure (DBP): 24-h DBP, daytime DBP, and night time DBP > Night-time SBP drop: Daytime SBP-nighttime SBP > Night-time DBP drop: Daytime DBP-nighttime DBP > SBP and DBP variability: SD amplitude of 24-h SBP and 24-h DBP for each patient > Systolic-diastolic load: Prevalence of SBP-DBP records above the 95th percentile for age, sexand height, using local tables > Heart rate: 24-h heart rate Echocardiographic assessments were compared for two groups. There was not a significant difference for left ventricular mass between the groups. The patients were divided according to degree of reflux nephropathy into group A (l/ll) and group B (lll/IV). Daytime systolic load was higher in group B than A. The nocturnal fall of blood pressure was normally distributed in healthy children. There was an average dipping of

İdrar yolu enfeksiyonu çocukluk çağında sık görülen bakteriyel hastalıklardan birisidir. Klinik belirtileri çoğu zaman nonspesifik olan İYE tanısında; TİT, idrar kültürü, lökosit sayısı, sedimentasyon ve CRP değeri, DMSA, abdominal USG ve VSÜ tanı konulmasında ve alt-üst İYE ayrımı yapmakta yardımcıdır. Bu çalışmada Temmuz 1999-2000 tarihleri arasında S.B. Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniğine başvuran ilk kez İYE tanısı alan 102 hasta incelendi. 102 hastanın 79'u kız (%77,5), 23'ü erkekti (%22,5). Vakaların yarısı üst İYE, yarısı alt İYE tanısı aldı. İlk 3 gün içerisinde DMSA sintigrafileri çekildi. Abdominal USG tüm hastalara yaptırıldı. Tedaviden 6 hafta sonra VSÜ çekildi. Ateş ve karın ağrısı en sık rastlanan semptomlar olarak saptandı. Ateş ve anormal DMSA bulguları arasında bağlantı bulunmadı. Ateş enfeksiyonun lokalizasyonunu belirlemede kullanıldı. Ateşin duyarlılığı %61,7, özgüllüğü %39,7 olarak tespit edildi. Sedimentasyon ve CRP değerleri ile DMSA sintigrafisindeki anormallik arasındaki ilişki incelendi. Sedimentasyonun duyarlılığı %91,2, özgüllüğü %47, CRP'nin duyarlılığı %96,9, özgüllüğü %55 olarak bulundu. Buna göre CRP alt ve üst İYE tanısında duyarlılığı en yüksek olan test olarak kabul edildi. DMSA sintigrafisi 102 vakanın 34'ünde (%33,3) vakada anormal olarak bulundu. 34 vakanın 6'sında DMSA sintigrafisindeki değişiklikler kenar düzensizliği ve kalıcı skarı içeriyordu. İlk kez iYE tanısı konulan bu hastaların DMSA sintigrafisinde kalıcı değişikliklerin saptanmasının sebebi araştırıldı. Bir vakada VUR varlığı, ikisinin 5 saati aşkın ateşli dönem geçirdiği tespit edildi. Hastalarda enürezis, ailelerde VUR varlığı ve reflü nefropatisi öyküsü alınmadı. Çalışmamızın sonucuna göre:Tüm vakalarda antenatal USG çekilmeli, idrar yollarında dilatasyon bulunan hastalar doğumdan sonra erken dönemde VUR yönünden araştırılmalıdır.Ailelerinde VUR ve reflü nefropatisi olan hastalar VUR yönünden taranmalıdır. Ailelere çocuklarında ateş, huzursuzluk, karın ağrısı gibi semptomlar olduğunda doktora başvurmaları gerektiği anlatılmalıdır. Ateş şikayeti ile gelen 6 aydan küçük erkek ve 2 yaştan küçük kız çocuklarında idrar kültürü alınmalıdır. Tam idrar tahlili, idrar kültürü, lökosit sayısı, sedimentasyon, CRP sonuçları ile enfeksiyonun lokalizasyonu tespit edilmelidir. DMSA'nın üst İYE'de altın standart olduğu unutulmamalıdır. Üst İYE tanısı konulan hastalara ilk 3 gün içinde DMSA çektirilmeli 3 ay sonra tekrarlanmalıdır. Tedavi bitiminden itibaren 6 hafta sonra VSÜ çekilmelidir. Abdominal USG taş, kitle, hidronefrozun ekarte edilmesi için İYE tanısı alan tüm hastalara yapılmalıdır. Urinary tract infection is one of the most common bacterial diseases in childhood. The clinical symptoms are often nonspecific in the diagnosis of UTI; urinalysis, urine culture, leukocyte count, sedimentation rate and CRP value, DMSA, abdominal US and VCUG are helpful in diagnosing and differentiating UTI.In this study, 102 patients admitted to S.B. Ankara Training and Research Hospital Pediatric Clinic for the first time were evaluated. Of the 102 patients, 79 were female (77.5%) and 23 were male (22.5%). Half of the cases were diagnosed as upper UTI and half as UTI. DMSA scintigraphies were taken within the first 3 days. Abdominal US was performed in all patients. VCUG was taken 6 weeks after the treatment.Fever and abdominal pain were the most common symptoms. There was no correlation between fever and abnormal DMSA findings. Fever was used to determine the localization of the infection. The sensitivity and specificity of fever were 61.7% and 39.7%, respectively.The relationship between sedimentation and CRP values and abnormality in DMSA scintigraphy was examined. The sensitivity and specificity of sedimentation were 91.2%, 47%, 96.9% and 55%, respectively. Accordingly, CRP was accepted as the most sensitive test in the diagnosis of upper and lower UTI.DMSA scintigraphy was found to be abnormal in 34 (33.3%) of 102 cases. In 6 of 34 cases, changes in DMSA scintigraphy included marginal irregularity and permanent scarring. The reason of the permanent changes in DMSA scintigraphy of these patients diagnosed as UTI was investigated. In one case, the presence of VUR, two of them had a fever period of more than 5 hours. No history of enuresis, familial VUR and reflux nephropathy was found.According to the results of our study:Antenatal US should be performed in all cases and patients with dilatation of the urinary tract should be investigated for VUR in the early postnatal period.Patients with VUR and reflux nephropathy in their families should be screened for VUR. Families should be advised to consult a doctor if their child has symptoms such as fever, restlessness, abdominal pain.Urine culture should be obtained in boys younger than 6 months and girls younger than 2 years with fever.Complete urinalysis, urine culture, leukocyte count, sedimentation, CRP results and localization of infection should be determined.It should be noted that DMSA is the gold standard in upper UTI.Patients diagnosed as upper UTI should undergo DMSA within the first 3 days and repeated 3 months later. VCUG should be taken 6 weeks after the end of treatment. Abdominal US should be performed in all patients diagnosed with UTI to rule out stones, mass, and hydronephrosis. 55

İdrar yolu enfeksiyonu (İYE) çocukluk döneminde üst solunum yolu enfeksiyonundan sonra en sık karşılaşılan enfeksiyonlardır. Erken tedaviye başlamak komplikasyonların gelişmesini önlediği için oldukça önemlidir. Ancak son yıllarda çocuklarda gram negatif bakterilerde giderek artan GSBL üretimi nedeniyle tedavide güçlüklerle karşılaşılmaktadır. Çalışmamızda GSBL pozitif İYE gelişimine yol açan risk faktörlerini ortaya koymak ve tedavi planlamasına katkıda bulunmak amaçlanmıştır. Çocuklarda GSBL pozitif İYE gelişimine yol açan risk faktörlerini ortaya koymak amacıyla, GSBL üreten ve üretmeyen bakterilerin izole edildiği olgular demografik, klinik ve laboratuvar verileri açısından karşılaştırıldı. Kasım 2017 – Ağustos 2018 tarihleri arasında, Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları A.D.'ında başta Çocuk Nefroloji polikliniği olmak üzere polikiniklerde ya da yataklı servislerde GSBL (+) İYE tanısı alan 102 hasta vaka grubunu oluşturmuştur. GSBL (-) İYE tanısı alan 102 hasta kontrol grubunu oluşturmuştur. GSBL pozitifliği genel olarak erkeklerde daha fazla görülmüştür, ancak aradaki fark istatistiksel olarak anlamlı değildir (p=0,548). Hem GSBL pozitif grupta hem de GSBL negatif grupta 60-143 ay arası hastalar diğer yaş gruplarındaki hastalardan daha fazlaydı ve bütün yaş gruplarında olduğu gibi bu yaş grubunda da kızların sayısı daha fazlaydı. Dizüri GSBL negatif grupta istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha fazla bulunmuştur (p=0,002). Diğer semtomlar gruplar arasında karşılaştırıldığında istatistiksel anlamlı farklılık saptanmadı (p>0,05). Her iki grupta da E. coli daha fazla üremiştir. GSBL negatif grupta hastalarda Klebsiella pneumoniae üremesi, GSBL pozitif gruptakilere göre daha fazla bulunmuştur, ancak aradaki fark istatistiksel olarak anlamlı saptanmamıştır. GSBL pozitif mikroorganizmaların in vitro antibiyotik dirençleri değerlendirildiğinde; GSBL üreten mikroorganizmalar beklenildiği üzere sefalosporin grubu antibiyotiklere yüksek oranda dirençli saptanmıştır. Çalışmamızda hem GSBL pozitif hem GSBL negatif grupta karbapenemlere, amikasine, kolistine direnç saptanmamıştır. GSBL pozitif grupta üreyen mikroorganizmalarda ampisiline, amoksisilin-kalvulonata, sefalosporinlere, siprofloksasine, TMP-SMX'ye direnç daha fazladır. Sefalosporinler her iki grupta da en çok tercih edilen antibiyotik grubuydu. Antibiyogram sonuçlarına göre GSBL pozitif grupta yüksek sefalosporin direnci nedeniyle amprik antibiyotik seçimi için sefalosporin grubu antibiyotikler uygun değildi. GSBL pozitif grupta GSBL negatif gruba göre üriner ultrasonografide daha fazla anormal bulgu, VCUG'de daha fazla vezikoüretral reflü, DMSA'da daha fazla renal skar saptanmıştır. Ancak gruplar arasındaki farklar istatistiksel olarak anlamlı bulunmamıştır (p=0,123, p=0,231, p=0,100). GSBL pozitif İYE geçirmek için olası risk faktörleri olarak düşündüğümüz özellikler değerlendirildiğinde; altta yatan renal patoloji olması, eşlik eden hastalık olması, son 6 ayda hastaneye yatış öyküsü, son 6 ayda geçirilmiş İYE, son 6 ayda seftriakson kullanımı, son 6 ayda idrar sondası kullanımı, profilaktik antibiyotik kullanımı GSBL pozitif grupta istatistiksel anlamlı olarak daha fazla bulunmuştur. Ancak bu olası risk faktörlerine ikili lojistik regresyon analizi yapıldığında ise eşlik eden hastalığı sahip olma ve profilaktik antibiyotik kullanımının bağımsız risk faktörü oldukları belirlenmiştir.Anahtar kelimler: Genişlemiş spektrumlu beta laktamaz, idrar yolu enfeksiyonu, çocuk, klinik özellikler, risk faktörleri, antibiyotik direnci Urinary tract infection (UTI) is the second most common pediatric infection following upper respiratory tract infection. Early treatment is very important as it prevents the development of complications. However, in recent years, treatment has been challenged due to the increasing ESBL production of gram negative bacteria in children. In our study, we aimed to reveal the risk factors leading to ESBL producing UTI and to contribute to treatment planning. In order to find the risk factors leading to ESBL producing UTI in children, the patients with ESBL producing UTI and non-producing UTI were compared in terms of demographic, clinical and laboratory data. Between November 2017 and August 2018, 102 patients with ESBL producing UTI who had outpatient care (mainly Pediatric Nephrology) or inpatient care in Department of Pediatrics of Kırıkkale University Faculty of Medicine were included in the case group. The control group consisted of 102 patients with non-ESBL producing UTI.ESBL producing UTI was more common in men, but the difference between genders was not statistically significant (p=0.548). Patients between 60-143 months were more than other age groups in both ESBL producing group and non-ESBL producing group. Girls were more frequent in all age groups. Dysuria was significantly higher in non-ESBL producing group (p=0.002). There was no statistically significant difference between the groups in terms of other symptoms (p>0.05). In both groups, escherichia coli was more frequently isolated. Isolation of Klebsiella pneumoniae was higher in non-ESBL producing group than in ESBL producing group but there is no statistically significant difference between groups. In vitro antibiotic resistance of ESBL producing microorganisms is investigated and ESBL producing microorganisms were found to be highly resistant to cephalosporin group antibiotics, as expected. In our study, there was no resistance to carbapenems, amikacin and colistin in both ESBL producing group and non-ESBL producing group. In ESBL producing group, the resistance to ampicillin, amoxicillin clavulanate, cephalosporins, ciprofloxacin and trimethoprim/sulfamethoxa-zole is higher than in non-ESBL producing group.Cephalosporins were the most preferred antibiotics in both groups. According to the antibiogram results, cephalosporins were not suitable for empirical antibiotic selection due to high cephalosporin resistance in ESBL producing group.There are more abnormal findings in urinary ultrasonography, more vesicouretral reflux in voiding cystourethrogram, more renal scar in 99mTechnetium-dimercapto-succinic acid scan in ESBL producing group than in non-ESBL producing UTI.The possible risk factors for ESBL producing UTI was evaluated and underlying renal pathology, concomitant diseases, history of hospitalization in the last 6 months, UTI in the last 6 months, ceftriaxone use in the last 6 months, urinary catheter use in the last 6 months, prophylactic antibiotic use are significantly higher in ESBL producing UTI than non-ESBL producing UTI. When binary logistic regression analysis was performed on these possible risk factors, it was determined that having concomitant disease and prophylactic antibiotic use were independent risk factors.Keywords: Extended spectrum beta lactamase, urinary tract infection, child, clinical features, risk factors, antibiotic resistance 124

Ailevi Akdeniz ateşi (AAA), ülkemizde sık görülen tekrarlayan ateş ve serözal inflamasyon atakları ile karakterize otozomal resesif geçişli otoinflamatuvar bir hastalıktır. Tedavide kullanılan temel ilaç kolşisindir. Hastaların yaklaşık %10-15'inin tedaviye dirençli olduğunu gösteren çalışmalar bulunmaktadır. Tedaviye dirençli olduğu düşünülen hastaların bir kısmının tedaviye uyum sorunundan dolayı yeterli kolşisin tedavisi almayan hastalar olduğu gösterilmiştir. Çalışmamızda kolşisin tedavisine uyumun değerlendirilmesi ve ilaç uyumunu etkileyen faktörlerin ortaya konulması amaçlandı. Çocuk Romatoloji Bölümü'ne başvuran, 0-18 yaş arasında olan, Yalçınkaya ve ark.'nın tanı kriterlerini karşılayan, en az 6 aydır kolşisin tedavisi alan 151 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik verileri, atak özellikleri, klinik özellikleri , laboratuvar bulguları, genetik inceleme sonuçları, kolşisin dozu, eşlik eden diğer hastalıklar ve kullandığı ilaç bilgileri kaydedildi. Hastalara tedavi uyumunu göstermek için geliştirilmiş ve AAA hastalarında kullanılması uygun bulunmuş olan medication adherence scale for Mediterranean fever (MASIF) tedavi uyum ölçeği uygulandı. Hastaların %56.3'ü kızdı, tanı konulma yaşı ortancası 6 (1,5-17) idi. Hastalarda en sık görülen şikayetler karın ağrısı (%76,2), ateş (%64,2) ve artraljiydi (%35,8), en sık görülen mutasyon M694V homozigot (%33,1) mutasyonuydu, Hastaların % 21,1'inde eşlik eden hastalık, % 16,5'unda ek ilaç kullanımı mevcuttu. Pras ağırlık skoruna göre hastaların %20,5'i hafif , %64,2'si orta, %15,2'si ağır şiddette saptandı. M694V homozigot mutasyonu, artrit ve erizipel benzeri eritem olması ağır hastalık şiddeti ile ilişkili bulundu. On üç hastada (%8,6) kolşisin tedavisine direnç saptandı. İlaca uyum puanı ortanca değeri 44 bulundu (18-69). Çalışmaya dahil edilen 151 hastadan yalnızca 5'inde hedef puan 60'ın üzerinde olduğu görüldü. Hastalık şiddeti ağır olan hastaların ilaca uyum puanı anlamlı olarak düşük saptandı. İlaca uyum puanı ile atak sıklığı arasında negatif yönde korelasyon bulundu. Artrit şikayeti olan hastaların ilaca uyum puanı olmayanlara göre anlamlı olarak düşük bulundu. Çalışmamızın sonucunda, hastaların ilaç uyum puanlarının hedeflenenden düşük olduğu, artrit ve ELE'nin ağır hastalık şiddeti ile ilişkili olduğu, hastalık şiddeti ağır olanlarda subklinik inflamasyonun daha fazla olduğu gösterilmiştir. Ağır şiddette hastalığı olan grubun belirlenmesi için artrit ve ELE olan hastaların düzenli izlenmesinin ve bu hastalara ilaç uyum ölçeğinin uygulanmasının ve subklinik inflamasyonu olan hasta grubunun ilaca uyumunun vakit kaybetmeden değerlendirilip gerekirse alternatif tedavilerin başlanmasının önemli olduğunu düşünmekteyiz.Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, hastalık ağırlık şiddeti, ilaca uyum, kolşisin direnci, ölçek. Familial Meditteranean fever (FMF) is common in our country, an autosomal recessive and autoinflammatory disease that characterised by recurrent fever and serousal inflammation attacks. The main drug that is used for treatment is colchicine. There are studies that shown the %10-15 of patients have resistance to treatment. It has been shown that some of the patients thought to have resistance to treatment do not receive adequate colchicine treatment because of the treatment compliance problem. A total of 151 patients whom were admitted to the Department of Pediatric Rheumatology, aged between 0-18 years, meets the diagnostic criteria of Yalçinkaya et al. and taking colchicine for at least 6 months were included to the study. Demographic data of the patients, exacerbation characteristics, clinical features, laboratory findings, genetic results, colchicine dose, concomitant diseases and drug information were recorded. The medication adherence scale, for Mediterranean fever (MASIF) which has been developed to show the compliance of treatment and found appropriate for FMF patients, used. % 56.3 of the patients were girls, the median age of diagnosis was 6 (1.5-17) years. The most common complaints were abdominal pain (76.2%), fever (64.2%) and arthralgia (35.8%). The most common mutation was M694V homozygous (33.1%) mutation. 21.1% of the patients had concomitant disease and 16.5% were using additional drug. According to the PRAS severity scoring system, 20.5% of patients were mild, 64.2% were moderate and 15.2% were severe. M694V homozygous mutation, arthritis and erysipelas like erythema were found associated with severe disease. Thirteen patients (8.6%) were resistant to colchicine treatment. Median medication adherence score was 44 (18-69) points. Only 5 of 151 patients were over 60 points, which is the target of medication adherence score. Patients with severe disease had significantly lower medication adherence scores. There was a negative correlation between medication adherence score and frequency of attacks. Patients whom has arthritis had significantly lower medication adherence scores than those without arthritis.As a result of our study, it was shown that medication adherence scores of the patients were lower than targeted score and arthritis and ELE were associated with severe disease. And also, patients with severe disease had more subclinical inflammation. It is considered that in order to determine the patients with severe disease, it is important to monitor the patients with arthritis and ELE and to apply the medication adherence scale to these patients. Besides, patients with subclinical inflammation should be evaluated about compliance of treatment and administer alternative treatment if it's necessary.Keywords: Familial Mediaterranean fever, resistance of colchicine, disease severity, compliance of drug, measurement. 81