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RESUMEN INTRODUCCIÓN: La ausencia congénita de vagina es una condición poco común, algunas causas son el síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser y la insensibilidad periférica a los andrógenos. Múltiples técnicas quirúrgicas y no quirúrgicas se han descrito para el manejo de esta condición, siendo el objetivo principal la creación de un canal vaginal de diámetro y longitud adecuada que permitan restaurar la función coital. El objetivo de este estudio es detallar la experiencia del procedimiento de neovagina con la técnica quirúrgica de McIndoe en pacientes con Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser realizados en la Unidad de Uroginecología de la Clínica Universitaria Bolivariana. METODOLOGÍA: Reporte de 5 casos de pacientes con agenesia de vagina secundarios al síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, a las cuales se les realizó neovagina con la técnica de McIndoe con algunas modificaciones en el molde para el implante de piel. RESULTADOS: Se incluyeron cinco pacientes con diagnóstico de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, todas tenían desarrollo de características sexuales secundarias, perfil hormonal normal, y un cariotipo XX. Se utilizó la técnica quirúrgica de McIndoe para la realización de la neovagina sin complicaciones intraoperatorias asociadas y con adecuada evolución posoperatoria, con una longitud vaginal entre 7-9 cm y 3 pacientes con vida sexual activa. El tiempo de estancia hospitalaria fue 7 a 9 días. CONCLUSIÓN: La técnica quirúrgica de McIndoe es una opción para restaurar la función sexual en mujeres con agenesia vaginal con resultados favorables. El tiempo para decidir su realización es electivo, sin embargo, se debe contar con madurez física y emocional para ser llevado a cabo. Las pacientes de nuestro reporte tenían una edad promedio de 18 años. SUMMARY INTRODUCTION: The congenital absence of the vagina is an uncommon condition, some causes are the Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome and peripheral insensitivity to androgens. Multiple surgical and non-surgical techniques have been described for the management of this condition, being the main objective the creation of a vaginal canal of adequate diameter and length to restore coital function. The objective of this study is to detail the experience of the neovagina procedure with the McIndoe surgical technique performed in patients with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome at the Clinica Universitaria Bolivariana. METHODOLOGY: Report of five cases of patients with vaginal agenesis secondary to the Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome, who underwent neovagina with the McIndoe technique and some modifications in the mold for the skin implant. RESULTS: Five patients with diagnosis of Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser were included, all had development of secondary sexual characteristics, normal hormonal profile, and a XX karyotype. The McIndoe surgical technique was used to perform the neovagina without associated intraoperative complications and with adequate postoperative evolution, with a vaginal length between 7-9 cm and three patients with active sexual life. The length of hospital stay was 7 to 9 days. CONCLUSION: The McIndoe surgical technique is an option to restore sexual function in women with vaginal agenesis with favorable results. The time to decide its realization is elective, however, they must have the physical and emotional maturity to be carried out. The patients in our report have an average age of 18 years.

Este estudio es de carácter cualitativo y se realizó en Barcelona entre 2014-2016. Reconstruye la historia de vida de Víctor/Victoria para indagar cómo influyó el contexto sociocultural y la Ley 3/2007, reguladora de la rectificación registral de la mención relativa al sexo de las personas, contribuyeron o no para que un inmigrante latinoamericano en España construya identidades transmigrantes en términos de permitirle desarrollar un proceso reflexivo sobre su identidad de género y asumir su transexualidad en un contexto histórico y político determinado. Víctor emigró a Cataluña en el año 2000, al estar fuera de su entorno de origen, en un nuevo territorio geopolítico sociocultural que cuenta con un marco de derechos pudo reconocerse como mujer translesbiana el mismo año que el Parlamento Español aprobó la Ley 3/2007. En el año 2009 Victoria acudió a la Unidad de Trastornos de la Identidad de Género, Hospital Clínic de Barcelona para iniciar el «Tratamiento de Identidad Género». Por tanto, tuvo que someterse al «Test de la vida real», prueba que tenía el objeto de evaluar si era un «verdadero transexual». Este rito de paso le posibilitó el acceso a la biotecnología hormonal y quirúrgica en el proceso de transformación corporal, así como, encarnar el género sentido y, posteriormente, obtener el «certificado de disforia de género» para cambiar la referencia relativa al sexo en el Registro Civil Español, su nombre de pila y el derecho a la cirugía de reasignación sexual en el Sistema de Salud Público como ciudadana española (2013). En 2014 Victoria inició su lucha por su derecho a la vaginoplastia dado que el activismo LGBTI en Barcelona es muy dinámico; contó con el soporte reivindicativo de varias organizaciones LGBTI en el marco de las leyes: 3/2007 y 11/2014. En la historia de vida de Victoria confluye una experiencia personal concreta, aunque dilatada y cambiante a lo largo del tiempo que evidencia la práctica del colectivo trans en el ámbito público y su lucha por el ejercicio pleno de derechos a la par que demanda paridad y leyes que los proteja. El estudio centra su interés en la última etapa biográfica de Victoria, donde el hilo conductor de la historia de vida es el proceso vital transmigratorio de género, de su orientación sexual translesbiana y su lucha por la vaginoplastia. Estos tránsitos dan cuenta de su recorrido por diferentes servicios sociales, de las interacciones con las instituciones y profesionales que implementan la Ley, del soporte reivindicativo y gestión de organizaciones LGBTI que respaldaron su demanda. En octubre 2016 Victoria fue beneficiaria de la vaginoplastia por decisión de Antoni Comín, Conseller de CatSalut, quien, además despatologizó la transexualidad en el sistema público de salud catalán y amplió la cobertura a inmigrantes entre otros grupos poblacionales previamente discriminados. Los testimonios de lo vivido por Victoria demuestran como principal conclusión, que emigrar a España fue el factor fundamental para que Víctor empezara a reconocerse como una mujer translesbiana, posibilidad antes ausente en su vida en Colombia. Vivir en Barcelona le permitió ampliar sus horizontes; aprender sobre la existencia de personas trans; conocer que existía la posibilidad de asumirse como tal; y, más aún, reconocerse como sujeto de derechos que podía ejercer su ciudadanía y exigir el cumplimiento de la ley, incluido el derecho a los procesos biomédicos para construir un cuerpo acorde con su identidad de género., The current study is of a qualitative nature and it reconstructs the life story of Víctor/Victoria in order to inquire about how sociocultural context and the Regulatory Act for Registry Information Amendment of Mention of Sex (Spain, 3/2007) has influenced her life. And how both these factors have contributed or not to make a Latin American immigrant in Spain build transmigrant identities by being able to reflect upon her gender identity and assume her transexuality within a particular historical and political context. Víctor migrated to Cataluña in the year 2000, being outside of his place of origin and in a new geospatial and sociopolitical territory with a specific framework of rights, she was able to assume herself as a translesbian woman. This take over her identity happened the same year that the Spanish Parliament aproved the 3/2007 Act. In the year 2009 Victoria approached the Unidad de Trastornos de la Identidad de Género (Unit for Gender Identity Disorders): Hospital Clínic in Barcelona to start the «Gender Identity Treatment». So, she had to go through the «Test de la vida real» (Real life test), which purpose was to evaluate if he was a «true transexual». This rite of passage as a Spanish citizen allowed access to hormonal and surgical biotechnology in the process of bodily transformation, as well as to embody the felt gender, later on to obtain the «certificate of gender disorder», change the reference in the Spanish Civil Registration relative to sex, change her surname, and have the right to sexual reassignment surgery in the Public Health System. In 2014 Victoria begun a fight for her right to vaginoplasty, and since in Barcelona the LGBTQ activism is very dynamic she was backed by the support of various LGBTQ organizations within the frame of the Acts: 3/2007 and 11/2014. In her story, Victoria converges a concrete personal experience that dilates and changes throughout time and brings forth the practice of the trans collective in the public sphere and their fight for the full exercise of rights and demands parity and protective laws. This study focuses on the latest part of the life of Victoria, where the conductive thread of the life story is the gendered transmigratory process of her translesbian sexual orientation and her fight for vaginoplasty. How Victoria transits this part of her life gives away her pass through the various social services, the interactions with the institutions and professionals who implement the law, the reclaiming support and management of the LGBTQ organizations that backed her demand. In October 2016 benefited from the vaginoplasty, a decision taken by Antoni Comín, Conseller de CatSalut, who also depatholigized transexuality in the public health system in Catalunya, and broadened the coverage of this service to immigrants and other populations previously discriminated by this system. The testimonies of Victoria´s experience demonstrate as a main conclusion that immigrating to Spain was fundamental for Víctor to begin to recognize herself as a translesbian woman; a possibility not present in her life in Colombia. To live in Barcelona allowed her to broaden her horizons, learn about the existence of trans people and that it was possible to assume that identity, moreover, recognize herself as subject of rights who could exercise her citizenship and demand the enforcement of the law with the right to the biomedical processes to build a body in tune with her gender identity.

El desarrollo de las gónadas está determinado por los cromosomas sexuales y autosomas, estas producen hormonas que dirigen la formación de los genitales internos y externos. Los desórdenes en la diferenciación sexual se presentan cuando hay anormalidades en cromosomas, en el desarrollo gonadal o en la actividad o producción de hormonas. La presente revisión tiene como objetivo la recopilación de información que comprende los desordenes del desarrollo sexual que podrían presentar los niños al nacimiento y la posterior cirugía de corrección. Se desarrolla brevemente la anatomía normal tanto del sistema genitourinario masculino como el femenino, presentando las similitudes y diferencias. La sexualidad de las personas está determinada por el sexo cromosómico, sexo gonadal, sexo genital y sexo social, con base en estos determinantes se establece el procedimiento quirúrgico más adecuado. La investigación se enfoca en la cirugía de feminización, en la cual, se efectúa una reducción de clítoris, separación de vagina y uretra; además de una vaginoplastía. Actualmente, los resultados de la cirugía correctiva son los más óptimos, sin embargo, gran cantidad de estudios indica que no todas las personas que se someten a ellas están satisfechas con los resultados obtenidos refiriéndose a función sexual. Gonadal development is determined by sexual chromosomes and autosomes, which produce hormones that direct the formation of internal and external genitals. Disorders in sexual differentiation appear when abnormalities in chromosomes, gonadal development or activity or production of hormones are present. This investigation is a review of research about disorders in sexual development present in children at birth and the following correction surgery. Also, it includes information concerning the normal anatomy of male and female genitourinary system, showing similarities and differences between them. People’s sexuality is determined by the chromosome sex, gonadal sex, genital sex and social sex. Based on these factors, physicians can determine the best surgical procedure for the patient. This investigation is focused on feminization surgery, in which a reduction of clitoris is done. After this, a separation of the vagina and urethra is also performed to then finalize with a vaginoplasty. Nowadays, the results of the correction surgery are the best that can be done, however, several studies indicate that not all patients are fulfilled with the results.

Presentamos el caso de una paciente de 23 años de edad, que consulta por amenorrea primaria. En el examen físico encontramos: fenotipo femenino, genitales externos normales y genitales internos con ausencia de vagina. Los exámenes complementarios, ultrasonido y tomografía abdomino-pélvica, demostraron útero aplásico. El perfil hormonal (FSH, LH, estradiol, progesterona, testosterona y prolactina) fue normal y el cariotipo, 46 XX. Se diagnosticó clínicamente como Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Realizamos vaginoplastia utilizando técnica descrita por McIndoe modificada, empleando esponja de gel hemostático para la fijación de los injertos. We report a case of a 23 years old female patient with primary amenorrhea. Physical exam: phenotipically female, normal external genitalia, show internal genitalia without evidence of vagina. Complimentary exams, abdominopelvic ultrasound and tomography: aplasic uterus. FSH, LH, estradiol, progesterone, testosterone, prolactin, all normal. Cariotype: 46XX. She is clinically diagnosed as a Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Vaginoplasty was performed by modifications of McIndoe´s technique, using hemostatic gel sponges for grafts integration.

Objetivo: El mejor momento para realizar una genitoplastia en una niña con Hiperplasia Suprarrenal Congénita (HSRC) es un tema que ha sido debatido ampliamente. El objetivo de este estudio es encontrar un criterio que pueda ayudar en esta decisión. Método: se revisaron los datos de todos los pacientes con diagnóstico de HSRC con déficit de 21 Hidroxilasa que se sometieron a genitoplastia en nuestra institución (Enero 1996-Diciembre 2006). Se analizaron datos demográficos, cirugía realizada y resultados. Resultados: En el periodo de 10 años, 25 pacientes cumplieron los criterios de inclusión; 22 tenían datos completos. Todos los pacientes fueron clasificados basándose en los criterios de Prader; Prader 2 (n=3), Prader 3 (n=13) y Prader 4 (n=6). El promedio de edad al momento de la primera cirugía fue 13.5 meses (rango 2-89m). En los pacientes Prader 2, una clitoroplastia de reducción con una vaginoplastia "cut back" fue realizada sin complicaciones. Todos los pacientes del grupo Prader 3 se sometieron a una clitoroplastia de reducción. Una vaginoplastia fue hecha en 9/13; 5/9 en la misma sesión quirúrgica (4 estenóticas) y los otros 4 en un segundo tiempo, con buenos resultados; en las otras 4 niñas la vaginoplastia está aún pendiente. En el grupo Prader 4, una vaginoplastia "pull-through" fue realizada en 4/6 usando un abordaje sagital posterior; uno al momento de la clitoroplastia de reducción, con resultados estenóticos y necesidad de dilataciones, y los otros 3 en una segunda cirugía con buenos resultados. Las otras 2/6 niñas están esperando una vaginoplastia. 22/22 tiene resultados aceptables luego de un periodo de seguimiento de 63 meses (rango 12-144m). Conclusiones: La Hiperplasia Suprarrenal Congénita (HSRC) muestra diferentes grados de virilización, por lo tanto distintos abordajes pueden ser utilizados. Para los casos menos severos (Prader

La incidencia de agenesia de vagina es de 1/4000- 10000 recién nacidas vivas. La causa más frecuente es el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Presentamos un caso de reconstrucción vaginal con colgajos fasciocutáneos vulvoperineales de Málaga en una paciente pediátrica afecta de este síndrome, describiendo los pasos del procedimiento y las bases anatómicas en las que se fundamenta. Esta técnica permite la creación de una neovagina sensible, con una cobertura de excelente calidad, con un ángulo de inclinación fisiológico y natural y un axis anatómico correcto para la relación sexual; se realiza en un solo tiempo quirúrgico y con mínima morbilidad para la paciente. Su principal inconveniente es el crecimiento de pelo dentro de la vagina, aunque se atenúa con el tiempo debido a un fenómeno de atrofia folicular y metaplasia cutánea. The incidence of vaginal agenesis is 1/4000-10000 female alive newborns. The most frequent cause is Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. A technique for vaginal reconstruction using the vulvoperineal fasciocutaneous flaps (Malaga flaps) in a pediatric patient affected of this syndrome is presented, describing the steps of the procedure and its anatomic basis. This technique allows the reconstruction of an excellent quality and sensible neovagina, with a physiologic inclination angle which allows the sexual intercourse, in one single stage operation and with minimal morbidity. The main inconvenient of this procedure is the hair growth inside the vagina, although it diminishes with the passage of time due to follicular atrophy and cutaneous metaplasy.

Surgical results of genital reconstruction in 15 patients with congenital adrenal hyperplasia which were seen in ametropolitan general hospital at Santiago, Chile, along the last 20 years are described. Blood 17 hydroxiprogeste-rone and urinary pregnanetriol together with sexual positive cromatin were the most useful tests to confirm theclinical diagnosis. Urinary 17 Ketosteroids were not diagnostic in two cases. Preoperative evaluation to defineanatomy was done with pelvic ultrasound, genitography and cystoscopy. They were all useful, specially cystoscopyif it was done by experienced persons. Surgical reconstruction of female external genitals was done in 14 girls atchildhood with good aesthetic and functional results on the late controls. There was no introital estenosisat follow-up of cases that reached adulthood, except for one case of small bowel vaginoplasty, which will require furthersurgery. Male genitalia were asigned to one patient, because his problem was diagnosed late, at age five years, andfemale sex organs were then extirpated. The patient has good social sex identity but retains many feminine pheno-thypica! elements.(Key words: Congenital adrenal hyperplasia, genitoplasty.)