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RESUMEN Antecedentes: El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) de inicio tardío es raro y afecta a adultos mayores. Reporte del caso: Se reporta a una mujer de 71 años con debilidad generalizada y pérdida de fuerza muscular, que aumentó súbitamente luego de un accidente cerebrovascular hemorrágico. La paciente presentó evolución tórpida por seis meses. El diagnóstico de LES de inicio tardío fue confirmado con anticuerpos antinucleares (+) y cumplimiento de criterios para LES y neurolupus, teniendo una mejoría significativa a las dos semanas de tratamiento. Luego de realizar una revisión sistemática rápida se encontraron pocos casos similares con neuropatía periférica. Conclusión: Es necesario considerar al LES de inicio tardío con neuropatía periférica en adultos mayores con debilidad muscular, como una presentación clínica atípica y la necesidad de exámenes confirmatorios. ABSTRACT Background: Late-onset Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is rare and affects older adults. Case report: A 71-year-old woman is reported with generalized weakness and muscle strength loss, which increased suddenly after a hemorrhagic stroke. The patient presented a torpid evolution for six months. The diagnosis of late-onset SLE was confirmed with antinuclear antibodies (+) and compliance with criteria for SLE and neurolupus, with significant improvement after two weeks of treatment. We made a rapid systematic review and found few similar cases with peripheral neuropathy. Conclusion: It is necessary to consider late-onset SLE with peripheral neuropathy in older adults with muscle weakness, as an atypical clinical presentation and the need for confirmatory tests.

Resumen El término 'porfiria' proviene del griego 'porphyra' y alude a un grupo heterogéneo de trastornos metabólicos causados por una deficiencia enzimática en la biosíntesis del grupo hemo. La causa de la porfiria intermitente aguda es la deficiencia de la enzima deaminasa del porfobilinógeno. Se presenta el caso de una mujer de 40 años que presentó dolor abdominal de 10 días de evolución, trastorno hidroelectrolítico grave debido a hiponatremia e hipopotasemia, taquicardia e hipertensión arterial sistémica persistentes, por lo cual fue sometida a una laparotomía en la que no se encontró ninguna afección de origen quirúrgico, A los siete días del examen inicial, la paciente desarrolló cuadriparesia flácida aguda y presentó una crisis convulsiva tónico-clónica generalizada. Los estudios neurofisiológicos evidenciaron una polineuropatía axonal mixta, y los valores de porfobilinógeno y porfirinas en orina eran elevados. Tras diagnosticarse porfiria intermitente aguda, esta se trató con hemina, lo que estabilizó los signos clínicos y normalizó el porfobilinógeno. La prevalencia de esta enfermedad es de 1 en 2.000 personas. Tiene un patrón de herencia autosómico dominante y se manifiesta principalmente en mujeres con edades entre los 20 y los 40 años. La enfermedad cursa con síntomas neurológicos y viscerales, y se trata con la administración de hemina y dextrosa, evitando las soluciones hipotónicas por el riesgo de exacerbar la hiponatremia. Abstract The term 'porphyria' comes from the Greek 'porphyra'. It refers to a heterogeneous group of metabolic disorders caused by the enzymatic deficiency in the biosynthesis of the heme group. Acute intermittent porphyria is caused by a deficiency of the porphobilinogen deaminase enzyme. A 40-year-old woman presented with abdominal pain for ten days (which required laparotomy that evidenced no surgical pathology), severe hydroelectrolytic disorder due to hyponatremia and resistant hypokalemia, persistent tachycardia and hypertension. Seven days later, she developed acute flabby quadriparesis and presented a single generalized tonic-clonic convulsive crisis. Neurophysiological studies supported mixed axonal polyneuropathy and urine results of porphobilinogen and porphyrins were elevated. After acute intermittent porphyria was diagnosed, hemin was administered, which stabilized the patient's clinical signs and normalized the porphobilinogen. The prevalence of this entity is 1 in 2,000 people. It is an autosomal dominant disease, which affects mainly women between 20 and 40 years of age. This entity manifests with neurological and visceral symptoms. Management consists of hematin and dextrose administration avoiding hypotonic solutions because of the risk of exacerbating hyponatremia.

Resumen Introducción. La porfiria es un conjunto de enfermedades metabólicas que tienen como base fisiopatológica la acumulación de precursores tóxicos. Su similitud clínica con enfermedades como el síndrome de Guillain-Barre puede retrasar el diagnostico, aumentando la posibilidad de complicaciones. Presentación del caso. Paciente femenino quien presentó síntomas inespecíficos de porfiria y síndrome de Guillain-Barre. La mujer fue evaluada de manera integral y recibió tratamiento para ambas patologías, respondiendo de manera inusual. Conclusión. La respuesta farmacológica atípica encontrada y la relación causa-efecto entre ambas entidades se justifica a la luz de sus procesos fisiopatológicos y la respuesta inmune desencadenada por los mismos. Abstract Introduction: Porphyria is a group of metabolic diseases whose physiopathological basis is the accumulation of toxic precursors. Its clinical similarity to diseases such as Guillain-Barré Syndrome may delay diagnosis, increasing the possibility of complications. Case presentation: Female patient who presented nonspecific symptoms of porphyria and Guillain-Barré syndrome. The woman was comprehensively assessed and treated for both conditions, and had an unusual response. Conclusion: The atypical pharmacological response found and the cause-effect relationship between both entities is explained by their physiopathological processes and the immune response triggered by them.

La mononeuropatía múltiple (MM) es una de las neuropatías periféricas clásicas junto con las polineuropatías. Se define como el compromiso de dos o más nervios en más de una extremidad de aparición simultánea o secuencial. Su forma de presentación puede ser similar al de algunas polineuropatías. Por esto es imperativo realizar una historia clínica completa, con énfasis en antecedentes relevantes y el examen neurológico. El diagnóstico de MM no debe confundirse con el de otras polineuropatías, dado que su tratamiento principalmente se basa en el control de la enfermedad de base que genera el cuadro. Un diagnóstico errado puede llevar a tratamientos con costos innecesarios que no favorecen la evolución del paciente. Por esto se debe realizar un proceso ordenado de identificación de la enfermedad. Abstract: Mononeuropathy Multiplex (MM) is one of the classic peripheral neuropathies along with polyneuropathies. MM is defined as the involvement of two or more nerves in more than one limb of simultaneous or sequential appearance. Its presentation can be similar to polyneuropathies. Therefore, it is imperative to complete an in-depth medical history, with an emphasis on relevant background and neurological examination. Diagnosis of MM should not be confused with other polyneuropathies, given that the treatment is manly based on the control of the underlying disease, that is generating the symptoms. Wrongful diagnosis can lead to treatments with unnecessary cost which, is unfavourable for the patient. Consequently, an organized process of identification of the disease should be completed. Key words: Mononeuropathy multiplex, diagnosis, vasculitis, diabetes mellitus, polyneuropathies.

La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 es una enfermedad de rara presentación. Se caracteriza por el compromiso tumoral neuroendocrino, de paratiroides, hipófisis y enteropancreático. Presentamos el caso de una paciente de 19 años con síntomas de cefalea, convulsiones y debilidad de las cuatro extremidades. Se confirmó la presencia de hipoglicemia 33mg/dL. El estudio elecromiográfico evidenció polineuropatía sensitivo motora en las cuatro extremidades. La resonancia magnética abdominal mostró un tumor en la cola del páncreas que luego de la pancreatectomía se confirmó como insulinoma. La glicemia se normalizó. Además, presentó un macroadenoma hipofisario, hiperparatiroidismo primario y tumor adrenal no funcionante. A los 25 años presentó cefalea intensa y amaurosis de ojo derecho, en la tomografía axial se evidenció tumoración hipofisaria gigante y en estudio de patología se diagnosticó neoplasia maligna condroide (cordoma)., Multiple endocrine neoplasia type 1 is a rare disease. It is characterized by the neuroendocrine, parathyroid, pituitary, and enteropancreatic tumor involvement. We present the case of a 19 year old patient with symptoms of headache, convulsions and weakness of the four extremities. The presence of hypoglycemia 33mg/dL was confirmed. The electromyographic study showed motor sensory polyneuropathy in all four extremities. The abdominal magnetic resonance showed a tumor in the tail of the pancreas that after the pancreatectomy was confirmed as insulinoma. The glycemia was normalized. In addition, he presented a pituitary macroadenoma, primary hyperparathyroidism and non-functioning adrenal tumor. At 25 years of age, he presented severe headache and amaurosis of the right eye. Axial tomography showed a giant pituitary tumor and in the study of pathology chondroid malignancy (chordoma) was diagnosed.

La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 es una enfermedad de rara presentación. Se caracteriza por el compromiso tumoral neuroendocrino, de paratiroides, hipófisis y enteropancreático. Presentamos el caso de una paciente de 19 años con síntomas de cefalea, convulsiones y debilidad de las cuatro extremidades. Se confirmó la presencia de hipoglicemia 33mg/dL. El estudio elecromiográfico evidenció polineuropatía sensitivo motora en las cuatro extremidades. La resonancia magnética abdominal mostró un tumor en la cola del páncreas que luego de la pancreatectomía se confirmó como insulinoma. La glicemia se normalizó. Además, presentó un macroadenoma hipofisario, hiperparatiroidismo primario y tumor adrenal no funcionante. A los 25 años presentó cefalea intensa y amaurosis de ojo derecho, en la tomografía axial se evidenció tumoración hipofisaria gigante y en estudio de patología se diagnosticó neoplasia maligna condroide (cordoma). Multiple endocrine neoplasia type 1 is a rare disease. It is characterized by the neuroendocrine, parathyroid, pituitary, and enteropancreatic tumor involvement. We present the case of a 19 year old patient with symptoms of headache, convulsions and weakness of the four extremities. The presence of hypoglycemia 33mg/dL was confirmed. The electromyographic study showed motor sensory polyneuropathy in all four extremities. The abdominal magnetic resonance showed a tumor in the tail of the pancreas that after the pancreatectomy was confirmed as insulinoma. The glycemia was normalized. In addition, he presented a pituitary macroadenoma, primary hyperparathyroidism and non-functioning adrenal tumor. At 25 years of age, he presented severe headache and amaurosis of the right eye. Axial tomography showed a giant pituitary tumor and in the study of pathology chondroid malignancy (chordoma) was diagnosed.

RESUMEN Introducción: Actualmente la diabetes mellitus tipo 2 es considerada una epidemia en el mundo, es uno de los problemas de mayor trascendencia, por su alta prevalencia como por su enorme repercusión social y económica, por tal motivo el propósito del estudio fue evaluar de manera integral la sensibilidad en los pies de las personas con diabetes mellitus tipo 2, de Villahermosa, Tabasco, México. Materiales y Métodos: El diseño fue descriptivo correlacional, la muestra fue de 198 personas. Se utilizó el Test del Michigan Neuropathy Screening con monofilamento de Semme Weinstein, Diapasón, temperatura frío/calor y reflejo Aquileo. Resultados y Discusión: El sexo femenino predominó con un 70.2% y el 29.8% hombres, el promedio de edad fue 56.44 años y 12.34 años promedio con la enfermedad. El 46% registró síntomas neuropáticos moderados, 26.3% graves; el 65.7% riesgo de neuropatía positiva (40.9% mujeres y 24.8% hombres), 41.1% con pérdida de sensibilidad moderada y 29.3% sensibilidad normal; el 74.7% tiene un control glucémico deficiente. Los factores de riesgo detectados con mayor prevalencia fueron helomas, hiperqueratosis y deformidades. Conclusiones: Existe una correlación significativa entre la pérdida de la sensibilidad con los años con la enfermedad, con la hiperglucemia y síntomas de neuropatía, la pérdida de sensibilidad en mujeres es de moderada a grave y en los hombres la pérdida de la sensibilidad es moderada. RESUMO Introdução: Atualmente a diabetes mellitus tipo 2 é considerada uma epidemia no mundo, é um dos problemas de maior transcendência, por sua alta prevalência, bem como sua enorme repercussão social e económica, por isso, o objetivo do estudo foi avaliar de forma integral a sensibilidade nos pés das pessoas com diabetes mellitus tipo 2, de Villahermosa, Tabasco, México. Materiais e Métodos: O desenho foi descritivo correlacional, a amostra foi de 198 pessoas. Utilizou-se o teste do Michigan Neuropathy Screening com monofilamento de Semme Weinstein, Diapasão, temperatura frio/calor e reflexo aquileu. Resultados e Discussão: O sexo feminino predominou com 70.2% e 29.8% o sexo masculino, a média de idade foi 56.44 anos, 12.34 anos em média com a doença. 46% relataram sintomas neuropáticos moderados, 26.3% graves; 65.7% com risco de neuropatia positiva (40.9% mulheres e 24.8% homens), 41.1% com perda da sensibilidade moderada e 29.3% com sensibilidade normal; 74.7% têm um controle glicêmico deficiente. Os fatores de risco foram detectados com maior prevalência foram helomas, hiperqueratose e deformidades. Conclusões: Ha uma correlação significativa entre a perda de sensibilidade ao longo dos anos com a doença, hiperglicemia e sintomas de neuropatia, a perda da sensibilidade nas mulheres é moderada a grave, e nos homens a perda da sensibilidade é moderada. ABSTRACT Introduction: Currently, type 2 diabetes mellitus is considered a global epidemic. It is one of the most transcending problems due to its high prevalence and huge social and economic repercussion; for this reason, the purpose of this study was to comprehensively evaluate foot sensitivity in people participants. The Michigan Neuropathy Screening test was used with Semme-Weinstein monofilament testing, diapason, cold/hot temperature testing, and Achilles reflex. Results and Discussion: Females prevailed with 70.2% and 29.8% for men; mean age was 56.44 years and an average of 12.34 years with the disease. Moderate neuropathic symptoms were registered in 46%, 26.3% severe; 65.7% showed risk of positive neuropathy (40.9% women and 24.8% men), 41.1% with moderate loss of sensitivity and 29.3% normal with type 2 diabetes mellitus in Villahermosa, Tabasco, Mexico. Materials and Methods: The study design was descriptive correlational; the sample was comprised of 198 sensitivity; 74.7% have deficient glycemic control. The risk factors detected with greater prevalence were helomas, hyperkeratosis, and deformities. Conclusions: Significant correlation exists between sensitivity loss with years with the disease and hyperglycemia and neuropathy symptoms; sensitivity loss in women is from moderate to severe and in men it is moderate.

Resumen El síndrome de piernas inquietas (SPI) es un trastorno sensitivo y motor en el que el paciente refiere un deseo incontenible de mover las extremidades, que puede estar acompañado por una sensación desagradable, mal definida, y hasta en el 50 % de los casos con dolor, difícil de ubicar en un punto específico, y que inicialmente se manifiesta en las piernas. Se presenta principalmente en las noches impidiendo el sueño y subsecuentemente afectando la calidad de vida del paciente. Clásicamente se divide en síndrome de piernas inquietas primario y secundario, por la presencia o no de enfermedades concomitantes relacionadas con el tratamiento y pronóstico del SPI. Esta enfermedad tiene una incidencia en la población general de 9 a 22 pacientes por cada 1.000 personas al año (equivalente a 1,7 % por año); con una prevalencia de 5-13 % de la población general. El diagnóstico del SPI se realiza mediante el uso de los criterios establecidos por el Grupo Internacional de Estudio de SPI, divididos en esenciales y de soporte. Su tratamiento tiene como piedra angular a los agonistas dopaminérgicos, y otros medicamentos como el gabapentin enacarbil que han ganado terreno en los últimos años. La importancia del conocimiento de la enfermedad radica en el impacto negativo que ejerce sobre la calidad de vida de los pacientes afectados en general, y el aumento de la mortalidad en los pacientes con comorbilidad de enfermedad renal terminal en particular. Su diagnóstico es clínico y debe buscarse como causa de insomnio. Summary Restless leg syndrome (RLS) is a sensory motor disorder in which the patient referred an urge to move the limbs, which may be accompanied by an ill-defined sense, and up to 50% of cases with pain, difficult to locate, and initially manifests in the legs. It occurs mostly at night, disrupting sleep and subsequently affecting the quality of life of patients. It is classically divided into primary and secondary restless legs syndrome, based on the presence or absence of comorbidities related to the treatment and prognosis of RLS. This disease has an incidence in the general population of 9-22 patients per 1,000 people per year (equivalent to 1.7% per year); with a prevalence of 5-13% of the general population. The diagnosis of RLS is done by using the criteria established by the International RLS study group, divided into essential and supportive. The treatment's cornerstone are dopamine agonists, and other drugs, such as gabapentin enacarbil that have been used more recently. The importance of the disease lies in the negative impact it has on the quality of life of affected patients in general, and increased mortality in patients with end stage renal disease comorbidity in particular.

La polineuropatía urémica es la complicación neurológica más frecuente de la insuficiencia renal crónica, y son insuficientemente conocidos su prevalencia, síntomas y patrones neurofisiológicos de expresión en la población pediátrica. Es por ello que se estudiaron 23 pacientes en edades comprendidas entre 7 y 21 años, con insuficiencia renal crónica en sus diferentes grados y 23 niños supuestamente sanos, buscando la presencia de neuropatía periférica clínica o subclínica. Se realizó examen físico general y neurológico, así como la medición de las velocidades de conducción motora y sensitiva. Los síntomas predominantes fueron el dolor a la marcha (55,5 %) y las parestesias (44,4 %), y fueron más frecuentes en el grupo de pacientes dialíticodependientes. La función nerviosa periférica estuvo alterada en todos los grupos estudiados, y existió correlación significativa entre la velocidad de conducción sensitiva y los valores medios de urea, creatinina y filtrado glomerular. Se hallaron diferencias significativas entre las medias de la velocidad de conducción sensitiva de los niños de los grupos predialítico, dialíticodependiente y el grupo control, y entre los grupos predialítico y con transplante renal no existieron diferencias significativas.Uremic polyneuropathy is the most frequent neurological complication of the chronic renal failure but its prevalence, symptoms and neurophysiological patterns of expression in the pediatric population are not well known. This is the reason why 23 patients aged 7-21 years with chronic renal failure at different stages and 23 supposedly healthy children were studied to look for clinical or subclinical peripheral neuropathy. General physical and neurological exams were made and sensory and motor conduction velocities were measured. The prevailing symptoms were pain on walking(55,5%) and paresthesias (44,4%) mainly found in dialysis-dependent patients. All the studied groups showed disturbed peripheral nerve function whereas correlation between sensory conduction rate and mean values of urea, creatinine and glomerural filtrate was significant. Also, significant differences between mean values of sensory conduction velocity of pre-dialysis and dialysis-dependent groups and the control group but there was no significant difference between pre-dialysis and renal transplanted groups. Subject headings

La cirugía bariátrica es un tratamiento que garantiza una pérdida de peso sustancial y duradera, y beneficios tangibles respecto a condiciones médicas asociadas a la obesidad. El aumento del número de cirugías bariátricas ha llevado también a un aumento de las complicaciones relacionadas con ella, incluyendo la encefalopatía de Wernicke y la polineuropatía por deficiencia de vitaminas del complejo B. En este artículo se reporta un caso de encefalopatía de Wernicke siete semanas después de la cirugía, enfatizando en la importancia de reconocer el espectro de la sintomatología para hacer un diagnóstico temprano, que permita intervenir en la fase reversible de esta enfermedad potencialmente letal. Bariatric surgery is a treatment that guarantees a substantial and lasting weight loss in addition to the tangible benefits relating to obesity-associated medical conditions. The increasing number of bariatric surgeries has revealed an increasing number of complications related to this procedure, including Wernicke´s encephalopathy and vitamin B deficiency polyneuropathies. Herein, a 7-week post-surgery case of Wernicke´s encephalopathy is presented that emphasizes the importance of an early recognition of these symptoms so as to initiate intervention during the reversible phase of these potentially lethal pathologies.

La polineuropatia desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP), por sus siglas en inglés, es una polineurorradicu-lopatía predominantemente motora de etiología autoinmune. Su comienzo es insidioso y el curso crónico, afecta tanto a hombres como a mujeres con un ligero predominio en los primeros. Puede aparecer en cualquier etapa de la vida, es más frecuente a partir de la segunda década. Es necesario diferenciarla de otras enfermedades, ya que es potencialmente tratable, con buena respuesta a los inmunosupresores. Su diagnóstico se sustenta en cuatro pilares: la clínica, los estudios neurofisiológicos, el estudio del líquido cefalorraquideo y los análisis anatomopatológicos. Desde su descripción inicial se han planteado numerosos criterios diagnósticos, aspecto polémico y controversial, ya que en la práctica clínica existen numerosos pacientes que no cumplen estrictamente con estos criterios pues presentan casos atípicos. Por la dificultad en el diagnóstico de esta patología se realizó una revisión del tema, exponiendo los principales aspectos clínicos, electrofisiológicos, fisiopatológicos y anatomopatológicos, junto con una breve exposición de lo hallado en doce años de experiencia con esta patología en la Habana, Cuba. Chronic demyelinating inflammatory polineuropathy (CIDP) is a kind of peripheral neuropathy predominantly motor of autoimmune cause and chronic course. Its start insidiously, it can affect both sex, more frequent male. It can appear in any time of life more frequent in second decade. It is very important differentiate of other illness because it has good response to inmunosupresor agents. Diagnosis is support ed in four aspects: clinical, electrodiagnostic studies, brain spinal fluid study and anatomo-pathologycal issues. Diagnosis is polemic and controversial, with different diagnosis criteria, because they not include atypical variants. We have to review ed this topic, and show clinical, electrophysiological, fisiopathological and pathological aspects and also our experience in the study of CIDP patients throw twelve years in La Habana, Cuba.

Se presenta el caso de una paciente con antecedente de enfermedad reumatológica, que ingresa por presentar síntomas de inicio súbito y focal, los cuales se consideraron como un ataque cerebrovascular isquémico con posible localización en tallo cerebral, en el transcurso de unos días las manifestaciones evolucionaron hasta comprometer las cuatro extremidades y desaparición de los reflejos músculo-tendinosos en miembros inferiores, coincidiendo con la realización de la resonancia magnética cerebral que no evidenció anormalidades. Esta evolución hizo considerar un posible compromiso de nervio periférico, sugiriéndose el diagnóstico de Síndrome de Guillain Barré, el cual fue confirmado por el estudio neurofisiológico. Se inició manejo con inmunoglobulina G IV, logrando la estabilización de los síntomas con posterior recuperación neurológica completa. We present the case of a female patient with rheumatic disease who was admitted with symptoms of focal and sudden onset, which were considered as symptoms of an ischemic stroke with possible location in the brainstem, in the course of a few days the manifestations evolved to engage the four limbs and loss of muscle-tendon reflexes in lower limbs, coinciding with the realization of brain MRI showing no abnormalities. This evolution was considered as a possible involvement of peripheral nerve, suggesting the diagnosis of Guillain Barre Syndrome, which was confirmed by neurophysiological study. The patient was treated with IV immunoglobulin G, and subsequente stabilization and complete recovery was achieved.