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Resumen Hasta hace algunas décadas los tumores cardiacos tenían solo un interés académico dada su baja tasa de presentación; sin embargo, con el advenimiento del baipás cardiopulmonar, el manejo quirúrgico comienza a ser posible y, más recientemente, junto con la investigación farmacológica, contribuyen al desarrollo de nuevas estrategias de tratamiento para estos pacientes. La incidencia estimada de los tumores cardiacos es baja y tiene un comportamiento generalmente benigno y manifestaciones clínicas inespecíficas. Estos tumores en la edad pediátrica se asocian a esclerosis tuberosa, una enfermedad de patrón de herencia autosómica dominante que se caracteriza por una alteración en la diferenciación y multiplicación celular (hamartomas) en diferentes sistemas. Desde el punto de vista cardiaco, el grado de morbilidad está condicionado por el tamaño y la localización tumoral dentro de la cavidad, y tiene riesgo de obstruir los tractos de salida ventriculares, alterar la función valvular o producir trastornos de conducción. Algunos pacientes solo requieren seguimiento clínico durante el transcurso de su vida, pero existe la posibilidad de regresión tumoral; otros se benefician de una resección quirúrgica por su impacto hemodinámico o alteraciones del ritmo cardiaco. Sin embargo, no todos son candidatos quirúrgicos, en cuyo caso el manejo con inhibidores m-TOR ha surgido como una alternativa terapéutica. Se presenta el caso de tres neonatos con esclerosis tuberosa y rabdomioma cardiaco, diagnosticados en etapa prenatal, a quienes se les realizó un abordaje terapéutico individualizado, basado en las opciones actuales disponibles para este grupo de pacientes. Abstract Up to a few decades ago, cardiac tumours were only of academic interest given their low presentation rate. However, with the advances in cardiopulmonary, surgical management began to be possible, and more recently, they contribute to the development of new treatment strategies for these patients. The estimated incidence of cardiac tumours is low and are generally benign with non-specific clinical signs and symptoms. In paediatrics, these tumours are associated with tuberous sclerosis, a disease with a dominant autosomal inheritance pattern, which is characterised by an alteration in cell differentiation and multiplication (hamartomas) in different systems. From a cardiac point of view, the morbidity level is determined by the size and location of the tumour within the cavity, the risk of obstructing ventricular outflow tracts, alterations in valvular function, and conduction disorders. Some patients only require clinical follow-up all their lives, as there is the risk of tumour regression. Others may benefit from surgical resection due to its haemodynamic impact or changes in cardiac rhythm. However, not everyone is a candidate for surgery, in which case, management with m-TOR inhibitors has emerged as a therapeutic alternative. The case is presented on three neonates with tuberous sclerosis and a cardiac rhabdomyoma, diagnosed in the prenatal stage. An individualised therapeutic approach was made based on the current options available for this group of patients.

Resumen: Los tumores cardíacos son poco frecuentes y los lipomas constituyen una pequeña parte de ellos. La mayoría de estos tumores difieren en manifestaciones clínicas, diagnóstico, morfología y tamaño, por lo que son difíciles de evaluar. Presentamos el caso de una paciente de 80 años con disnea progresiva e insuficiencia cardíaca descompensada que desarrolló derrame pericárdico y posteriormente taponamiento cardíaco. A través del ecocardiograma transtorácico y de la tomografía computarizada, se determinó que un lipoma cardíaco era la causa del taponamiento cardíaco a baja presión que presentaba la paciente. Summary: Cardiac tumors are rare and cardiac lipomas represent a small fraction of them. Most of these tumors differ in clinical manifestations, diagnosis, morphology and size, making them difficult to diagnose. We report the case of an 80 years old female patient, with progressive dyspnea and decompensated heart failure, who developed pericardial effusion and subsequent cardiac tamponade. After transthoracic echocardiography and thoracic computed tomography, pericardial lipoma was evidenced as the cause of low pressure cardiac tamponade. Resumo: Os tumores cardíacos são raros e os lipomas cardíacos entram em uma pequena fração dentre esses. Grande parte desses tumores diferem em manifestações clínicas, diagnóstico, morfologia e tamanho, tornando-se de diagnóstico difícil. Relata- se o caso de uma paciente feminina de 80 anos, com evolução progressiva de dispneia e insuficiência cardíaca descompensada evoluiu com derrame pericárdico e subsequente tamponamento cardíaco. Após exames de ecocardiografia transtoracica e tomografia computadorizada de toráx, evidenciou-se o lipoma pericárdico como causa de tamponamento cardíaco de baixa pressão.

Resumen: Compartimos el caso de un paciente de 32 años que se presentó con síndrome coronario agudo con elevación del ST en cara inferior y cineangiocoronariografía sin lesiones coronarias, a quien se le diagnosticó mediante ecocardiografía la presencia de un tumor en la válvula mitral. Mediante técnicas de caracterización tisular se arribó al diagnóstico presuntivo de mixoma que fue confirmado por la anatomía patológica. Summary: We share the case of a 32-year-old patient who presented with inferior infarction and no coronary lesions at coronariography, in whom the presence of a tumor in the mitral valve was diagnosed by echocardiography. Through tissular characterization techniques, we arrived at a presumptive myxoma diagnosis, which was confirmed by pathological anatomy.

La incidencia de tumores cardíacos en pediatría es menor de 0,1%, en su mayoría son de carácter benigno y más de la mitad rabdomiomas. La historia natural de estos tumores es de regresión y la mayoría no produce síntomas. No es infrecuente la asociación con cambios electrocardiográficos, dependiendo de la localización tumoral, y ocasionalmente su presentación concomitante con taquicardias ventriculares, bloqueos aurículo-ventriculares y supraventriculares por vías anómalas. Revisamos nuestra experiencia en pacientes diagnosticados con rabdomioma asociados a arritmias y su evolución. 18 pacientes, nueve de ellos varones diagnosticados con tumoración cardíaca y etiquetados como rabdomioma por imagenología, a una edad media de 7,7 meses (uno prenatalmente). 22% (4) presentaban esclerosis tuberosa asociada. La media de seguimiento es de 17 años. De los 18 pacientes, siete presentaban bloqueo de rama derecha (dos aislado, tres con bloqueo aurículo-ventricular de primer grado, dos con bloqueo aurículo-ventricular de segundo grado y extrasístoles ventriculares), tres debutaron con taquicardia o fibrilación ventricular, uno con bradicardia neonatal y siete con preexcitación intermitente (cuatro con taquicardia supraventricular), cinco fallecieron durante meses posteriores al diagnóstico, dos de ellos tempranamente en relación con arritmias ventriculares incontrolables, uno por problemas hemodinámicos obstructivos previo a cirugía y dos en el postoperatorio inmediato (ninguno de ellos tenía el diagnóstico de esclerosis tuberosa). De los 13 pacientes restantes, seis requirieron ser intervenidos por obstrucción tumoral. En uno se implantó un marcapasos AAI por disfunción sinusal evolutiva postoperatoria y en un paciente persiste preexcitación electrocardiográfica, sin taquicardia y en tratamiento con betabloqueantes, y en dos bloqueo de rama derecha, uno de ellos asociado a bloqueo aurículo ventricular de primer grado; en el resto, tres fueron operados y seis presentaron regresión de imagen tumoral ecocardiográfica con trazados electrocardiográficos normales. Las alteraciones electrocardiográficas y las arritmias asociadas a tumores son frecuentes. Las arritmias malignas pueden tener un resultado fatal, pero la mayoria desaparecen junto con la regresión/cirugía tumoral. The incidence of cardiac tumors in children is < 0,1%; most of them are benign and more than half of them are rhabdomyosarcoma. The majority regresses without symptoms. Frequently, depending on the tumors location, electrocardiographic changes can be seen, occasionally with ventricular tachyarrhythmia, auricular-ventricular blockage and supraventricular tachyarrhythmia due to accessory pathways. Our experience with patients who had rhabdomyosarcoma with arrhythmias and their evolution is described in this paper. 18 patients were included, nine boys with the diagnosis of rhabdomyosarcoma through image with an age average of 7,7 months old (one was done prenatal). Four patients (22%) had tuberous sclerosis associated. Follow–up was done for an average of 17 years. Of the 18 patients, seven had sinoatrial block (two isolated, three with first degree AV block, two with second degree block and ventricular extrasystoles), three started with VT/VF, one had neonatal bradyarrhythmia and seven with intermitent preexcitement (four with SVT), five died months after the diagnosis, two died prematurely due to uncontrollable ventricular arrhythmias, one had preoperative hemodynamic problems and two died inmedialtely after surgery (none had tuberous sclerosis). Of the 13 patients left, six needed surgery due to tumoral obstruction. One patient needed a cardiac pacing and another patient persist with electrocardiographic preexcitation, without tachyarrhythmia who is treated with â-blockers. Two have sinoatrial block, one of them first degree block. Of the rest three were operated and 16 had tumoral regression. Electrocardiographic alterations and arrythmias associated to tumors are frequent, malignant arrythmias can be fatal but most of them dissapear when surgery of the tumor is practiced.