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RESUMO A doença de Machado-Joseph é uma doença degenerativa e atualmente considerada a ataxia espinocerebelar mais frequente. O processo degenerativo da doença afeta diferentes regiões e funções do sistema nervoso central e/ou periférico. A disfagia é um dos sintomas presentes na doença de Machado-Joseph, sendo responsável pelas complicações clínicas e pela pneumonia aspirativa, sua principal causa de morte. O objetivo deste trabalho é verificar o impacto da terapia fonoaudiológica na qualidade de vida em pacientes com doença de Machado-Joseph. Participaram da pesquisa quatro pacientes diagnosticados com a doença, três do sexo feminino e um do sexo masculino, com média de idade de 46,5 anos (±18) e queixa de disfagia. Na primeira sessão, todos os pacientes responderam ao questionário de Avaliação da Qualidade de Vida em Disfagia, SWAL-QOL, foram avaliados quanto aos aspectos estruturais e funcionais da deglutição e classificados de acordo com a Escala Funcional de Ingestão por Via Oral (FOIS). Após seis sessões de tratamento fonoaudiológico, realizaram nova avaliação clínica da deglutição, novamente classificados de acordo com a escala FOIS e responderam o SWAL-QOL. Conclusões: Após a intervenção fonoaudiológica, todos os pacientes apresentaram melhor conceito nos domínios medo de alimentar-se, alimentação como um fardo e fadiga, podendo-se inferir que houve uma melhora na satisfação com o processo alimentar e, consequentemente, qualidade de vida dos sujeitos acompanhados.