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Las Vasculitis ANCA pueden causar lesiones diversas a lo largo del tracto gastrointestinal pero la afectación esofágica es infrecuente. Dentro del espectro de lesiones que pueden aparecer un hematoma esofágico no es una mención habitual en la bibliografía. Presentamos el caso de una mujer de 67 años con diagnóstico de vasculitis ANCA asociada (VAA) y hematemesis. Consideramos que el hematoma esofágico es una manifestación atípica de una enfermedad infrecuente. La prevalencia real de este tipo de manifestaciones atípicas es des-conocida ya sea por su carácter infrecuente o por la baja tasa de reportes, por lo que creemos es de utilidad la publicación de este tipo de manifestaciones.