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Resume: Introducción: Las ataxias (AT) y paraparesias espásticas hereditarias (PEH) son síndromes neurodegenerativos raros. Nos proponemos conocer la prevalencia de las AT y PEH en España en 2019. Pacientes y métodos: Estudio transversal, multicéntrico, descriptivo y retrospectivo de los pacientes con AT y PEH, desde marzo de 2018 a diciembre de 2019 en toda España. Resultados: Se obtuvo información de 1933 pacientes procedentes de 11 Comunidades Autónomas, de 47 neurólogos o genetistas. Edad media: 53,64 años ± 20,51 desviación estándar (DE); 938 varones (48,5%), 995 mujeres (51,5%). En 920 pacientes (47,6%) no se conoce el defecto genético. Por patologías, 1.371 pacientes (70,9%) diagnosticados de AT, 562 diagnosticados de PEH (29,1%). La prevalencia estimada de AT es 5,48/100.000 habitantes, y la de PEH es 2,24 casos/100.000 habitantes. La AT dominante más frecuente es la SCA3. La AT recesiva más frecuente es la ataxia de Friedreich (FRDA). La PEH dominante más frecuente es la SPG4, y la PEH recesiva más frecuente es la SPG7. Conclusiones: La prevalencia estimada de AT y PEH en nuestra serie es de 7,73 casos/100.000 habitantes. Estas frecuencias son similares a las del resto del mundo. En el 47,6% no se ha conseguido un diagnóstico genético. A pesar de las limitaciones, este estudio puede contribuir a estimar los recursos, visibilizar estas enfermedades, detectar las mutaciones más frecuentes para hacer los screenings por comunidades, y favorecer los ensayos clínicos. Abstract: Introduction: Ataxia and hereditary spastic paraplegia are rare neurodegenerative syndromes. We aimed to determine the prevalence of these disorders in Spain in 2019. Patients and methods: We conducted a cross-sectional, multicentre, retrospective, descriptive study of patients with ataxia and hereditary spastic paraplegia in Spain between March 2018 and December 2019. Results: We gathered data from a total of 1933 patients from 11 autonomous communities, provided by 47 neurologists or geneticists. Mean (SD) age in our sample was 53.64 (20.51) years; 938 patients were men (48.5%) and 995 were women (51.5%). The genetic defect was unidentified in 920 patients (47.6%). A total of 1371 patients (70.9%) had ataxia and 562 (29.1%) had hereditary spastic paraplegia. Prevalence rates for ataxia and hereditary spastic paraplegia were estimated at 5.48 and 2.24 cases per 100 000 population, respectively. The most frequent type of dominant ataxia in our sample was SCA3, and the most frequent recessive ataxia was Friedreich ataxia. The most frequent type of dominant hereditary spastic paraplegia in our sample was SPG4, and the most frequent recessive type was SPG7. Conclusions: In our sample, the estimated prevalence of ataxia and hereditary spastic paraplegia was 7.73 cases per 100 000 population. This rate is similar to those reported for other countries. Genetic diagnosis was not available in 47.6% of cases. Despite these limitations, our study provides useful data for estimating the necessary healthcare resources for these patients, raising awareness of these diseases, determining the most frequent causal mutations for local screening programmes, and promoting the development of clinical trials.

Resumen: Introducción: La encefalopatía de Wernicke (EW) es una entidad infradiagnosticada, generalmente asociada a alcoholismo, que tiene peor pronóstico si existe retraso diagnóstico. Se presenta una serie de 8 pacientes no alcohólicos con EW y se evalúa si el retraso en el diagnóstico implica un peor pronóstico. Pacientes y métodos: Revisión retrospectiva de las historias clínicas de pacientes ingresados en dos hospitales universitarios entre 2004 y 2009 con diagnóstico de EW, excluidos aquéllos con historia de alcoholismo. Resultados: Se incluyó a 4 varones y 4 mujeres, con edades comprendidas entre los 35 y los 82 años; 7 tenían antecedentes patológicos gastrointestinales y los vómitos persistentes fueron el desencadenante en 7 casos. La encefalopatía fue la forma de inicio más frecuente (4 casos). La tríada clásica llegó a estar presente en 7 pacientes. Los niveles de tiamina fueron bajos en 3/6 y normales en 3/6 pacientes. La RM fue patológica en 7 pacientes, con hiperintensidad en diencéfalo y cuerpos mamilares (7), sustancia gris periacueductal (6), corteza (3) y cerebelo (1). Siete pacientes mejoraron tras el tratamiento con tiamina. Las secuelas fueron leves en 5 casos y graves en 3 pacientes. Todos los pacientes con un retraso diagnóstico inferior a 18 días tuvieron secuelas leves. Conclusiones: En la EW no alcohólica son frecuentes los antecedentes gastrointestinales que podrían condicionar una menor absorción de tiamina. Mientras que los niveles de tiamina pueden ser normales en muchos casos, la RM casi siempre muestra alteración de señal en localizaciones típicas. El retraso en el diagnóstico y, por tanto, en el tratamiento podría implicar un peor pronóstico. Abstract: Introduction: Wernicke's encephalopathy (WE) is an underdiagnosed condition, usually associated with alcoholism, and has a worse prognosis if there is a delay in diagnosis. A series of 8 non-alcoholic patients with WE is presented and an assessment is made on whether a delay in diagnosis leads to a worse prognosis. Patients and methods: The clinical records of patients admitted to 2 university hospitals between 2004 and 2009 with the diagnosis of WE, excluding those with a history of alcoholism, were retrospectively reviewed. Results: The study included 4 men and 4 women aged 35-82 of whom 7 had a history of gastrointestinal pathology, and persistent vomiting was the precipitating factor in 7. Encephalopathy was the most frequent onset symptom (4). The classical triad was present in seven patients. Thiamine levels were low in 3/6 and normal in 3/6 cases. MRI was abnormal in seven patients, with high signal intensity in the diencephalon and mammillary bodies (7), periaqueductal grey matter (6), cortex (3) and cerebellum (1). Seven improved with thiamine. Sequelae were mild in 6, and severe in 2 after 6-12 months of follow-up. All patients with a diagnostic delay less than 18 days had mild sequelae. Conclusions: Non-alcoholic WE frequently occurs after gastrointestinal disturbances that could result in lower thiamine absorption. Whereas thiamine levels can be normal in many cases, in almost all cases the MRI shows signal alterations in typical locations. A delay in the diagnosis, and therefore, in treatment leads to a worse prognosis. Palabras clave: Encefalopatía de Wernicke, Encefalopatía de Wernicke no alcohólica, Gastrointestinal, Tiamina, Resonancia magnética, Pronóstico, Keywords: Wernicke's encephalopathy, Non-alcoholic Wernicke's encephalopathy, Gastrointestinal, Thiamine, Magnetic resonante, Prognosis

Se presentan los resultados del estudio fitosociológico de la vegetación de los barreales de la provincia del Neuquén dominada por el terófito suculento Halophytum ameghinoi. Se describe una nueva asociación vegetal que se desarrolla y localiza en cuencas endorreicas de escasa pendiente, compuestas por sedimentos finos con presencia de agua en forma temporaria. Como resultado del análisis de los datos de campo junto con los bibliográficos, se discute la pertenencia sintaxonómica de la nueva asociación vegetal propuesta, como así también su caracterización ecológica, composición florística y corológica.The results of a phytosociological study of the Barriales vegetation from northern central Neuquén province, where the Halophytum ameghinoi succulent therophyto dominates, are presented in this paper. A new plant association, which grows in gentle-slope endoreic basins characterized by fine sediments and the presence of temporary waters, is described. After analyzing the field and bibliographical data, we argue the syntaxonomic pertinence of the new plant association, its ecological characterization, floristic composition and chorology.

El género Tamarix incluye especies con antecedentes como invasores agresivos en ambientes naturales de Estados Unidos, México y Australia. Su presencia en Argentina es conocida desde hace mucho tiempo, cultivado como ornamental, cortina corta-vientos o para sombra o creciendo de manera espontánea. Estudios previos citan un número variable de especies del género como cultivadas en el país, este trabajo aclara confusiones relacionadas con sinonimias, confirmando la presencia de cuatro especies en el país: T. gallica, T. ramosissima, T. chinensis y T. parviflora, las tres primeras registradas colonizando ambientes naturales o seminaturales. Se describen las especies del género citadas para Argentina y se provee una clave para su identificación. Se presenta la distribución conocida hasta el momento del género y se incluyen mapas con la ubicación de poblaciones establecidas e invasoras de cada especie a nivel nacional.The genus Tamarix includes species behaving as aggressive invaders in the USA, México and Australia. Previous studies report a variable number of species of this genus cultivated in Argentina as ornamentals, wind-break or for shadow, or growing spontaneously. This work makes clear some confusion related to synonyms and confirms the presence of four species in our country: T. gallica, T. ramosissima, T. chinensis and T. parviflora, the former three recorded colonizing natural and semi-natural habitats. A description of these species is given, together with a key for their identification, and information of their geographical distribution in Argentina, including maps showing the occurrence of established and invasive populations.

El presente trabajo tiene como objetivo elaborar un modelo de simulación, para la operación del sistema hidráulico e hidrológico de la cuenca del río Rímac-Santa Eulalia, que incluye el proyecto de la central hidroeléctrica de Huanza actualmente en construcción, con los objetivos de generación de energía eléctrica, el abastecimiento de agua para uso agrícola y uso poblacional de Lima y Callao. El sistema hidráulico está formado por las centrales hidroeléctricas de EDEGEL S.A. que operan usando los caudales regulados y no regulados de la cuenca de los ríos Santa Eulalia, Rímac, cuenca de la laguna Marcapomacocha y caudales infiltrados en el Túnel Trasandino. Se ha evaluado la operación del proyecto de la C. H. Huanza, ubicada aguas arriba del embalse Sheque, con la finalidad de no afectar la operación de C. H. Huinco propiedad de EDEGEL. Los resultados obtenidos con el modelo de simulación son aceptables por que garantizan un caudal medio multianual de 12.51 m3/s a ser utilizado por la C.H. Huinco y permite contar en un 95 % del tiempo simulado en el periodo 1978-2005 con un caudal de 25 m3/s en la estación de Chosica, para cubrir la demanda agrícola, poblacional y ecológica de las provincias de Lima y Callao. El modelo de simulación elaborado puede ser usado por EDEGEL, ANA, MINAG, SENAMHI y SEDAPAL para poder evaluar otros proyectos hidroeléctricos, de irrigación y de abastecimiento de agua potable en la cuenca del río Rimac-Santa Eulalia.

Se explican en este artículo los detalles más interesantes de su construcción, los problemas que ha presentado la cimentación —dadas las características especiales del terreno— y las soluciones adoptadas; asimismo se describe la especial realización del núcleo central de ascensores, con su arranque metálico y el resto del fuste ejecutado con encofrado deslizante. El edificio tiene tres sótanos y 19 plantas útiles.