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Introducción: Las malformaciones congénitas del aparato digestivo pueden ser muy variadas. En caso de presentar síntomas, suelen aparecer en las primeras etapas de la vida con un amplio abanico de manifestaciones clínicas dependiendo del segmento al que afecte y de la complejidad de las malformaciones. Sin embargo, hay muy pocas fístulas internas congénitas recogidas en la literatura médica y la mayoría suelen estar relacionadas con malformaciones múltiples. Caso clínico: Presentamos un situación muy poco frecuente. Se trata de un caso de fístula interna congénita que debutó con un cuadro obstructivo agudo como único síntoma en un adulto. Background: Among congenital malformations of the digestive tract, internal congenital fistulas tend to be associated with multiple malformations. Case report: We report a previously healthy 32 years old male consulting for abdominal pain and vomiting lasting 48 hours. A plain abdominal film show small bowel dilatation and air-fluid levels. The patient was operated with the diagnosis of bowel obstruction. During the operation dilated bowel loops trapped in a congenital ileo-ileal fistula were found. No biopsies were obtained. The patient had an uneventful postoperative evolution.