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Introduction: Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a rare and generally self-limiting disease in children. Material and methods: A descriptive cross-sectional study was performed in children under 18 years diagnosed with AIHA from January 1997 to July 2019. Clinical variables were collected and AIHA was classified according to the direct antiglobulin test (DAT) in warm AIHA (IgG+/-C3d) and cold AIHA (C3d). Response to treatment and evolution were analyzed. Results: 25 patients were included and 72% were males. The median age at diagnosis was 2 years (range 0.4–9). Fever (72%), pallor (68%), jaundice (64%), hepatosplenomegaly and coluria (48%) were the most common presenting symptoms. The median hemoglobin at diagnosis was 5.4 g/dl. DAT was positive in 96%, with detection of IgG antibodies in 76%. A single case presented negative DAT. 20% of the patients associated another cytopenia, one of which was subsequently diagnosed with common variable immunodeficiency. Concomitant viral infection was suspected or documented in 32%. Most of the cases were self-limiting and responded to corticosteroid treatment (72%). Those with partial response (24%), mainly those associated with other cytopenias, required other lines of treatment (rituximab, mycophenolate, immunoglobulins,…). Complications (32%) and relapses (26%) were detected only in warm AIHA. Conclusions: Our case series confirms that AIHA is a very rare disease in childhood. Most cases evolve favorably, although up to a quarter of them require second lines of treatment and, in exceptional cases, they need very aggressive treatments. These latter cases generally correspond to patients who present more than one cytopenia in the course of the disease. Resumen: Introducción: La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es una enfermedad rara en niños, generalmente autolimitada. Material y métodos: Estudio descriptivo transversal en menores de 18 años diagnosticados de AHAI desde enero 1997 a julio 2019. Se recogieron variables clínicas y se clasificaron según el test de Coombs directo (TCD) en AHAI por anticuerpos calientes (IgG+/-C3d) y fríos (C3d). Se analizó la respuesta al tratamiento y su evolución. Resultados: Se incluyeron 25 pacientes, siendo el 72% varones. La mediada de edad al diagnóstico fue 2 años (rango 0,4–9). Los síntomas predominantes fueron fiebre (72%), palidez (68%), ictericia (64%), hepatoesplenomegalia y coluria (48%). La mediana de hemoglobina al diagnóstico fue 5,4 gr/dl. En el 96% el TCD fue positivo, con detección de anticuerpos IgG en el 76%. Un solo caso presentó TCD negativo. Un 20% asociaron otra citopenia, uno de ellos fue diagnosticado posteriormente de inmunodeficiencia variable común. En un 32% se sospechó o documentó una infección viral concomitante. La mayoría de los casos fueron autolimitados y respondieron a tratamiento con corticoides (72%). Aquellos con respuesta parcial (24%), principalmente los que asociaban otras citopenias, precisaron otras líneas de tratamiento (rituximab, micofenolato, inmunoglobulinas,…). Se detectaron complicaciones (32%) y recaídas (26%) únicamente en AHAI por anticuerpos calientes. Conclusiones: Nuestra serie confirma que la AHAI es una enfermedad muy poco frecuente en la infancia. La mayoría de los casos evolucionan favorablemente, aunque hasta una cuarta parte precisan segundas líneas de tratamiento y casos excepcionales tratamientos muy agresivos. Estos últimos suelen corresponder a pacientes con más de una citopenia en la evolución de la enfermedad.

Sofía Abramo: Estudiante de Facultad de Medicina, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay.-- Lucía Andiarena: Estudiante de Facultad de Medicina, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay.-- Daiana López: Estudiante de Facultad de Medicina, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay.-- Valentina Mundemurra: Estudiante de Facultad de Medicina, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay.-- Ana Pérez: Estudiante de Facultad de Medicina, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay.-- Maia Slamovitz: Estudiante de Facultad de Medicina, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay.-- Natalia Neira: Docente supervisor. Departamento de Laboratorio Clínico, Hospital de Clínicas Dr. Manuel Quintela, Facultad de Medicina, Universidad de la República, Montevideo, Uruguay. Correo electrónico: natalianeira@ymail.com.-- Paola Turcatti: Docente supervisor. Departamento de Laboratorio Clínico, Hospital de Clínicas Dr. Manuel Quintela, Facultad de Medicina, Universidad de la República, Montevideo, Uruguay. Correo electrónico: paolaturcatti@gmail.com.-- Cecilia Canessa: Docente supervisor. Departamento de Laboratorio Clínico, Hospital de Clínicas Dr. Manuel Quintela, Facultad de Medicina, Universidad de la República, Montevideo, Uruguay. Correo electrónico: draccanessa@gmail.com Se define trombocitopenia al recuento plaquetario inferior a 100 x 103 plaquetas/ mm3 en el hemograma. Los datos epidemiológicos de trombocitopenias son escasos y carecemos de estudios locales que orienten al clínico en su manejo. El objetivo de este trabajo fue describir las trombocitopenias en una muestra de pacientes que se realizaron hemogramas en el Hospital de Clínicas en 2019-2020. Se realizó un estudio de prevalencia recabando datos del registro informático del Laboratorio Clínico del hospital. De una muestra de 11128 pacientes se extrajo al azar un hemograma de cada uno, se estudió la distribución muestral de los recuentos plaquetarios por sexo y se determinó la prevalencia de trombocitopenias y pseudotrombocitopenias. Se comparó la prevalencia de trombocitopenias por edad, sexo y procedencia dentro de la institución y se las clasificó por severidad y asociación con otras citopenias. La media de los recuentos plaquetarios resultó inferior en el sexo masculino (p < 0.0001). Se determinó una prevalencia global de 2,6 % para trombocitopenias y de 0,1 % para pseudotrombocitopenias. La prevalencia de trombocitopenias fue mayor en el sexo masculino (OR= 1,7). Las franjas etarias más prevalentes fueron las de 31- 50 años y mayores de 70 años para el sexo masculino y femenino, respectivamente. Un 68 % de las trombocitopenias fueron leves y la mayor prevalencia se presentó en pacientes de Hematología y en hospitalizados. Este es el primer estudio que describe las trombocitopenias en un centro de salud nacional y sus hallazgos podrían aportar al desarrollo de futuras investigaciones. Thrombocytopenia is defined as a platelet count below 100 x 103 platelets/ mm3 on the complete blood count. Epidemiological data on thrombocytopenia are scarce and we lack local studies to guide the clinician in its management. The objective of this work was to describe thrombocytopenias in a sample of patients who underwent blood counts at the Hospital de Clínicas in 2019-2020. A prevalence study was carried out by collecting data from the computerized registration of the hospital’s Clinical Laboratory. From a sample of 11,128 patients, a complete blood count of each one was randomly chosen, the sample distribution of platelet counts by sex was studied, and the prevalence of thrombocytopenia and pseudothrombocytopenia was determined. Prevalence of thrombocytopenia was compared by age, sex and origin within the institution and classified by severity and association with other cytopenias. Mean platelet counts were lower in males (p < 0.0001). An overall prevalence of 2.6% for thrombocytopenia and 0.1% for pseudothrombocytopenia was determined. The prevalence of thrombocytopenia was higher in males (OR= 1,7). The most prevalent age groups were 31-50 years old and over 70 years old for males and females, respectively. Mild thrombocytopenias represented 68% and the highest prevalence occurred in Hematology patients and in hospitalized patients. This is the first study that describes thrombocytopenias in a national health center and its findings could contribute to the development of future research.

Secondary hemophagocytic syndrome (HFS) is an uncommon entity with a high mortality rate in adults, if no therapy is given. It is characterized by a severe hipercytokinemia due to a highly stimulated but ineffective immune system. The principal causes are infections, malignancy or autoimmune diseases. It appears as a serious illness, similar to a multiorgan failure. Treatment is not well defined. We report five patients with HFS, aged 17 to 51 years (three females). The etiology was onco-hematological in three patients. In two patients, the diagnosis was performed during necropsy. One case was due to cytomegalovirus (CMV) infection in a hepatic transplant patient and the other, due to parenteral lipid administration. All presented fever, cytopenia, hepatosplenomegaly and hemophagocytosis. Four of them required admission in an Intensive Care Unit. All received different treatment modalities. Only one survived. Median survival time was 75 days. In conclusion, HFS has different etiologies and a high mortality in adults.