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Neste artigo, apresenta-se um caso clínico de acompanhamento, por dez anos, de uma criança portadora da Síndrome de Klinefelter, alteração genética que afeta um cromossomo X adicional (47, XXY) de indivíduos do sexo masculino. Em 1996, a mãe procurou a Bebê Clínica – Curso de Extensão Universitária da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal do Rio Grande do Sul (FO/UFRGS) uma vez que seu fi lho era portador da Cárie Precoce da Infância ou Early childhood caries (ECC). Ele foi imediatamente inserido no programa da Bebê Clínica FO/UFRGS e recebeu tratamento educativo, curativo e preventivo, como orientações de dieta e higiene bucal, restaurações com o uso da Técnica de Tratamento Restaurador Atraumático (ART), além de ortodontia preventiva. Atualmente, a criança permanece em acompanhamento na Clínica da Disciplina de Atendimento Odontológico para Pacientes Especiais da mesma Faculdade. Concluiu-se que o programa terapêutico, a utilização de restaurações com a Técnica ART e a ortodontia preventiva podem permitir uma melhora na qualidade de vida do paciente portador dessa rara síndrome, com maloclusão dentária e perfil cárie-ativo.