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We present a rare case of facial angiosarcoma that could be mistaken for cellulitis or lepromatous leprosy. The prognosis for the disease is still poor but there are good outcomes descripted with use of drugs such as Paclitaxel.

A urticária multiforme é uma reação de hipersensibilidade aguda, sendo um subtipo morfológico de urticária. É mais comum em crianças e, uma vez que sua apresentação clínica se assemelha a outras dermatoses, como o eritema multiforme, a vasculite urticariana e a doença do soro-like, tem sido subdiagnosticada. Relatamos assim, um caso de uma criança de 1 ano e 9 meses com lesões cutâneas exuberantes associado a manifestações sistêmicas, com recuperação completa do quadro após tratamento com anti-histamínicos e corticosteróides endovenoso em unidade de medicina intensiva.

Abstract: Morbihan disease is a rare condition characterized by chronic and persistent erythematous solid edema localized on the face. It is believed to be a complication of rosacea and may occur at any stage of the disease. Features of this condition include variable therapeutic response and great refractoriness. We report a case of a 61-year-old man with rosacea history diagnosed with Morbihan disease, who showed excellent therapeutic response with the combination of deflazacort and oral isotretinoin but developed recurrence after corticosteroid discontinuation. We believe that in severe cases of lymphedema of the face this combination is effective and corticosteroid suspension should be done slowly and gradually.

O autismo trata-se de um transtorno severo na área de desenvolvimento. Uma gama de autores ao longo de décadas procura explicar suas causas e o classifica como um Transtorno Global do Desenvolvimento. É verificado em crianças até três anos de idade e prolonga-se por toda a sua vida. Interação social, linguagem e comportamento são as áreas de maior prejuízo no indivíduo com esta síndrome. É diagnosticado por meio de uma equipe multidisciplinar, onde o apoio familiar faz-se essencial para sua precisão. Família e escola precisam trabalhar juntas no seu processo de aprendizagem. Cada atividade pedagógica é proposta partindo dos gostos da criança autista, de modo a facilitar sua convivência em sociedade

Esporotricose é a micose subcutânea mais comum no mundo, causada por fungos dimórficos e geofílicos, das espécies Sporothrix spp. A forma linfo cutânea é a apresentação clinica mais comum e o acometimento facial é mais prevalente na faixa etária pediátrica, devido à baixa estatura e ao hábito de brincar com felinos próximo a face. Nesse relato de caso, uma paciente do sexo feminino, com diagnóstico prévio de rosácea, residente na cidade do Rio de Janeiro, área epidêmica da doença, apresentou lesões ulceradas no dorso nasal, lábio superior e glabela, diagnosticada tardiamente como esporotricose.

Abstract: Blue nevi are benign melanocytic lesions located in the deeper reticular dermis, consequence of failure of melanocytic migration into the dermal-epidermal junction from the neural crest. Lesions are usually asymptomatic and solitary, but may present in a multiple or agminated (grouped) pattern. The agminated subtype is formed when bluish-pigmented lesions cluster together in a well-defined area. Lesions can be flat or raised. We report the case of a patient who presented multiple bluish macules (1-3 mm in diameter) grouped on the left upper back. Dermoscopy and anatomic pathological examination were consistent with blue nevus.

Abstract Steatocystoma multiplex is a rare genetic disorder characterized by the presence of hamartomatous malformations at the junction of the pilosebaceous duct. It consists of encapsulated cystic lesions in the dermis, with adjacent sebaceous gland. When associated with inflammation, resembling hidradenitis, it is called steatocystoma multiplex suppurativa, a condition rarely reported. This is the first case of steatocystoma multiplex suppurativa reported in the Brazilian literature. Female patient, 23 years old, with papular and nodular cystic lesions that started in the armpits and groin, later spreading to the trunk, lower limbs, anticubital fossa, face and scalp. The presence of papular-nodular lesions associated with disseminated hidradenitis-like lesions in flexural areas and the histopathological diagnosis of steatocystoma defined the diagnosis of steatocystoma multiplex suppurativa.

AbstractGranulomatous mycosis fungoides is a rare subtype of T-cell cutaneous lymphoma. Due to its clinical heterogenicity the diagnosis is delayed and based on histopathological and immuno-histochemical findings, sometimes requiring gene rearrangement studies for confirmation. We report the case of a patient who was submitted to several biopsies before diagnostic conclusion.

Peeling skin syndrome (PSS) é uma genodermatose rara, de herança autossômica recessiva causada por mutações nos genes CDSN, TGM5 ou CHTS8 dependendo do tipo da doença. É caracterizada por descamação superficial da pele, localizada (acral) ou generalizada, com ou sem eritema e prurido. Relativamente à forma generalizada, Heiko Traupe propôs distinção entre o tipo A, não inflamatório, e o tipo B, associado à eritrodermia congênita (inflamatória). Mevorah descreveu o tipo C que possui características mais próximas ao B. O tipo generalizado não inflamatório é caracterizado por áreas de eliminação espontânea e contínua do estrato córneo, com início no nascimento ou durante a infância. Descrevemos o caso de um paciente masculino de 19 anos, com descamação no pescoço, tronco e membros superiores desde a infância e história de patologia semelhante na família.

A hanseníase é uma doença infectocontagiosa, com período de incubação médio de dois a cinco anos, causada pelo Mycobacterium leprae, o qual possui tropismo para a pele, as mucosas e os nervos periféricos. Quando manifestada em crianças abaixo de quinze anos, reflete a intensidade e longo período de exposição à grande carga bacilar. Representa, então, um importante evento de alerta que aponta para uma dificuldade no controle da doença. Os autores relatam três casos de hanseníase, em menores de quinze anos, provenientes do Município de Itaguaí, Rio de Janeiro. Discutem-se as implicações epidemiológicas da detecção de novos casos nessa faixa etária e o papel fundamental do exame de contatos e da busca do caso fonte no controle da Hanseníase.Leprosy is an infectious disease with an average incubation period of two to five years. It is caused by Mycobacterium leprae, mainly affecting skin, mucous membranes and peripheral nerves. When it occurs in children under fifteen, it reflects an intense and long contact period, with a high bacillary load. Therefore, it is considered an important alert sign that points to the challenge of controlling the disease. The authors report three cases of leprosy in children under fifteen that occurred in the Itaguaí district, Rio de Janeiro. The epidemiologic implications of new cases detected at this age and the fundamental role of examining the patients' close contacts and the possible identification of source cases as an effort for leprosy control are discussed.

As acrometástases, principalmente para as mãos, são incomuns e representam cerca de 0,0070,2% de todas as lesões metastáticas. O pulmão é o sítio de origem mais comum, colaborando com 4050% dos casos relatados na literatura. Os rins e mamas são outras localizações também relacionadas a neoplasias que metastatizam para as mãos, além de, mais raramente, trato gastrointestinal, outros tumores sistêmicos e sarcomas. Seu diagnóstico precoce é difícil, pois pode ser assintomático, se assemelhar a tenossinovite, artrite, paroníquia, granuloma piogênico ou infecção local. No presente relato, os autores apresentam paciente com diagnóstico de acrometástase, em ambos os quartos quirodáctilos, oriunda de carcinoma basaloide de canal anal, com pobre resposta à radioterapiaAcrometastasis is a rare occurrence, especially when affecting the hands. It represents around 0.007-0.2% of all metastatic lesions. The most common site of origin is the lung, accounting for 40-50% of all cases reported in the literature. Kidneys and breasts are other sites also associated with neoplastic lesions that disseminate to the hands. More rarely, the site of origin may be the gastrointestinal tract or other systemic tumors or sarcomas. Early diagnosis is difficult, since the condition may be asymptomatic or may mimic tenosynovitis, arthritis, paronychia, pyogenic granuloma or a local infection. In the present paper, the authors report on a patient with the diagnosis of acrometastasis on both hands originating from a basaloid carcinoma of the anal canal. Response to radiotherapy was poor

A crescente globalização da economia mundial impõe às organizações uma necessidade de tornarem-se competitivas de forma sustentável, o que as têm levado a implementar programas de mudanças para aprimorar a qualidade de sua gestão visando a melhoria contínua de seu desempenho. Experiências de diversas organizações têm demonstrado que a obtenção de mudanças efetivas depende, fundamentalmente, do modelo de intervenção adotado para implementar as mudanças. Este trabalho apresenta uma intervenção adaptativa do tipo mudança-facilitada, desenvolvida com base em enfoques da aplicação da teoria dos sistemas adaptativos complexos às organizações, a partir de um estudo de caso referente a um programa de mudanças em busca da excelência de uma instituição pública brasileira de pesquisa e desenvolvimento científico e tecnológico do setor nuclear. Os resultados relativos à evolução do nível de excelência da gestão organizacional alcançada entre os anos de 2000 e 2003 permitiram concluir que a intervenção desenvolvida proporciona certo grau de governança ao processo de mudanças, possibilitando a obtenção de uma implementação efetiva de um sistema de gestão baseado no Modelo de Excelência do Prêmio Nacional da Qualidade.Growing globalization of the world economy requires a need from organizations to become competitive, in a sustainable way, leading them to implement organizational management change programs aiming at continuous performance improvement. Experiences of several organizations have demonstrated that the achievement of effective changes in organizations depends, fundamentally, on the type of intervention used to implement the change program. This article introduces an adaptive facilitated-change intervention approach, based on the application of the complex adaptive systems theory to the organizations developed using a case study related to a change program of a Brazilian research and development public organization of the nuclear field. The results related to the progress of the organizational level of excellence achieved between 2000 and 2003 enables one to conclude that the developed adaptive intervention provides a certain degree of governance to the changing process, facilitating an effective implementation of a management system based on the Model of Excellence of the Brazilian Quality Award.

Berardinelli-Seip syndrome is a rare autosomal recessive disease characterized by inadequate metabolism and inefficient storing of lipids in fat cells, generating accumulation of fat in organs such as the liver, spleen, pancreas, heart, arterial endothelium and skin. Classically, patients manifest generalized lipoatrophy at birth or until 2 years of age, and in adolescence usually develop marked insulin resistance with rapid progression to diabetes and dyslipidemia. We report the case of a 17-year-old Berardinelli-Seip syndrome patient with eruptive xanthoma associated with severe hypertriglyceridemia. It is worth noting Eruptive xanthoma as a dermatological manifestation that is not generally highlighted in the reports of cases of this genetic metabolic disorder.

Dermatofibroma is a benign fibrohistiocytic tumor, common and easily diagnosed when classical clinicopathologic features are present. The atrophic variant of dermatofibroma is of uncertain origin. This lesion is characterized clinically by a flat or atrophic and depressible surface. Histopathological features show reduction of the thickness of the dermis and elastic fibers. We report a typical case of this uncommon and probably underdiagnosed variant.

Linear Darier is a rare variant of Darier's Disease. The keratotic papules follow Blaschko's lines, characterizing the cutaneous mosaicism. We report the case of a 42-year-old woman who presented with small, linearly distributed, reddish-brown papules on the left mammary region, from the left flank to the hypogastrium and on the pretibial area of the left leg. Histologically, suprabasal acantholysis and dyskeratotic cells were seen, confirming the diagnosis.

A síndrome de Sweet é enfermidade cutânea rara e de etiologia pouco esclarecida. Cerca de 20% dos casos são associados a neoplasias hematológicas, sendo raros os casos relacionados à doença de Hodgkin. Relata-se caso de paciente masculino de 57 anos que desenvolveu a síndrome concomitantemente à neoplasia. As doenças foram controladas com o tratamento específico.Sweet's syndrome is a rare cutaneous disease of unknown etiology. About 20% of the cases are associated with hematological neoplasms, and cases related with Hodgkin's disease are rare. We present the case of a 57-year old male patient who developed the syndrome concomitantly with the neoplasm. The diseases were controlled with specific treatment.

Eritromelanose folicular faciei et colli é uma doença rara, de origem desconhecida, caracterizada por hiperpigmentação eritêmato-acastanhada e simétrica nas regiões frontal, temporal e malar, associada com envolvimento do folículo piloso. É comum apresentar ceratose pilar no pescoço e nos ombros. Sua característica clínica primária é composta pela tríade: eritema (com ou sem telangiectasias), pápulas foliculares discretas e hiperpigmentação acastanhada.Erythromelanosis follicularis faciei et colli is a rare disease of unknown etiology characterized by symmetric erythematous brownish hyperpigmentation on the frontal, malar and temporal areas associated with involvement of the pilary follicle. It is common to present pilar keratosis on the shoulders and neck. The three main clinical characteristics are: erythema (with or without telangiectasias), discrete follicular papules and brownish hyperpigmentation.

A hidradenite supurativa é doença inflamatória de difícil tratamento. Recentemente, a terapia anti-TNF alfa, com anticorpos monoclonais ("terapia biológica"), tem sido apontada como uma alternativa. No entanto, ensaios clínicos avaliando a eficácia destas drogas na hidradenite supurativa, ainda não foram publicados. Apresentamos um caso no qual o uso do infliximabe não resultou em melhora clínica expressiva.Hidradenitis suppurativa is an inflammatory disease with difficult treatment. Currently, the anti-TNF alfa therapy, with monoclonal antibodies ("biological therapy"), has been shown as a new alternative. However, clinical trials assessing the efficacy of these drugs to treat hidradenitis suppurativa have not yet been published. A case in which the use of infliximab did not result in significant clinical improvement is described.

Introdução: Para que um ensaio clínico seja conduzido de forma adequada, segura e eficiente, é necessário que a integridade da pesquisa seja preservada. Portanto, algumas informações específicas são imprescindíveis, entre elas, os eventos ou reações adversas. Objetivos: Analisar o grau de fidedignidade e de completude dos prontuários médicos em relação aos registros médicos e dos enfermeiros de acordo com os aspectos selecionados dos eventos ou reações adversas experimentados pelos sujeitos de pesquisa; verificar a existência das datas de início e término dos ventos ou reações adversas relatados pelos médicos; observar a presença da graduação dos eventos ou reações adversas nos relatórios médicos; constatar se existem dados nos relatórios médicos que relacionem os eventos ou reações adversas com a droga investigacional; identificar o grau/percentual de concordância entre o relato médico e do enfermeiro nos registros de eventos ou reações adversas. Método: Estudo documental, exploratório, descritivo. A casuística constituiu-se de 40 prontuários de pacientes matriculados no Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva que participaram de protocolos de Pesquisa Clínica entre 2005 e 2006. Resultados: Foram identificados 828 eventos e apenas 1,5% dos que foram registrados pelos profissionais de pesquisa apresentava data de início e fim, graduação e relação/causalidade; 30,3% dos eventos foram registrados em conformidade pelos enfermeiros e pelos médicos. Conclusão: Muitos são os motivos pelos quais os eventos adversos não são capturados de forma eficiente, porém esforços são necessários para que a qualidade dos dados de estudos clínicos e o cumprimento das exigências regulatórias sejam garantidos visando a proteger os sujeitos de pesquisa.

Brooke-Spiegler syndrome is an autosomal dominant disorder with variable penetrance and expression. It is characterized by a genetic predisposition to develop multiple adnexal neoplasias: cylindromas, trichoepitheliomas, and trichoblastomas. We describe a 54-year-old male patient with cylindromas, trichoepitheliomas, and trichoblastoma.

Male patient, 28 years old, presented with an asymptomatic yellowish erythematous papule on his right thigh. Excisional biopsy was performed for histopathological examination of the lesion. Multinucleated cells (Touton giant cells) were observed. S100 immunohistochemistry was negative for CD1a and positive for CD4 and CD68. Based on clinical and histopathological findings associated with immunohistochemistry, we concluded that it was a case of adult-type xanthogranuloma. Because it was a solitary lesion without other clinical signs and symptoms, the medical conduct adopted was patient orientation.Paciente do sexo masculino, 28 anos, com surgimento de pápula eritemato-amarelada na coxa direita, assintomática. Foi realizado biópsia excisional da lesão para exame histopatológico, tendo sido observado células gigantes multinucleares do tipo Touton e imunohistoquimica com CD1a e S100 negativos e CD4 e CD68 positivos. Pelos achados clinicohistopatológicos associados a imunohistoquimica concluímos ser um caso de xantogranuloma do tipo adulto. Por ter sido uma lesão solitária sem outros sinais e sintomas clínicos, a conduta adotada foi orientação quanto a doença.

A hidradenite é uma inflamação crônica e supurativa das glândulas apócrinas. Ocorre mais frequentemente, nas mulheres, iniciando durante ou após a puberdade. Os locais mais acometidos são as axilas, porém, outras regiões ricas em glândulas apócrinas, podem ser comprometidas. A localização intermamária, de forma exclusiva, é rara e não encontramos relatos de outros casos semelhantes. Sua etiologia ainda não foi completamente elucidadaHidradenitis suppurativa is a chronic inflammation of the apocrine glands. It usually starts at or soon after puberty, and women are more often affected than men. The most affected sites are the axillae; however, other regions rich in apocrine glands may also be affected. Involvement restricted to the inframammary fold alone is rare and to the best of our knowledge there have been no reports of any similar cases. The etiology of this condition has yet to be fully clarified

Resumo O lentigo maligno é um melanoma in situ, de crescimento radial e lento, que acomete áreas fotoexpostas principalmente em idosos. Quando acomete a pálpebra, devido à proximidade a um órgão nobre, a conduta é controversa, porém a cirurgia é o método mais usado, com margens que variam de acordo com a referência utilizada. Terapias conservadoras são descritas, como o imiquimode 5% e a radioterapia. O presente relato tem como objetivo demonstrar a escassez de estudos sobre a margem cirúrgica e citar opções de tratamentos não cirúrgicos para o lentigo maligno da face.