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Neurofibromas are benign tumors with neural origin, most frequently found in neurofibromatosis. However, they can also occur as isolated lesions, which are extremely rare in the larynx. We present a case of a 56 years old patient who presented with complains of odynophagia, hoarseness, dysphagia and dyspnea. On otolaryngologic observation it was found a large pharyngolaryngeal mass compressing the airway, which led to perform a tracheotomy. The patient was submitted to surgical resection of the tumor and it was diagnosed with a solitary laryngeal neurofibroma. Due to the rarity of the disease, we present the first case identified in the Portuguese population and also perform a review of this entity in the adult, to contribute for a better understanding of the disease. Os neurofibromas são tumores benignos de origem neural, que surgem mais frequentemente associados à neurofibromatose. Contudo, podem também surgir como lesões isoladas, sendo a sua ocorrência na laringe extremamente rara. Apresenta-se o caso de uma doente de 56 anos com queixas de odinofagia, disfonia, disfagia e dispneia em que a avaliação otorrinolaringológica revelou uma lesão volumosa faringo-laríngea, com compromisso da permeabilidade da via aérea e necessidade de realização de traqueotomia. A doente foi submetida a ressecção cirúrgica subsequente, comprovando-se o diagnóstico de neurofibroma solitário da laringe. Tendo em conta a raridade da doença, descreve-se o primeiro caso reportado na população portuguesa, realizando-se também uma revisão bibliográfica desta entidade no adulto, com vista ao contributo para a melhor compreensão da doença.