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Registro de um caso da doença de Creutzfeldt-Jakob, forma de Heidenhain, que se caracteriza por comprometimento visual importante. As manifestações iniciais consistiram de distúrbios visuais. A paciente evoluiu para franca demência, ao lado de manifestações pirâmido-extrapiramidais. Além dos dados clínicos o EEG mostrou atividade periódica característica da doença. O estudo anátomo-patológico confirmou o diagnóstico clínico mostrando alteração esponjosa, degeneração neuronal e astrogliose. Além do quadro clínico, eletrencefalográfico e anátomo-patológico são discutidos os aspectos etiopatogênicos da doença. A case of Creutzfeldt-Jakob disease, Heidenhain's form is reported. The first clinical manifestations were cortical blindness and visual agnosia. The patient here concerned, a woman aged sixty three, during the clinical course of the disease showed mental deterioration and pyramido-extrapyramidal manifestations. She died after five months. The electroencephalographic findings showed periodic activity. The anatomopatological examination showed neuronal degeneration, status spongiosus and proliferation of astroglial cells. The clinical, electroencephalographic, pathological and etiopathogenical aspects are discussed.