O acidente vascular encefálico isquêmico (AVEi), embora pouco frequente em crianças, possui alta morbimortalidade. Doenças hematológicas representam de 4 a 6% das causas de lesões cerebrais isquêmicas. Dentro desse contexto, a leucemia é uma das causas de AVEi em pediatria. Relatamos aqui um caso raro de AVEi como manifestação clínica inicial de leucemia em um paciente pediátrico. RDN, 4 anos, com história súbita de afasia, hemiparesia a direita, desvio de rima labial e dificuldade de deambulação. Exame neurológico inicial com hemiplegia à direita. Tomografia computadorizada de crânio apresentou hipodensidade frontal à esquerda e o hemograma mostrou 50 mil plaquetas, 1240 leucócitos e 11 g/dL de hemoglobina. Ressonância nuclear magnética evidenciou isquemia em território de artéria cerebral média, desvio da linha média e herniação de uncus. Na UTI pediátrica evoluiu com clínica de hipertensão intracraniana sendo submetido a craniectomia descompressiva. Observado presença de blastos no sangue periférico no 5° dia de internação, ocorrendo óbito após 2 dias. Diagnóstico de leucemia mielóide aguda confirmado por necropsia. As neoplasias hematológicas possuem associação com lesões isquêmicas em sistema nervoso central. Leucoestase e plaquetopenia, comumente presentes nestes casos, são fatores que podem comprometer a perfusão cerebral adequada. Além das neoplasias hematológicas, outras causas de AVEi são: malformações arteriovenosas congênitas, distúrbios de coagulação e fenômenos tromboembólicos. Assim sendo, a leucemia deve ser sempre considerada entre os diagnósticos etiológicos do AVEi na faixa etária pediátrica. Além disso, o diagnóstico das neoplasias hematológicas deve ser afastado em todos os pacientes portadores de pancitopenia. [ABSTRACT FROM AUTHOR]