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Global warming is a result of the increased emission of greenhouse gases. The consequences of this climate change threaten society, biodiversity, food and resource availability. The consequences include an increased risk of cardiovascular (CV) disease and cardiovascular mortality.In this position paper, we summarize the data from the main studies that assess the risks of a temperature increase or heat waves in CV events (CV mortality, myocardial infarction, heart failure, stroke, and CV hospitalizations), as well as the data concerning air pollution as an enhancer of temperature-related CV risks. The data currently support global warming/heat waves (extreme temperatures) as cardiovascular threats. Achieving neutrality in emissions to prevent global warming is essential and it is likely to have an effect in the global health, including the cardiovascular health. Simultaneously, urgent steps are required to adapt the society and individuals to this new climatic context that is potentially harmful for cardiovascular health. Multidisciplinary teams should plan and intervene healthcare related to temperature changes and heat waves and advocate for a change in environmental health policy. Resumo: O aquecimento global é uma das consequências do aumento da emissão de gases com efeito de estufa. Essa consequência das alterações climáticas é uma ameaça à sociedade, à biodiversidade e à disponibilidade de recursos e alimentos. As consequências para a saúde do aquecimento global incluem o aumento do risco de doenças cardiovasculares (CV) e da mortalidade cardiovascular.Neste position paper resumimos os dados dos principais estudos que avaliam o risco do aumento de temperatura ou a exposição a ondas de calor nos eventos CV (mortalidade CV, enfarte do miocárdio, insuficiência cardíaca, acidente vascular cerebral e hospitalizações CV), assim como os dados relativos à poluição do ar como um potenciador dos riscos de eventos CV relacionados com o aumento da temperatura. Os dados atualmente disponíveis confirmam que o aquecimento global e as ondas de calor (temperaturas extremas) são ameaças cardiovasculares. Nesse contexto, a neutralidade nas emissões deve ser um objectivo prioritário, de modo a reduzir o aquecimento global e, desse modo, reduzir o seu impacto na saúde global, inclusive a saúde cardiovascular. Simultaneamente, deverão ser empregues medidas urgentes de adaptação setorial ao novo contexto climático, potencialmente mais nefasto para a saúde cardiovascular. Equipes multidisciplinares devem planear e intervir nos cuidados de saúde relacionados com o calor e discutir as políticas de saúde relacionadas com o ambiente.

Air pollution is one of the main environmental risk factors for health and is linked to cardiovascular diseases, which are the leading cause of mortality worldwide.In this position paper, we discuss the main air pollutants and how they can promote the development of cardiovascular disease or cardiovascular events. We also summarise the main evidence supporting the association between air pollution and cardiovascular events, such as coronary events (acute coronary syndromes/myocardial infarction; chronic coronary syndromes), stroke, heart failure and mortality. Some recommendations are made based on these data and the European Society of Cardiology guidelines on cardiovascular disease prevention, acknowledging that it is important to increase awareness and literacy on this topic in Portugal. Resumo: A poluição do ar é um dos principais fatores de risco ambiental para a saúde e está associada à principal causa de morte em todo o mundo que são as doenças cardiovasculares. Neste position paper discutimos a forma como os principais poluentes atmosféricos podem promover o desenvolvimento de doenças ou eventos cardiovasculares. Também agregámos a melhor evidência que suporta a associação entre poluição do ar e eventos cardiovasculares, como eventos coronários (síndromes coronárias agudas/enfarte do miocárdio; síndromes coronárias crónicas), acidente vascular cerebral, insuficiência cardíaca e o risco de morte. Foram feitas recomendações de acordo com a evidência, os dados nacionais e as orientações da Sociedade Europeia de Cardiologia sobre prevenção de doenças cardiovasculares, reconhecendo que é importante aumentar a sensibilização e literacia sobre este tema em Portugal.

Resumo: Os autores apresentam um caso de amiloidose sistémica com envolvimento cardíaco e discutem a importância de um elevado índice de suspeição para o diagnóstico, os meios de diagnóstico e as opções terapêuticas à luz do conhecimento atual. Homem de 78 anos, com antecedentes de doença renal crónica e fibrilhação auricular, admitido por insuficiência cardíaca aguda de etiologia desconhecida. O ecocardiograma transtorácico mostrou ventrículo esquerdo não dilatado, com compromisso severo da função sistólica global com overlap fenotípico de miocardiopatia hipertrófica e restritiva. Após estudo complementar alargado, o diagnóstico definitivo de amiloidose foi obtido por biópsia da gordura abdominal. Abstract: The authors present a case of systemic amyloidosis with cardiac involvement. We discuss the need for a high level of suspicion to establish a diagnosis, diagnostic techniques and treatment options. Our patient was a 78‐year‐old man with chronic renal disease and atrial fibrillation admitted with acute decompensated heart failure of unknown cause. The transthoracic echocardiogram revealed severely impaired left ventricular function with phenotypic overlap between hypertrophic and restrictive cardiomyopathy. After an extensive diagnostic workup, which included an abdominal fat pad biopsy, the final diagnosis was amyloidosis. Palavras‐chave: Amiloidose, Miocardiopatia hipertrófica, Miocardiopatia restritiva, Insuficiência cardíaca, Keywords: Amyloidosis, Hypertrophic cardiomyopathy, Restrictive cardiomyopathy, Heart failure

Resumo: A hipertensão arterial (HTA) na gravidez complica 6 a 8% das gestações e inclui 4 principais formas de apresentação: HTA crónica, que antecede a gravidez ou é documentada antes das 20 semanas de gestação, pré-eclâmpsia (PE) / eclâmpsia, HTA crónica com PE sobreposta e HTA gestacional. A HTA gestacional define-se como uma elevação significativa da pressão arterial após as 20 semanas de gestação em gestantes previamente normotensas, atingindo valores superiores a 140/90 mmHg. Quando os valores de pressão arterial se mantêm acima de 160/110 mmHg de forma sustentada, é considerada grave. A pré-eclâmpsia (PE) define-se pela presença de proteinúria (≥ 300 mg/24 horas) em gestante com HTA. As síndromes hipertensivas da gravidez encontram-se entre as principais causas de morbimortalidade materno-fetal, sendo que a terapêutica anti-hipertensora faz parte do arsenal terapêutico utilizado na prevenção das suas graves complicações. Apesar do papel da insuficiência útero-placentária por deficiente migração dos trofoblastos para as artérias espiraladas ser universalmente aceite, a fisiopatologia da PE permanece ainda parcialmente uma incógnita e reúne alguma controvérsia. Historicamente, não são conhecidas formas suficientemente eficazes de predição e prevenção da PE, pelo que a investigação nesta área assume particular importância. Esta revisão visa primariamente avaliar os avanços científicos mais recentes nas áreas da fisiopatologia da HTA gestacional e, em particular, da PE e das novas formas de predição desta patologia. Concomitantemente, apresentamos informação sumária recente acerca do diagnóstico, prevenção e tratamento anti-hipertensor na PE. Abstract: Hypertension complicates 6-8% of pregnancies and includes the following four conditions: hypertension preceding pregnancy or documented before the 20th week of gestation; pre-eclampsia (PE) / eclampsia; chronic hypertension with superimposed pre-eclampsia; and gestational hypertension. The latter is defined as a significant rise in blood pressure after the 20th week of pregnancy in previously normotensive women, to over 140/90 mmHg. When blood pressure remains above 160/110 mmHg, it is considered severe. PE is defined as the presence of proteinuria (≥300 mg/24 h) in pregnant women with hypertension. The hypertensive syndromes of pregnancy are among the leading causes of maternal and fetal morbidity and mortality and anti-hypertensive treatment is part of the therapeutic arsenal used to prevent serious complications. Although the role of utero-placental insufficiency due to deficient migration of trophoblasts to the spiral arteries is universally accepted, the pathophysiology of PE remains largely unknown and is the subject of debate. No effective ways of predicting or preventing PE have been found, which highlights the need for further research in this field. This review aims primarily to evaluate recent advances in our understanding of the pathophysiology of gestational hypertension and especially PE, and new ways of predicting PE. Additionally, we present a brief review on the diagnosis, prevention and treatment of PE. Palavras-chave: Hipertensão gestacional, Pré-eclâmpsia, Predição, Fisiopatologia, Terapêutica anti-hipertensora, Keywords: Pregnancy-induced hypertension, Pre-eclampsia, Prediction, Pathophysiology, Antihypertensive therapy

O ganglioneuroma é um tumor do sistema nervoso simpático, podendo estar associado à hipersecreção de substâncias vasoativas responsáveis por sintomas e sinais variados, como a hipertensão arterial. Os autores apresentam um caso de ganglioneuroma e uma revisão da literatura, focando os aspectos mais importantes do diagnóstico e da terapêutica. A paciente apresentava crises hipertensivas sintomáticas recorrentes, tendo realizado estudo imaginológico que detectou uma imagem nodular na adrenal direita. Sendo os tumores neuroblásticos indistinguíveis radiologicamente, procedeu-se à excisão, confirmando-se o diagnóstico pela análise anatomopatológica. Este caso demonstra a variabilidade clínica dos ganglioneuromas, a utilidade da imaginologia e a importância do estudo histológico.

Resumo: Os autores reportam o caso de um doente de 53 anos, com diagnóstico prévio de estenose mitral ligeira, admitido por agravamento do cansaço. O ecocardiograma (Eco) transtorácico, limitado pela janela acústica, mostrava válvula mitral com ecogenicidade aumentada a nível do anel, deficiente observação dos folhetos e área valvular estimada de 1,8 cm2 por tempo de hemipressão. No entanto, a identificação de elevados gradientes transmitral médio e ventrículo direito/aurícula direita (atingindo respetivamente 39 e 117 mmHg) intrigou os autores. No Eco transesofágico foi observada estrutura hiperecogénica sobre o anel mitral a condicionar obstrução grave (área do orifício efetivo de 0,7 cm2), o que levantou a suspeita de anel supramitral. Esta foi confirmada durante a cirurgia. Após a ressecção do anel e implantação de prótese mecânica, verificou‐se uma franca melhoria clínica e normalização do gradiente aurícula esquerda (AE)/ventrículo esquerdo (VE).O anel supramitral é uma causa invulgar de estenose mitral congénita, caracterizado pela presença de uma membrana fibrosa adjacente à face auricular da válvula mitral. Existem poucos casos reportados na literatura, sendo a maioria descritos em idade pediátrica e em associação a outras anomalias congénitas. O diagnóstico é desafiante, dado que o anel raramente é visualizado nos exames complementares. Uma elevada suspeita clínica e a integração dos vários achados ecocardiográficos são aspetos fundamentais para a sua identificação, permitindo o tratamento adequado com bons resultados a longo prazo. Abstract: The authors report the case of a 53‐year‐old man, with a long‐standing history of mild mitral stenosis, admitted for worsening fatigue. Transthoracic echocardiography (limited by poor image quality) showed mitral annular calcification, leaflets that were difficult to visualize and an estimated mitral valve area of 1.8 cm2 by the pressure half‐time method. However, elevated mean transmitral and right ventricle/right atrium gradients were identified (39 and 117 mmHg, respectively). This puzzling discrepancy in the echocardiographic findings prompted investigation by transesophageal echocardiography, which revealed an echogenic structure adjacent to the mitral annulus, causing severe obstruction (effective orifice area 0.7 cm2). The suspicion of supravalvular mitral ring was confirmed during surgery. Following ring resection and mitral valve replacement there was significant improvement in the patient's clinical condition and normalization of the left atrium/left ventricle gradient.Supravalvular mitral ring is an unusual cause of congenital mitral stenosis, characterized by an abnormal ridge of connective tissue on the atrial side of the mitral valve, which often obstructs mitral valve inflow. Few cases have been reported, most of them in children with concomitant congenital abnormalities. Diagnosis of a supravalvular mitral ring is challenging, since it is very difficult to visualize in most diagnostic tests. It was the combination of clinical and various echocardiographic findings that led us to suspect this very rare condition, enabling appropriate treatment, with excellent long‐term results. Palavras‐chave: Anel supramitral, Anel mitral supravalvular, Estenose mitral, Estenose mitral congénita, Estenose mitral supravalvular, Keywords: Supravalvular ring, Supravalvular mitral ring, Mitral stenosis, Congenital mitral stenosis, Supravalvular mitral stenosis

Uma mulher de 73 anos foi admitida ao Pronto-Socorro com insuficiência cardíaca predominantemente direita e anemia. Após avaliação clínica e imagenológica, um diagnóstico de hipertensão pulmonar (HP) associado com telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) foi confirmado. A resposta inicial à terapia com bosentan mais sildenafil foi boa, incluindo melhora na Classe Funcional e redução do edema, permitindo que ela recebesse alta hospitalar. Infelizmente, a paciente faleceu devido à sua condição básica, antes que o efeito do tratamento combinado pudesse ser completamente avaliado. A HP deve ser considerada em pacientes com THH e o screening para HP deve ser conduzido nesses pacientes e em seus familiares.A 73-year-old woman was admitted to the emergency room with predominantly right-sided heart failure and anemia. Following clinical and imagiological evaluation, a diagnosis of pulmonary hypertension (PH) associated with Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT) was confirmed. The initial response to bosentan plus sildenafil was good, including improvement in functional class and reduction of edema, allowing her to be discharged. Unfortunately, the patient died, due to her underlying condition, before the effects of the combination treatment could be fully assessed. PH should be considered in patients with HTT and screening for pulmonary hypertension should be performed in these patients and their relatives.