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Introduction: The aim of this study was to investigate the serum exosome proteome profile of coronary artery dilatation (CAD) caused by Kawasaki disease (KD). Methods: Two-dimensional electrophoresis was implemented on proteins of serum exosomes obtained from children with CAD caused by KD and from healthy controls. Differentially expressed proteins were identified by matrix-assisted laser desorption/ionization time-of-flight/time-of-flight mass spectrometry analysis. Results: We identified 38 differentially expressed proteins (13 up-regulated and 25 down-regulated) from serum exosomes of patients with CAD caused by KD compared with healthy controls. Expression levels of three differentially expressed proteins (leucine-rich alpha-2-glycoprotein, sex hormone-binding globulin, and serotransferrin) were validated using western blot analysis. Classification and protein-protein network analysis showed that they are associated with multiple functional groups involved in the acute inflammatory response, defense response, complement activation, humoral immune response, and response to wounding. The majority of the proteins are involved in the inflammation and coagulation cascades. Conclusions: These findings establish a comprehensive proteome profile of CAD caused by KD and increase our knowledge of scientific insight into its mechanisms. Resumo: Introdução: O objetivo deste estudo consistiu em investigar o perfil proteico do exossoma sérico da dilatação da artéria coronária (DAC) causada pela doença de Kawasaki (DK). Métodos: Implementámos a tecnologia 2-DE nas proteínas do exossoma proveniente do soro de crianças com DAC causada pela DK e de controlos saudáveis. Foram identificadas proteínas com diferente expressão, analisadas através de espectrometria de massa com técnica de ionização e dessorção a laser assistida por matriz com análise de tempo de voo de aceleração. Resultados: Identificámos 38 proteínas diferenciais (13 reguladas positivamente e 25 negativamente) do exossoma sérico da DAC causada pela DK comparadas com os controlos saudáveis. Os níveis de expressão de três proteínas diferenciais (glicoproteína alfa 2 rica em leucina, globulina ligada às hormonas sexuais, serotransferrina) foram validados com a utilização de western blot. A análise da classificação e a rede proteína-proteína mostraram que estão associadas a múltiplos grupos funcionais, incluindo a resposta inflamatória aguda, a resposta de defesa, a ativação do complemento, a resposta imune humoral e a resposta a lesões. A maioria das proteínas estava envolvida no processo da inflamação e cascata de coagulação. Conclusões: Estes achados estabeleceram um perfil do proteoma abrangente da DAC causado pela DK e aumentam os nossos conhecimentos de base sobre a visão científica dos mecanismos da DAC causada pela DK. Keywords: Kawasaki disease, Coronary artery dilatation, Exosome, Proteomics, Palavras-chave: Doença de Kawasaki, Dilatação da artéria coronária, Exossoma, Proteómica