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A esclerodermia ou esclerose sistêmica progressiva é uma doença auto-imune de causa desconhecida que se caracteriza por fibrose da pele, vasos sanguíneos e de alguns outros órgãos, como os pulmões, coração, rins e trato gastrintestinal. Sintomas atribuíveis ao comprometimento gastrintestinal podem estar presentes em até 50% dos pacientes, sendo os mais freqüentes, relacionados às manifestações esofagianas e anorretais. Anormalidades na motilidade intestinal com freqüência levam a desnutrição, supercrescimento bacteriano e quadro de pseudo-obstrução ou mesmo semi-obstrução intestinal. É apresentado um caso de paciente com esclerodermia há 43 anos, evoluindo com quadro de semi-obstrução, apresentando distensão abdominal, cólicas recorrentes e desnutrição grave. Sem resposta ao tratamento clínico foi submetida à cirurgia que evidenciou quadro obstrutivo por comprometimento ileal, o qual foi tratado por bypass íleo-cólico. Lesão intestinal por esclerodermia levando a quadro de obstrução é raramente descrita na literatura médica e, portanto, o tratamento de escolha ainda não foi definido.Scleroderma or progressive systemic sclerosis (PSS) is a self-immune illness of unknown cause that is characterized by fibrosis of the skin, blood vessels and some other tissues like the lungs, heart, kidneys and gastrointestinal system. Attributable symptoms to the gastrointestinal involvement can be present in up to 50% of the patients, esophageal and anorectal manifestations being more frequent. Abnormalities in the intestinal motility frequently lead to malnutrition, bacterial over-growth and intestinal pseudo-obstruction. We report a case of scleroderma with intestinal pseudo-obstruction presenting chronic abdominal cramps, bloating and malnutrition with no response to clinical approach. Patient underwent surgery with diagnosis of intestinal obstruction by annular ileal fibrosis treated by ileocolic bypass. Intestinal injury causing obstruction is rarely described in the literature and therefore the treatment of choice is not yet defined.