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Evans Syndrome is a rare autoimmune condition characterized by two or more cytopenias, usually autoimmune haemolytic anaemia and immune thrombocytopenic purpura. It can be primary/idiopathic or secondary to other diseases. Authors describe an Evans syndrome case due to a splenic marginal zone lymphoma, a rare non-Hodgkin lymphoma.

Abstract: Rosai-Dorfman disease is a benign histiocytic proliferative disorder of unknown etiology. The disease mainly affects lymph node tissue, although it is rarely confined to the skin. Here, we describe a 53-year-old woman with purely cutaneous Rosai-Dorfman disease. The patient presented with a large pigmented plaque on her left leg, and sparse erythematous papules on her face and arms. A complete clinical response was achieved with thalidomide, followed by recurrence at the initial site one year later. The histological examination displayed the typical features of Rosai-Dorfman disease in the recent lesions but not in the older lesions. In the setting of no lymphadenopathy, the histopathological features of Rosai-Dorfman disease are commonly misinterpreted. Therefore, awareness of the histological aspects present at different stages, not always featuring the hallmark microscopic signs of Rosai-Dorfman disease, is particularly important for a correct diagnosis of this rare disorder.

A fotossensibilidade induzida por fármacos traduz uma resposta cutânea anormal à luz em indivíduos expostos a um fármaco, os quais, na sua ausência, tolerariam o mesmo grau de fotoexposição. Pode ocorrer como uma reação aguda ou retardada, assumindo características clínicas polimórficas que variam desde a queimadura solar exagerada até aspectos de fotoonicólise, pseudo- -porfíria, pigmentação, eczema agudo e lúpus eritematoso cutâneo. Os autores descrevem os fármacos mais frequentemente envolvidos neste tipo de reações e as formas clínicas mais frequentes e discutem o possível contributo destes fármacos na potenciação da fotocarcinogénese. O reconhecimento d estes padrões clínicos de fotossensibilidade e dos fármacos responsáveis é fundamental para a evicção do fármaco causal e consequente melhoria ou resolução da reação de fotossensibilidade.

O carcinoma basocelular é a neoplasia cutânea mais comum, e a sua incidência tem vindo a aumentar nas últimas décadas. O tratamento de eleição é a cirurgia, podendo em casos selecionados optar-se pela radioterapia como tratamento de intenção curativa, ou como método adjuvante. Quando a cirurgia e/ou a radioterapia não são exequíveis, quer pela impossibilidade de controlo tumoral, quer por condicionarem morbilidade inaceitável, o carcinoma basocelular é classificado como “carcinoma basocelular avançado”. Esta designação abrange ainda os raros casos de doença metastática. O vismodegib representa a primeira terapêutica dirigida no tratamento do “ carcinoma basocelular avançado”. O seu mecanismo de ação é a inibição da via de sinalização celular hedgehog. Esta via é a base etiopatogénica da síndrome de Gorlin-Goltz, e encontra-se ativada em cerca de 90% dos carcinomas basocelulares esporádicos. O vismodegib apresenta uma eficácia moderada para o “ carcinoma basocelular avançado”, com respostas objetivas de cerca de 30% na doença metastática e de 43% na doença localmente avançada. Apresentamos 3 doentes tratados com vismodegib, ilustrando a sua evolução clínica e discutindo o papel deste fármaco em cada caso. Como corroborado pela nossa experiência, o vismodegib representa uma importante opção terapêutica no carcinoma basocelular avançado, com efeitos adversos manejáveis.

Introdução: O vírus do papiloma humano é responsável pela infeção sexualmente transmissível mais comum, podendo manifestar--se por um conjunto amplo de doenças, nomeadamente condilomas anogenitais, papilomatose laríngea recorrente, e neoplasias da região anogenital, colo do útero e orofaringe. Estima-se que os condilomas anogenitais afetem 1% da população sexualmente ativa, causados em cerca de 90% pelos genótipos 6 e 11. Material e Métodos: Identificámos os doentes com primeiro diagnóstico de condilomas anogenitais da consulta de doenças sexualmente transmissíveis do Centro de Saúde da Lapa, entre janeiro de 2008 e dezembro de 2014, e caracterizámos os doentes por sexo, orientação sexual, idade, localização das lesões, e número de parceiros nos últimos seis meses. Resultados: Foram identificados 902 indivíduos com primeiro diagnóstico de condilomas anogenitais. Observámos uma diminuição significativa de novos casos nas mulheres com < 19 anos (r = -0,848; p = 0,016), e uma diminuição sem significado estatístico nos homens com < 19 anos e nas mulheres entre os 20 - 24 anos. Discussão: Em outubro de 2008, a vacina quadrivalente (genótipos 6, 11, 16, 18) foi introduzida no plano nacional de vacinação de Portugal, abrangendo as adolescentes com 13 anos, com um catch-up para as de 17 anos. A diminuição de primeiros diagnósticos de condilomas anogenitais nas mulheres, deve-se provavelmente à sua vacinação antes de iniciarem a vida sexual. Conclusão: Este estudo reforça a importância do programa nacional de vacinação para o vírus do papiloma humano.

A dermatite de contacto inclui qualquer reação inflamatória da pele, secundária a contato direto ou indireto entre esta e agentes agressores. A expressão clínica mais comum é o eczema, ou outros padrões resultantes de reações retardadas, mas reações imediatas como a urticária de contacto podem também ocorrer. O espectro de manifestações clínicas por urticária de contacto é amplo. Na sua forma mais limitada, manifesta-se por urticária localizada à área de contacto entre o alergénio e a pele ou mucosa, e nos casos de apresentações mais exuberantes, podem surgir lesões urticariformes generalizadas, angioedema, ou mesmo anafilaxia. Em teoria, todos os fármacos tópicos podem ser responsáveis por urticária de contacto, e vários fármacos foram já descritos como indutores. As moléculas implicadas podem ser os princípios ativos ou os excipientes, por via de mecanismos imunológicos ou não. Os autores apresentam uma revisão dos diferentes fármacos descritos na urticária de contacto, dando enfâse à urticária de contacto das mucosas e em contexto profissional.

O fibroxantoma atípico (FXA) é um cancro cutâneo relativamente raro que surge mais frequentemente como lesão única, de crescimento rápido, em áreas fotoexpostas de indivíduos idosos. Apesar de apresentar características de agressividade a nível histológico, nomeadamente pleomorfismo e elevado índice mitótico, o prognóstico tende a ser favorável. Apresentamos o caso de uma mulher de 62 anos, com área de alopécia cicatricial no couro cabeludo secundária a queimadura na infância, que desenvolve nesse local e em cerca de um ano, uma lesão tumoral vegetante. O exame anatomopatológico com imunohistoquímica da biopsia incisional foi sugestivo de FXA. Realizou-se a excisão radical com encerramento por duplo retalho de transposição oposto, obtendo-se controlo local da neoplasia. Os mecanismos envolvidos no desenvolvimento do FXA não estão bem esclarecidos, mas a exposição crónica à radiação ultravioleta será um dos factores primordiais. Outros factores considerados são a radioterapia e a imunossupressão. As cicatrizes de queimadura foram descritas apenas esporadicamente.

A vasculite é um processo inflamatório dos vasos que conduz ao seu compromisso, ou mesmo à sua completa destruição, podendo originar fenómenos quer hemorrágicos quer isquémicos. As infeções representam uma causa comum de vasculite, que geralmente resulta da deposição de imunocomplexos, ativação do complemento e libertação de endotoxinas. Menos frequentemente, a endocardite e a sépsis, por embolização ou invasão direta dos vasos, são responsáveis por quadros de vasculite de causa infeciosa. Descrevemos o caso de uma mulher de 35 anos, apresentando lesões purpúricas e necróticas generalizadas, com evolução recidivante durante meses. A investigação complementar revelou vegetações cardíacas, sendo consideradas a causa mais provável das manifestações cutâneas. No entanto, o tratamento cirúrgico com intuito curativo foi recusado por questões éticas/religiosas, e a doente faleceu. Apresentamos o caso pela sua exuberância e raridade, de uma vasculopatia trombótica por provável embolização séptica, com origem em endocardite estafilocócica.